Koarktacija aorte pri novorojenčkih in starejših otrocih

Koarktacija aorte po videzu spominja na tvorbo zožitve na tem organu, ki vizualno spominja na obliko peščene ure. To je nevarna patologija, če je zdravljenje zavrnjeno, so možni hudi zapleti ali smrt..

Pozdraviti ga je preprosto, saj je po postavitvi diagnoze enostavno določiti potrebne ukrepe za odpravo kršitve.

Opis bolezni

Koarktacija aorte je delno zožitev njenega notranjega prostora. To stanje povzroči hipertenzijo žil na rokah, hipoperfuzijo prebavil in nog, znatno povečanje velikosti levega prekata..

Število in intenzivnost simptomov se določi glede na velikost ostanka proste notranje votline aorte.

Če se patologija razvije v zgodnjih fazah, bolnik čuti neprijeten občutek v predelu prsnega koša, bolečine v glavi, splošno slabo počutje, hlajenje zgornjih in spodnjih okončin. Znaki se povečujejo z naraščajočo intenzivnostjo patologije.

Če se ne sprejmejo nobeni ukrepi za zdravljenje ali je stanje bolnega otroka sprva zelo resno, obstaja tveganje za nastanek fulminantnega srčnega popuščanja, ki povzroči šok. Kraj zoženja določimo s poslušanjem prsnega koša. Zdravnik opazi rahel hrup.

Vzroki in dejavniki tveganja

Koarktacija aorte se kaže kot posledica nastanka patologij tudi v procesu polaganja in nastanka, to se zgodi na stopnji intrauterinega razvoja ploda. Najpogosteje se najbolj opazno zoženje pojavi na območju duktus arteriosus..

Znanstveniki menijo, da na ta proces vpliva sprememba lokacije nekaterih tkiv kanalov, saj se premikajo neposredno v aorto. Ko so zaprti, vplivajo na arterijsko steno, ki lahko čez nekaj časa povzroči njeno rahlo in nato znatno zožitev.

Po mnenju zdravnikov genetska pogojenost ta patologija prejema samo pri bolnikih s prirojenim sindromom Shereshevsky-Turner. Razlikuje se po prisotnosti le ene od obeh polovic X-kromosoma pri bolnikih s popolno odsotnostjo druge.

Vrste, oblike, stopnje

Obstajata dve vrsti bolezni:

  1. Preductal.
  2. Postduktalno.

Obe vrsti motenj se lahko pojavita pri delovanju duktusnega arteriozusa ali kadar je neaktiven..

Johnson 1951 in Edwards 1953 ločujeta dve vrsti bolezni:

  1. Izolirana koarktacija.
  2. Koarktacija z običajnim arterioznim duktusom.

Pokrovsky je opredelil 3 vrste koarktacije:

  1. Izolirana oblika.
  2. Koarktacija s patentnim duktusom arteriosus.
  3. Koarktacija z drugimi hemodinamskimi motnjami, ki izzovejo funkcionalne patologije kardiovaskularnega sistema.

Nevarnosti in zapleti

Koarktacija aorte lahko povzroči hude srčne patologije in smrt bolnika, zato zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Če se ne sprejmejo ustrezni ukrepi, obstaja nevarnost takšnih zapletov:

  1. Kap.
  2. Hipertenzija bolnikovih arterij.
  3. Pomanjkanje srčnega prekata na levi, poslabšanje pa vodi do pojava srčne astme in notranjega pljučnega edema, s katerim se v otroštvu ne more spoprijeti vsak bolnik.
  4. Krvavitev v subarahnoidni prostor.
  5. Destruktivni pojavi na območju anevrizme.
  6. Nefroangioskleroza zaradi hipertenzije.
  7. Endokarditis nalezljive narave, ki ga je težko pozdraviti tudi s pomočjo močnih antibiotikov.

Simptomi

Najnevarnejša je strjevanje aorte pri novorojenčkih in dojenčkih (obstaja odrasla vrsta bolezni). Nevarno je s hitrim nastajanjem pljučne hipertenzije, ki vnaprej določa močno poslabšanje bolnikovega stanja..

Jasno je mogoče prepoznati kraj zoženja med daljšim potekom bolezni, saj se povišan tlak, ki se nahaja na območju najmanjšega lumena aorte, odraža na otrokovi postavi. Za koarktacijo aorte je značilno, da telo pridobi psevdoatletsko strukturo, to pomeni, da je spodnji trup manj razvit kot ramena in zgornji del prsnega koša.

Dojenčki trpijo zaradi pogostih krvavitev iz nosu in se pritožujejo tudi zaradi bolečin v glavi.

V nekaterih primerih obstajajo spremembe v delovanju koronarnih arterij morfološke narave, motnje v cerebralni cirkulaciji, vključno s hudimi krvavitvami v možganih ali okoliškem prostoru, fibroelastoza, ki je sekundarni simptom, različne patologije levega prekata.

Včasih so novorojenčki že razvili močno zožitev aorte. V tem primeru obstaja tveganje za cirkulacijski šok, skupaj z ledvično odpovedjo in acidozo, ki se začne na podlagi presnovnih motenj.

Splošne simptome starši in premalo izkušeni zdravniki zmedejo s sistemskimi patologijami, kot je sepsa.

Pogosto je zožitev notranjega prostora aorte minimalna, nato pa v prvem letu otrokovega življenja takšna patologija morda nima živih simptomov, zato ostane dolgo časa neopažena. Če obstaja sum prisotnosti takšne bolezni, je treba otroka preveriti glede naslednjih simptomov:

  1. Bolečina v prsih.
  2. Pogosti glavoboli.
  3. Nezmožnost izvajanja velikih telesnih dejavnosti zaradi skoraj takojšnjega videza šepavosti (brez dodatnih razlogov).
  4. Pogoste manifestacije šibkosti, letargije.

Našteti simptomi postopoma napredujejo, ko otrok raste. Povečanje hipertenzije je eden prvih značilnih znakov..

Če bolezni ne opazimo pravočasno, je možno, da se razvijejo hudi zapleti, kot je ruptura anevrizme, ki jo spremlja krvavitev neposredno v prostor okoli arterije, kar lahko privede do smrti..

Na posvet k zdravniku je treba priti, ko se pojavijo prvi simptomi koagulacije aorte. Priporočljivo je obiskati pediatra, dal bo napotnico za obisk kardiologa. Z nastankom pomembne intenzivnosti in značilnosti za določeno bolezen lahko takoj obiščete kardiologa.

Diagnostika

Za prepoznavanje bolezni se uporabljajo naslednje metode:

  • EKG. Metoda je še posebej uporabna za starejše otroke. Z njegovo pomočjo se zaznajo celo majhna odstopanja, povezana s povečanjem velikosti levega prekata.
  • Fonokardiografija. Med študijo se zabeležijo vibracije in zvoki, ki se oddajajo med delovanjem kardiovaskularnega sistema. Če ima bolnik izrazito patologijo, se poveča ton II.
  • Ehokardiografija. Alegorično lahko pokličete ultrazvok srca. S pravilnim dekodiranjem so indicirani tako specifični kot dodatni simptomi patologije.
  • RTG. Slika prikazuje višino zgornjega dela srca, širitev aorte navzgor.
  • Kateterizacija srca. S pomočjo študije zabeležijo tlak na tem območju in nato opravijo analizo razlike v sistoličnem in arterijskem pretoku krvi. Obidite mesta nad in pod območjem stiskanja glavne arterije.
  • Aortografija. Omogoča vam, da določite natančen preostanek lumna v arteriji, dolžino patologije in značilnosti zoženja, saj je pogosto neenakomerna in ima poljubne konture.

O ukrepih za diagnozo in zdravljenje izredno neprijetnega vaskulitisa - Wegenerjeve granulomatoze - tukaj.

Ta članek govori o srčnih boleznih pod čudovitim imenom Fallotova tetrada. Vendar pa so njene manifestacije veliko bolj nevarne..

Metode zdravljenja

Operacija je radikalno in pogosto potrebno zdravljenje koarktacije aorte. Glavna indikacija za uporabo tega ukrepa je pomembna razlika v sistoličnem tlaku na spodnjih in zgornjih okončinah. Kazalniki se morajo razlikovati za več kot 50 mm Hg. st.

Takojšnja operacija za dojenčke se izvaja s pomembno naraščajočo arterijsko hipertenzijo in srčno dekompenzacijo.

Včasih se patologija diagnosticira le nekaj časa po rojstvu. Potek bolezni je pogosto stabilen. Po odločitvi zdravnikov se operacija izvede le 5-6 let po rojstvu.

Kirurški poseg lahko izvedemo v starejših letih, vendar v tem primeru obstaja tveganje, da bomo dosegli le del pozitivnega učinka, saj se arterijska hipertenzija izloči šele v zgodnjih letih..

Če je treba normalizirati konture organa, se uporablja več vrst operacij:

  • Plastična kirurgija na aorti z uporabo protez za nadomestitev krvnih žil. Ta metoda je pomembna za patologije, pri katerih ima arterija zožitev na najmanjšem območju, kar ne omogoča povezovanja koncev naravno oblikovanih drobcev.
  • Resekcija zožitve z vstavitvijo anastomoze na koncih dveh zdravih strani. Ta metoda se uporablja, kadar se odprtina zoži na kratko in ko je preostala aorta popolnoma zdrava..
  • Bypass operacija. Iz tega namenjenega materiala je izdelana vaskularna proteza. Robovi te naprave so prišiti na tkanino pod in nad konico. To je potrebno za prost pretok krvi.

  • Angioplastika in stentiranje. Te postopke je treba izvesti v primeru, da je bila operacija normalizacije strukture aorte že opravljena, vendar se je patologija ponovila. V aortno votlino se postavi balon, s pomočjo katerega se vanj vpihuje zrak, ki umetno širi prostor.
  • Če obstaja nevarnost, da se bo odprtina aorte naslednjič skrčila, se vanj postavijo stenti, ki se nato pritrdijo. Pomagajo ohranjati pravilno velikost aortne votline.

    Več o bolezni iz videoposnetka:

    Napovedi in preventivni ukrepi

    Napoved se razlikuje glede na stopnjo zmanjšanja aorte pri določenem otroku; običajni življenjski slog je zagotovljen z manjšimi manifestacijami patologije. Povprečna pričakovana življenjska doba takšnih bolnikov je enaka tej dobi pri ljudeh brez takšnih bolezni..

    S hudo patologijo lahko bolnik živi do 30-35 let, če ni potrebna operacija. Vzrok smrti je bakterijski endokarditis, pa tudi hudo srčno popuščanje. Nenadna smrt lahko nastopi zaradi nenadne rupture aortnega tkiva, anevrizme ali hude kapi.

    Preprečevanje te patologije pri otroku je spoštovanje zdravega načina življenja s strani njegovih staršev. Pred spočetjem in med nosečnostjo morata oče in mati ne kaditi, ne jemati alkohola in mamil.

    Za koarktacijo aorte so značilni specifični simptomi, ki jih ni mogoče zamuditi, da bi preprečili močno napredovanje bolezni. Tudi ob normalnem telesnem razvoju pri otrocih se ta motnja lahko pokaže in poteka v zmerni ali celo hudi obliki. Če pravočasno opazite bolezen, obstaja možnost popolnega okrevanja po bolezni in vrnitve v normalno življenje..

    Aortna stenoza pri novorojenčkih

    Aortna stenoza, diagnosticirana pri novorojenčkih - bolezen, pri kateri pride do zožitve aorte, ki zapusti srce, kri pa se po njej razporedi po telesu.

    Na žalost se ta patologija pojavi pri štirih dojenčkih na tisoč. Poleg tega dojenčki z njo trpijo štirikrat pogosteje kot deklice..

    Prvi simptomi bolezni se pojavijo drugi ali tretji dan otrokovega življenja, če je odprtina lumena aorte manjša od petih milimetrov. Približno do šestih mesecev se otrok počuti slabše.

    Vzroki prirojene patologije

    Stenoza aortne zaklopke se pri plodu razvije v dvanajstem tednu nosečnosti.

    Razlogi za to so:

    • Genetika pacientov.
    • Onesnaženo okolje ali slabe navade nosečnice.
    • Genetske bolezni, kot je Williamsov sindrom.

    Bolezen pri otrocih je različnih vrst: supravalvularna, valvularna, subvalvularna. Poleg tega ima srce lahko svoja odstopanja..

    Znaki in simptomi patologije

    Najprej je treba izpostaviti dobro počutje novorojenčkov. Skoraj vsi otroci dobro delajo. A če se razkrije, da je premer lumna le pet milimetrov, potem velja, da gre za tretjo stopnjo bolezni.

    Prekrivanje lumna na izhodu iz aorte pomeni kršitev pretoka krvi. Vsi organi in tkiva prejmejo manj kisika in hranil, kot je potrebno, in začnejo se pojavljati različne spremembe.

    Ko je lumen popolnoma zaprt, se po tridesetih urah otrokovo zdravje poslabša.

    Huda stenoza pri dojenčkih se kaže s simptomi:

    • Bledica kože, v redkih primerih modra obarvanost okoli zapestja in okoli oči.
    • Regurgitacija, ki se pojavi pogosteje kot običajno.
    • Izguba teže.
    • Hitro dihanje.
    • Kratka sapa pri dojenčku med hranjenjem.

    Objektivni znaki

    Med pregledom otroka pri pediatru vidi simptome bolezni:

    • Bledica kože.
    • Cardiopalmus.
    • Šibek utrip, ker zaradi slabe cirkulacije je ni mogoče čutiti.
    • Tuji srčni šum.
    • Z razvojem sepse je hrup skoraj neslišen.
    • Zaradi narave telesa je v arteriji, ki se nahaja v vratu, slišati zvoke.
    • Ko položi roko na dojenčkove prsi, zdravnik začuti drhtenje.
    • Manjša kot je zračnost, bolj pade tlak, poleg tega je v obeh rokah drugačna..
    • Naraščajoči simptom velja za najbolj jasen znak..

    Če ima otrok premer lumen aorte več kot pet milimetrov, napake morda ne bo opaziti, saj se simptomi ne pojavijo. Edina stvar, ki lahko kaže na bolezen, je določen srčni šum..

    Diagnostične metode in rezultati

    • Elektrokardiografija med hudo boleznijo razkrije: različne okvare v srčnem delu.
    • Rentgen retrosternalnega prostora razkriva razširjene žile pljuč in deformacije srca. Je večja, kot bi morala biti v predelu prekatov, na sredini pa je zožena.
    • Ehokardiografija. Na njem lahko najdete: posebno tvorbo, ki se nahaja nad ali pod aortno zaklopko, zožen lumen zaklopke, okvare ventila.
    • Doppler ultrazvok. Določa resnost bolezni in velikost lumena aorte.
    • Angiokardiografija in srčna kateterizacija. Ta diagnostična metoda se uporablja v zelo redkih primerih. Na primer, če zdravnik sumi, da obstaja več lezij.

    Rezultati instrumentalne diagnostike pomagajo prepoznati vse zgoraj navedene simptome bolezni ali nekatere od njih.

    Terapija bolezni

    Če zdravljenja ne začnete, potem v tej bolezni v prvem letu življenja umre približno 8,5% otrok, nato pa vsako leto še 0,4%. Zato ne zanemarjajte priporočil strokovnjakov, bolje je, da vse izpite opravite pravočasno.

    Če razmere dopuščajo, se operacija odloži do osemnajstega leta starosti, približno v tem obdobju se rast osebe ustavi. Potem bo mogoče postaviti ventil, ki ga ni treba zamenjati, se ne obrabi..

    Zdravljenje z zdravili

    Uporaba zdravil ne bo pomagala pri obvladovanju bolezni, bolniku preprosto olajšajo življenje z odpravljanjem simptomov, pomagale bodo tudi pri delu srca in odstranjevanju zastale krvi v pljučih.

    1. Prostaglandini. Ta zdravila ne zaprejo v celoti lumna. Dajati jih je treba otrokom, katerih lumen aorte je manjši od centimetra. Ko se pretok krvi v pljuča izboljša in se obnovi prehrana organov. Da je lumen odprt, dojenčku pred začetkom operacije dajo kapalko s tem zdravilom.
    2. Diuretična zdravila. Uporablja se, če imajo otroci, ki so pravkar rojeni, pljučni edem in okvare dihal. Ta sredstva bodo odstranila odvečno vodo iz telesa. Toda zaradi tega telo izgubi natrij, kalij in druge minerale, ki so potrebni za življenje, občasno delajo teste za nadzor njihove ravni.

    Kirurške metode

    Kirurgija je edini način za odpravo bolezni. Starost operacije je lahko drugačna, o tem se odloča individualno.

    Vse je odvisno od tega, kako zožen je lumen aorte. Če je premer manjši od petih milimetrov in se otrok počuti zelo slabo, se operacija izvede takoj.

    Če je to mogoče prestaviti, se to prestavi na kasnejši čas. Toda v takšnih razmerah je treba dvakrat letno obiskati kardiologa in opraviti ultrazvočni pregled..

    Možne kontraindikacije za operacijo:

    • Zastrupitev krvi.
    • Povečano vezivno tkivo ali slab razvoj levega prekata.
    • Bolezni drugih organov, ki se razvijajo vzporedno.

    Da bi izvedli operacijo za novorojenčka, se zatečejo k takšni metodi, kot je balonska valvuloplastika, vendar se protetika ventilov uporablja veliko manj.

    1. Balonska valvuloplastika.

    Pri otrocih naredimo rez na stegnu ali podlakti, kjer je velika arterija. Skozi njega se v telo vnese kateter, na koncu katerega je balon. Premakne se na prizadeto območje. Celoten postopek se izvede s prikazom slike na monitorju. Ko je lezija dosežena, zdravnik napihne balon in lumen aorte se dvakrat razširi.

    • Moten pretok krvi iz levega prekata.
    • Ob ishemični bolezni, ki moti delovanje srca.
    • Motnje v delovanju srca, ko se ne spopade s svojo nalogo in črpa potrebno količino krvi, da nasiči telo s hranili in kisikom.

    Prednosti te metode:

    • Med operacijo ni treba odpreti prsnice, zato se ta metoda šteje za manj travmatično.
    • Dobra toleranca pri otrocih.
    • Praktično brez zapletov.
    • Olajšanje pride takoj.
    • Rehabilitacija traja le nekaj dni.
    • Ne izvaja se, če pride do zoženja lumna na več mestih.
    • Po nekaj letih lahko operacijo ponovimo, ker se bo lumen spet zaprl.
    • Pri diagnosticirani subvalvularni stenozi takšna operacija morda ne bo imela pozitivnega rezultata.
    • Ne bodo pomagali, če imajo napake na drugih ventilih.
    1. Popravilo aortne zaklopke.

    Med operacijo se pacientu ustavi srce in odpre prsnica. Po zarezi levega prekata zdravnik ne poveže zlitin ventila.

    • Naravni ventil se obdrži, kar daje prednost v prihodnosti, ker se ne obrabi.
    • Ni treba jemati zdravil za čiščenje telesa krvnih strdkov.
    • V prihodnosti se bo otrok lahko aktivno ukvarjal s športom.
    • Včasih lopute spet zrastejo.
    • Po operaciji bo na prsih brazgotina vse življenje.
    • Rehabilitacija bo trajala več mesecev.
    1. Zamenjava aortne zaklopke.

    Naredijo rez na prsnici in bolnika povežemo s posebnim aparatom, ki bo pacientovo kri obogatil s kisikom. Telesna temperatura se zniža na šestindvajset stopinj, zato možgani zaradi pomanjkanja kisika niso poškodovani. Nato se ventil nadomesti s protezo. Obstaja več vrst protez:

    • Biološki (za to je primerno svinjsko ali goveje srce). Dobra stvar je, da so zdravila na voljo in jih ni treba jemati. Slabo je, da se hitro obrabi in ga je treba zamenjati..
    • Umetno. Njegova pozitivna plat je, da lahko traja kar dolgo. Negativna stran je, da se zaradi nje pojavijo krvni strdki, zato je treba skozi vse življenje piti zdravila. Poleg tega, ko otrok odraste in je velikost vsadka majhna, ga je treba nadomestiti s primerno velikostjo.
    • Presaditev pacientovega ventila, ki se nahaja v pljučni arteriji. To je dobro, ker bo ventil zrasel skupaj z otrokom..

    Indikacije za operacijo:

    • Zaprti lumen aorte.
    • Prekrivanje je na različnih področjih.
    • Prizadeta je več kot ena zaklopka.
    • V postopku kirurškega posega se odstranijo vse lezije.
    • Zdravljenje bo delovalo pri vsaki leziji.
    • Kirurški poseg traja najmanj šest ur, v tem času pa je bolnik povezan s srčno-pljučnim aparatom.
    • Na prsih ostane brazgotina.
    • Dolgotrajna rehabilitacija, do šest mesecev.

    Jasno je, da bo operacija pri starših povzročila strah, žal pa je to edini način za odpravo patologije..

    Koarktacija aorte pri otrocih: vzroki bolezni srca, simptomi in zdravljenje

    Zakaj nastane in kako se razvija?

    Natančni vzroki za koarktacijo aorte znanstvenikom še vedno niso znani. Oblikovanje te napake se začne že med intrauterinim razvojem in jo izzovejo naslednji dejavniki:

    • bakterijske ali virusne okužbe, prenesene med nosečnostjo;
    • slabe navade: alkoholizem, odvisnost od mamil ali odvisnost od nikotina;
    • negativni vpliv na okoljske razmere;
    • delo v nevarnih podjetjih ali stik s strupenimi snovmi;
    • Sindrom Shereshevsky-Turner;
    • jemanje teratogenih zdravil.

    Na organizem nerojenega otroka lahko vpliva bodisi eden od zgoraj navedenih dejavnikov bodisi njihova kombinacija.

    Po opažanjih strokovnjakov najdemo koarktacijo pri fantih 4-5 krat pogosteje, njen skupni delež med vsemi prirojenimi srčnimi anomalijami pa doseže 7-15%. Napaka je v 80% primerov kombinirana z naslednjimi nepravilnostmi:

    • odprt kanal Botallov;
    • okvara interventrikularnega septuma;
    • bicuspidna aortna zaklopka (običajno ima tri trne);
    • zožitev ust pljučne arterije;
    • stenoza odprtine aortne ali mitralne zaklopke.

    Prisotnost povezanih napak poslabša stanje koarktacije pri otroku in povzroči povečanje simptomov koarktacije..

    Klasifikacija in stopnje razvoja

    Glede na dolžino zoženja plovila strokovnjaki ločijo dve vrsti koarktacij:

    • infantilno - segment stenoze opazimo na pomembnem delu aortnih sten in ga spremlja odprt arterijski kanal;
    • odrasli - majhno območje aorte je stenotično, toda duktus arteriosus je zaprt.

    Resnost stenoze s to napako je drugačna in resnost poteka koarktacije je odvisna od tega dejavnika. Ozkost določajo rezultati slikanja in invazivnih diagnostičnih tehnik, ti ​​podatki so pomembno merilo za oceno izvedljivosti srčne kirurgije.

    Koarktacija aorte pri otrocih v svojem napredovanju poteka skozi tri faze:

    • stopnja latentne arterijske hipertenzije. Krvni tlak v posodah zgornje polovice telesa naraste šele po joku, hranjenju, preobleki ali telesni aktivnosti;
    • stopnja prehodnih kršitev. Na otrokovih rebrih se pojavijo usurji. Te nepravilnosti so posledica zavihanosti in širjenja obalnih arterij. Pri merjenju krvnega tlaka se razkrije arterijska hipertenzija, ki jo opazimo tako po fizičnem naporu kot v mirovanju;
    • stopnja aortne skleroze. Zaradi nenehnega visokega tlaka se stene arterije raztegnejo, strdijo in izpostavijo širjenju vezivnega tkiva. Procesi utrjevanja posod vodijo do napredovanja motenj krvnega obtoka v srčnih komorah in hipertrofije levega prekata.

    Faza skleroze se gladko spremeni v zaplete. Tveganje je še posebej veliko pri novorojenčkih. Stabilno napredujoče motnje krvnega obtoka vodijo v poslabšanje oskrbe vseh sistemov in organov.

    Tako kot Fallotova tetralogija je lahko tudi pri novorojenčkih koarktacija latentna ali skoraj kompenzirana, vendar s starostjo vedno povzroči resne in življenjsko nevarne posledice, zato vedno potrebuje sodobno in pravilno zdravljenje. Tudi po operaciji srca, ki je sestavljena iz dveh operacij, se lahko aortna stenoza v prihodnosti ponovi. Otroci s takšno anomalijo bi morali biti vse življenje v ambulanti, da preprečijo zaplete.

    Simptomi

    Narava in stopnja manifestacij v koarktaciji aorte pri otrocih je odvisna od resnosti stenoze posod in prisotnosti druge patologije kardiovaskularnega sistema. Z majhno stenozo kri, obogatena s kisikom, ki zapušča komoro levega prekata, še naprej vstopa v tkiva in organe v zadostni količini, zato so manifestacije okvare skrite ali subtilne. Pri teh otrocih se simptomi lahko pojavijo v starejši ali že mladostniški dobi. Če je stopnja zoženja glavne arterije pomembna, potem manifestacije postanejo opazne takoj po rojstvu otroka ali do enega leta starosti..

    Starše in strokovnjake, ki gledajo majhnega otroka, je treba opozoriti na naslednje manifestacije:

    • tesnoba in razpoloženje;
    • bledica kože;
    • potenje;
    • hitra utrujenost pri sesanju bradavičke ali dojke;
    • težko dihanje po preobleki, hranjenju, joku ali drugih aktivnih dejavnostih;
    • krvavitev iz nosu;
    • cianoza kože na nogah;
    • nesorazmerje med razvojem zgornjih in spodnjih delov telesa;
    • upočasnili fizični razvoj;
    • dovzetnost za vnetne bolezni zgornjih dihal.

    Po zdravniškem pregledu lahko zaznamo naslednje simptome koarktacije:

    • oslabljeno pulziranje krvnih žil v nogah;
    • nepravilnosti na površini obalnih kosti (oderuštvo);
    • različni kazalniki krvnega tlaka, merjeni na rokah in nogah;
    • srčni zvoki.

    Ko se starajo, postanejo vsi zgoraj navedeni simptomi bolj izraziti. Če zdravljenje ni bilo nikoli izvedeno, so lahko vzrok za razvoj nevarnih zapletov, ki lahko vodijo do smrti..

    Če so simptomi koarktacije aorte izraženi v največji možni meri, potem pri otroku nastane tako imenovani cirkulacijski šok, ki se kaže v znakih ledvične odpovedi in presnovne acidoze, ki jo spremljajo vse večja zasoplost, cianoza in bledica, tahikardija in dušeni srčni zvoki. Tudi pri majhnem bolniku se krvni tlak zniža in se razvije bradiaritmija..

    Če je bila koarktacija aorte ob rojstvu minimalno izražena, ima otrok do starejše starosti ali pubertete naslednje znake:

    • občutek šibkosti in zmanjšana toleranca na stres;
    • kardiopalmus;
    • bolečina in občasni občutek pulzacije v glavi;
    • pordelost obraza zaradi zardevanja;
    • tinitus;
    • kardialgija med vadbo;
    • dispneja, ki se povečuje z aktivnostjo;
    • zmanjšan sluh in vid;
    • bolečine v mišicah teleta po hoji;
    • krvavitev iz nosu;
    • poslabšanje sposobnosti zapomnjevanja in reševanja intelektualnih problemov;
    • dolgo celjenje opeklin ali poškodb na nogah.

    Vsi zgoraj navedeni simptomi napredujejo in se povečujejo s stalnim poslabšanjem prekrvavitve organov in sistemov, pomanjkanje ustreznega zdravljenja pa bolezen samo poslabša. Okvara intrakranialne hemodinamike med koortacijo aorte pri otrocih lahko prispeva k razvoju septičnega endokarditisa, ki je včasih zapleten zaradi trombembolije in infarkta organov.

    Ob pregledu strokovnjak razkrije:

    • različne značilnosti pulza in krvnega tlaka na spodnjih in zgornjih okončinah;
    • utripanje arterij na prsih in trebuhu - opazno vizualno, okrepi se, ko je telo nagnjeno naprej ali pod obremenitvijo;
    • povečan srčni utrip;
    • hrup pri poslušanju velikih žil v predelu med lopaticami in na prsih;
    • razširitev meja levega prekata;
    • pri poslušanju srca: opredelitev tako imenovanega "mačjega žvečenja" med rebroma II in III, naglas drugega tona nad aorto, sistolični šum v medrebrnem prostoru II-III (včasih IV).

    Resnost zgornjih sprememb je odvisna od stopnje koarktacije, prisotnosti s tem povezanih nepravilnosti srca ali velikih žil..

    Kakšni zapleti so?

    Koarktacija aorte pri otrocih s hudim potekom in v odsotnosti ustrezne kardiokirurške korekcije lahko povzroči naslednje nevarne posledice:

    • arterijska hipertenzija;
    • akutne motnje krvnega obtoka (kapi, srčni napadi drugih organov);
    • srčna astma;
    • pljučni edem;
    • bakterijski ali septični endokarditis;
    • endomiokarditis;
    • endoaortitis;
    • anevrizme na stenah same aorte in njenih vej;
    • trombembolija;
    • ledvična odpoved;
    • kalcifikacija sten aorte;
    • odpoved srca.

    Vsi zgoraj navedeni zapleti lahko povzročijo smrt otroka..

    Diagnostika

    Za ugotavljanje koarktacije aorte in drugih prirojenih malformacij pri novorojenčkih klinične smernice predlagajo naslednje študije:

    • rentgensko slikanje prsnega koša;
    • ECHO-KG;
    • elektro- in fonokardiografija;
    • slikanje srca z magnetno resonanco;
    • aortografija s kontrastom;
    • zvok srca.

    Analiza pridobljenih podatkov nam omogoča, da oblikujemo nadaljnjo strategijo za opazovanje in zdravljenje bolnika. Rezultati pregleda pri novorojenčkih lahko kažejo na potrebo po nujnem posegu kirurgov - le tako zdravljenje reši otroka. V skladu z diagnostičnimi informacijami lahko kardiokirurgi izberejo taktiko nadaljnje korekcije, ki je potrebna za reševanje otrokovega življenja.

    Zdravljenje

    Koarktacija aorte vedno zahteva operacijo srca. Le včasih se otroku lahko z zelo rahlim zoženjem priporoči ambulantno opazovanje.

    Kirurško zdravljenje se običajno izvaja v dveh fazah, datum prve paliativne operacije pa je odvisen od resnosti kliničnega primera - včasih se opravi takoj po rojstvu otroka in, če je mogoče, se odloži, dokler ne dosežejo 3-5 (včasih 10) let. Pred izvedbo kardiokirurškega posega je otroku predpisana terapija, ki lajša ali lajša simptome, spoštovanje počitka v postelji z znatno omejitvijo kakršne koli telesne aktivnosti in prehrana, ki omejuje vnos maščob.

    Kot kirurško zdravljenje do tretjega leta otrok običajno opravi eno od olajšav:

    • pljučna valvotomija;
    • Brockova infundibularna resekcija;
    • Blaylock pljučno-subklavijski šant;
    • Potts-Smith aorto-pljučni ranž;
    • aorto-pljučni obvod s protetiko.

    V pooperativnem obdobju je otroku prikazano spoštovanje režima, ki ga je predpisal zdravnik. Za stabilizacijo stanja so predpisana zdravila.

    Po 2-6 mesecih se izvede druga, zadnja operacija, katere namen je popolnoma odpraviti obstoječo napako. Ta poseg se izvaja v pogojih umetne cirkulacije in v skladu z načeli zaščite miokarda pred hipoksijo. Operacija se začne s hlajenjem perfuzata v aparatu na 21,6 ° C. Po tem se aorta stisne in odpre se votlina desnega prekata. Nato se uporabi ena od izbranih metod za kardiokorekcijo stenoze. Po zaključku te faze se napaka interventrikularnega septuma zapre z obližem in s pomočjo druge lopute se poveča širina iztoka desnega prekata.

    Po drugi operaciji se otroku dodeli rehabilitacijski tečaj, v prihodnosti pa mora upoštevati podatke, ko daje priporočilo. Dispanzersko opazovanje za take otroke je prikazano do konca njihovega življenja. V hujših primerih komisija zdravnikov preučuje možnost dodelitve invalidske skupine.

    Koarktacija aorte je prirojena anomalija v razvoju kardiovaskularnega sistema in jo spremlja zožitev ločenega žilnega segmenta. Resnost je odvisna od številnih dejavnikov in se določi med celovito srčno diagnozo. Po zaključku pregleda se večina otrok kirurško zdravi..

    Preberite v naslednjem članku: bodeča vročina pri novorojenčkih

    Koarktacija aorte pri otrocih in novorojenčkih

    Ena najpogostejših in precej nevarnih srčnih napak je aortna patologija, imenovana koarktacija. Gre za zožitev aorte - največje žile v človeškem telesu, ki se razteza od levega prekata. Ta napaka je diagnosticirana pri 7-15% otrok s prirojenimi srčnimi patologijami. Poleg tega se odkrivanje koarktacije pri dečkih pojavi 2-5 krat pogosteje. Najpogosteje aortno stenozo pri otrocih odkrijemo na mestu njenega loka, lahko pa se zoži tudi torakalni ali trebušni del te žile..

    Razlogi

    V večini primerov se koarktacija aorte pri otrocih razvije kot posledica kršitve tvorbe te žile, ko je otrok v maternici. To lahko olajšajo taki dejavniki:

    • Bližina lokacije ductus arteriosus. Med zaprtjem del tkiva kanala potegne aortno steno v proces, kar lahko povzroči lom loka zaradi izrazitega zoženja in rahlo koarktacijo.
    • Dednost. Aortno zožitev zaznamo pri približno 10-20% dojenčkov s kromosomskimi nepravilnostmi, kot je Shereshevsky-Turnerjev sindrom.

    Pridobljeno koarktacijo, ki se lahko razvije pri starejših otrocih, povzročajo travme, vnetja in drugi vzroki, ki poškodujejo aorto.

    Glede na spremembe v otrokovem telesu ločimo dve različici koarktacije:

    1. Otroški;
    2. Odrasli.

    Otroci

    Značilnost te vrste patologije je nezaprt arterijski kanal, ki normalno deluje v plodu in utero, da odvaja kri iz desnega srca v aorto, pri čemer zaobide pljučni obtok (pljučna plovila).

    Takšen kanal se mora zapreti v prvih mesecih življenja, vendar se to pri koarktaciji pogosto ne zgodi. Hkrati se kri odvaja iz aorte skozi odprt kanal v pljučno arterijo, kar ogroža preobremenitev pljučnih žil in zgodnji razvoj pljučne hipertenzije.

    Odrasli

    V tej obliki je duktus arteriosus običajno popolnoma zaprt, zožitev pa deli aorto na dva dela - široko aorto nad mestom koarktacije s povišanim krvnim tlakom in povečan odsek aorte pod zožitvijo, pri kateri se tlak zniža. Za kompenzacijo stanja se začnejo razvijati obvodne poti (kolaterale), ki dovajajo kri iz srca v del aorte nad stenozo.

    Poleg tega se poveča delo levega prekata in krvni tlak v posodah zgornjega dela telesa. Ker se krvni tlak zniža v posodah pod pasom, to aktivira ledvični mehanizem zvišanja krvnega tlaka, kar še poveča žilni tlak nad pasom in poveča tveganje za krvavitev.

    Če je koarktacija edina bolezen srca, se taka napaka imenuje izolirana. Vendar pa je pogostejša situacija kombinirana koarktacija, ko otroku poleg zoženja aorte diagnosticirajo tudi PDA (pri 60% otrok), anevrizmo sinusov, septalne okvare, dodatne tetive, ki jih povzroči hipoplazija, in druge anomalije.

    Simptomi

    Manifestacija takšne napake je odvisna od stopnje zoženja lumena aorte. Če je majhen, ima lahko otrok:

    • Bolečina v prsnem košu.
    • Glavoboli.
    • Slabost.
    • Okončine, ki so hladne na dotik.
    • Hromost med vadbo.

    Huda stenoza se pri novorojenčkih kaže z anksioznostjo, slabim dojenjem, zaostankom v razvoju, premajhno telesno težo in bledico. Z izrazitim zoženjem in očitnim duktusnim arteriozusom se otrokov ramenski pas razvija bolj aktivno kot spodnji del telesa. Otrok ima pogoste krvavitve iz nosu, bolečine v nogah, zmrzovanje stopal, omotica, utrujenost.

    Naslednji video na dostopen in razumljiv način razlaga simptome bolezni in metode zdravljenja..

    Možni zapleti

    Tako kot valvularna stenoza lahko tudi koarktacijo zapletejo:

    • Razpad aorte.
    • Pljučna hipertenzija.
    • Infektivni endokarditis.
    • Kap.
    • Arterijska hipertenzija.
    • Odpoved srca.
    • Pljučni edem.

    Diagnostika

    Sum koarktacije aorte nastane, ko otrokov krvni tlak naraste, ugotovi se napeti utrip v rokah in je komaj otipljiv na nogah in ko zdravnik zasliši tihi hrup nad otrokovo aorto. Za razjasnitev diagnoze imajo otroci:

    • Ehokardiografija za vizualno prepoznavanje mesta zožitve.
    • Fonokardiografija za snemanje srčnih zvokov in šumenja.
    • Elektrokardiografija za ugotavljanje srčnih nepravilnosti in preobremenitve levega prekata.
    • Rentgen prsnega koša za določanje stanja srca in pljuč.
    • Kateterizacija srca in aorte za merjenje krvnega tlaka nad zožitvijo in pod mestom stenoze.

    Zdravljenje

    Ta srčna napaka se zdravi predvsem kirurško, saj nobeno zdravilo ne more odpraviti vzroka te patologije. Otroci s koarktacijo potrebujejo nujno operacijo, če:

    • Kazalnik sistoličnega krvnega tlaka na spodnjih okončinah se razlikuje od kazalca na rokah za več kot 50 enot.
    • Napaka se je pokazala takoj po porodu in dojenček je imel izrazito povišanje krvnega tlaka, pa tudi dekompenzacijo srca..

    V primeru, da je koarktacija diagnosticirana v prvih mesecih življenja, vendar je napaka majhna in so klinične manifestacije minimalne, se operacija preloži do 5. leta starosti. Kirurško zdravljenje je možno za starejše otroke, vendar bo njegova učinkovitost trpela zaradi razvoja hude hipertenzije.

    Operacija za koarktacijo je lahko:

    1. Odstranjevanje mesta koarktacije s poznejšim šivanjem koncev aorte. Ta metoda se uporablja pri majhnem območju zoženja.
    2. Plastika posode, pri kateri se uporablja otrokova proteza ali subklavijska arterija. Po tej metodi se zahteva veliko območje stenoze.
    3. Namestitev šanta iz vaskularne proteze, ki omogoča pretok krvi, da obide zožitev.
    4. Balonska plastika in namestitev stenta na mestu stenoze, tako da se aorta po manipulaciji ne zapre.

    Napoved

    Če je stenoza majhna, bo imel otrok normalen življenjski slog in njegovo trajanje se ne bo skrajšalo. Enaka napoved je dana ob pravočasnem kirurškem zdravljenju koarktacije. Z izrazitim zoženjem brez kirurškega posega se pričakovana življenjska doba zmanjša na 30-35 let.

    Otroški tip koartacije je bolj nevaren kot odrasli, saj povzroča hiter razvoj pljučne hipertenzije. Nevarni so tudi zapleti, kot so bakterijski endokarditis, možganska kap ali ruptura aorte. Ti razlogi so v večini primerov usodni s takšno napako..

    Koarktacija aorte je dovolj resna bolezen in jo je vsekakor treba zdraviti. Več o bolezni lahko izveste v ogledu naslednjega videoposnetka.

    Stenoza aortne zaklopke (zožitev aorte) srca pri novorojenčkih

    Aortna stenoza pri novorojenčkih je nevarna napaka, ki jo spremlja zožitev velike arterije, ki oskrbuje srčno mišico s krvjo. Sočasna motnja je deformacija zaklopke, ki se nahaja med levim prekatom in atrijem. Otrokovo stanje se hitro poslabša, zato je treba operacijo opraviti čim prej..

    Zakaj se razvija

    Vzroki za stenozo aortne zaklopke so naslednji:

    • Genetske bolezni. Deformacija koronarne arterije lahko spremlja Williamsov sindrom, ki ga povzročajo kromosomske nepravilnosti.
    • Prisotnost slabih navad pri materi. Uporaba alkohola in mamil med nosečnostjo prispeva k razvoju hudih prirojenih srčnih napak pri plodu.
    • Nalezljive bolezni. Ko je nosečnica na začetku okužena z okužbo s herpesom ali citomegalovirusom, patogen vstopi v plod in moti procese polaganja notranjih organov. Še posebej nevarna je okužba v prvem trimesečju..
    • Stres, neupoštevanje dnevne rutine, težka telesna aktivnost. Ti dejavniki negativno vplivajo na razvoj ploda in prispevajo k pojavu prirojenih napak..
    • Življenje v neugodnem ekološkem okolju. Visoko onesnaženje zraka in pitne vode negativno vpliva na potek nosečnosti pri ženskah s kroničnimi boleznimi prebavnega, prebavnega in kardiovaskularnega sistema.
    • Nepravilna prehrana. Pomanjkanje vitaminov in hranil v materinem telesu prispeva k pojavu prirojenih srčnih napak pri nerojenem otroku.
    • Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju. Sevanje prispeva k odmiranju embrionalnih celic, iz katerih se kasneje oblikujejo notranji organi ploda.
    • Jemanje zdravil s teratogenimi učinki. Ta zdravila vključujejo citostatike, nekatere antibiotike, antipsihotike, sredstva za lajšanje bolečin, antikoagulante na osnovi varfarina.

    Simptomi

    Simptomi so odvisni od resnosti zoženja aorte srca novorojenčka:

    • Prva stopnja se šteje za kompenzirano, stenoza je blaga. Krvni obtok ni moten, ni znakov patologije. Okvara se odkrije med obveznim pregledom novorojenčka. Operacija ni predpisana, otrok ostane pod nadzorom kardiologa.
    • Z zožitvijo druge stopnje se razvije akutno srčno popuščanje. Pojavi se zasoplost, otrok postane šibek in letargičen. Noče dojiti, ne spi dobro. Koža nasolabialnega trikotnika dobi modrikast odtenek. Otrok pogosto pljune in se ne zredi dobro.
    • Tretjo stopnjo spremljajo hude motnje v srčnem delu. Zaradi zmanjšanega pretoka krvi je utrip težko čutiti. Ritem krčenja srca je moten, težko dihanje je stalno prisotno. Obstajajo kratkotrajne izgube zavesti, ki jih povzroči poslabšanje prekrvavitve možganov. Zdravljenje zoženja 3 stopinj se izvaja samo s kirurškim posegom.
    • Na četrti stopnji je izrazita zasoplost. Koža postane cianotična, otrok pogosto omedli. Operacija na tej stopnji je lahko neučinkovita.
    • Zoženje pete stopnje je izredno hudo. Večina dojenčkov umre v prvih urah po rojstvu. Operacija s to vrsto patologije je nemogoča.

    Pregled strojne opreme

    Za ugotavljanje prirojene napake se uporabljajo naslednje metode raziskovanja strojne opreme:

    • Ultrazvok srca. Varen in cenovno ugoden postopek pomaga odkriti nepravilnosti v strukturi koronarnih arterij in deformacije srčnih zaklopk.
    • Elektrokardiografija. Študija je namenjena odkrivanju znakov srčnega popuščanja: povečan srčni utrip, aritmije, povečana obremenitev sten levega prekata.
    • Rentgen prsnega koša. Slika odraža zadebelitev sten levih delov srčne mišice, zožitev aorte, prisotnost kongestivnih sprememb v pljučih, ki so videti kot zatemnitev različnih velikosti.
    • Dopplerjeva ehografija. Zelo informativni diagnostični postopek pomaga pri odkrivanju zožitve koronarne arterije katere koli resnosti. Študija ne povzroča bolečin in nevarnih zapletov.
    • Kateterizacija srca. Postopek se izvaja v splošni anesteziji. V srce se vstavi kateter za oceno prehodnosti aorte. Pri pregledu novorojenčkov se kateterizacija redko uporablja..

    Zdravljenje

    Uporaba zdravil ne pomaga pri ozdravitvi bolezni.

    Zdravila odpravljajo le neprijetne simptome in olajšajo otrokovo življenje.

    Zdravila

    Za obnovitev dela srca in odpravo zastojev se uporabljajo naslednja sredstva:

    • Prostaglandini. Snovi preprečujejo, da bi se aorta popolnoma zaprla. Dajejo se otrokom, katerih premer koronarne arterije ne presega 10 mm. Po izboljšanju pljučnega krvnega pretoka se obnovi dobava kisika in hranil v tkivih. Kapalke s prostaglandini se uporabljajo tudi kot priprava na operacijo..
    • Diuretiki (furosemid). Uporabljajo se za pljučni edem in disfunkcije dihalnega sistema. Zdravila odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa. Skupaj z vodo se izperejo tudi minerali, ki so potrebni za normalno življenje, zato je med zdravljenjem potrebno stalno spremljanje ravnovesja vode in soli.

    Delovanje

    Kirurško zdravljenje je edini način, kako rešiti življenje otroka s prirojeno aortno stenozo. Uporabljajo se naslednje vrste operacij:

    • Balonska valvuloplastika. Narežemo rez na veliki arteriji podlakti ali stegna, skozi katero se vstavi balonski kateter. Celoten postopek poteka pod video nadzorom. Balon se vstavi v aorto in napihne. Razširitvena naprava poveča premer lumna posode. Operacija ne zahteva odpiranja prsnice, zato jo otrok dobro prenaša. Rehabilitacija traja največ en teden, zapleti se pojavijo redko. Intervencija ni primerna za deformacije srčnih zaklopk.
    • Popravilo aortne zaklopke. Pacient je povezan s srčno-pljučnim aparatom in ustavi srce. Grudnica se razseka, nato se ločene zaklopke ločijo. Pozitivne lastnosti operacije so: ohranitev lastnih aortnih tkiv, ni potrebe po korekciji zdravil, sposobnost normalnega življenja po posegu.
    • Zamenjava ventila. Prsni koš je razčlenjen, telesna temperatura otroka se zmanjša na 26 ° C. Med operacijo se poškodovani ventil nadomesti s protezo iz naravnega ali sintetičnega materiala. Po posegu je potreben stalen vnos zdravil, da se prepreči nastanek krvnih strdkov. Umetno protezo je treba zamenjati, ko otrok raste. Rehabilitacija traja vsaj šest mesecev, po operaciji na prsnem košu ostane dolga brazgotina.

    Napovedi in zapleti

    Če se ne zdravi, se pojavijo naslednji zapleti:

    • hudo srčno popuščanje, ki vodi do smrti;
    • pljučni edem;
    • hude oblike motenj srčnega ritma (do ventrikularne fibrilacije);
    • atrijska fibrilacija, ki jo spremlja trombembolija.

    Pri hudi zožitvi aorte je prognoza slaba. Večina dojenčkov umre v prvih mesecih življenja. Operacija izboljša prognozo, vendar bolnik po posegu ne more voditi aktivnega življenjskega sloga. Kontraindiciran je pri športu in igrah na prostem. Z blago stenozo preživetje brez kirurškega zdravljenja doseže 90%.

    Aortna stenoza pri novorojenčkih: prognoza, simptomi, zdravljenje

    Aortna stenoza pri novorojenčkih

    Aortna stenoza, diagnosticirana pri novorojenčkih - bolezen, pri kateri pride do zožitve aorte, ki zapusti srce, kri pa se po njej razporedi po telesu.
    Na žalost se ta patologija pojavi pri štirih dojenčkih na tisoč. Poleg tega dojenčki z njo trpijo štirikrat pogosteje kot deklice..
    Prvi simptomi bolezni se pojavijo drugi ali tretji dan otrokovega življenja, če je odprtina lumena aorte manjša od petih milimetrov. Približno do šestih mesecev se otrok počuti slabše.

    Vzroki prirojene patologije

    Stenoza aortne zaklopke se pri plodu razvije v dvanajstem tednu nosečnosti.
    Razlogi za to so:

    Onesnaženo okolje ali slabe navade nosečnice.

    Genetske bolezni, kot je Williamsov sindrom.

    Bolezen pri otrocih je različnih vrst: supravalvularna, valvularna, subvalvularna. Poleg tega ima srce lahko svoja odstopanja..

    Znaki in simptomi patologije

    Najprej je treba izpostaviti dobro počutje novorojenčkov. Skoraj vsi otroci dobro delajo. A če se razkrije, da je premer lumna le pet milimetrov, potem velja, da gre za tretjo stopnjo bolezni.
    Prekrivanje lumna na izhodu iz aorte pomeni kršitev pretoka krvi. Vsi organi in tkiva prejmejo manj kisika in hranil, kot je potrebno, in začnejo se pojavljati različne spremembe.
    Ko je lumen popolnoma zaprt, se po tridesetih urah otrokovo zdravje poslabša.
    Huda stenoza pri dojenčkih se kaže s simptomi:

      Bledica kože, v redkih primerih modra obarvanost okoli zapestja in okoli oči.

    Regurgitacija, ki se pojavi pogosteje kot običajno.

    Kratka sapa pri dojenčku med hranjenjem.

    Objektivni znaki

    Med pregledom otroka pri pediatru vidi simptome bolezni:

      Bledica kože.

    Šibek utrip, ker zaradi slabe cirkulacije je ni mogoče čutiti.

    Tuji srčni šum.

    Z razvojem sepse je hrup skoraj neslišen.

    Zaradi narave telesa je v arteriji, ki se nahaja v vratu, slišati zvoke.

    Ko položi roko na dojenčkove prsi, zdravnik začuti drhtenje.

    Manjša kot je zračnost, bolj pade tlak, poleg tega je v obeh rokah drugačna..

    Naraščajoči simptom velja za najbolj jasen znak..

    Če ima otrok premer lumen aorte več kot pet milimetrov, napake morda ne bo opaziti, saj se simptomi ne pojavijo. Edina stvar, ki lahko kaže na bolezen, je določen srčni šum..

    Diagnostične metode in rezultati

      Elektrokardiografija med hudo boleznijo razkrije: različne okvare v srčnem delu.

    Rentgen retrosternalnega prostora razkriva razširjene žile pljuč in deformacije srca. Je večja, kot bi morala biti v predelu prekatov, na sredini pa je zožena.

    Ehokardiografija. Na njem lahko najdete: posebno tvorbo, ki se nahaja nad ali pod aortno zaklopko, zožen lumen zaklopke, okvare ventila.

    Doppler ultrazvok. Določa resnost bolezni in velikost lumena aorte.

    Angiokardiografija in srčna kateterizacija. Ta diagnostična metoda se uporablja v zelo redkih primerih. Na primer, če zdravnik sumi, da obstaja več lezij.

    Rezultati instrumentalne diagnostike pomagajo prepoznati vse zgoraj navedene simptome bolezni ali nekatere od njih.

    Terapija bolezni

    Če zdravljenja ne začnete, potem v tej bolezni v prvem letu življenja umre približno 8,5% otrok, nato pa vsako leto še 0,4%. Zato ne zanemarjajte priporočil strokovnjakov, bolje je, da vse izpite opravite pravočasno.
    Če razmere dopuščajo, se operacija odloži do osemnajstega leta starosti, približno v tem obdobju se rast osebe ustavi. Potem bo mogoče postaviti ventil, ki ga ni treba zamenjati, se ne obrabi..

    Zdravljenje z zdravili

    Uporaba zdravil ne bo pomagala pri obvladovanju bolezni, bolniku preprosto olajšajo življenje z odpravljanjem simptomov, pomagale bodo tudi pri delu srca in odstranjevanju zastale krvi v pljučih.

    Prostaglandini. Ta zdravila ne zaprejo v celoti lumna. Dajati jih je treba otrokom, katerih lumen aorte je manjši od centimetra. Ko se pretok krvi v pljuča izboljša in se obnovi prehrana organov. Da je lumen odprt, dojenčku pred začetkom operacije dajo kapalko s tem zdravilom.

    Diuretična zdravila. Uporablja se, če imajo otroci, ki so pravkar rojeni, pljučni edem in okvare dihal. Ta sredstva bodo odstranila odvečno vodo iz telesa. Toda zaradi tega telo izgubi natrij, kalij in druge minerale, ki so potrebni za življenje, občasno delajo teste za nadzor njihove ravni.

    Kirurške metode

    Kirurgija je edini način za odpravo bolezni. Starost operacije je lahko drugačna, o tem se odloča individualno.
    Vse je odvisno od tega, kako zožen je lumen aorte. Če je premer manjši od petih milimetrov in se otrok počuti zelo slabo, se operacija izvede takoj.
    Če je to mogoče prestaviti, se to prestavi na kasnejši čas. Toda v takšnih razmerah je treba dvakrat letno obiskati kardiologa in opraviti ultrazvočni pregled..
    Možne kontraindikacije za operacijo:

    Povečano vezivno tkivo ali slab razvoj levega prekata.

    Bolezni drugih organov, ki se razvijajo vzporedno.

    Da bi izvedli operacijo za novorojenčka, se zatečejo k takšni metodi, kot je balonska valvuloplastika, vendar se protetika ventilov uporablja veliko manj.
    Pri otrocih naredimo rez na stegnu ali podlakti, kjer je velika arterija. Skozi njega se v telo vnese kateter, na koncu katerega je balon. Premakne se na prizadeto območje. Celoten postopek se izvede s prikazom slike na monitorju. Ko je lezija dosežena, zdravnik napihne balon in lumen aorte se dvakrat razširi.

      Moten pretok krvi iz levega prekata.

    Ob ishemični bolezni, ki moti delovanje srca.

    Motnje v delovanju srca, ko se ne spopade s svojo nalogo in črpa potrebno količino krvi, da nasiči telo s hranili in kisikom.

    Prednosti te metode:

      Med operacijo ni treba odpreti prsnice, zato se ta metoda šteje za manj travmatično.

    Dobra toleranca pri otrocih.

    Praktično brez zapletov.

    Olajšanje pride takoj.

    Rehabilitacija traja le nekaj dni.

    Ne izvaja se, če pride do zoženja lumna na več mestih.

    Po nekaj letih lahko operacijo ponovimo, ker se bo lumen spet zaprl.

    Pri diagnosticirani subvalvularni stenozi takšna operacija morda ne bo imela pozitivnega rezultata.

    Ne bodo pomagali, če imajo napake na drugih ventilih.

    Popravilo aortne zaklopke.

    Med operacijo se pacientu ustavi srce in odpre prsnica. Po zarezi levega prekata zdravnik ne poveže zlitin ventila.

      Naravni ventil se obdrži, kar daje prednost v prihodnosti, ker se ne obrabi.

    Ni treba jemati zdravil za čiščenje telesa krvnih strdkov.

    V prihodnosti se bo otrok lahko aktivno ukvarjal s športom.

    Včasih lopute spet zrastejo.

    Po operaciji bo na prsih brazgotina vse življenje.

    Rehabilitacija bo trajala več mesecev.

    Zamenjava aortne zaklopke.

    Naredijo rez na prsnici in bolnika povežemo s posebnim aparatom, ki bo pacientovo kri obogatil s kisikom. Telesna temperatura se zniža na šestindvajset stopinj, zato možgani zaradi pomanjkanja kisika niso poškodovani. Nato se ventil nadomesti s protezo. Obstaja več vrst protez:

      Biološki (za to je primerno svinjsko ali goveje srce). Dobra stvar je, da so zdravila na voljo in jih ni treba jemati. Slabo je, da se hitro obrabi in ga je treba zamenjati..

    Umetno. Njegova pozitivna plat je, da lahko traja kar dolgo. Negativna stran je, da se zaradi nje pojavijo krvni strdki, zato je treba skozi vse življenje piti zdravila. Poleg tega, ko otrok odraste in je velikost vsadka majhna, ga je treba nadomestiti s primerno velikostjo.

    Presaditev pacientovega ventila, ki se nahaja v pljučni arteriji. To je dobro, ker bo ventil zrasel skupaj z otrokom..

    Indikacije za operacijo:

      Zaprti lumen aorte.

    Prekrivanje je na različnih področjih.

    Prizadeta je več kot ena zaklopka.

    V postopku kirurškega posega se odstranijo vse lezije.

    Zdravljenje bo delovalo pri vsaki leziji.

    Kirurški poseg traja najmanj šest ur, v tem času pa je bolnik povezan s srčno-pljučnim aparatom.

    Na prsih ostane brazgotina.

    Dolgotrajna rehabilitacija, do šest mesecev.

    Jasno je, da bo operacija pri starših povzročila strah, žal pa je to edini način za odpravo patologije..

    Koarktacija aorte pri otrocih in novorojenčkih

    Ena najpogostejših in precej nevarnih srčnih napak je aortna patologija, imenovana koarktacija. Gre za zožitev aorte - največje žile v človeškem telesu, ki se razteza od levega prekata. Ta napaka je diagnosticirana pri 7-15% otrok s prirojenimi srčnimi patologijami. Poleg tega se odkrivanje koarktacije pri dečkih pojavi 2-5 krat pogosteje. Najpogosteje aortno stenozo pri otrocih odkrijemo na mestu njenega loka, lahko pa se zoži tudi torakalni ali trebušni del te žile..

    V večini primerov se koarktacija aorte pri otrocih razvije kot posledica kršitve tvorbe te žile, ko je otrok v maternici. To lahko olajšajo taki dejavniki:

      Bližina lokacije ductus arteriosus. Med zaprtjem del tkiva kanala potegne aortno steno v proces, kar lahko povzroči lom loka zaradi izrazitega zoženja in rahlo koarktacijo.

    Dednost. Aortno zožitev zaznamo pri približno 10-20% dojenčkov s kromosomskimi nepravilnostmi, kot je Shereshevsky-Turnerjev sindrom.

    Pridobljeno koarktacijo, ki se lahko razvije pri starejših otrocih, povzročajo travme, vnetja in drugi vzroki, ki poškodujejo aorto.
    Glede na spremembe v otrokovem telesu ločimo dve različici koarktacije:
    Značilnost te vrste patologije je nezaprt arterijski kanal, ki normalno deluje v plodu in utero, da odvaja kri iz desnega srca v aorto, pri čemer zaobide pljučni obtok (pljučna plovila).
    Takšen kanal se mora zapreti v prvih mesecih življenja, vendar se to pri koarktaciji pogosto ne zgodi. Hkrati se kri odvaja iz aorte skozi odprt kanal v pljučno arterijo, kar ogroža preobremenitev pljučnih žil in zgodnji razvoj pljučne hipertenzije.
    V tej obliki je duktus arteriosus običajno popolnoma zaprt, zožitev pa deli aorto na dva dela - široko aorto nad mestom koarktacije s povišanim krvnim tlakom in povečan odsek aorte pod zožitvijo, pri kateri se tlak zniža. Za kompenzacijo stanja se začnejo razvijati obvodne poti (kolaterale), ki dovajajo kri iz srca v del aorte nad stenozo.
    Poleg tega se poveča delo levega prekata in krvni tlak v posodah zgornjega dela telesa. Ker se krvni tlak zniža v posodah pod pasom, to aktivira ledvični mehanizem zvišanja krvnega tlaka, kar še poveča žilni tlak nad pasom in poveča tveganje za krvavitev.
    Če je koarktacija edina bolezen srca, se taka napaka imenuje izolirana. Vendar pa je pogostejša situacija kombinirana koarktacija, ko otroku poleg zoženja aorte diagnosticirajo tudi PDA (pri 60% otrok), anevrizmo sinusov, septalne okvare, dodatne tetive, ki jih povzroči hipoplazija, in druge anomalije.

    Manifestacija takšne napake je odvisna od stopnje zoženja lumena aorte. Če je majhen, ima lahko otrok:

    Okončine, ki so hladne na dotik.

    Hromost med vadbo.

    Huda stenoza se pri novorojenčkih kaže z anksioznostjo, slabim dojenjem, zaostankom v razvoju, premajhno telesno težo in bledico. Z izrazitim zoženjem in očitnim duktusnim arteriozusom se otrokov ramenski pas razvija bolj aktivno kot spodnji del telesa. Otrok ima pogoste krvavitve iz nosu, bolečine v nogah, zmrzovanje stopal, omotica, utrujenost.
    Naslednji video na dostopen in razumljiv način razlaga simptome bolezni in metode zdravljenja..

    Možni zapleti

    Tako kot valvularna stenoza lahko tudi koarktacijo zapletejo:

    Diagnostika

    Sum koarktacije aorte nastane, ko otrokov krvni tlak naraste, ugotovi se napeti utrip v rokah in je komaj otipljiv na nogah in ko zdravnik zasliši tihi hrup nad otrokovo aorto. Za razjasnitev diagnoze imajo otroci:

      Ehokardiografija za vizualno prepoznavanje mesta zožitve.

    Fonokardiografija za snemanje srčnih zvokov in šumenja.

    Elektrokardiografija za ugotavljanje srčnih nepravilnosti in preobremenitve levega prekata.

    Rentgen prsnega koša za določanje stanja srca in pljuč.

    Kateterizacija srca in aorte za merjenje krvnega tlaka nad zožitvijo in pod mestom stenoze.

    Ta srčna napaka se zdravi predvsem kirurško, saj nobeno zdravilo ne more odpraviti vzroka te patologije. Otroci s koarktacijo potrebujejo nujno operacijo, če:

      Kazalnik sistoličnega krvnega tlaka na spodnjih okončinah se razlikuje od kazalca na rokah za več kot 50 enot.

    Napaka se je pokazala takoj po porodu in dojenček je imel izrazito povišanje krvnega tlaka, pa tudi dekompenzacijo srca..

    V primeru, da je koarktacija diagnosticirana v prvih mesecih življenja, vendar je napaka majhna in so klinične manifestacije minimalne, se operacija preloži do 5. leta starosti. Kirurško zdravljenje je možno za starejše otroke, vendar bo njegova učinkovitost trpela zaradi razvoja hude hipertenzije.
    Operacija za koarktacijo je lahko:

    Odstranjevanje mesta koarktacije s poznejšim šivanjem koncev aorte. Ta metoda se uporablja pri majhnem območju zoženja.

    Plastika posode, pri kateri se uporablja otrokova proteza ali subklavijska arterija. Po tej metodi se zahteva veliko območje stenoze.

    Namestitev šanta iz vaskularne proteze, ki omogoča pretok krvi, da obide zožitev.

    Balonska plastika in namestitev stenta na mestu stenoze, tako da se aorta po manipulaciji ne zapre.

    Če je stenoza majhna, bo imel otrok normalen življenjski slog in njegovo trajanje se ne bo skrajšalo. Enaka napoved je dana ob pravočasnem kirurškem zdravljenju koarktacije. Z izrazitim zoženjem brez kirurškega posega se pričakovana življenjska doba zmanjša na 30-35 let.

    Otroški tip koartacije je bolj nevaren kot odrasli, saj povzroča hiter razvoj pljučne hipertenzije. Nevarni so tudi zapleti, kot so bakterijski endokarditis, možganska kap ali ruptura aorte. Ti razlogi so v večini primerov usodni s takšno napako..
    Koarktacija aorte je dovolj resna bolezen in jo je vsekakor treba zdraviti. Več o bolezni lahko izveste v ogledu naslednjega videoposnetka.

    Koarktacija aorte pri novorojenčkih in starejših otrocih

    Koarktacija aorte po videzu spominja na tvorbo zožitve na tem organu, ki vizualno spominja na obliko peščene ure. To je nevarna patologija, če je zdravljenje zavrnjeno, so možni hudi zapleti ali smrt..
    Pozdraviti ga je preprosto, saj je po postavitvi diagnoze enostavno določiti potrebne ukrepe za odpravo kršitve.

    Opis bolezni

    Koarktacija aorte je delno zožitev njenega notranjega prostora. To stanje povzroči hipertenzijo žil na rokah, hipoperfuzijo prebavil in nog, znatno povečanje velikosti levega prekata..

    Število in intenzivnost simptomov se določi glede na velikost ostanka proste notranje votline aorte.
    Če se patologija razvije v zgodnjih fazah, bolnik čuti neprijeten občutek v predelu prsnega koša, bolečine v glavi, splošno slabo počutje, hlajenje zgornjih in spodnjih okončin. Znaki se povečujejo z naraščajočo intenzivnostjo patologije.
    Če se ne sprejmejo nobeni ukrepi za zdravljenje ali je stanje bolnega otroka sprva zelo resno, obstaja tveganje za nastanek fulminantnega srčnega popuščanja, ki povzroči šok. Kraj zoženja določimo s poslušanjem prsnega koša. Zdravnik opazi rahel hrup.

    Vzroki in dejavniki tveganja

    Koarktacija aorte se kaže kot posledica nastanka patologij tudi v procesu polaganja in nastanka, to se zgodi na stopnji intrauterinega razvoja ploda. Najpogosteje se najbolj opazno zoženje pojavi na območju duktus arteriosus..
    Znanstveniki menijo, da na ta proces vpliva sprememba lokacije nekaterih tkiv kanalov, saj se premikajo neposredno v aorto. Ko so zaprti, vplivajo na arterijsko steno, ki lahko čez nekaj časa povzroči njeno rahlo in nato znatno zožitev.

    Vrste, oblike, stopnje

    Obstajata dve vrsti bolezni:
    Obe vrsti motenj se lahko pojavita pri delovanju duktusnega arteriozusa ali kadar je neaktiven..

    Johnson 1951 in Edwards 1953 ločujeta dve vrsti bolezni:

    Izolirana koarktacija.

    Koarktacija z običajnim arterioznim duktusom.

    Pokrovsky je opredelil 3 vrste koarktacije:

    Koarktacija s patentnim duktusom arteriosus.

    Koarktacija z drugimi hemodinamskimi motnjami, ki izzovejo funkcionalne patologije kardiovaskularnega sistema.

    Nevarnosti in zapleti

    Koarktacija aorte lahko povzroči hude srčne patologije in smrt bolnika, zato zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Če se ne sprejmejo ustrezni ukrepi, obstaja nevarnost takšnih zapletov:

    Hipertenzija bolnikovih arterij.

    Pomanjkanje srčnega prekata na levi, poslabšanje pa vodi do pojava srčne astme in notranjega pljučnega edema, s katerim se v otroštvu ne more spoprijeti vsak bolnik.

    Krvavitev v subarahnoidni prostor.

    Destruktivni pojavi na območju anevrizme.

    Nefroangioskleroza zaradi hipertenzije.

    Endokarditis nalezljive narave, ki ga je težko pozdraviti tudi s pomočjo močnih antibiotikov.

    Najnevarnejša je strjevanje aorte pri novorojenčkih in dojenčkih (obstaja odrasla vrsta bolezni). Nevarno je s hitrim nastajanjem pljučne hipertenzije, ki vnaprej določa močno poslabšanje bolnikovega stanja..
    Jasno je mogoče prepoznati kraj zoženja med daljšim potekom bolezni, saj se povišan tlak, ki se nahaja na območju najmanjšega lumena aorte, odraža na otrokovi postavi. Za koarktacijo aorte je značilno, da telo pridobi psevdoatletsko strukturo, to pomeni, da je spodnji trup manj razvit kot ramena in zgornji del prsnega koša.
    V nekaterih primerih obstajajo spremembe v delovanju koronarnih arterij morfološke narave, motnje v cerebralni cirkulaciji, vključno s hudimi krvavitvami v možganih ali okoliškem prostoru, fibroelastoza, ki je sekundarni simptom, različne patologije levega prekata.

    Včasih so novorojenčki že razvili močno zožitev aorte. V tem primeru obstaja tveganje za cirkulacijski šok, skupaj z ledvično odpovedjo in acidozo, ki se začne na podlagi presnovnih motenj.
    Splošne simptome starši in premalo izkušeni zdravniki zmedejo s sistemskimi patologijami, kot je sepsa.
    Pogosto je zožitev notranjega prostora aorte minimalna, nato pa v prvem letu otrokovega življenja takšna patologija morda nima živih simptomov, zato ostane dolgo časa neopažena. Če obstaja sum prisotnosti takšne bolezni, je treba otroka preveriti glede naslednjih simptomov:

    Bolečina v prsih.

    Pogosti glavoboli.

    Nezmožnost izvajanja velikih telesnih dejavnosti zaradi skoraj takojšnjega videza šepavosti (brez dodatnih razlogov).

    Pogoste manifestacije šibkosti, letargije.

    Našteti simptomi postopoma napredujejo, ko otrok raste. Povečanje hipertenzije je eden prvih značilnih znakov..
    Na posvet k zdravniku je treba priti, ko se pojavijo prvi simptomi koagulacije aorte. Priporočljivo je obiskati pediatra, dal bo napotnico za obisk kardiologa. Z nastankom pomembne intenzivnosti in značilnosti za določeno bolezen lahko takoj obiščete kardiologa.

    Diagnostika

    Za prepoznavanje bolezni se uporabljajo naslednje metode:

      EKG. Metoda je še posebej uporabna za starejše otroke. Z njegovo pomočjo se zaznajo celo majhna odstopanja, povezana s povečanjem velikosti levega prekata.

    Fonokardiografija. Med študijo se zabeležijo vibracije in zvoki, ki se oddajajo med delovanjem kardiovaskularnega sistema. Če ima bolnik izrazito patologijo, se poveča ton II.

    Ehokardiografija. Alegorično lahko pokličete ultrazvok srca. S pravilnim dekodiranjem so indicirani tako specifični kot dodatni simptomi patologije.

    RTG. Slika prikazuje višino zgornjega dela srca, širitev aorte navzgor.

    Kateterizacija srca. S pomočjo študije zabeležijo tlak na tem območju in nato opravijo analizo razlike v sistoličnem in arterijskem pretoku krvi. Obidite mesta nad in pod območjem stiskanja glavne arterije.

    Aortografija. Omogoča vam, da določite natančen preostanek lumna v arteriji, dolžino patologije in značilnosti zoženja, saj je pogosto neenakomerna in ima poljubne konture.

    O ukrepih za diagnozo in zdravljenje izredno neprijetnega vaskulitisa - Wegenerjeve granulomatoze - tukaj.
    Ta članek govori o srčnih boleznih pod čudovitim imenom Fallotova tetrada. Vendar pa so njene manifestacije veliko bolj nevarne..

    Metode zdravljenja

    Operacija je radikalno in pogosto potrebno zdravljenje koarktacije aorte. Glavna indikacija za uporabo tega ukrepa je pomembna razlika v sistoličnem tlaku na spodnjih in zgornjih okončinah. Kazalniki se morajo razlikovati za več kot 50 mm Hg. st.

    Takojšnja operacija za dojenčke se izvaja s pomembno naraščajočo arterijsko hipertenzijo in srčno dekompenzacijo.
    Včasih se patologija diagnosticira le nekaj časa po rojstvu. Potek bolezni je pogosto stabilen. Po odločitvi zdravnikov se operacija izvede le 5-6 let po rojstvu.
    Kirurški poseg lahko izvedemo v starejših letih, vendar v tem primeru obstaja tveganje, da bomo dosegli le del pozitivnega učinka, saj se arterijska hipertenzija izloči šele v zgodnjih letih..
    Če je treba normalizirati konture organa, se uporablja več vrst operacij:

      Plastična kirurgija na aorti z uporabo protez za nadomestitev krvnih žil. Ta metoda je pomembna za patologije, pri katerih ima arterija zožitev na najmanjšem območju, kar ne omogoča povezovanja koncev naravno oblikovanih drobcev.

    Resekcija zožitve z vstavitvijo anastomoze na koncih dveh zdravih strani. Ta metoda se uporablja, kadar se odprtina zoži na kratko in ko je preostala aorta popolnoma zdrava..

  • Bypass operacija. Iz tega namenjenega materiala je izdelana vaskularna proteza. Robovi te naprave so prišiti na tkanino pod in nad konico. To je potrebno za prost pretok krvi.
  • Angioplastika in stentiranje. Te postopke je treba izvesti v primeru, da je bila operacija normalizacije strukture aorte že opravljena, vendar se je patologija ponovila. V aortno votlino se postavi balon, s pomočjo katerega se vanj vpihuje zrak, ki umetno širi prostor.

    Več o bolezni iz videoposnetka:

    Napovedi in preventivni ukrepi

    Napoved se razlikuje glede na stopnjo zmanjšanja aorte pri določenem otroku; običajni življenjski slog je zagotovljen z manjšimi manifestacijami patologije. Povprečna pričakovana življenjska doba takšnih bolnikov je enaka tej dobi pri ljudeh brez takšnih bolezni..
    S hudo patologijo lahko bolnik živi do 30-35 let, če ni potrebna operacija. Vzrok smrti je bakterijski endokarditis, pa tudi hudo srčno popuščanje. Nenadna smrt lahko nastopi zaradi nenadne rupture aortnega tkiva, anevrizme ali hude kapi.

    Preprečevanje te patologije pri otroku je spoštovanje zdravega načina življenja s strani njegovih staršev. Pred spočetjem in med nosečnostjo morata oče in mati ne kaditi, ne jemati alkohola in mamil.
    Za koarktacijo aorte so značilni specifični simptomi, ki jih ni mogoče zamuditi, da bi preprečili močno napredovanje bolezni. Tudi ob normalnem telesnem razvoju pri otrocih se ta motnja lahko pokaže in poteka v zmerni ali celo hudi obliki. Če pravočasno opazite bolezen, obstaja možnost popolnega okrevanja po bolezni in vrnitve v normalno življenje..

    Zoženje aorte srca pri novorojenčkih

    Koarktacija aorte je zožitev aorte v prevlaki.
    Glede na duktus arteriosus lahko CoAo delimo na preduktalni, jukstaduktalni in postduktalni. Povezane anomalije: VSD (CoAo + VSD (napaka ventrikularnega septuma) je pogostejša od izoliranega CoAo), bikuspidalni aortni ventil, hipoplazija aortnega loka, ASD (okvara atrijskega septuma), PDA (patent ductus arteriosus).
    Zlom aortnega loka:
    - tip A: odsotnost lumena aorte na ravni njenega prevlake.
    - tip B: med levo karotidno arterijo in subklavijsko arterijo ni lumena aorte.
    - tip C: pomanjkanje lumena aorte med brahiocefalnim trupom in levo karotidno arterijo.
    Prekinitev aortnega loka je kombinirana z zožitvijo levega prekata levega prekata (izhod LV), prisotnostjo hipoplastične aortne zaklopke in subaortnega VSD v konotrunkalni pregradi. Velikosti mitralnega in levega prekata so normalne.

    PATOFIZIOLOGIJA

    Pri analizi patofiziologije te napake mora zdravnik jasno razumeti razloge za veliko razliko v kliničnih simptomih CoAo: od dolgoletne odsotnosti simptomov do razvoja kritičnih stanj v prvih dneh bolnikovega življenja..
    Patofiziologijo koarktacije aorte v veliki meri določa lokalizacija in stopnja zožitve aorte ter prisotnost sočasnih anomalij (VSD, obstrukcija LVOT, hipoplazija ascendentne aorte).
    Za bolnike, ki razvijejo simptome kmalu po rojstvu, je značilna lokalizacija preductal CoAo in njegova kombinacija z drugimi zgoraj opisanimi nepravilnostmi. Prisotnost obstrukcije VSD in LVOT vodi v zmanjšanje pretoka krvi v naraščajočo aorto in prevlado (segment aorte med levo subklavijsko arterijo in patentnim duktusom arteriosus) v prenatalnem obdobju življenja. Posledično te strukture po rojstvu ostanejo hipoplastične. Rezultat prisotnosti sočasnih anomalij je povečanje obremenitve desnega prekata, ki v tej situaciji črpa dodatno kri v PA in prek PDA v padajočo aorto. Iz tega razloga je tudi trebušna slinavka v maternici občutno hipertrofirana in razširjena. Po rojstvu dimenzije RV bistveno presegajo dimenzije LV. Zmanjšan pretok v proksimalni aorti vodi do zmanjšanja gradienta tlaka na mestu zoženja aorte, odsotnost katerega ne prispeva k razvoju kolateralov med naraščajočo in padajočo aorto.
    Po rojstvu takega bolnika se zdravnik sooča z naslednjo situacijo:
    - PDA se zapre, pride do izrazite hipoperfuzije padajoče aorte ("cirkulacijski šok", ledvična odpoved);
    - zaradi zaprtja PDA se hemodinamska obremenitev na razmeroma majhnem LV močno poveča in pojavijo se simptomi srčnega popuščanja levega prekata.
    Bolniki, ki so že dolgo asimptomatski, imajo postduktalno ali juxtoduktalno lokalizacijo CoAo in nimajo sočasnih srčnih motenj, z izjemo bikuspidalne aortne zaklopke. Pogosto diagnozo CoAo opravimo naključno ob prvem merjenju krvnega tlaka in odkrivanju arterijske hipertenzije. Prisotnost pomembnega intrauterinega gradienta na mestu CoAo spodbuja razvoj kolateralov med naraščajočo in padajočo aorto.
    Zato je večina bolnikov tolerantna do zaprtja PDA po rojstvu in je dolgo asimptomatska, čeprav se pri nekaterih lahko pojavijo simptomi srčnega popuščanja..
    Ekstremna manifestacija CoAo je prelom aortnega loka, ki določa podobnost njihove klinične slike. Zlom aortnega loka v 15% primerov je del DiGeorgejevega sindroma.
    in. Klinična slika bolezni se pri pacientih različnih starosti razlikuje.
    Simptomatski novorojenčki
    Bledica kože, težko dihanje, mokro sopenje v pljučih, oligurija ali anurija, acidoza. Po intravenski infuziji pripravkov prostaglandina E1 se v spodnji polovici telesa pojavi cianoza, ki je posledica odprtja duktusnega arteriozusa in ponovnega odvajanja venske krvi iz LA v padajočo aorto..
    Klinične manifestacije okvare so odvisne od stopnje stenoze: z minimalno stenozo (gradient vrha po ultrazvočnih podatkih ne presega 40 mm Hg) in zmerno stenozo (gradient vrha od 40 do 70 mm Hg) so klinične manifestacije lahko odsotne, razen zmanjšanje tolerance za vadbo. Pri hudi stenozi (največji gradient več kot 70 mm Hg) se opazijo znaki srčnega popuščanja, bolečine v prsnem košu med vadbo, sinkopa aritmogenega in hemodinamskega izvora. Resnost stenoze se v veliki večini primerov poveča s starostjo. Pri novorojenčkih s kritično aortno stenozo obstajajo znaki hipoperfuzije sistemske cirkulacije (šibak, nitasti utrip, anurija, bledica kože itd.) In pljučnega edema, ki se poveča v prvih dneh in tednih življenja.
    Asimptomatski dojenčki in starejši otroci:

      večina bolnikov je brez simptomov;

    starejši otroci se po vadbi pritožujejo zaradi šibkosti in / in l ter bolečin v nogah;

    visoka hipertenzija (arterijska hipertenzija) lahko povzroči glavobol in krvavitev iz nosu.

    b. Zdravniški pregled.
    Simptomatski novorojenčki:

      periferni pulz je šibek tako v zgornjih kot spodnjih okončinah, kar je posledica srčnega popuščanja levega prekata;

    krvni tlak je mogoče izmeriti šele po hemodinamski stabilizaciji in intravenski infuziji inotropnih zdravil;

    II ton na dnu srca je znatno okrepljen, pogosto "galopski ritem";

    sistolični šum nad predelom srca je nespecifičen in se pojavi pri 50% bolnikov, šum se lahko poveča v ozadju stabilizacije hemodinamike.

    Asimptomatski dojenčki in starejši otroci:

      telesni razvoj je primeren starosti;

    utrip na nogah je oslabljen ali odsoten;

    sistolična arterijska hipertenzija v rokah, pomanjkanje normalne asimetrije SBP v zgornjih in spodnjih okončinah (normalni SBP v rokah je nižji kot na nogah za 20 ali več mm Hg);

    sistolični tremor nad prsnico v vratni jami;

    II ton na dnu srca je normalen, lahko pride do oslabitve njegove aortne komponente;

    srednjeintenzivni (2 - 4/6) sistolični ejekcijski šum se dobro sliši v II medrebrnem prostoru desno od prsnice in v medkapularnem predelu levo;

    včasih se v tretjem medrebrnem prostoru levo od prsnice zasliši diastolični šum ob pomanjkanju bikuspidalne aortne zaklopke.

    DIAGNOSTIKA

    Simptomatski novorojenčki:

      znaki hipertrofije RV po tipu bloka desnega snopa.

    Asimptomatski dojenčki in starejši otroci:

      znaki hipertrofije LV;

    približno 20% bolnikov ima normalen elektrokardiogram.

    Mesto zoženja aorte je dobro prikazano iz suprasternalnega položaja. Pri majhnih otrocih daje paraternalna vizualizacija loka in padajoče aorte iz drugega desnega in levega medrebrnega prostora dobre rezultate. Kriterij presejanja je ocena spektra pretoka krvi v trebušni aorti (BAO) z uporabo pulznega valovnega dopplerja. Ob znatnem zožitvi ima spekter pretoka krvi v BAO zmanjšano hitrost, upočasni se povečanje hitrosti v zgodnji sistoli in, kar je najpomembneje, obstaja izrazita diastolična komponenta (vsa diastola). Pri CoAo se v večini primerov ugotovi znatno povečanje debeline LV stene.
    Pri 20% bolnikov je koarktacija povezana z bikuspidalno aortno zaklopko. Iztisni delež LV je povečan, pri majhnih otrocih s pomembnim zoženjem pa zmanjšan.
    Ne smemo pozabiti, da velikost gradienta tlaka, določena z ultrazvočno metodo, ne kaže vedno na resnost zoženja aorte..
    Ko se aortni lok prekine, lahko ultrazvok razkrije samo napako. Ehokardiografija (suprasternalni položaj) razkrije porušen aortni lok.
    Levi prekat je zmanjšan, desni povečan. Trikuspidalna regurgitacija ni redka. Spekter pretoka krvi v trebušni aorti je videti običajno in nima diagnostične vrednosti. Pomembna točka ehokardiografske preiskave je ocena stopnje hipoplazije izhoda iz LV, vlaknastega obroča aortne zaklopke, naraščajoče aorte.
    Za podrobno diagnozo in določitev vrste odmora je potreben angiografski pregled.

    OBDELAVA IN NADZOR

    in. Novorojenčki s kritičnim CoAo potrebujejo aktivno terapijo z zdravili. Prikazana je intravenska infuzija pripravkov prostaglandina E. pretok krvi v padajoči aorti je popolnoma odvisen od delovanja duktus arteriosus. Sintetični kateholamini (dopamin, dobutamin) in diuretiki se uporabljajo za lajšanje simptomov srčnega popuščanja.
    b. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa, če je indicirano, se izvaja ne glede na anatomsko vrsto CoAo ali njegovo resnost.

    Endovaskularno zdravljenje

    Endovaskularna korekcija vključuje balonsko dilatacijo mesta zoženja, včasih tudi naknadno stentiranje. Z endovaskularno korekcijo lahko tveganje za prearktacijo doseže 2–25%. V takih primerih se izvede ponovna balonska dilatacija. Kontraindikacije za endovaskularno korekcijo so hipoplazija aortnega loka, podaljšana koarktacija.
    Ko se aortni lok prekine med novorojenčkom, se kot vmesna operacija pri zožitvi uporablja dunting arteriosus..

    Operacija

    Indikacije za kirurško zdravljenje:

      zlom aortnega loka (absolutna indikacija za kirurško zdravljenje v kateri koli starosti);

    prisotnost simptomov HF pri bolnikih s CoAo, ki so odporni na zdravljenje z zdravili (absolutna indikacija za kirurško zdravljenje v kateri koli starosti);

    zmanjšanje premera aorte za več kot 50% na ravni koarktacije (po ehokardiografiji, angiografiji, MRI);

    gradient 20-30 mm Hg na območju zoženja, če je premera aorte nemogoče oceniti.

    Kontraindikacije za kirurško zdravljenje:

      prisotnost absolutnih kontraindikacij za sočasno somatsko patologijo.

    Kirurška taktika

    Ko je aortni lok prekinjen, je izbirni postopek enostopenjska korekcija s srednjo sternotomijo. Za kombinacijo loma aortnega loka in obstrukcije LVOT se uporablja postopek tančice D am us-K aye-S ali Norwood. Preostali gradient velja za zadovoljiv rezultat kirurškega zdravljenja
    Starejši kot je bolnik, manj restenoze opazimo po balonski angioplastiki..
    Pri "asimptomatskih" bolnikih s CoAo je treba poseg opraviti med 2. in 3. mesecem življenja do 5 let. Če je bila operacija izvedena prej, morfološki substrat ne bo odstranjen iz območja koarktacije (obstaja velika nevarnost nastanka restenoze). V poznejših letih obstaja veliko tveganje za razvoj esencialne arterijske hipertenzije..
    Nadomestitev aorte je možna pri starosti nad 5 let, medtem ko uporabljate sintetične vaskularne proteze.
    Pri povezavi CoAo in VSD je indicirana enostopenjska (če je VSD neomejena) ali dvostopenjska (z restriktivno VSD) korekcija napake. Z dvostopenjsko korekcijo se najprej izvede resekcija CoAo, po 2 - 3 tednih - VSD plastika. Tveganje dveh posegov je večje kot eno kombinirano. Preostali gradient velja za zadovoljiv rezultat kirurškega zdravljenja

    Stenoza aortne zaklopke (zožitev aorte) srca pri novorojenčkih

    Aortna stenoza pri novorojenčkih je nevarna napaka, ki jo spremlja zožitev velike arterije, ki oskrbuje srčno mišico s krvjo. Sočasna motnja je deformacija zaklopke, ki se nahaja med levim prekatom in atrijem. Otrokovo stanje se hitro poslabša, zato je treba operacijo opraviti čim prej..

    Zakaj se razvija

    Vzroki za stenozo aortne zaklopke so naslednji:

      Genetske bolezni. Deformacija koronarne arterije lahko spremlja Williamsov sindrom, ki ga povzročajo kromosomske nepravilnosti.

    Prisotnost slabih navad pri materi. Uporaba alkohola in mamil med nosečnostjo prispeva k razvoju hudih prirojenih srčnih napak pri plodu.

    Nalezljive bolezni. Ko je nosečnica na začetku okužena z okužbo s herpesom ali citomegalovirusom, patogen vstopi v plod in moti procese polaganja notranjih organov. Še posebej nevarna je okužba v prvem trimesečju..

    Stres, neupoštevanje dnevne rutine, težka telesna aktivnost. Ti dejavniki negativno vplivajo na razvoj ploda in prispevajo k pojavu prirojenih napak..

    Življenje v neugodnem ekološkem okolju. Visoko onesnaženje zraka in pitne vode negativno vpliva na potek nosečnosti pri ženskah s kroničnimi boleznimi prebavnega, prebavnega in kardiovaskularnega sistema.

    Nepravilna prehrana. Pomanjkanje vitaminov in hranil v materinem telesu prispeva k pojavu prirojenih srčnih napak pri nerojenem otroku.

    Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju. Sevanje prispeva k odmiranju embrionalnih celic, iz katerih se kasneje oblikujejo notranji organi ploda.

    Jemanje zdravil s teratogenimi učinki. Ta zdravila vključujejo citostatike, nekatere antibiotike, antipsihotike, sredstva za lajšanje bolečin, antikoagulante na osnovi varfarina.

    Simptomi so odvisni od resnosti zoženja aorte srca novorojenčka:

      Prva stopnja se šteje za kompenzirano, stenoza je blaga. Krvni obtok ni moten, ni znakov patologije. Okvara se odkrije med obveznim pregledom novorojenčka. Operacija ni predpisana, otrok ostane pod nadzorom kardiologa.

    Z zožitvijo druge stopnje se razvije akutno srčno popuščanje. Pojavi se zasoplost, otrok postane šibek in letargičen. Noče dojiti, ne spi dobro. Koža nasolabialnega trikotnika dobi modrikast odtenek. Otrok pogosto pljune in se ne zredi dobro.

    Tretjo stopnjo spremljajo hude motnje v srčnem delu. Zaradi zmanjšanega pretoka krvi je utrip težko čutiti. Ritem krčenja srca je moten, težko dihanje je stalno prisotno. Obstajajo kratkotrajne izgube zavesti, ki jih povzroči poslabšanje prekrvavitve možganov. Zdravljenje zoženja 3 stopinj se izvaja samo s kirurškim posegom.

    Na četrti stopnji je izrazita zasoplost. Koža postane cianotična, otrok pogosto omedli. Operacija na tej stopnji je lahko neučinkovita.

    Zoženje pete stopnje je izredno hudo. Večina dojenčkov umre v prvih urah po rojstvu. Operacija s to vrsto patologije je nemogoča.

    Pregled strojne opreme

    Za ugotavljanje prirojene napake se uporabljajo naslednje metode raziskovanja strojne opreme:

      Ultrazvok srca. Varen in cenovno ugoden postopek pomaga odkriti nepravilnosti v strukturi koronarnih arterij in deformacije srčnih zaklopk.

    Elektrokardiografija. Študija je namenjena odkrivanju znakov srčnega popuščanja: povečan srčni utrip, aritmije, povečana obremenitev sten levega prekata.

    Rentgen prsnega koša. Slika odraža zadebelitev sten levih delov srčne mišice, zožitev aorte, prisotnost kongestivnih sprememb v pljučih, ki so videti kot zatemnitev različnih velikosti.

    Dopplerjeva ehografija. Zelo informativni diagnostični postopek pomaga pri odkrivanju zožitve koronarne arterije katere koli resnosti. Študija ne povzroča bolečin in nevarnih zapletov.

    Kateterizacija srca. Postopek se izvaja v splošni anesteziji. V srce se vstavi kateter za oceno prehodnosti aorte. Pri pregledu novorojenčkov se kateterizacija redko uporablja..

    Uporaba zdravil ne pomaga pri ozdravitvi bolezni.

    Zdravila odpravljajo le neprijetne simptome in olajšajo otrokovo življenje.
    Za obnovitev dela srca in odpravo zastojev se uporabljajo naslednja sredstva:

      Prostaglandini. Snovi preprečujejo, da bi se aorta popolnoma zaprla. Dajejo se otrokom, katerih premer koronarne arterije ne presega 10 mm. Po izboljšanju pljučnega krvnega pretoka se obnovi dobava kisika in hranil v tkivih. Kapalke s prostaglandini se uporabljajo tudi kot priprava na operacijo..

    Diuretiki (furosemid). Uporabljajo se za pljučni edem in disfunkcije dihalnega sistema. Zdravila odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa. Skupaj z vodo se izperejo tudi minerali, ki so potrebni za normalno življenje, zato je med zdravljenjem potrebno stalno spremljanje ravnovesja vode in soli.

    Kirurško zdravljenje je edini način, kako rešiti življenje otroka s prirojeno aortno stenozo. Uporabljajo se naslednje vrste operacij:

      Balonska valvuloplastika. Narežemo rez na veliki arteriji podlakti ali stegna, skozi katero se vstavi balonski kateter. Celoten postopek poteka pod video nadzorom. Balon se vstavi v aorto in napihne. Razširitvena naprava poveča premer lumna posode. Operacija ne zahteva odpiranja prsnice, zato jo otrok dobro prenaša. Rehabilitacija traja največ en teden, zapleti se pojavijo redko. Intervencija ni primerna za deformacije srčnih zaklopk.

    Popravilo aortne zaklopke. Pacient je povezan s srčno-pljučnim aparatom in ustavi srce. Grudnica se razseka, nato se ločene zaklopke ločijo. Pozitivne lastnosti operacije so: ohranitev lastnih aortnih tkiv, ni potrebe po korekciji zdravil, sposobnost normalnega življenja po posegu.

    Zamenjava ventila. Prsni koš je razčlenjen, telesna temperatura otroka se zmanjša na 26 ° C. Med operacijo se poškodovani ventil nadomesti s protezo iz naravnega ali sintetičnega materiala. Po posegu je potreben stalen vnos zdravil, da se prepreči nastanek krvnih strdkov. Umetno protezo je treba zamenjati, ko otrok raste. Rehabilitacija traja vsaj šest mesecev, po operaciji na prsnem košu ostane dolga brazgotina.

    Napovedi in zapleti

    Če se ne zdravi, se pojavijo naslednji zapleti:

      hudo srčno popuščanje, ki vodi do smrti;

    hude oblike motenj srčnega ritma (do ventrikularne fibrilacije);

    atrijska fibrilacija, ki jo spremlja trombembolija.

    Pri hudi zožitvi aorte je prognoza slaba. Večina dojenčkov umre v prvih mesecih življenja. Operacija izboljša prognozo, vendar bolnik po posegu ne more voditi aktivnega življenjskega sloga. Kontraindiciran je pri športu in igrah na prostem. Z blago stenozo preživetje brez kirurškega zdravljenja doseže 90%.

    K kateremu zdravniku se obrniti s sumom na VSD?

    O čem bo povedal fundus?