Prolaps mitralne zaklopke

Mitralni ventil je eden od štirih ventilov v srcu. Odpira se in zapira za nadzor pretoka krvi med levim atrijem in levim prekatom. Ventil je sestavljen iz dveh zavihkov - spredaj in zadaj.

Pri prolapsu mitralne zaklopke sta en ali oba ventila previsoka ali pa so tetive (vezi, pritrjene na spodnjo stran lističev in povezane s prekatno steno) predolge. Zaradi takšne kršitve je ventil upognjen nazaj ali "prisesan" v levi preddvor v obliki padala.

Poleg tega se med vsakim srčnim utripom ventil ne zapre dovolj tesno, kar vodi do vrnitve dela krvi iz prekata v atrij.

Kaj je?

Prolaps levega ventila ali prolaps mitralne zaklopke ali prolaps bikuspidalne zaklopke (MVP) - bolezen, ki jo spremlja disfunkcija ventila med levim atrijem in prekatom.

Ko se atrij krči, je ventil običajno odprt in kri teče v prekat. Nato se ventil zapre in prekat se skrči, kri se sprosti v aorto. Pri nekaterih patologijah vezivnega tkiva ali spremembah v srčni mišici pride do kršitve strukture mitralne zaklopke, ki vodi do "povešanja" njegovih ventilov v votlino levega atrija med krčenjem levega prekata, del krvi teče nazaj v atrij. Velikost povratnega toka se uporablja za presojo resnosti te patologije..

Menijo, da je to odstopanje najpogosteje opaziti pri mladih, vendar podatki iz raziskave Framingheim kažejo, da ni pomembne razlike v pojavnosti te bolezni glede na spol in v različnih starostnih skupinah. V primeru rahlega vračanja krvi (regurgitacija) se klinično nikakor ne čuti in ne zahteva zdravljenja. V redkih primerih je količina povratnega toka krvi velika in potrebna je korekcija napak do kirurškega posega.

Anatomija

Srce si lahko predstavljamo kot nekakšno črpalko, zaradi katere kri kroži po žilah celotnega telesa. To gibanje tekočine postane mogoče z vzdrževanjem tlaka na ustrezni ravni v srčni votlini in delovanjem mišičnega aparata organa. Človeško srce je sestavljeno iz štirih votlin, imenovanih komor (dva prekata in dva preddvora). Komore so med seboj razmejene s posebnimi "vrati" ali ventili, od katerih so vsaka sestavljena iz dveh ali treh vrat. Zaradi te anatomske zgradbe glavnega motorja človeškega telesa je vsaka celica človeškega telesa oskrbljena s kisikom in hranili..

V srcu so štirje ventili:

  1. Mitral. Deli votlino levega atrija in prekata in je sestavljen iz dveh vrhov - sprednjega in zadnjega. Prolaps krila sprednje zaklopke je veliko bolj pogost kot zadnji. Na vsako loputo so pritrjene posebne niti, imenovane akordi. Ventil pripeljejo v stik z mišičnimi vlakni, imenovanimi papilarne ali papilarne mišice. Za polnopravno delo te anatomske izobrazbe je potrebno skupno usklajeno delo vseh komponent. Med srčnim utripom - sistolo - se votlina mišičnega srčnega prekata zmanjša in s tem tlak v njej naraste. Hkrati so v delo vključene papilarne mišice, ki zaprejo izhod krvi nazaj v levi preddvor, od koder se je iz pljučnega obtoka izlila, obogatena s kisikom, in v skladu s tem kri vstopi v aorto in se po arterijskih žilah dostavi v vse organe in tkiva..
  2. Trikuspidalni (trikuspidalni) ventil. Ima tri liste. Nahaja se med desnim atrijem in prekatom.
  3. Aortna zaklopka. Kot je opisano zgoraj, se nahaja med levim prekatom in aorto in ne dovoli, da se kri vrne v levi prekat. Med sistolo se odpre, pod visokim pritiskom sprosti arterijsko kri v aorto, med diastolo pa je zaprta, kar preprečuje pretok krvi nazaj v srce.
  4. Pljučni ventil. Nahaja se med desnim prekatom in pljučno arterijo. Tako kot aortna zaklopka tudi med diastolo preprečuje, da bi se kri vrnila v srce (desni prekat).

Normalno delo srca lahko predstavimo na naslednji način. V pljučih je kri obogatena s kisikom in vstopi v srce, oziroma v njegov levi atrij (ima tanke mišične stene in je le "rezervoar"). Iz levega atrija teče v levi prekat (predstavlja ga "močna mišica", ki je sposobna iztisniti ves dotok krvi), od koder se med sistolo skozi aorto širi v vse organe sistemskega obtoka (jetra, možgani, okončine in drugi). S prenosom kisika v celice kri vzame ogljikov dioksid in se vrne v srce, tokrat v desni atrij. Iz svoje votline tekočina vstopi v desni prekat in se med sistolo izloči v pljučno arterijo in nato v pljuča (pljučni obtok). Cikel se ponovi.

Kaj je prolaps in kako nevaren? To je stanje neustreznega delovanja ventilskega aparata, pri katerem med krčenjem mišic poti odtoka krvi niso popolnoma zaprte in se zato del krvi med sistolo vrne nazaj v srce. Torej s prolapsom mitralne zaklopke med sistolo tekočina delno vstopi v aorto, delno pa iz prekata potisne nazaj v atrij. Ta ponovitev krvi se imenuje regurgitacija. Običajno pri patologiji mitralne zaklopke spremembe niso zelo izrazite, zato se to stanje pogosto šteje za različico norme.

Razvrstitev

Prolaps mitralne zaklopke je lahko:

  1. Primarno. Povezan je s šibkostjo vezivnega tkiva, ki se pojavi pri prirojenih boleznih vezivnega tkiva in se pogosto prenaša genetsko. S to obliko patologije se letaki mitralne zaklopke raztegnejo in zadržijo se lističi tetive podaljšajo. Zaradi teh kršitev zaklopke štrlijo in se ne morejo tesno zapreti, ko je ventil zaprt. Prirojeni prolaps v večini primerov ne vpliva na delo srca, pogosto pa se kombinira z vegetativno-vaskularno distonijo - vzrok za pojav simptomov, ki jih bolniki povezujejo s srčno patologijo (funkcionalna bolečina, ki se ponavlja za prsnico, motnje srčnega ritma).
  2. Sekundarni (pridobljeni). Razvija se pri različnih srčnih boleznih, ki povzročajo kršitev strukture ventilov ali akordov ventila. V mnogih primerih prolaps povzročajo revmatična bolezen srca (vnetna bolezen vezivnega tkiva nalezljivo-alergijske narave), nediferencirana displazija vezivnega tkiva, bolezni Ehlers-Danlosa in Marfana (genetske bolezni) itd. Pri sekundarni obliki prolapsa mitralne zaklopke opazimo bolečino, ki preide po jemanju nitroglicerina prekinitve pri delu srca, težko dihanje po vadbi in drugi simptomi. Če se srčne tetive pretrgajo zaradi poškodbe prsnega koša, je potrebna nujna zdravniška pomoč (pretrganje spremlja kašelj, med katerim se loči penasto rožnat sputum).

Primarni prolaps je glede na prisotnost / odsotnost šumenja med avskultacijo razdeljen na:

  • Oblika "nem", pri kateri so simptomi odsotni ali redki, zvoki in "kliki", značilni za prolaps, se ne slišijo. Zazna le ehokardiografija.
  • Avskultatorna oblika, ki se pri poslušanju kaže z značilnimi avskultatornimi in fonokardiografskimi "kliki" in hrupom.

Glede na resnost povešanja letakov ločimo prolaps mitralne zaklopke:

  • I stopnja - krila se upognejo za 3-6 mm;
  • II stopnja - obstaja deformacija do 9 mm;
  • III stopnja - krila se upognejo za več kot 9 mm.

Prisotnost regurgitacije in stopnja njene resnosti se upoštevata ločeno:

  • I stopnja - regurgitacija ni bistveno izražena;
  • II stopnja - opazimo zmerno hudo regurgitacijo;
  • III stopnja - prisotna je huda regurgitacija;
  • IV stopnja - huda regurgitacija.

Razlogi za razvoj

Prolaps mitralne zaklopke je neodvisna bolezen. Gre za sindrom, ki se pojavlja pri številnih boleznih. Glede na etiologijo je sekundarni MVP izoliran - izhaja iz drugih patologij, primarni - pa je prirojen ali idiopatski.

Pogosto se pri otrocih in mladostnikih odkrije idiopatski MVP. Pojavi se zaradi prirojene displazije vezivnega tkiva. Kot posledica te bolezni se lahko razvijejo druge motnje v strukturi ventilnega aparata, na primer:

  • podaljšanje ali skrajšanje akordov srca;
  • nepravilna pritrditev akordov na zaklopke ventilov;
  • prisotnost dodatnih akordov;

Kot rezultat strukturnih sprememb v vezivnem tkivu se v lističih zaklopk pojavijo degenerativni procesi in postanejo bolj gibčni. Zaradi tega ventil ne more prenesti tlaka, ki ga ustvarja levi prekat, in se upogne proti levemu atriju. Displazija vezivnega tkiva se lahko pojavi iz različnih razlogov, ki prizadenejo otroka v maternici, med njimi ločimo naslednje:

  • Akutne virusne okužbe dihal med nosečnostjo.
  • Prisotnost poklicne nevarnosti pri ženski.
  • Gestoze.
  • Vpliv okoljskih dejavnikov na mater med nosečnostjo.
  • Prekomerni stres na telesu nosečnice.

V približno 20% primerov se prirojeni MVP prenaša po materini liniji. Poleg tega se prolaps mitralne zaklopke pojavi pri drugih dednih boleznih, kot so:

  • Morfanov sindrom.
  • Arachnodactyly.
  • Elastični psevdoksantom.
  • Osteogenesis imperfecta.
  • Ehlers-Danlosov sindrom.

Sekundarni MVP (ali pridobljen) je lahko posledica nekaterih bolezni. Najpogosteje je to patološko stanje posledica:

  • Ishemija srca.
  • Revmatizem.
  • Hipertiroidizem.
  • Poškodba prsnega koša.
  • Hipertrofična kardiomiopatija.
  • Sistemski eritematozni lupus.
  • Miokardna distrofija.
  • Miokarditis.

Do prolapsa v tem primeru pride zaradi poškodbe zaklopk ventila, papilarnih mišic, tetive ali kršitve dela in strukture miokarda. Pomembno vlogo v mehanizmu razvoja MVP imajo tudi motnje v delovanju avtonomnega živčnega sistema, pomanjkanje mikro- in makroelementov (zlasti magnezija) in presnovna patologija.

Drug vzrok sekundarnega prolapsa je stenoza aortne zaklopke. Zaradi te pridobljene okvare se odprtina aortne zaklopke zoži in kri skozi njo ne more v celoti preiti. To ustvarja prekomerni tlak v levem prekatu, ta pa pritiska na dvočlenski ventil. Če obstaja dejstvo daljšega obstoja prekomernega pritiska, se listi mitralne zaklopke začnejo upogibati proti levemu atriju in pride do prolapsa.

Simptomi prolapsa mitralne zaklopke

Resnost simptomov prolapsa mitralne zaklopke se giblje od minimalne do pomembne in je odvisna od stopnje displazije vezivnega tkiva, prisotnosti regurgitacije, avtonomnih nepravilnosti. Nekateri bolniki nimajo pritožb, prolaps mitralne zaklopke pa je naključna ugotovitev pri ehokardiografiji.

Pri otrocih s primarnim prolapsom mitralne zaklopke se pogosto odkrijejo popkovnične in dimeljske kile, displazija kolka, hipermobilnost sklepov, skolioza, ploska stopala, deformacija prsnega koša, kratkovidnost, strabizem, nefroptoza, varikokela, kar kaže na kršitev razvoja struktur vezivnega tkiva. Mnogi otroci so nagnjeni k pogostim prehladom, vnetjem mandeljnov, poslabšanji kroničnega vnetja mandljev.

Precej pogosto prolaps mitralne zaklopke spremljajo simptomi nevrocirkulacijske distonije: kardialgija, tahikardija in prekinitve v srcu, omotica in omedlevica, vegetativne krize, prekomerno potenje, slabost, občutek "cmoka v grlu" in pomanjkanje zraka, migrenski glavoboli. Pri pomembnih hemodinamskih motnjah se pojavi zasoplost, povečana utrujenost. Za prolaps mitralne zaklopke so značilne afektivne motnje: depresivna stanja, senestopatije, astenični simptomatski kompleks (astenija).

Klinične manifestacije sekundarnega prolapsa mitralne zaklopke so kombinirane s simptomi osnovne bolezni (revmatična srčna bolezen, prirojena srčna bolezen, Marfanov sindrom itd.). Možni zapleti prolapsa mitralne zaklopke vključujejo življenjsko nevarne aritmije, infektivni endokarditis, trombembolični sindrom (vključno s kapjo, PE), nenadno smrt.

Prolaps v otroštvu

V otroštvu se MK prolaps pojavi veliko pogosteje kot pri odraslih. To dokazujejo statistični podatki, ki temeljijo na rezultatih tekočih raziskav. Hkrati je treba opozoriti, da je v adolescenci MVP dvakrat bolj verjetno diagnosticiran pri deklicah. Otroške pritožbe so iste vrste. To so predvsem akutna kratka sapa, teža v srcu in bolečine v prsih.

Najpogosteje diagnosticiran prolaps sprednjega vrha je stopnja 1. Ugotovljeno je bilo pri 86% pregledanih otrok. Bolezen 2. stopnje se pojavi le pri 11,5%. MVP III in IV s stopnjo regurgitacije sta zelo redka, pri največ 1 od 100 otrok.

Simptomi MVP se pri otrocih pojavijo na različne načine. Nekateri nenormalno srčnega dela praktično ne čutijo. V drugih se kaže precej močno..

  • Tako bolečino v prsih občuti skoraj 30% mladostnikov, ki imajo PSMK (prolaps mitralne zaklopke). Povzročajo ga različni razlogi, med katerimi so najpogostejši:
    1. akordi pretesni;
    2. čustveni stres ali fizični stres, ki vodi do tahikardije;
    3. kisikovo stradanje.
  • Enako število otrok ima razbijanje srca.
  • Pogosto so mladostniki, ki veliko časa preživijo za računalnikom in imajo raje duševno aktivnost kot telesno aktivnost, nagnjeni k utrujenosti. Med vadbo ali fizičnim delom pogosto zadihajo..
  • Otroci z diagnozo MVP v mnogih primerih kažejo nevropsihološke simptome. Nagnjeni so k pogostim spremembam razpoloženja, agresivnosti in živčnim zlomom. Ob čustvenem stresu imajo lahko kratkotrajno omedlevico..

Med pregledom pacienta kardiolog uporablja različne diagnostične teste, s pomočjo katerih se razkrije najbolj natančna slika MVP. Diagnozo postavimo, ko med avskultacijo zaznamo šumenje: holosistolični, izolirani pozni sistolični ali v kombinaciji s kliki, izolirani kliki (kliki).

Prolaps srčnega ventila v otroštvu se pogosto razvije v ozadju pomanjkanja magnezijevih ionov. Pomanjkanje magnezija ovira proizvodnjo kolagena s fibroblasti. Skupaj z zmanjšanjem vsebnosti magnezija v krvi in ​​tkivih se povečuje neravnovesje beta-endorfina in elektrolitov. Ugotovljeno je bilo, da imajo otroci z diagnozo MVP premalo teže (neprimerno za višino). Mnogi od njih imajo miopatijo, ploske noge, skoliozo, slabši razvoj mišic, slab apetit.

Priporočljivo je zdravljenje MVP pri otrocih in mladostnikih z visoko stopnjo regurgitacije ob upoštevanju njihove starostne skupine, spola in dednosti. Glede na izrazitost kliničnih manifestacij bolezni se izbere način zdravljenja in predpišejo zdravila.

Toda glavni poudarek je na spreminjanju otrokovih življenjskih razmer. Treba je prilagoditi njihovo mentalno obremenitev. Nujno se mora izmenjati s fizičnim. Otroci naj obiščejo sobo za fizikalno terapijo, kjer bo usposobljeni strokovnjak izbral optimalen nabor vaj ob upoštevanju posameznih značilnosti poteka bolezni. Priporočljivo je plavanje.

S presnovnimi spremembami v srčni mišici

Zakaj je prolaps mitralne zaklopke nevaren?

Ali so možni zapleti in kakšna je nevarnost prolapsa mitralne zaklopke? Kljub temu, da v večini primerov pride do prolapsa mitralne zaklopke z manjšo regurgitacijo, ki ne zahteva posebne terapije, še vedno obstaja tveganje za zaplete. Zapleti so precej redki (le 2-4%) in vključujejo naslednja življenjsko nevarna stanja, ki zahtevajo zdravljenje v specializirani bolnišnici:

  1. Akutna mitralna regurgitacija je stanje, ki se običajno pojavi kot posledica odklopa tetivnih tetiv s poškodbami prsnega koša. Zanj je značilna tvorba "visečega" ventila, to je, da ventila ne držijo tetive, njegove lopute pa se prosto gibljejo in ne opravljajo svojih funkcij. Klinično se pojavi slika pljučnega edema - huda zasoplost v mirovanju, zlasti v ležečem položaju; prisilni sedeči položaj (ortopneja), mehurčko dihanje; kongestivno piskanje v pljučih.
  2. Bakterijski endokarditis je bolezen, pri kateri se mikroorganizmi, ki so iz žarišča okužbe v človeškem telesu prodrli v krvni obtok naselijo na notranji steni srca. Najpogosteje se po angini pri otrocih razvije endokarditis s poškodbami srčnih zaklopk, prisotnost prvotno spremenjenih zaklopk pa je lahko dodaten dejavnik pri razvoju te bolezni. Dva do tri tedne po okužbi se pri bolniku ponavlja vročina, mrzlica, lahko pride do izpuščaja, povečane vranice, cianoze (modra barva kože). To je resna bolezen, ki vodi do razvoja srčnih napak, velike deformacije srčnih zaklopk z disfunkcijo kardiovaskularnega sistema. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa je pravočasno odstranjevanje akutnih in kroničnih žarišč okužbe (zobni zobje, bolezni ENT organov - adenoidi, kronično vnetje tonzil), pa tudi profilaktični antibiotiki za postopke, kot so odstranjevanje zob, odstranjevanje tonzil.
  3. Nenadna srčna smrt je močan zaplet, za katerega je očitno značilno, da se pojavi idiopatska (nenadna, brez vzroka) ventrikularna fibrilacija, ki se nanaša na usodno motnjo ritma.

Kljub temu, da ima prolaps mitralne zaklopke redko maligni potek in povzroča hude zaplete, ta bolezen še vedno potrebuje stalen zdravniški nadzor in spremljanje. Ne prezrite priporočil zdravnika in pravočasno opravite kontrolne preglede pri kardiologu. Takšni ukrepi vam bodo pomagali preprečiti napredovanje te bolezni, ohranili boste zdravje in delovno sposobnost.

Diagnostika

Do odkrivanja MVP se pogosto pride po naključju in v kateri koli starosti, kar, kot smo že poudarili, spremlja ultrazvok srca. Ta metoda je najučinkovitejša pri diagnozi prolapsa mitralne zaklopke, ker določa možnost izolacije določene stopnje prolapsa v kombinaciji z obsegom regurgitacije, povezane s patologijo..

  • Prolaps mitralne zaklopke 1. stopnje določa pomembnost različice njegove manifestacije za bolnika v takšni varianti, pri kateri je izbočenost letakov nepomembna (do 5 milimetrov).
  • Prolaps mitralne zaklopke 2. stopnje določa pomembnost izbočenja letakov v največ 9 milimetrov.
  • Prolaps mitralne zaklopke 3. stopnje kaže na izbočenost letaka 10 mm ali več.

Treba je opozoriti, da pri tej varianti delitve patologije na stopnje ni upoštevana stopnja regurgitacije, zaradi česar te stopnje zdaj niso podlaga za nadaljnje določanje napovedi za bolnika in s tem za imenovanje zdravljenja. Tako stopnjo insuficience mitralne zaklopke določimo na podlagi regurgitacije, ki je v največji meri prikazana med ultrazvokom.

Kot dodatne diagnostične ukrepe za določanje značilnosti srca lahko predpišemo postopek EKG in Holter EKG. Zaradi EKG je mogoče proučiti spremembe, ki so pomembne za delo srca, na podlagi vpliva prolapsa mitralne zaklopke, medtem ko Holter EKG omogoča snemanje podatkov, pomembnih za delo srca, v roku 24 ur. Prirojena oblika prolapsa večinoma ne moti srčnega dela, oziroma dodatni diagnostični ukrepi niso potrebni zaradi praktične odsotnosti določenih odstopanj pri njih.

Kako zdraviti prolaps mitralne zaklopke?

V večini primerov zdravljenje pridobljenega MVP poteka v kardiološki bolnišnici. Bolniku svetujemo, naj se drži postelje ali polstenja, zavračanja slabih navad in prehrane.

Z revmatičnimi, tj. nalezljiv, razlog za razvoj te bolezni srca, je pacientu predpisan potek antibiotične terapije za odpravo revmatične bolezni srca. Za to se uporabljajo antibiotiki iz penicilinske skupine (Bilillin, Vancomycin itd.). Če ima bolnik pomembno krvno regulacijo in aritmije, se lahko predpišejo druga zdravila, katerih delovanje bo usmerjeno k odpravi simptomov (diuretiki, antiaritmiki, hipotenzivi itd.). Kompleks terapije in odmerek zdravil v takih primerih lahko izberemo samo posamično. Na enak način se reši tudi vprašanje morebitne potrebe po kirurškem zdravljenju..

Za zdravljenje MVP, ki so ga povzročile srčne patologije, se uporabljajo zdravila za zdravljenje osnovne bolezni. Takšna terapija je namenjena normalizaciji krvnega obtoka in odpravi arterijske hipertenzije in aritmij, in če je zdravljenje z zdravili neučinkovito, se lahko bolniku priporoči kirurški poseg za odpravo okvare mitralne zaklopke..

Posebna pozornost je namenjena primerom MVP, ki jih je povzročila travma prsnega koša. Po popravljanju stanja s pomočjo zdravil bolnik opravi kirurško operacijo za stabilizacijo mitralne zaklopke. Takšni bolniki zahtevajo hospitalizacijo in natančen nadzor. Če se pojavi kašelj z rožnatim sputumom, je treba nemudoma zagotoviti zdravniško pomoč, ker vsaka zamuda je lahko usodna.

Napoved za življenje

Prognoza za življenje je ugodna. Zapleti so redki in pacientova kakovost življenja ni ogrožena. Vendar je pacient kontraindiciran pri nekaterih športih (skakanje, karate), pa tudi pri poklicih, ki preobremenijo kardiovaskularni sistem (potapljači, piloti).

Glede služenja vojaškega roka lahko rečemo, da se glede na ukaze o sposobnosti za služenje vojaškega roka odloča individualno za vsakega pacienta na vojaški zdravstveni komisiji. Torej, če ima mladenič prolaps mitralne zaklopke brez regurgitacije ali z regurgitacijo 1 stopinje, je pacient sposoben za službo. Če pride do regurgitacije 2. stopnje, je bolnik pogojno sposoben (v miru ne bo vpoklican). V primeru regurgitacije 3. stopnje, motenj ritma ali srčnega popuščanja funkcionalnega razreda 11 in višje je vojaška služba kontraindicirana.

Tako lahko najpogosteje bolnik s prolapsom mitralne zaklopke z ugodnim potekom in brez zapletov služi vojsko.

MALE ANOMALNOSTI RAZVOJA SRCA

Majhne anomalije srčnega razvoja (MARS) bi morale vključevati anatomske spremembe v arhitektoniki srca in velikih žil, ki ne vodijo v velike motnje v delovanju srčno-žilnega sistema. Etiološki vzrok majhnih nepravilnosti v razvoju srca je dedno določena displazija vezivnega tkiva, ki ima različne klinične manifestacije, odvisno od stopnje penetracije genov. Številne manjše nepravilnosti so lahko dysembriogenetske narave. Ni izključen vpliv različnih okoljskih dejavnikov: fizikalni, kemični učinki, kršitev homeostaze mikroelementov, vpliv geopatogenih con.

Majhne anomalije kardiovaskularnega sistema z visoko genetsko nagnjenostjo vključujejo:

  • prolaps mitralne zaklopke;
  • dodatne trabekule levega prekata;

Za slednje je značilna avtosomno prevladujoča vrsta dedovanja.

MARS lahko med ontogenetskim razvojem izgine. Tej vključujejo:

  • odprto ovalno okno;
  • podolgovat Evstahijev ventil;

Slednja se po obdobju novorojenčka običajno bistveno zmanjša in se obrne. Nestabilen je tudi sindrom prolapsa mitralne in trikuspidalne zaklopke..

Da bi se izognili subjektivnosti in posledični preveliki diagnozi MARS, jih je treba objektivizirati s kvantitativno oceno. V kardiološki praksi se kvantitativna ocena pogosto uporablja za proučevanje globine prolapsa mitralne zaklopke. Tudi kvantitativni pristop se uporablja za določanje dolžine podolgovate Evstahijeve zaklopke, dilatacije velikih žil, atrioventrikularnih lukenj in števila dodatnih trabekul.

Ko gre za klasifikacijo katere koli strukturne napake v srcu kot MARS, je treba vedeti, da je načelo ocenjevanja funkcionalne pomembnosti pogojno. Bikuspidna aortna zaklopka običajno ne vodi do kršitve aortnega krvnega pretoka, vendar je s to razvojno anomalijo pogostnost nenadne smrti večja kot v populaciji. Dobro je znano, da ne glede na to, kakšen srčni tumor je: maligni, benigni, je po svoji lokalizaciji maligni. Zato je upoštevanje MARS samo v smislu prestrukturiranja organov nevarno in izredno škodljivo. Po drugi strani pa tudi pretiravanje s funkcionalnim pomenom stigme v srcu ni upravičeno. V vsakem primeru je treba strukturno nenormalnost srca oceniti prognostično..

Odprite ovalno okno

To je mogoče pripisati manjšim nepravilnostim v razvoju srca, saj v tem stanju krvni obvod praktično ni opazen. Pri klinični oceni odprtega ovalnega okna je pomemben starostni dejavnik. Pri novorojenčkih lahko odprto ovalno okno spremlja sindrom dihalne stiske, pri mladostnikih pa je ta anomalija latentna, subklinična. Pri primarni pljučni hipertenziji je prisotnost odprtega ovalnega okna prognostično ugoden znak in pričakovana življenjska doba takšnih bolnikov je daljša kot v odsotnosti te mikroanomalije. V tem primeru nastali shunt razbremeni desno srce in olajša naravni potek bolezni..

Merila EchoCG

2D EchoCG

  1. Prekinitev odmeva iz interatrialnega septuma na območju ovalnega okna.
  2. V nasprotju z okvaro septuma v predelu ovalnega okna, ko je ovalno okno odprto, se stene septuma postopoma (v obliki klina) tanjšajo in z okvaro je vidna prekinitev strukture.
  3. Za okvaro atrijske pregrade ni značilnih hemodinamskih motenj (volumska preobremenitev desnih odsekov, paradoksalno gibanje interventrikularnega septuma).

Dopplerjeva ehokardiografija

  1. Turbulenten pretok krvi v območju ovalnega okna.
  2. Normalni pretok krvi v desnem prekatu in pljučni arteriji (v primeru izoliranega odprtega ovalnega okna).

Aparat za subvalvularni atrioventrikularni ventil

Pomen teh mikro anomalij ni popolnoma razumljen. Običajno te nepravilnosti v otroštvu ne povzročajo valvularne regurgitacije in / ali oviranja pretoka krvi in ​​se kažejo le s funkcionalnim sistoličnim šumenjem, ki včasih posnema prirojeno srčno bolezen. Ali mikroanomalije tetive in papilarnih mišic povzročajo pomanjkanje zaklopk pri odraslih, ni povsem razumljivo. Verjetno te nepravilnosti povzročajo revmatični in infektivni endokarditis, pa tudi prolaps mitralne zaklopke pri otrocih in posledično pomanjkanje atrioventrikularne zaklopke pri odraslih. Subvalvularni aparat levega atrioventrikularnega ventila ima najrazličnejše strukture (slika 158).

Strukturna anomalija
papilarne mišice:
en papilar
mišice,
Nahaja se v
območja vrhov,
zaklepanje
funkcija ventila ni
kršen.

Najpogosteje v otroštvu pride do motene porazdelitve akordov na sprednji ali zadnji list mitralne zaklopke.

Motena porazdelitev akordov na sprednji (zadnji) listič mitralne zaklopke

Merila EchoCG

Univariate EchoCG:

  1. Povečan diastolični izlet sprednjega mitralnega letaka.
  2. Dodatni odmev iz kitenih tvorb v odtočnem traktu levega prekata v sistolo.

2D EchoCG

  1. Na ehokardiogramu so odmevni signali tetivnih tvorb iz sprednjega (zadnjega) letaka usmerjeni pretežno v sredino ali na dno.
  2. Ni manifestacij mitralne regurgitacije (dilatacija levega atrija in prekata).

Dopplerjeva ehokardiografija

Ni znatnega gradienta tlaka med levim atrijem in levim prekatom, pa tudi levim prekatom in aorto.

Ektopična pritrditev kitnih filamentov

(na primer do interventrikularnega septuma ali zadnje stene levega prekata) je veliko manj pogosta. Podobne spremembe najdemo na strani trikuspidalne zaklopke.

Prolaps mitralne zaklopke

Med ultrazvočnimi metodami za diagnosticiranje primarnega prolapsa mitralne zaklopke ima prednost dvodimenzionalna ehokardiografija, saj je pri enodimenzionalnih opaziti veliko število lažno pozitivnih in lažno negativnih rezultatov. Pri dvodimenzionalni ehokardiografiji je treba izmeriti površino atrioventrikularne zaklopke in obseg atrioventrikularnega obroča, ki sta pri otrocih s prolapsom mitralne zaklopke bistveno večja kot pri zdravih otrocih. Včasih je mogoče ugotoviti kršitev arhitektonike ventilov, podaljšanje, netipično pritrditev in nepravilno razporeditev akordov. Končni diastolični premer levega prekata pri otrocih s primarnim prolapsom mitralne zaklopke se zmanjša: v eni tretjini ustreza 5. in polovici 25. percentila. Kombinacija zmanjšane votline levega prekata s povečanjem površine mitralne zaklopke prispeva k nastanku neravnovesja ventila in prekata, kar je eden od patogenetskih vidikov prolapsa letaka.

Prolaps trikuspidalnega ventila

Redko ga najdemo ločeno in je običajno povezan z prolapsom mitralnega lističa. Pogostost tega pojava je veliko večja od predvidene. To je posledica dejstva, da je bila v obdobju univariatne ehokardiografije zaznavnost prolapsa trikuspidalnega ventila zelo nizka in nezanesljiva.

Anevrizma atrijske pregrade

Pojavi se pri displaziji vezivnega tkiva bistveno pogosteje kot pri populaciji; opazili so njegovo kombinacijo s prolapsom mitralne zaklopke. Anevrizma se pogosteje nahaja v fossa ovale. Verjetno je pojav anevrizmalne izbokline septuma lahko povezan s spontanim zaprtjem okvare pri otrocih, mlajših od 5-6 let. Odsotnost hemodinamskih motenj pa daje pravico, da majhno anevrizmo interatrijskega septuma pripišemo majhnim nepravilnostim v razvoju srca. Klinično lahko sumimo na anevrizmo zaradi prisotnosti klikov v srcu, podobnih tistim pri prolapsu mitralne zaklopke.

Merila EchoCG

2D EchoCG

  1. Anevrizmatična štrlina proti desnemu atriju na območju ovalnega okna, ki se povečuje v sistoli (sl. 159 - 160).
  2. Pomanjkanje obsega preobremenitve pravih oddelkov.

Anevrizmalna
štrlina
medobravnavni
particije v
strani desne
atrijev na tem območju
ovalno okno.

Anevrizmalna
štrlina
medobravnavni
predelne stene na stran
desni atrij v
ovalno območje
okno.

Evstahijev ventil

Evstahijeva zavihka (zaklopka spodnje vene cava-valvula venae cavae inferioris) se nahaja na nivoju sprednjega loka spodnje votline vene in običajno po obdobju novorojenčka ne presega enega centimetra v dolžino ali je povsem osnovna. Ventil je guba endokarda s povprečno širino 1 cm. V zarodku ventil usmerja pretok krvi iz vene v ovalno odprtino. Po rojstvu ta funkcija zavihka v odsotnosti komunikacije med preddverji izgubi svoj pomen. Glede na material sekcije Evstahijev ventil najdemo pri 86% otrok.

V populacijskih študijah z uporabo ehokardiografije najdemo nenavadno dolg evstahijev ventil (več kot 1 cm) pri 0,20% populacije in velja za stigmo (slika 161). Po naših podatkih ta manjša anomalija povzroča supraventrikularne aritmije, verjetno refleksno zaradi stimulacije tvorb srčnega spodbujevalnika atrija.

Povečana
Evstahijeva loputa
spodnja votla vena.

Merila EchoCG.

2D EchoCG:

Vizualizacija ventil podobne strukture v desnem atriju ob sotočju spodnje šuplje vene.

Dodatne trabekule v votlini levega prekata

Lahko so enojne in večkratne. Dodatne trabekule so ugotovljene pri 16% obdukcij.

Merila EchoCG

2D EchoCG

  1. Odmevna gosto linearna tvorba, ki jo najdemo v dveh ravninah prereza in nista povezani z ventilsko napravo.
  2. Z uporabo dveh pravokotnikov v projekciji dolge osi, narisanih na ravni papilarnih mišic in prostih robov mitralne zaklopke, je votlina levega prekata običajno razdeljena na tri odseke. Razvrstitev trabekul temelji na kriteriju pritrditve njihovih koncev na stene levega prekata. Če se pritrdilne točke nahajajo v enem odseku, je trabekula prečna, če je v sosednjem, pa diagonalna, in ko trabekula preide iz apikalnega v bazalni del, je vzdolžna.

Transverzalna lokalizacija trabekul levega prekata se razlaga kot najbolj aritmogena, saj je lahko dodatna pot za impulzno prevodnost in zato lahko povzroči sindrom prezgodnjega vzbujanja prekatov v obliki dveh različic: sindroma WPW in sindroma skrajšanega intervala P-Q. Diagonalna ali vzdolžna razporeditev ne vodi do kršitve funkcionalnih značilnosti levega prekata, temveč jo pogosto spremlja sistolični šum v srcu, ki posnema prirojeno srčno bolezen.

Funkcionalno ozka aorta

Merila EchoCG:
  1. Vrednost aortnega premera, ki ustreza 3-10. Percentilu normalne porazdelitve populacije.
  2. Ni znatnega gradienta tlaka med aorto in levim prekatom.

Pri proučevanju premera aorte pri otrocih, starih od 3 do 15 let v populaciji, smo odkrili velike razlike v tej velikosti. V tem segmentu ontogenetskega razvoja se lumen aorte poveča za 1,5-2 krat. Primerjava ehometričnih parametrov korenine aorte pri 1800 otrocih, starih od 3 do 15 let, je pokazala razmerje med premerom aorte in antropometričnimi parametri. Korelacijska analiza je pokazala odvisnost premera od otrokove višine (r = 0,872 za dečke, r = 0,634 za deklice) in v manjši meri s telesno težo (r = 0,574 za dečke, r = 0,532 za deklice) in površino telesa. Vrednost premera aorte, ki ustreza 3. - 10. percentilu, je bila ugotovljena pri 5,6% otrok; odvisnost od starosti otrok ni bila ugotovljena. To dejstvo izključuje vpliv fizioloških obdobij intenzivne rasti v ontogenezi na reprezentativnost te lastnosti v preučevani populaciji. Naši podatki nam omogočajo, da sklepamo, da je ozka aorta genetsko pogojena ali prirojena majhna anomalija srca. Noben od otrok ni kazal kliničnih in / ali hemodinamskih znakov stenoze. Po Dopplerjevi študiji pretoka krvi v naraščajoči aorti ni bilo diagnostično pomembnega povečanja gradienta tlaka, ki je v povprečju znašal 1,3 + 0,07 m / s. Otroci s funkcionalno ozko aorto imajo značilno funkcionalno in strukturno organizacijo znotrajsrčne hemodinamike, zato so pri 91,2% dečkov in 95,4% deklet ugotovili mejne vrednosti premera desnega prekata, ki ustrezajo 90-97 percentilom. Končni diastolični premer levega prekata se je običajno povečeval (90–97 percentilov) pri otrocih, mlajših od 7 let, medtem ko je pri starejših otrocih ustrezal 25. percentilu. Nasprotno, prečni premer levega atrija pri otrocih, mlajših od 7 let, je običajno ustrezal 25-75 percentilu, povečal se je v starejši starosti in je v večini primerov presegel 75 percentila..

V večini primerov so otroci s funkcionalno ozko aorto pokazali povečanje mišične mase levega prekata, kar dokazujejo vrednosti diastolične debeline zadnje stene levega prekata in interventrikularnega septuma, ki ustreza 90-97 percentilom. Zadebelitev interventrikularnega septuma so opazili pri 35,1% dečkov in 34,1% deklet, zadnje stene levega prekata pa 80,7% dečkov in 88,6% deklet. Kombinacija funkcionalno ozke aorte z drugimi srčnimi anomalijami - disfunkcija mitralne zaklopke (25,7%), prolaps mitralne zaklopke (8,9%), dodatne trabekule v votlini levega prekata (10,8%).

Otroci z mejnimi nizkimi premeri aorte imajo nagnjenost k pojavu supraventrikularnih in ventrikularnih aritmij, pa tudi premajhno delovno sposobnost in toleranco za vadbo..

Razširitev korenin aorte in sinusov Valsalve

Je pokazatelj displazije vezivnega tkiva in ga opažamo pri sindromah Marfan, Ehlers-Danlos in drugih dednih boleznih vezivnega tkiva. Vendar je te MARS mogoče opazovati v izolirani obliki brez zunanjih manifestacij bolezni (idiopatska dilatacija korenine aorte). Ko odkrijemo razširjeno korenino aorte (90. in več percentila distribucijske krivulje), je treba izključiti posttenotično dilatacijo, aortoarteritis, arterijsko hipertenzijo in druge bolezni. Otroci s široko aorto brez znakov bolezni vezivnega tkiva imajo pogosto tako zunanje manjše razvojne anomalije (podobno kot pri primarnem prolapsu mitralne zaklopke) kot druge MARS (dodatna trabekula levega prekata, dilatacija trupa pljučne arterije, mitralna obročasta ektazija). Med avskultacijo se zasliši naglas II tona in zazna hrup vrtečega se na žilah vratu. Verjetno je idiopatska dilatacija korenine aorte manifestacija kršitve nesorazmernega ontogenetskega razvoja pri otrocih z dedno nagnjenostjo k oslabelosti vezivnega tkiva..

Dilatacije sinusov Valsalve v nasprotju z anevrizmo ne spremljajo nobene klinične in hemodinamske motnje v delovanju srca. Dilatacijo nekoronarnega sinusa običajno opazimo znotraj 3 - 7 mm. Ti otroci imajo tako kot pri idiopatski dilataciji korenine aorte zunanjo stigmo displazije vezivnega tkiva. Ob avskultaciji je slišati nepravilne klike. Napovedna vrednost razširitve sinusov v otroštvu ni bila določena. V številnih primerih smo z dinamičnim opazovanjem takih otrok 2-3 leta opazili spontano izginotje širjenja sinusov Valsalve.

Idiopatska dilatacija pljučne arterije

Zanj je značilno širjenje trupa v odsotnosti bolezni srca in pljučne patologije. Razširitev trupa pljučne arterije se pojavi v ozadju dedne patologije vezivnega tkiva, kar potrjuje sočasno odkrivanje drugih označevalcev srčne displazije vezivnega tkiva in pogosto odkrivanje dilatacije pri dednih sindromih, na primer pri Marfanovem sindromu. Pri avskultaciji lahko določimo sistolični šum zmerne jakosti na dnu srca, ki se zmanjša s pokončnim položajem. Pri idiopatski dilataciji pljučne arterije je potrebno dinamično opazovanje in pregled.

Poglavje 2. Prolaps mitralne zaklopke

ZDRAVILA

Mednarodni naslovi

Vsebina

  • Definicija
  • Epidemiologija
  • Etiologija in patogeneza
  • Razvrstitev
  • Klinična slika
  • Diagnostika
  • Zdravljenje
  • LITERATURA

Definicija

Prolaps mitralne zaklopke - povešanje (prolaps) enega ali obeh lističev mitralne zaklopke v votlino levega preddvora med sistolo LV. Izraz je predlagal J.M. Criley in drugi leta 1966.

Epidemiologija

Pogostost registracije prolapsa mitralne zaklopke pri različnih populacijah znaša od 5 do 20%, pri ehokardiografiji - pri 10%, pri angiografiji - pri 43%. Sindrom prolapsa je možen pri popolnoma zdravih ljudeh (5-15% pri različnih populacijah), pri športnikih, ki imajo visoke športne dosežke. V študiji Framingham je bila incidenca prolapsa mitralne zaklopke nekoliko večja pri ženskah (2,7%) kot pri moških (2,1%). Pri preučevanju različnih etničnih skupin je bila pogostnost odkrivanja prolapsa mitralne zaklopke največja pri posameznikih kavkaške rase - 3,1%, pri ljudeh na Bližnjem vzhodu - 2,7%, pri Kitajcih - 2,2%.

Etiologija in patogeneza

Etiologija primarnega prolapsa mitralne zaklopke še ni povsem ugotovljena, čeprav pogosta kombinacija s prirojenimi presnovnimi in strukturnimi motnjami vezivnega tkiva priča v prid njegovi genetski določenosti. Primarni prolaps je običajno benigna dedna bolezen, pri kateri patologijo povzroči nekakšna "odvečnost" mitralne zaklopke ali daljša od običajne tetivne tetive.

Prolaps mitralne zaklopke se lahko razvije kot posledica miksomatozne lezije ventilnega aparata zaradi prirojenih nepravilnosti v razvoju srca in ožilja (volumetrična odvečnost, pokrovače in zgoščevanje letakov) ali genetsko pogojene šibkosti vezivnega tkiva.

Najpomembnejša miksomatozna degeneracija mitralne zaklopke, katere značilnost je kopičenje kislih mukopolisaharidov, kar vodi do znatnega povečanja hidrofilnosti zaklopke in njene ohlapnejše strukture. Miksomatozna degeneracija zaklopke je povezana s povečanjem aktivnosti matričnih metaloproteinaz, sintezo nenormalnega fibrilina, kar vodi do izgube normalne gostote strukture kolagena in fragmentacije kolagenskih vlaken; lahko se širi ne le na zaklopko, temveč tudi na tetivne niti in AV obroč. Trenutno je dešifriran eden od kromosomskih lokusov (Xq28), ki je odgovoren za razvoj miksomatozne degeneracije..

Primarni prolaps mitralne zaklopke se lahko podeduje avtosomno prevladujoče; identificirali lokus MMVP1 na kromosomu 16p11.2-p12.1 in lokus MMVP2 na kromosomu 11p15.4. Vendar je koncept poligenskega modela dedovanja bolj prepričljiv, saj se prolaps mitralne zaklopke lahko pojavi pri dednih boleznih, pri razvoju katerih so vključene mutacije različnih genov..

Nekateri avtorji menijo, da je prolaps mitralne zaklopke del pojava displazije vezivnega tkiva, saj verjamejo, da so strukturne značilnosti struktur mitralne zaklopke lahko posledica gensko določenih okvar vezivnega tkiva. Pri bolnikih z Ehlers-Danlosovim, Marfanovim sindromom, benigno hipermobilnostjo je bila ugotovljena povezava med gensko določenimi značilnostmi vezivnega tkiva in prolapsom mitralne zaklopke; trenutno je bila ugotovljena natančna lokacija in različice mutacij na kromosomih pri bolnikih z Ehlers-Danlosovim sindromom.

Pred kratkim je bilo ugotovljeno, da polimorfizem eksona 31 gena kolagena tipa III - alfa 1 (COL3A1) vpliva na verjetnost prolapsa mitralne zaklopke: v prisotnosti alela G se je tveganje za njegov pojav povečalo za 2,3-krat, pri posameznikih, homozigotnih za ta alel - v 7,4-krat polimorfizem eksona 52 gena COL3A1 ni imel takega učinka (Chou HT et al., 2004).

Sekundarni prolaps mitralne zaklopke se pojavi pri različnih sistemskih, vnetnih boleznih, ishemični bolezni srca (tabela 2.1).

Preglednica 2.1

Glavni vzroki in pogoji, povezani s prolapsom mitralne zaklopke

Ugotovljeni ali verjetni vzrokMožen razlog
Splošna poškodba vezivnega tkiva:
  • Marfanov sindrom
  • Ehlers-Danlosov sindrom
  • Holt-Oramov sindrom
  • Shereshevsky-Turnerjev sindrom
  • Downov sindrom

Operacija mitralne zaklopke

Miksom levega atrija

Sistemske bolezni vezivnega tkiva

WPW sindromPrirojene srčne napake:

  • okvara atrijskega septuma
  • okvara ventrikularnega septuma
  • patent ductus arteriosus
  • membranska subaortna stenoza
  • Ebsteinova anomalija
  • popravljen prenos velikih plovil

Prirojeni sindrom podaljšanega intervala Q-T

Razvrstitev

Razvrstitev prolapsa mitralne zaklopke temelji na resnosti povešanja mitralne zaklopke v levem atriju po transtorakalni ehokardiografiji:

  • I stopnja - prolaps listov za 3 - 6 mm;
  • II stopnja - prolaps listov za 7 - 9 mm;
  • III stopnja - prolaps krila nad 9 mm;
  • resnost sočasne mitralne regurgitacije je opisana ločeno.

Ločite med primarnim (idiopatskim) in sekundarnim (pridobljenim) prolapsom mitralne zaklopke.

Klinična slika

Pri večini bolnikov so klinični znaki odsotni tudi pri prolapsu zaklopke I - II stopnje, ki ga ne spremlja hemodinamsko pomembna mitralna regurgitacija. Pogoste pritožbe vključujejo astenonevrotične: razdražljivost, čustvena labilnost, motnje spanja, glavobol, zmanjšana zmogljivost, hitra utrujenost.

Pogost simptom je bolečina v predelu srca (50 - 65%), ki je raznolike narave in je običajno lokalizirana v projekcijskem območju vrha srca ali za prsnico, traja od nekaj sekund do dneva, ni povezana s telesno aktivnostjo, nitroglicerin ga ne ustavi.

Pri izvoru bolečine pri prolapsu mitralne zaklopke je vodilna vloga avtonomnega živčnega sistema; polimorfizem bolečine kaže na obstoj različnih mehanizmov avtonomnih motenj pri teh bolnikih.

Občutek palpitacij in motenj v srčnem delu je opažen pri 25 - 79% bolnikov.

V nekaterih primerih bolniki občasno slišijo "škripanje" ali hrup v prsih, ki se stopnjuje s fizičnim in psiho-čustvenim stresom, ki ga pogosto spremlja srčno in psiho-čustveno nelagodje. Avskultacija razkrije glasen "glasbeni" sistolični šum nad vrhom, ki je pogosto izoliran, vendar je lahko nanesen na določen del sistoličnega šumenja, njegov zvok je odvisen od položaja bolnika.

15 - 32% bolnikov občuti težko sapo v mirovanju ali z malo fizičnega napora, nezadovoljstvo z vdihavanjem, pa tudi občutek pomanjkanja zraka in ovir na poti vdihanega zraka, potrebo občasno globoko vdihnite.

Pogosto sta edini pritožbi bolnikov lipotimija (kompleks občutkov pred izgubo zavesti) in sinkopalno stanje (4 - 86%). Vodilna vloga v patogenezi sinkope je dodeljena paroksizmalnim srčnim aritmijam (paroksizmalna ventrikularna, supraventrikularna tahikardija in ekstrasistola), ortostatska hipotenzija je odkrita pri 14% bolnikov. Pri bolnikih s prolapsom mitralne zaklopke prisotnost sinkope ne vpliva negativno na prognozo in ni dokazov o njihovi vlogi napovedovalcev nenadne smrti.

Bolniki imajo različne manifestacije motenj v delovanju avtonomnega živčnega sistema, vključno z epizodami povišanega krvnega tlaka in ortostatske hipotenzije, pritožbami zaradi povečanega znojenja, nemotiviranim občutkom vročine, hiperemijo nekaterih delov telesa. Različne vrste parestezij, motnje termoregulacije, vaskularne manifestacije na koži okončin (bledica, marmornat vzorec, cianoza), motnje, kot je Raynaudov pojav (mraz in otrplost prstov na rokah in nogah), povečana utrujenost z zmanjšanjem tolerance za vadbo so opažene pri 9-60% primerih. Kot posledica čustveno-afektivnih in avtonomnih motenj se lahko pojavijo vegetativne krize ali "napadi panike", v nekaterih primerih pa so osnova za omedlevico..

Pri 30% bolnikov s primarnim prolapsom mitralne zaklopke lahko zaznamo zunanje znake displazije struktur vezivnega tkiva, ki se prilegajo popolnim ali nepopolnim sindromom Marfana ali Ehlers-Danlosa.

Hemodinamične motnje so odvisne od prisotnosti in stopnje mitralne regurgitacije, kar bistveno vpliva na prognozo in povečuje tveganje za različne zaplete - atrijsko fibrilacijo, srčno popuščanje, ishemično kap, infektivni endokarditis.

Diagnostika

Pri avskultaciji sta najbolj značilna znaka dodaten ton (klik) sredi sistole in / ali naraščajoči sistolični šum, ki se pojavi po njej in se nadaljuje do aortne komponente II tona. Pri mnogih bolnikih ni posebne zvočne slike in ne odraža resnosti prolapsa zaklopke.

Zanesljive avskultatorne manifestacije prolapsa mitralne zaklopke vključujejo:

  • izolirani mezosistolični klik (50 - 54%);
  • izoliran pozni sistolični klik / šum;
  • več sistoličnih klikov;
  • panzistolični (holosistolični) šum.

Spremembe EKG so nespecifične, pri večini bolnikov v mirovanju nimajo nepravilnosti. Največja občutljivost za odkrivanje motenj ritma in prevajanja pri bolnikih s prolapsom mitralne zaklopke je 24-urno (Holterjevo) spremljanje, EKG lahko določi:

  • sploščeni, dvojno grbati ali negativni T valovi v odvodih II, III in aVF, manj pogosto v V5-6 in visoki T valovi v vodih V1-2;
  • zmanjšanje intervala ST v kombinaciji z inverzijo valov T v istih odvodih;
  • podaljšanje intervala Q - T;
  • različne motnje ritma in prevodnosti: najpogosteje ventrikularna in atrijska ekstrasistolična aritmija, paroksizmalna atrijska in ventrikularna tahikardija, atrijska fibrilacija.

EchoCG in Dopplerjeva ehokardiografija sta ključni preiskavi pri diagnozi prolapsa mitralne zaklopke. Njegove specifične značilnosti ehokardiografije vključujejo mezosistolično, pozneje in holosistolično "visečo mrežo", povešanje zadnjega ali obeh vrhov mitralne zaklopke v votlino levega atrija (slika 2.1). Mezosistolno povešanje je določeno najpogosteje, precej stabilno je v korelaciji z avskultatornimi in angiografskimi manifestacijami.

Na ehokardiografiji v načinu M je prolaps videti kot "vprašaj, zasukan za približno 90 ° v smeri urnega kazalca" (slika 2.2).

Naslednji znaki echoCG niso specifični, vendar zelo občutljivi:

  • dilatacija mitralnega obroča;
  • povečan izlet mitralne zaklopke, diastolični stik izboklin z interventrikularnim septumom;
  • povečanje amplitude diastoličnega divergenčnega zložka in hitrosti odpiranja sprednjega ventila;
  • sistolni premik sprednje in zadnje izbokline mitralne zaklopke (> 3 mm) v levi atrij pod zaporo mitralne črte;
  • zgoščevanje letakov mitralne zaklopke;
  • znaki miksomatozne degeneracije zaklopke (slika 2.3);
  • različne stopnje mitralne regurgitacije (slika 2.4).

Vrsta pansistolnega prolapsa je tako imenovana disketna mitralna zaklopka, ki jo običajno opazimo, ko se raztrgajo akordne niti ali odtrgajo papilarne mišice. Z B-pregledom je jasno razvidna nepomična papilarna mišica, nepomičen list mitralne zaklopke, ki v diastoli izvaja nepravilne, prostovoljne gibe in med sistolo prekata "pade" v votlino levega atrija. V načinu M so značilne ehokardiografske značilnosti takšne zaklopke prisotnost dodatnih odmevov iz lističa mitralne zaklopke v votlini levega preddvora med sistolo prekata, diastolični tremor sprednjega lističa ali paradoksalno gibanje zadnjega mitralnega lističa med sistolo in diastolo..

Pri bolnikih s hudo mitralno regurgitacijo, miksomatozno degeneracijo, povečanjem letaka, podaljšanjem tetive je treba vsaj enkrat na šest mesecev opraviti EKG in ehokardiogram, da pravočasno preprečimo zaplete..

Metoda raziskave radionuklidov omogoča kvantitativni izračun količine regurgitacije na neinvaziven način in objektivno oceno stopnje insuficience mitralne zaklopke.

Angiokardiografija v večini primerov dopolnjuje klinične in ehokardiografske ugotovitve in je indicirana v naslednjih primerih:

  • prisotnost dejavnikov tveganja za bolezni srca in ožilja;
  • hude bolečine v predelu srca (z ishemično boleznijo srca);
  • prisotnost hude mitralne regurgitacije (volumen regurgitacije> 60 ml / kontrakcija, delež regurgitacije> 50%, učinkovito odprtino regurgitacije> 0,40 cm 2);
  • potreba po diferencialni diagnozi z insuficienco mitralne zaklopke revmatične ali degenerativne etiologije s HCM;
  • prisotnost prolapsa mitralne zaklopke v kombinaciji z okvaro atrijskega septuma;
  • prisotnost afoničnega ("tihega") prolapsa mitralne zaklopke.

Levostranska ventrikulografija velja za najbolj zanesljivo in natančno metodo za diagnosticiranje prolapsa mitralne zaklopke; njena konfiguracija v sistolo med angiografijo pomaga diagnosticirati patologijo. Prav tako je mogoče ugotoviti zmanjšano kontraktilnost, dilatacijo, kalcifikacijo mitralnega foramena in slabo kontraktilnost bazalnega segmenta LV..

Pri 15% bolnikov (moški pogosteje kot ženske) se razvijejo resni zapleti, ki vključujejo nenadno smrt, infektivni endokarditis, trombembolijo, vključno z možganskimi arterijami, kar povzroči ishemično možgansko kap.

Priporočila delovne skupine za nenadno smrt Evropskega združenja za kardiologijo (2006) navajajo glavne označevalce tveganja za nenadno smrt pri bolnikih s prolapsom mitralne zaklopke:

  • zgodovina srčnega zastoja ali ventrikularne tahiaritmije;
  • miksomatozne spremembe in povečanje velikosti ventilov;
  • nenadna smrt bližnjih sorodnikov.

Prolaps mitralne zaklopke odkrijemo pri 10-30% odraslih bolnikov z infekcijskim endokarditisom, tveganje za njegov razvoj s prolapsom mitralne zaklopke je 3,5-8,2-krat večje kot pri splošni populaciji in se poveča ob prisotnosti miksomatozne degeneracije letakov, njihovega povečanja in zgoščevanja pa tudi prisotnost mitralne regurgitacije.

Zdravljenje

Za prekatne in supraventrikularne aritmije so izbirna zdravila zaviralci β-adrenergičnih receptorjev. Pri mnogih bolnikih antiaritmična terapija ni upravičena, saj so manifestacije srčnega ritma in prevodnih motenj zanemarljive..

Absolutne indikacije za imenovanje antiaritmične terapije so:

  1. klinično izrazita aritmija, ki se kaže s palpitacijami, omotico, sinkopo, Morgagni-Adams-Stokesovim sindromom;
  2. pogoste supraventrikularne in ventrikularne ekstrasistole (več kot 10-12 na minuto), še posebej, če so zgodnje, skupinske ali politopične s supraventrikularno ali ventrikularno tahikardijo, sinoaurikularnimi, AV in intraventrikularnimi (mono- in bifascikularnimi) blokadami.

Kirurške metode zdravljenja nevarnih srčnih aritmij so zelo razširjene in radiofrekvenčna ablacija dodatnih poti je učinkovita. Pri bolnikih, ki so imeli epizodo srčnega zastoja, je za sekundarno preprečevanje nenadne smrti priporočljiva implantacija kardioverter-defibrilatorja..

Nekateri avtorji so pokazali učinkovitost zaviralcev ACE pri bolnikih s prolapsom mitralne zaklopke in hudo mitralno regurgitacijo, da bi preprečili napredovanje zmanjšanja kontraktilnosti LV..

Acetilsalicilno kislino in dipiridamol lahko profilaktično uporabljamo za preprečevanje možganske embolije pri bolnikih, ki so imeli celo eno nepojasnjeno možgansko epizodo.

Izbrana metoda pri bolnikih z mitralno regurgitacijo je kirurško zdravljenje (valvuloplastika, nadomestitev mitralne zaklopke), ki izboljša prognozo, zmanjša tveganje za infekcijski endokarditis in odpravi srčne aritmije.

Bolniki brez kliničnih simptomov prolapsa mitralne zaklopke so predmet preventivnih pregledov vsaka 2-3 leta.

Pri bolnikih s prolapsom mitralne zaklopke obstaja tveganje za razvoj infekcijskega endokarditisa, pred različnimi kirurškimi posegi, tudi na dihalih, med zobozdravstvenimi posegi (ekstrakcija zoba, namestitev vsadka), urološkimi posegi (operacija prostate, cistoskopija) so priporočljivi opraviti antibiotično profilakso za naslednje indikacije:

  • prisotnost sistoličnega klika v kombinaciji s sistoličnim šumenjem;
  • prisotnost izoliranega sistoličnega klika v kombinaciji z znaki ehokardiografije prolapsa mitralne zaklopke in mitralne regurgitacije;
  • prisotnost izoliranega sistoličnega klika v kombinaciji z ehokardiografskimi znaki velikega tveganja: odebelitev letakov, podaljšanje tetive, povečanje levega atrija ali LV.

Taktika primarnega preprečevanja trombemboličnih zapletov prolapsa mitralne zaklopke ni bila razvita.

Trombociti so povišani

Posredni znaki intrakranialne hipertenzije