Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je resna bolezen, med katero človeški imunski sistem zazna celice lastnega telesa kot tujek. Ta bolezen je strašna zaradi zapletov. Skoraj vsi organi trpijo zaradi bolezni, predvsem pa mišično-skeletni sistem in ledvice (lupus artritis in nefritis).

Vzroki za sistemski eritematozni lupus

Zgodovina imena te bolezni sega v čase, ko napadi volkov na ljudi niso bili redki, zlasti na taksiste in kočijaže. Hkrati je plenilec poskušal ugrizniti na nezaščiten del telesa, najpogosteje na obraz - nos, lica. Kot veste, je eden od živih simptomov bolezni tako imenovani metulj lupus - svetlo rožnate lise, ki vplivajo na kožo obraza.

Strokovnjaki so prišli do zaključka, da so ženske bolj nagnjene k tej avtoimunski bolezni: 85 - 90% primerov bolezni se pojavi pri lepem spolu. Najpogosteje se lupus počuti v starosti od 14 do 25 let..

Zakaj se pojavi sistemski eritematozni lupus, še vedno ni povsem razumljeno. Toda znanstvenikom je vseeno uspelo najti nekaj vzorcev.

  • Ugotovljeno je bilo, da ljudje, ki morajo iz različnih razlogov veliko časa preživeti v neugodnih temperaturnih razmerah (mraz, vročina), bolj verjetno zbolijo..
  • Dednost ni vzrok bolezni, vendar znanstveniki trdijo, da so ogroženi svojci bolne osebe.
  • Nekatere študije kažejo, da je sistemski eritematozni lupus imunski odziv na številna draženja (okužbe, mikroorganizmi, virusi). Tako se okvare pri delu imunosti ne pojavijo po naključju, temveč s stalnim negativnim vplivom na telo. Posledično začnejo trpeti telesne celice in tkiva..
  • Obstaja domneva, da lahko nekatere kemične spojine privedejo do pojava bolezni..

Obstajajo dejavniki, ki lahko povzročijo poslabšanje že obstoječe bolezni:

  • Alkohol in kajenje - škodljivo vplivata na celotno telo na splošno in zlasti na kardiovaskularni sistem in že trpi zaradi lupusa.
  • Jemanje zdravil, ki vsebujejo velike odmerke spolnih hormonov, lahko poslabša bolezen pri ženskah.

Sistemski eritematozni lupus - mehanizem razvoja bolezni

Mehanizem razvoja bolezni še vedno ni popolnoma razumljen. Težko je verjeti, da ga imunski sistem, ki naj bi ščitil naše telo, začne napasti. Po mnenju znanstvenikov se bolezen pojavi, ko regulativna funkcija telesa odpove, zaradi česar nekatere vrste limfocitov postanejo preveč aktivne in prispevajo k tvorbi imunskih kompleksov (velike beljakovinske molekule).

Imunski kompleksi se začnejo širiti po telesu, prodirajo v različne organe in majhne žile, zato bolezen imenujemo sistemska.

Te molekule se pritrdijo na tkiva, nakar se iz njih sprostijo agresivni encimi. Te snovi so sicer zaprte v mikrokapsule in niso nevarne. Toda brezplačni, nekapsulirani encimi začnejo uničevati zdravo tkivo v telesu. S tem procesom je povezan pojav številnih simptomov..

Glavni simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Škodljivi imunski kompleksi s pretokom krvi se širijo po telesu, zato je lahko prizadet kateri koli organ. Vendar človek prvih simptomov, ki se pojavijo, ne poveže s tako resno boleznijo, kot je sistemski eritematozni lupus, saj so značilni za številne bolezni. Torej, najprej se pojavijo naslednji znaki:

  • nerazumen dvig temperature;
  • mrzlica in bolečine v mišicah, utrujenost;
  • šibkost, pogosti glavoboli.

Kasneje se pojavijo tudi drugi simptomi, povezani s poškodbo organa ali sistema..

  • Eden očitnih simptomov lupusa je tako imenovani lupusov metulj - pojav izpuščaja in hiperemije (prelivanja krvnih žil) v ličnicah in nosu. Dejansko se ta simptom bolezni kaže le pri 45-50% bolnikov;
  • izpuščaj se lahko pojavi na drugih delih telesa: rokah, trebuhu;
  • delno izpadanje las je lahko še en simptom;
  • ulcerozna lezija sluznice;
  • pojav trofičnih razjed.

Poškodbe mišično-skeletnega sistema

Vezno tkivo je pri tej motnji prizadeto veliko pogosteje kot druga tkiva. Večina bolnikov se pritožuje nad naslednjimi simptomi.

  • Boleče občutke v sklepih. Upoštevajte, da najpogosteje bolezen prizadene najmanjše sklepe. Obstajajo lezije parnih simetričnih sklepov.
  • Lupusni artritis se kljub podobnosti z revmatoidnim artritisom od njega razlikuje po tem, da ne povzroča uničenja kostnega tkiva.
  • Pri približno enem od petih bolnikov se razvije deformacija prizadetega sklepa. Ta patologija je nepopravljiva in jo je mogoče zdraviti le kirurško..
  • Pri močnejšem spolu s sistemskim lupusom se vnetje najpogosteje pojavi v sakroiliakalnem sklepu. Sindrom bolečine se pojavi v trtici in križnici. Bolečina je lahko trajna in začasna (po fizičnem naporu).

Poškodbe kardiovaskularnega sistema

Pri približno polovici bolnikov v krvnem testu ugotovimo anemijo ter levkopenijo in trombocitopenijo. Včasih to privede do zdravljenja bolezni z zdravili..

  • Med pregledom lahko bolnik razvije perikarditis, endokarditis ali miokarditis, ki se je pojavil brez očitnega razloga. Nobenih sočasnih okužb, ki bi lahko povzročile poškodbe srčnega tkiva, ni zaznanih.
  • Če bolezni ne diagnosticiramo pravočasno, so v večini primerov prizadeti mitralna in trikuspidalna srčna zaklopka..
  • Poleg tega je sistemski eritematozni lupus dejavnik tveganja za razvoj ateroskleroze, tako kot druge sistemske bolezni..
  • Lupusove celice (LE celice) se pojavijo v krvi. To so modificirani levkociti, izpostavljeni imunoglobulinu. Ta pojav jasno ponazarja tezo, da celice imunskega sistema uničujejo druga telesna tkiva in jih zamenjujejo s tujki.

Poškodba ledvic

  • Pri akutnem in subakutnem lupusu se pojavi vnetna ledvična bolezen, imenovana lupusni nefritis ali lupusni nefritis. V tem primeru se v tkivih ledvic začne odlaganje fibrina in tvorba hialinskih trombov. S poznim zdravljenjem se močno zmanjša delovanje ledvic.
  • Druga manifestacija bolezni je hematurija (prisotnost krvi v urinu), ki je ne spremljajo bolečine in bolnika ne moti..

Če bolezen odkrijemo in zdravimo pravočasno, se v približno 5% primerov razvije akutna ledvična odpoved..

Poškodba živčnega sistema

  • Nepravočasno začelo zdravljenje lahko povzroči hude motnje živčnega sistema v obliki napadov, okvarjene občutljivosti, encefalopatije in cerebrovaskulitisa. Takšne spremembe so trajne in jih je težko zdraviti..
  • Simptomi, ki jih kaže hematopoetski sistem. Lupusove celice (LE celice) se pojavijo v krvi. LE celice so levkociti, v katerih se nahajajo jedra drugih celic. Ta pojav jasno ponazarja, kako celice imunskega sistema uničujejo druga telesa v telesu in jih zamenjujejo s tujki.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Če ima oseba hkrati 4 znake bolezni, se diagnosticira sistemski eritematozni lupus. Tu je seznam glavnih simptomov, ki se analizirajo v diagnozi.

  • Pojav metulja lupusa in izpuščaja na ličnicah;
  • preobčutljivost kože na izpostavljenost soncu (pordelost, izpuščaj);
  • rane na sluznici nosu in ust;
  • vnetje dveh ali več sklepov (artritis) brez poškodb kosti;
  • vnete serozne membrane (plevritis, perikarditis);
  • beljakovine v urinu (več kot 0,5 g);
  • disfunkcija centralnega živčnega sistema (konvulzije, psihoza itd.);
  • krvni test razkrije nizko vsebnost levkocitov in trombocitov;
  • odkrijejo se protitelesa proti lastni DNK.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Treba je razumeti, da se te bolezni ne zdravi v nobenem določenem časovnem okviru ali s kirurškim posegom. Ta diagnoza je vseživljenjska, vendar sistemski eritematozni lupus ni smrtna kazen. Pravočasna diagnostika in pravilno predpisano zdravljenje vam bo pomagalo preprečiti poslabšanje in vam omogočilo polno življenje. Hkrati je pomemben pogoj - ne morete biti na odprtem soncu..

Pri zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa se uporabljajo različna sredstva.

  • Glukokortikoidi. Najprej je predpisan velik odmerek zdravila za lajšanje poslabšanja, kasneje zdravnik zmanjša odmerek. To se naredi za zmanjšanje hudih neželenih učinkov, ki škodujejo več organom..
  • Citostatiki - hitro odstranijo simptome bolezni (kratki tečaji);
  • Izventelesna razstrupitev - fino čiščenje krvi iz imunskih kompleksov s transfuzijo;
  • Nesteroidna protivnetna zdravila. Ti izdelki niso primerni za dolgotrajno uporabo, saj škodujejo srčno-žilnemu sistemu in zmanjšujejo proizvodnjo testosterona..

Osteo-Vit, ki vključuje vitamin D3 in naravno sestavino - dron homogenat, bo pomembno pomagal pri kompleksnem zdravljenju bolezni. Biokompleks pomaga krepiti obrambno sposobnost telesa in se spoprijeti s to zapleteno boleznijo. Še posebej učinkovito v primerih, ko je prizadeta koža.

Naravna zdravila za zaplete lupusa

Potrebno je zdravljenje sočasnih bolezni in zapletov - na primer lupusnega nefritisa. Stalno je treba spremljati ledvično stanje, saj je ta bolezen na prvem mestu po smrtnosti pri sistemskem eritematoznem lupusu.

Pravočasno zdravljenje lupusnega artritisa in bolezni srca je enako pomembno. Pri tej neprecenljivi pomoči bodo takšna zdravila, kot sta Dandelion P in Dihydroquercetin Plus.

Regrat P je naravni hondroprotektor, ki ščiti sklepe pred uničenjem, obnavlja hrustančno tkivo in pomaga tudi pri zniževanju ravni holesterola v krvi. Tudi zdravilo pomaga odstraniti toksine iz telesa..

Dihidrokvercetin Plus - izboljšuje mikrocirkulacijo krvi, odstranjuje škodljiv holesterol, krepi stene krvnih žil in jih naredi bolj elastične.

Sistemski eritematozni lupus je resna avtoimunska bolezen, ki je nevarna zaradi zapletov. Ne obupajte, saj takšna diagnoza ni stavek. Pravočasna diagnoza in pravilno zdravljenje vam bo pomagalo preprečiti poslabšanje. biti zdrav!

13 simptomov lupusa, ki jih je nevarno prezreti

Dr. House nikakor ni bil paranoičen, pri svojih pacientih je sumil na lupus z ali brez.

Kaj je lupus

Lupus Lupus - simptomi in vzroki - je sistemska avtoimunska bolezen. Z drugimi besedami, bolezen, pri kateri vaša imunost ponore in začne napadati vaše organe in tkiva. Prizadeti so številni telesni sistemi, vključno s sklepi, kožo, krvnimi celicami, možgani, srcem, pljuči, ledvicami in drugimi vitalnimi organi..

Ta bolezen je preoblečen genij: njeni simptomi se ujemajo s simptomi na stotine drugih bolezni. Če se lupus zmoti in zmoti za kaj drugega, lahko hitro ubije.

Dejstva in statistika o lupusu so med 20 najpogostejšimi vzroki smrti žensk, starih od 5 do 64 let.

Če pa lupus prepoznate pravočasno, se lahko naučite živeti z njim. Pa tudi za dolgo časa.

Od kod lupus?

Znanost tega vprašanja še ni ugotovila. Obstajajo samo predpostavke. Morda govorimo o določeni genski okvari imunosti, ki se močno poslabša, ko se telo sooči z okužbo, celo običajnim ARVI.

Poleg okužb so sprožilci za lupus pogosto:

  • Dolgotrajna izpostavljenost soncu zaradi ultravijoličnih opeklin kože.
  • Jemanje nekaterih zdravil. Sem spadajo nekatera zdravila za zvišan krvni tlak, antikonvulzivi in ​​antibiotiki..
  • Močne čustvene izkušnje.

Poskusite se izogniti tem dejavnikom, kadar je le mogoče..

Zakaj je lupus nevaren

Ko imunski sistem napade organ, se ta vname. Stranski učinek tega sta oteklina in bolečina. Toda boleče občutke so le rože. Jagode so veliko bolj neprijetne. Evo, kako so prizadeti različni organi, ko jih prizadene lupus:

  • Ledvice. Bolezen jih lahko resno poškoduje. Odpoved ledvic je morda glavni vzrok smrti pri ljudeh z diagnozo lupusa.
  • Možgani in centralni živčni sistem. Če lupus prizadene možgane, lahko oseba doživi nepojasnjene napade vrtoglavice in glavobola. Njegovo vedenje se spremeni, pojavijo se okvare vida, pojavijo se lahko krči in celo kapi. Mnogi ljudje s to obliko lupusa imajo težave s spominjanjem in izražanjem svojih misli..
  • Krv in ožilje. Lupus lahko spremeni strjevanje krvi, kar vodi do anemije in povečane krvavitve. Včasih bolezen povzroči vnetje krvnih žil (vaskulitis).
  • Pljuča. Lupus poveča tveganje za nastanek vnetja sluznice prsne votline (plevritis). To lahko oteži dihanje. Možne so tudi krvavitve v pljučih in pogoste pljučnice.
  • Srce. Lupus lahko povzroči vnetje srčne mišice, arterij ali srčne membrane (perikarditis). Tudi tveganje za bolezni srca in ožilja ter srčne napade se znatno poveča.

Kot je razvidno s seznama, ne ubija toliko lupus kot zapleti, ki jih povzroča. Zato je izjemno pomembno, da pravočasno zaznamo, da je telo začelo napasti samo sebe, in ne pustimo, da gre postopek predaleč..

Kakšni so simptomi lupusa

Znaki so odvisni od tega, na kateri sistem telesa vpliva avtoimunski proces. Zato so pogosto bistveno drugačni. Kljub temu pa je še vedno mogoče izpostaviti nekatere splošne točke. To so najpogostejši simptomi Lupusa pri lupusu..

  • Nemotivirana utrujenost. Včasih močna. Tudi po primernem spanju ali počitnicah se ne počutite spočiti.
  • Glavoboli.
  • Okvara spomina.
  • Togost in bolečina sklepov.
  • Kronična anemija. Pri različnih vrstah: nizko število rdečih krvnih celic, hemoglobin ali skupni volumen krvi.
  • Vročina. Temperatura doseže 37,7 ° C in več, čeprav za to ni pogojev, na primer prehlad na prvi pogled..
  • Povečana oteklina. Najpogosteje se otekline pojavijo na nogah (zlasti nogah), rokah ali pod očmi.
  • Beljenje ali modri prsti med stresom ali izpostavljenostjo mrazu.
  • Zasoplost, težko dihanje, včasih bolečina v prsih.
  • Izguba las.
  • Suhe oči.
  • Občutljivost na svetlobo. Oseba skoraj takoj opeče (postane draženje kože), ko je izpostavljena soncu.
  • Izpuščaj v obliki metulja, ki se pojavi na licih in mostu nosu in postane bolj opazen po izpostavitvi sončni svetlobi. Izpuščaji se lahko pojavijo tudi na drugih delih telesa..

Slednji simptom je najbolj očiten znak lupusa. Druge so lahko povezane z na desetine drugih bolezni. Če pa opazite katerega od njih, še bolj pa hkrati naenkrat, se obvezno obrnite na terapevta.

Kako prepoznati lupus

Zdravnik bo opravil pregled in po potrebi ponudil Lupus - Diagnostika in zdravljenje, da opravi naslednje teste:

  • Splošna analiza krvi. Pomaga določiti število eritrocitov, levkocitov in trombocitov ter raven hemoglobina. Rezultati lahko kažejo, da imate anemijo - enega najpogostejših znakov sistemskih bolezni. Tudi pri lupusu je včasih opaziti nizko število belih krvnih celic ali trombocitov.
  • Analiza hitrosti sedimentacije eritrocitov. Ta poseben test vam omogoča, da ugotovite, kako hitro se rdeče krvne celice v eni uri usedejo na dno cevi. Če hitrost preseže normo, to lahko pomeni prisotnost sistemske bolezni.
  • Kemija krvi. Pomagal bo oceniti stanje ledvic in jeter, ki jih lupus pogosto prizadene.
  • Analiza urina. Če v njem najdemo beljakovine ali kri, to kaže na poškodbo ledvic..
  • Preskus protiteles proti jedrskim protitelesom. Če je pozitiven, potem je imunski sistem v pripravljenosti. To kaže na potencialno prisotnost avtoimunske bolezni..
  • Rentgen prsnega koša. Pomagal bo določiti stanje pljuč.
  • Ehokardiogram. Njegov namen je razjasniti stanje srca.
  • Biopsija. Na primer koža - pomembno je, če lupus prizadene kožo. Glede na simptome bo morda potrebna tudi biopsija ledvic ali jeter.

Na žalost noben test ne more nedvoumno diagnosticirati lupusa. Zdravnik lahko predlaga diagnozo le na podlagi celotne pritožbe pacienta, rezultatov fizičnega pregleda in analiz. Zato je izredno pomembno, da poiščemo resnično kompetentnega zdravnika ali da ga pregleda več strokovnjakov..

Kako zdraviti lupus

Zdravila za lupus še ni. Zdravljenje je večinoma simptomatsko. Za razumevanje zakonov, ki jih razvija bolezen, bo zdravnik predlagal terapijo, ki bo v določenem primeru najučinkovitejša. Poleg tega bo stalno spremljanje pomagalo preprečiti negativne scenarije..

Najpogosteje uporabljena zdravila so:

  • Lajšanje bolečin brez recepta. Na primer na osnovi ibuprofena. Pomagajo lajšati bolečino, oteklino in zvišano telesno temperaturo, povezano z lupusom. Včasih boste morda potrebovali močnejša sredstva za lajšanje bolečin, ki vam jih bo predpisal zdravnik.
  • Zdravila proti malariji. Ta zdravila vplivajo na imunski sistem in zmanjšujejo tveganje za vnetje lupusa. Imajo neželene učinke (do poškodbe mrežnice), zato lahko antimalarična zdravila jemljete le po navodilih zdravnika.
  • Kortikosteroidi. Pomaga pri lajšanju vnetja. Pogosto se uporabljajo za boj proti boleznim, ki prizadenejo ledvice in možgane. Imajo tudi resen neželeni učinek.
  • Imunosupresivi. Ta zdravila zavirajo prekomerno delovanje imunskega sistema.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska bolezen z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; etiologija lupus eritematozusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana s kršitvijo avtoimunskih procesov, zaradi česar nastajajo protitelesa v zdravih celicah telesa. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni velika - 2-3 primera na tisoč ljudi. Zdravljenje in diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa izvajata skupaj revmatolog in dermatolog. SLE se diagnosticira na podlagi tipičnih kliničnih znakov in rezultatov laboratorijskih preiskav.

  • Razvoj in domnevni vzroki za sistemski eritematozni lupus
  • Klinična slika sistemskega eritematoznega lupusa
  • Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa
  • Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa
  • Cene zdravljenja

Splošne informacije

Sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska bolezen z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; etiologija lupus eritematozusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana s kršitvijo avtoimunskih procesov, zaradi česar nastajajo protitelesa v zdravih celicah telesa. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni velika - 2-3 primera na tisoč prebivalcev.

Razvoj in domnevni vzroki za sistemski eritematozni lupus

Natančna etiologija eritematoznega lupusa ni ugotovljena, so pa pri večini bolnikov našli protitelesa proti virusu Epstein-Barr, kar potrjuje možno virusno naravo bolezni. Značilnosti telesa, zaradi katerih nastajajo avtoprotitelesa, opažamo tudi pri skoraj vseh bolnikih..

Hormonska narava eritematoznega lupusa ni potrjena, vendar hormonske motnje poslabšajo potek bolezni, čeprav ne morejo izzvati njenega pojava. Oralne kontracepcije niso priporočljive za ženske z diagnosticiranim eritematoznim lupusom. Pri ljudeh z genetsko nagnjenostjo in pri enojajčnih dvojčkih je pogostnost eritematoznega lupusa večja kot pri drugih skupinah.

Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa temelji na oslabljeni imunoregulaciji, ko beljakovinske sestavine celice, predvsem DNA, delujejo kot avtoantigeni, zaradi adhezije pa celo tiste celice, ki so bile sprva brez imunskih kompleksov, postanejo tarče.

Klinična slika sistemskega eritematoznega lupusa

Z eritematoznim lupusom so prizadeta vezna tkiva, koža in epitelij. Pomembna diagnostična značilnost je simetrična lezija velikih sklepov in če pride do deformacije sklepov, potem zaradi vpletenosti vezi in kit, in ne zaradi erozivnih lezij. Opaženi so mialgija, plevritis, pnevmonitis.

Toda najbolj očitni simptomi lupus eritematozusa so opaženi na koži in prav zaradi teh manifestacij je diagnoza postavljena v prvi vrsti..

V začetnih fazah bolezni je za eritematozni lupus značilen neprekinjen potek s periodičnimi remisijami, ki pa skoraj vedno postane sistemski. Pogosteje je na obrazu eritematozni dermatitis kot metulj - eritem na licih, ličnicah in vedno na zadnji strani nosu. Pojavi se preobčutljivost za sončno sevanje - fotodermatoze so običajno okrogle oblike, imajo več narave. Pri eritematoznem lupusu je značilnost fotodermatoze prisotnost hiperemičnega venca, mesta atrofije v središču in depigmentacije prizadetega območja. Luskaste luske, ki pokrivajo površino eritema, se tesno prilepijo na kožo in poskusi njihovega ločevanja so zelo boleči. Na stopnji atrofije prizadete kože opazimo nastanek gladke, občutljive alabasterno bele površine, ki postopoma nadomešča eritematozna področja, začenši od sredine in se pomakne na obrobje.

Pri nekaterih bolnikih z eritematoznim lupusom se lezije razširijo na lasišče in povzročijo popolno ali delno alopecijo. Če lezije prizadenejo rdečo obrobo ustnic in sluznico ust, so lezije cianotično rdeče goste plošče, včasih s pityriasis luskami na vrhu, njihove konture imajo jasne meje, plaki so nagnjeni k razjedam in povzročajo bolečino med jedjo.

Lupus eritematozni ima sezonski potek, v jesensko-poletnih obdobjih pa se stanje kože močno poslabša zaradi intenzivnejše izpostavljenosti sončni svetlobi.

Pri subakutnem poteku eritematoznega lupusa opazimo psoriazi podobne žarišča po telesu, izrazite telangiektazije, na koži spodnjih okončin se pojavi mrežasti liveio (drevesni vzorec). Pri vseh bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom se pojavijo generalizirana ali alopecija areata, urtikarija in pruritus.

V vseh organih, kjer je vezivno tkivo, se sčasoma začnejo patološke spremembe. Z eritematoznim lupusom so prizadete vse membrane srca, ledvic, medeničnega trakta in centralnega živčnega sistema..

Če poleg kožnih manifestacij bolniki trpijo zaradi ponavljajočih se glavobolov, bolečin v sklepih, ne glede na travme in vremenske razmere, opazijo kršitve srca in ledvic, potem lahko na podlagi ankete predpostavimo globlje in sistemske motnje ter bolnika pregledamo glede prisotnosti eritematoznega lupusa. Značilna manifestacija eritematoznega lupusa je tudi ostra sprememba razpoloženja iz evforičnega v agresivno stanje..

Pri starejših bolnikih z eritematoznim lupusom so kožne manifestacije, ledvični in artralgični sindromi manj izraziti, pogosteje pa opazimo Sjogrenov sindrom - to je avtoimunska lezija vezivnega tkiva, ki se kaže v hiposekreciji žlez slinavk, suhih in ostrih očeh, fotofobiji.

Otroci z novorojeno obliko eritematoznega lupusa, rojeni od bolnih mater, ki so že v povojih, imajo eritematozni izpuščaj in anemijo, zato je treba opraviti diferencialno diagnozo z atopijskim dermatitisom.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Če obstaja sum na sistemski eritematozni lupus, je bolnik napoten na posvetovanje k revmatologu in dermatologu. Eritematozni lupus diagnosticiramo s prisotnostjo manifestacij v vsaki simptomatski skupini. Merila za diagnozo kože: eritem metulja, fotodermatitis, diskoidni izpuščaj; na delu sklepov: simetrična poškodba sklepov, artralgija, sindrom "bisernih zapestnic" na zapestjih zaradi deformacije ligamentnega aparata; s strani notranjih organov: serozitis z različno lokalizacijo, obstojna proteinurija in cilindrurija pri analizi urina; iz centralnega živčnega sistema: krči, horea, psihoza in nihanje razpoloženja; s strani hematopoetske funkcije se lupus eritematozus kaže z levkopenijo, trombocitopenijo, limfopenijo.

Wassermanova reakcija je lahko lažno pozitivna, tako kot drugi serološki testi, kar včasih pripelje do imenovanja neustreznega zdravljenja. Z razvojem pljučnice se opravi rentgen pljuč, ob sumu na plevritis pa se izvede plevralna punkcija. Za diagnozo bolezni srca - EKG in ehokardiografija.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Začetno zdravljenje eritematoznega lupusa je praviloma neustrezno, saj se napačno diagnosticirajo fotodermatoza, ekcem, seboreja in sifilis. In le v odsotnosti učinkovitosti predpisane terapije se opravijo dodatni pregledi, med katerimi se diagnosticira eritematozni lupus. Nemogoče je doseči popolno ozdravitev te bolezni, vendar lahko pravočasno in pravilno izbrano zdravljenje izboljša bolnikovo kakovost življenja in se izogne ​​invalidnosti.

Bolniki z eritematoznim lupusom se morajo izogibati neposredni sončni svetlobi, nositi oblačila, ki pokrivajo celotno telo, in na odprta mesta nanesti kremo z visoko zaščitnim UV-filtrom. Kortikosteroidna mazila se nanašajo na prizadeta področja kože, saj uporaba nehormonskih zdravil nima učinka. Zdravljenje je treba izvajati s prekinitvami, da se dermatitis, povezan s hormoni, ne razvije.

Pri nezapletenih oblikah eritematoznega lupusa so za odpravljanje bolečin v mišicah in sklepih predpisana nesteroidna protivnetna zdravila, vendar je treba aspirin jemati previdno, saj upočasni proces strjevanja krvi. Obvezno jemati glukokortikosteroide, medtem ko so odmerki zdravil izbrani tako, da se zmanjšajo neželeni učinki za zaščito notranjih organov pred poškodbami.

Metoda, ko bolniku vzamejo matične celice in nato izvede imunosupresivno terapijo, po kateri se matične celice ponovno uvedejo za obnovo imunskega sistema, je učinkovita tudi pri hudih in brezupnih oblikah eritematoznega lupusa. S to terapijo se avtoimunska agresija v večini primerov ustavi in ​​stanje bolnika z eritematoznim lupusom se izboljša..

Zdrav življenjski slog, opustitev alkohola in kajenja, ustrezna telesna aktivnost, uravnotežena prehrana in psihološko udobje omogočajo bolnikom z eritematoznim lupusom nadzor nad svojim stanjem in preprečevanje invalidnosti.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Gre za kronično večsistemsko bolezen, ki najpogosteje prizadene ženske v reproduktivni dobi. Zanj je značilna prisotnost protiteles proti jedru.

Poleg ustavnih simptomov pogosteje prizadene kožo in sklepe, čeprav se med boleznijo lahko pojavijo serotitis, nefritis, hematološka citopenija in nevrološke manifestacije. Prejšnja diagnoza in boljše zdravljenje sta povzročila manjšo razširjenost življenjsko nevarnih bolezni.

Etiologija

Tako kot pri mnogih drugih avtoimunskih boleznih tudi etiologija SLE ni znana, a okoljski dejavniki pri gensko ranljivih prejemnikih veljajo za glavne. Pomembna prednost žensk kaže tudi na vlogo hormonskih dejavnikov.

    Genetski dejavniki: Akumulacija družine in stopnje ujemanja, višje od pričakovanih v študijah dvojčkov, kažejo, da imajo genetski dejavniki pomembno vlogo. SLE je pogostejši tudi pri ljudeh s pomanjkanjem komplementa, zlasti s pomanjkanjem C2 pri homozigotih in C4 pri heterozigotih. Druga nedavno opisana združenja v genomskih študijah vključujejo potrditev povezav z geni v območju histokompatibilnosti (6p21.33; 6p21.32). Povezava z integrin alfa-M polimorfizmom (ITGAM lahko razloži oslabljen očistek imunskih kompleksov in vaskulopatijo, značilne za SLE. Potrditev ključne vloge proizvodnje interferona pri SLE je bila ugotovljena z ugotovitvijo povezave z genskim polimorfizmom interferona, ki uravnava faktor 5 (IRF5). Dejavniki okolja: Zdravila so močni neinfekcijski etiološki dejavniki. Prva povezava je bila s prokainamidom, druga zdravila, vključena v SLE, pa vključujejo minociklin, terbinafin, sulfasalazin, izoniazid, fenitoin in karbamazepin. Epstein-Barr na podlagi seroloških ugotovitev upošteva tudi vlogo endogenih retrovirusov, saj je lupus pri podganah povišan..

Patofiziologija

SLE je predvsem imunsko pogojena bolezen, ki jo vodi antigen, za katero so značilna protitelesa z visoko afiniteto imunoglobulinov G tako proti dvoverižni DNA kot tudi proti jedrskim beljakovinam. Toleranco do lastnih antigenov v depoju B-limfocitov vzdržuje več mehanizmov, od katerih se eden uresniči s proizvodnjo regulativnih T-limfocitov in T-pomočnikov.

Predlaganih je več mehanizmov, ki lahko povzročijo disregulacijo B-limfocitov v celicah, kar ima za posledico avtoimunski proces. Razumevanje tega je privedlo do razmisleka o novih vrstah zdravil, ki se trenutno testirajo, zlasti rituksimabu, epratuzumabu in beluzimabu..

Ena privlačna, a nepodprta hipoteza je, da lahko trajno visoke stopnje izpostavljenosti endogenemu jedrskemu materialu med SLE izvirajo iz apoptotičnih celic, kar lahko, če se ne odpravi, povzroči obstoj jedrskega in citoplazemskega materiala. Lahko jih spremenimo v antigene in s tem sprožimo imunski odziv. Predlagano je bilo, da so pri nekaterih bolnikih s SLE oslabljeni mehanizmi čiščenja apoptotičnih celic.

Diagnostika

SLE je večsistemska bolezen in poleg ustavnih simptomov najpogosteje prizadene kožo in sklepe. Vendar pa se med potekom bolezni lahko pojavijo serositis, nefritis, hematološka citopenija in nevrološke manifestacije..

Trenutno žal ni mednarodno potrjenih diagnostičnih meril za SLE. 4 od 11 meril Ameriškega koledža za revmatologijo (ACR) za razvrščanje SLE, ki so bila posodobljena leta 1997, navajajo občutljivost 85% in specifičnost 95% za SLE. Mednarodne sodelujoče klinike za sistemski lupus (SLICC) so leta 2012 pregledale in odobrile merila za razvrščanje ACR. V skladu s SLICC se lahko šteje, da ima posameznik SLE, če mu je diagnosticiran nefritis, kar potrdi biopsija, s prisotnostjo antinuklearnih protiteles (ANA) ali protiteles proti dvoverižni DNA ali če so prisotna 4 merila iz zgornje razvrstitve, vključno z vsaj 1 kliničnim in 1 imunološkim.

Ustavni simptomi in znaki

Slabost, zvišana telesna temperatura in izguba telesne teže so pogosti simptomi, ki se pojavijo v določenem trenutku med boleznijo. Slabost je najpogostejši simptom, ki se pojavi pri 80% do 100% bolnikov, vendar ni v povezavi z aktivnostjo bolezni. Upoštevati je treba možnost šibkosti iz drugih razlogov, kot so anemija, hipotiroidizem, zdravila (kot so zaviralci beta), depresija, fibromialgija in socialni stres.

O vročini so poročali pri> 50% bolnikov s SLE, ki naj bi bil neločljivo povezan z aktivno boleznijo. Vendar je treba izključiti okužbo, saj so oportunistične okužbe, povezane z imunosupresivnim zdravljenjem, pogost vzrok smrti pri bolnikih s SLE.

Reakcija zdravila lahko povzroči tudi vročino. Vročino, ki jo povzroča SLE, pogosto zdravimo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili ali paracetamolom. Če zvišana telesna temperatura kljub zdravljenju s temi zdravili vztraja, je treba sumiti na etiologijo, ki jo povzroča nalezljiva ali povzročena z zdravili. Vse bolnike s kronično vročino je treba testirati na okužbo glede na simptome.

Izguba teže pri SLE je lahko povezana z aktivnostjo ali zdravljenjem bolezni. Bolniki s SLE imajo lahko požiralniško hipomobilnost, kar vodi do disfagije. K izgubi teže lahko prispevata tudi bruhanje in driska; droge je treba izključiti kot vzrok. Med bolniki s SLE je tudi večja razširjenost raka, ta dejavnik lahko štejemo za vzrok hujšanja.

Periferna limfadenopatija je pogosteje regionalna kot splošna. Bezgavke so običajno asimptomatske, različne velikosti, od majhnih (nekaj mm) do 3-4 cm in so pogosto v vratu in pazduhah. Bazalna limfadenopatija je redka. Bolniki z limfadenopatijo imajo pogosto ustavne manifestacije. Treba je izključiti limfom in nalezljivo mononukleozo. Histološki pregled biopsije bezgavk pri SLE pogosto pokaže reaktivno hiperplazijo.

Sluznični simptomi in znaki

Kožne manifestacije so pogost del klinične predstavitve SLE. Značilen fotoobčutljiv izpuščaj na ličnicah ali izpuščaj na metuljih se pojavi pri 30% do 40% bolnikov. Ta eritemski izpuščaj se razteza od ličnic do ličnic in prehaja čez nosni most, ne da bi vplival na nazolabialne gube. Ta izpuščaj je lahko boleč in srbeč in običajno traja nekaj dni, se pozdravi brez brazgotin, pogosto pa se po izpostavitvi soncu ponovi. Ko se izpuščaj pojavi nad in pod vratom, gre za akutni, splošni kožni izpuščaj z lupusom. Pozen pojav fotosenzibilnosti potrdi diagnozo.

Druge kategorije izpuščaja vključujejo diskoidni lupus, ki je eritematozni izpuščaj v obliki dvignjenih madežev s tesno prilegajočimi keratiniziranimi luskami in folikularno blokado. Atrofične brazgotine se lahko pojavijo v primerih zastarelih lezij. Najnovejše ugotovitve verjetno niso povezane s sistemsko boleznijo, vendar imajo mnogi bolniki pozitiven odziv na protitelesa proti jedru (ANA).

Razjede v ustih, redkeje na nosu, so še en znak SLE in jih opazimo pri 12% - 45% bolnikov. Običajno so obsežne in neboleče, za razliko od herpetičnih lezij. Te razjede se pogosto zdravijo s preprostimi, lokaliziranimi posegi vzporedno z osnovno boleznijo..

Aktivna sistemska bolezen lahko privede do razpršene neenakomerne alopecije, ki jo je mogoče enostavno popraviti, če je osnovna bolezen obvladovana. Diskoidne lezije puščajo obstojno cicatricialno alopecijo.

Simptomi in znaki mišično-skeletnega sistema

Mišično-skeletni simptomi so pogosti in se pojavijo pri večini bolnikov v določenem trenutku med boleznijo. Določanje lokacije in izvora simptomov je koristno. Vsakodnevna intenzivnost bolečine, ki je močnejša zjutraj v kombinaciji s togostjo, bi morala voditi do ideje, da je vzrok vnetna komponenta. Artritis mora biti simetričen in običajno ne eroziven. Deformacije sklepov se lahko pojavijo zelo redko, narava deformacij sklepov v odsotnosti erozivne bolezni pa je znana kot Jacquesov artritis. Značilni so komolčni odmiki roke, ki jih je mogoče zdraviti, in nepopolna subluksacija sklepov rok brez radioloških poškodb. Bolniki s SLE lahko razvijejo tudi miozitis, kar vodi do mišične oslabelosti in bolečine.

Popolna anamneza in pregled mišično-skeletnega sistema za tendovaginitis in sinovitis perifernega sklepa, zlasti v rokah, vključuje tudi obvezno rentgensko slikanje prizadetih sklepov. Pri bolnikih z monoartritisom je treba septični artritis vedno izključiti. Iz prizadetega sklepa je treba narediti prebod in nastalo tekočino poslati na mikroskopski in bakteriološki pregled. Slabo lokalizirana proksimalna vnetna bolečina v okončini s šibkostjo lahko kaže na miozitis in, če je prisoten, bo CPK povišan. Difuzna mišično-skeletna bolečina brez jasnih dnevnih sprememb lahko kaže na sosednji obstoj fibromialgije; hkrati je treba preučiti tipične bolečinske točke.

Raynaudov pojav

Nedavni pojav trifazne razbarvanja na rokah in nogah mlade ženske zaradi izpostavljenosti mrazu ali čustvenemu stresu bi moral spodbuditi iskanje drugih znakov SLE. Preveriti je treba gube okoli nohtov (zaznati spremembe na njihovih kapilarah) in periferni utrip. Kožo nad hrbtom rok je treba preveriti glede sklerodaktilije in razmisliti o sistemski sklerozi ali mešani bolezni vezivnega tkiva.

Ledvični simptomi in znaki

Poškodbe ledvic se pojavijo pri približno 50-70% bolnikov. Lupusni nefritis je pogostejši pri bolnikih Hispanic in Black, pri tistih s hujšimi boleznimi drugih organskih sistemov. Tisti, ki imajo pozitivna protitelesa proti dvoverižni DNA (ds), bolj verjetno razvijejo glomerulonefritis. Večina bolnikov je brez simptomov. Drugi znaki vključujejo hipertenzijo, nefrotski sindrom ali ledvično odpoved.

Analiza urina lahko pokaže prisotnost hematurije, odlitkov (eritrocitne, zrnate, cevaste ali mešane) ali proteinurije.

Simptomi in znaki centralnega živčnega sistema

Pogostost manifestacij iz centralnega živčnega sistema (CŽS) pri SLE je 35–75%. Najpogostejši so napadi, nepravilnosti lobanjskega živca in duševne bolezni. Patologije lobanjskih živcev se lahko kažejo kot okvare vidnega polja, slepota, edem optičnega diska, nistagmus, ptoza ali paraliza obraza. Treba je izključiti miastenijo gravis in multiplo sklerozo. Psihiatrične bolezni vključujejo psihozo, depresivne motnje in organske možganske sindrome. Lahko se pojavijo možganski infarkti, ki so običajno povezani s sočasnimi pozitivnimi antifosfolipidnimi protitelesi.

Diagnoza prizadetosti možganov SLE je klinična. Treba je izključiti druge vzroke, kot so sepsa, uremija, maligna hipertenzija, epilepsija, miastenija gravis in multipla skleroza..

Kardiopulmonalni simptomi in znaki

Kardiovaskularne manifestacije SLE vključujejo perikarditis, miokarditis, endokarditis in prezgodnjo bolezen koronarnih arterij. Skupno kardiovaskularno tveganje se pri bolnikih katere koli starosti s SLE podvoji in pri ženskah, starih od 35 do 44 let, poveča 50-krat. Na miokarditis je treba sumiti pri bolnikih s tahikardijo, aritmijami, motnjami prevodnosti ali nepojasnjeno kardiomegalijo. Nebakterijski Liebman-Sachsov endokarditis je redek.

Pljučni znaki SLE vključujejo plevritis, plevralni izliv, difuzno intersticijsko pljučno bolezen, pljučno hipertenzijo in redkeje pljučno krvavitev. Pri bolnikih s SLE s plevralno bolečino v prsnem košu, dispnejo in hemoptizo, zlasti če so antifosfolipidna protitelesa pozitivna, je treba izključiti pljučno embolijo. Plevralni izliv pri SLE je običajno enostranski in običajno eksudativen. Izključiti je treba druge vzroke plevralnega izliva.

Sindrom skrčenih pljuč je redka manifestacija SLE v dihalnem sistemu, za katero so značilni težko dihanje, bolečine v prsih, dvig desne ali leve kupole trebušne prepone in restriktivni rezultati testa pljučne funkcije.

Hematološki simptomi

Anemija, levkopenija in trombocitopenija so pogosti hematološki znaki SLE. Anemija je običajno sekundarna od kronične bolezni in se izboljšuje z nadzorom aktivnosti bolezni. Hemolitična anemija je redka, vendar je lahko zelo huda. Levkopenija je običajno posledica limfopenije in v manjši meri nevtropenije. Pogosto se opazi tudi trombocitopenija in izključiti je treba druge vzroke. Prisotnost antifosfolipidnih protiteles povečuje tveganje za vensko in arterijsko trombozo. Simptomi in znaki prebavil SLE lahko prizadene kateri koli del prebavil. Razjede na ustih so pogoste. Disfagija je manj pogosta in jo povzročajo zmanjšane motorične sposobnosti

Simptomi in znaki prebavil

SLE lahko prizadene kateri koli del prebavil. Razjede na ustih so pogoste. Disfagija je manj pogosta in jo povzroča zmanjšana gibljivost požiralnika. Bolečine v trebuhu, bruhanje in driska so lahko posledica napada lupusa ali mezenterične tromboze (zapora mezenterične arterije), izključiti pa je treba druge vzroke za akutni trebuh. Čeprav je lupus peritonitis redek, lahko posnema slepič. Pankreatitis lahko povzroči SLE, vendar je izogibanje zdravilom, kot je azatioprin, pomembno kot glavni vzrok. Kronični aktivni hepatitis se lahko pojavi tudi pri SLE.

Serozitis

Plevritis in perikarditis sta pogostejša kot peritonitis. Pri bolniku z bolečino v prednjem delu prsnega koša, ki kaže na plevritis in perikarditis, če ni nobene druge razlage, je treba razmisliti o diagnozi SLE, zlasti pri ogroženih bolnikih, kot so reproduktivne ženske. Bolnika je treba vprašati o kožnih in mišično-skeletnih znakih, ki lahko, če so prisotni, kažejo na diagnozo.

Začetne raziskave

Pozitivna ANA je diagnostična za SLE, pod pogojem, da izpolnjuje revidirana merila za razvrstitev SLE leta 1997 pri American College of Rheumatology (ACR).

Vsi posamezniki s sumom na SLE bi morali opraviti naslednje teste:

    CBC in koagulogram: povišanje delnega tromboplastinskega časa kaže na prisotnost antikoagulanta lupusa in zahteva testiranje antifosfolipidnih protiteles. Antifosfolipidna protitelesa je treba preskusiti tudi pri bolnikih z ponavljajočimi se spontanimi splavi in ​​trombozo. Pri bolnikih z monoartritisom je treba septični artritis vedno izključiti, saj ga je treba čim prej zdraviti s sečnino in elektroliti, da se izključi ali potrdi morebitna okvara ledvic. okužba Analizo urina je treba opraviti pri vseh bolnikih s sumom na SLE in tudi redno pri bolnikih s SLE, tudi če so asimptomatski. Vsi bolniki z lupusnim nefritisom imajo proteinurijo. Avtoprotitelesa proti antinuklearnemu faktorju, dvoverižni DNA in Smith antigeni. Vendar pozitivne AHA same po sebi niso diagnostične, saj so lahko pozitivne pri drugih boleznih vezivnega tkiva, kot so revmatoidni artritis, sistemska skleroza, Sjogrenov sindrom, bolezni ščitnice, kroničnih nalezljivih boleznih in vnetnih črevesnih boleznih, pa tudi pri bolnikih, zdravljenih z nekatera zdravila, kot so prokainamid, hidralazin, izoniazid in klorpromazin. ANA z nizkim titrom najdemo tudi pri zdravih ljudeh. Vsak tretji bo imel pozitivno ANA pri ločljivosti presejanja 1:40, 1 od 20 pa bo titer ANA 1: 160. Ker je ANA lahko v mnogih pogojih pozitivna, je treba pozitiven rezultat ANA razlagati glede na anamnezo in simptome. Redko je ANA lahko negativna pri SLE, zlasti pri lupusu, pozitivnem na protitelesa proti Ro (Ro, znan tudi kot Sjogrenov sindrom A ali Sjogrenova protitelesa). V preteklosti pa so bili pri analizi ANA opaženi negativni rezultati zaradi uporabe mišjega substrata. Zdaj je bilo veliko celičnih linij transficiranih z delci Po, tj. Človeška celična linija (HEp2) v testu ANA je bila nadomeščena z območji mišičnega tkiva; to zmanjša stopnjo lažno negativnih rezultatov. Protitelesa proti dvoverižni DNA in protitelesa proti antigenu Smith so zelo specifična za SLE in njihova prisotnost pogosto potrdi diagnozo. Visoki titri protiteles proti dsDNA so označevalci aktivnosti bolezni, pri lupusnem nefritisu pa visoke ravni napovedujejo slabši izid.

Kasnejše raziskave

Hematološke bolezni
    Coombsov test je treba odrediti, če izhodiščni krvni test pokaže anemijo in znake hemolize, kot sta povečana povprečna količina rdečih krvnih celic in število retikulocitov. Upoštevati je treba določitev ravni komplementa, vendar diagnoze SLE ni treba diagnosticirati. Uporabljajo se lahko v okoljih s pomembnimi organskimi manifestacijami, kot sta cerebritis ali nefritis. Za spremljanje odziva na zdravljenje ali potrjevanje poslabšanja so potrebne zaporedne in ne posamezne meritve.
Imunološki
    Antifosfolipidna protitelesa je treba določiti pri bolnikih z anamnezo venske ali arterijske tromboze, splavov ali pri bolnikih s podaljšanim aktiviranim PTT. Za potrditev diagnoze manifestacij na sluznicah in koži pogosto ni potrebna biopsija kože, saj se te običajno diagnosticirajo klinično, vendar se opravijo, če je diagnoza dvomljiva. Biopsija prizadete kože lahko razkrije klasične imunske obloge na dermalno-epidermalnem stiku z imunofluorescenco ali nespecifičnim vnetjem.
Mišično-skeletni
    Če obstajajo simptomi in znaki okvare mišično-skeletnega sistema, je treba predpisati rentgenske žarke prizadetih sklepov. Če obstajajo dokazi o slabo lokalizirani vnetni bolečini v proksimalnem okončini s šibkostjo, lahko kreatinin-fosfokinazo izključimo miozitis.
Ledvični
    Če se pri analizi dnevnega urina odkrijejo nepravilnosti, je treba opraviti teste na beljakovine v dnevnem urinu ali na razmerje beljakovin / kreatinin v enem urinu. Bolniki z nenormalno visokim kreatininom potrebujejo ultrazvok ledvic. • Po ocenah Mednarodnega združenja za nefrologijo (ISN) in Kraljevskega patološkega društva (RPS) lupusnega nefritisa je biopsija ledvic najbolj občutljiv in specifičen test za potrditev diagnoze in resnosti lupusnega nefritisa. Ker se ledvična odpoved običajno razvije v prvih nekaj letih bolezni, je treba spremljati krvni tlak, analizo urina in hitrost glomerulne filtracije. Če so kakršne koli ugotovitve nenormalne, je treba razmisliti o posvetovanju s strokovnjakom za biopsijo. V primeru glomerulonefritisa je razvrščen na podlagi sistema ISN / RPS.
Cerebralna
    Cerebralne manifestacije se običajno diagnosticirajo klinično. Lupus CNS je težko diagnosticirati. Če je diagnoza dvomljiva, bo morda potreben MRI možganov, ki bo pokazal majhna žariščna območja povečanega signala, ki so lahko vnetna območja. Z zdravljenjem se te lezije lahko rešijo. Pri bolnikih s SLE in progresivno izgubo kognitivnih funkcij je treba poiskati klinično potrditev SLE in izključiti druge vzroke (kot so okužba, neravnovesje elektrolitov, pomanjkanje vitaminov ali ščitnice ali neželeni učinki zdravil). Anti-ribosomski P je nov test, ki ga je mogoče izvesti za sum na eritematozni lupus osrednjega živčevja, vendar sta njegova občutljivost in specifičnost sporna
Kardiopulmonalno
    Bolniki s kardiopulmonalnimi simptomi morajo redno opraviti rentgensko slikanje prsnega koša in EKG. Glede na pritožbo bodo morda potrebni ehokardiogram, testi pljučne funkcije ali CT prsnega koša. Bolniki s plevralnim izlivom potrebujejo plevralno punkcijo, da potrdijo vzrok.

Diferencialna diagnoza

BolezenDiferencialni znaki / simptomiDiferencialni pregledi
    Revmatoidni artritis
    Včasih je težko klinično razlikovati. Vnetni artritis z RA-podobnim vzorcem je pogosto prisoten pri bolnikih s SLE, čeprav je ponavadi manj simetričen
    Rentgenski posnetki sklepov kažejo simetrični, erozivni artritis.
    Antifosfolipidni sindrom
    Značilna venska ali arterijska tromboza ali ponavljajoča se izguba ploda ob prisotnosti antifosfolipidnih protiteles.
    Antifosfolipidna protitelesa: protitelesa IgG ali IgM proti kardiolipinu so prisotna v zmernih ali visokih koncentracijah v ≥ 2 primerih v razmiku vsaj 6 tednov, antikoagulant lupusa pa v ≥ 2 primerih v razmiku vsaj 6 tednov. Ta protitelesa so lahko pozitivna tudi pri SLE. 10% bolnikov z antifosfolipidnim sindromom je pozitivnih na bglikoprotein. Analiza raziskovalnega laboratorija za spolne bolezni (VDRL): lažno pozitiven.
    Sistemska skleroza
    Raynaudov pojav je prisoten pri skoraj vseh bolnikih s sistemsko sklerozo in je začetni simptom pri približno 70% bolnikov. Raynaudov pojav je pogost tudi pri bolnikih s SLE, vendar to običajno ne vodi do razjed v primerjavi z bolniki s sistemsko sklerozo. Za bolnike s sistemsko sklerozo sta značilni sklerodaktilija in kalcifikacija, ki ju pri SLE ni.
    Avtoantitela: pozitivna antcentromerna protitelesa (omejena kožna sistemska skleroza) ali protitelesa proti topoizomerazi 1 (Scl-70) (difuzna kožna sistemska skleroza).
    Lymska bolezen
    Klinično je težko ločiti. Možna zgodovina selivskega eritema ali stika s klopi.
    Pozitivni IgM in IgG, specifični za apno. Čeprav je prisotnost antinuklearnih protiteles pogosta, protiteles proti dvoverižni DNA in Smithovim antigenom ni pogosto zaznati.
    Citomegalovirus
    Klinično je težko ločiti. Lahko je brez simptomov.
    Serološka analiza za CMV je pozitivna. Čeprav so antinuklearna protitelesa pogosta, se protitelesa proti dvoverižni DNA in Smith antigenom redko odkrijejo.
    Infekcijska mononukleoza
    Klinično je težko ločiti.
    Aglutinacijski test je pozitiven, na primer heterofilna protitelesa. Čeprav je prisotnost antinuklearnih protiteles pogosta, protiteles proti dvoverižni DNA in Smithovim antigenom ni pogosto zaznati.
    Septični artritis
    Klinično je težko ločiti, če ima bolnik monoartritis in nima drugih znakov SLE.
    Punkcija sklepa in sinovialna biopsija dajeta pozitivne bakteriološke preiskave.

Diagnostična merila

Ta merila so bila prvotno razvita za identifikacijo bolnikov za klinična preskušanja in so temeljila na beli populaciji. Za diagnozo SLE je potrebno ≥4 katerega koli od 11 kriterijev. Ta merila so lahko prisotna zaporedno ali hkrati v katerem koli intervalu opazovanja..

    Izpuščaji na ličnicah
      Fiksni eritem, raven ali dvignjen na ravni kože, nad ličnicami, okoli nazolabialnih gub.
    Diskoidni izpuščaj
      Eritematozni dvignjeni obliži s tesno prilegajočimi se keratiniziranimi luskami in folikularno oviro; atrofične brazgotine se lahko pojavijo pri starejših lezijah.
    Fotoobčutljivost
      Kožni izpuščaj kot posledica nenavadne reakcije na sončno svetlobo, ki temelji na anamnezi bolnika ali zdravniškem nadzoru.
    Razjede v ustih
      Razjede v ustih ali nazofaringealu, običajno neboleče, diagnosticira zdravnik.
    Artritis
      Neerozivni artritis, ki prizadene ≥2 periferna vozliča, za katerega je značilna občutljivost, edem in izliv.
    Serositis (eden od naslednjih):
      Plevritis: prepričljiva anamneza plevralne bolečine, plevralnega drgnjenja ob avskultaciji ali dokazov plevralnega izliva. Perikarditis: dokumentirano z EKG, trenjem perikardialnega šuma ali perikardialnim izlivom.
    Patologija ledvic (ena od naslednjih):
      Obstojna proteinurija> 0,5 g / dan ali> 3+, če ni količinsko opredeljena. Odlitki celic: lahko so eritrocitni, hemoglobinski, zrnat, cevasti ali mešani.
    Nevrološke motnje (eno od naslednjega):
      Napadi: v odsotnosti izzivalnih zdravil ali znanih presnovnih motenj; na primer uremija, ketoacidoza ali neravnovesje elektrolitov. Psihoza: v odsotnosti izzivalnih zdravil ali znanih presnovnih motenj; kot so uremija, ketoacidoza ali elektrolitska neravnovesja.
    Hematološke motnje (eno od naslednjega):
      Hemolitična anemija: z retikulocitozo Levkopenija: Limfopenija: Trombocitopenija: Imunološke motnje (ena od naslednjih):
        Anti-DNA: prisotnost protiteles proti nativni DNA v nenormalnem titru Anti-Smith: prisotnost protiteles proti jedrskemu antigenu Smith Pozitivni rezultati za antifosfolipidna protitelesa na podlagi:
          Nenormalna serumska protitelesa IgG ali IgM proti kardiolipinu Pozitiven antikoagulantni test lupusa z uporabo standardne metode Lažno pozitiven serološki test za sifilis, za katerega je znano, da je pozitiven vsaj 6 mesecev in je bil potrjen z imobilizacijo treponema pallidum ali fluorescenčnega testiranja protiteles za Treponema.
      Antinuklearna protitelesa
        Nenormalni titri antinuklearnih protiteles pri imunofluorescenci ali enakovrednem testu kadar koli v času in v odsotnosti zdravil, za katera je znano, da so povezana s sindromom lupusa, ki ga povzročajo zdravila.

    Zdravljenje

    Cilji zdravljenja so:

      Spodbujajte bolnika, da razume zapletenost bolezni Interakcija s pacientom med zdravljenjem Obvladovanje simptomov Preprečevanje poškodb organov Izogibanje dolgoročnim zapletom, od katerih so nekateri lahko jatrogeni.

    SLE je večsistemska bolezen in nekatere njene sestavine / zaplete (npr. Plevralni izliv, pljučna hipertenzija in peritonitis) poleg rutinske revmatološke oskrbe obvladujejo tudi drugi strokovnjaki.

    Sprememba življenjskega sloga

      Izobraževanje pacientov
        Izobraževanje pacientov vključuje spodbujanje pacienta, da prevzame odgovornost za zdravljenje bolezni. Ciljanje na bolnike s potrjenimi viri je pomemben del postopka zdravljenja. [Ameriška fundacija Lupus] [Nacionalni inštitut za artritis in mišično-skeletne in kožne bolezni: Lupus]
      Prehrana
        Dokazano je, da nobena prehranska intervencija ne spreminja poteka bolezni. Vendar je treba upoštevati možnost poznih zapletov prezgodnjih bolezni srca in ožilja, zato morajo bolniki vzdrževati idealno telesno težo glede na svojo višino in v primeru hipertenzije zaradi odpovedi ledvic zmanjšati količino zaužite soli. Splošna priporočila vključujejo uživanje vsaj 5 porcij sadja ali zelenjave na dan, nadomeščanje nasičenih maščob z enkrat nenasičenimi in večkrat nenasičenimi maščobami ter povečanje količine zaužitih mastnih rib; priporočljiva je prehrana, bogata s polinenasičenimi maščobnimi kislinami. Navesti je treba standardne smernice za količino alkohola na teden za moške in ženske, to je 1 do 2 enoti na dan.
      Vaje
        Bolnikom s stabilnim SLE je treba svetovati, naj se izogibajo sedečemu načinu življenja in se gibajo pod nadzorom strokovnjaka. Te bolnike je treba spodbujati k gibanju, da ohranijo optimalno zdravje srca in ožilja. Ti naj vključujejo do 30 minut zmerne telesne aktivnosti ≥ 5-krat na teden; bolnikom svetujemo, naj prenehajo z vadbo, če občutijo bolečino ali nelagodje.
      Kajenje
        Bolnike, ki kadijo, je treba spodbuditi k opustitvi, tako da se zmanjša tveganje za aterosklerotično-žilno bolezen, kot tudi zaradi dokazov, da lahko poslabša ledvične in kožne manifestacije.
      Zaščita pred soncem
        Bolnikom s SLE je treba svetovati, naj se izogibajo prekomerni izpostavljenosti soncu in uporabljajo zaščito pred soncem s faktorjem zaščite pred soncem (SPF) ≥15.
      Alternativna terapija
        Bolniki s kroničnimi revmatičnimi boleznimi pogosto uporabljajo alternativne načine zdravljenja. Zeliščni pripravki lahko negativno vplivajo na farmakološka sredstva, zato jih je treba uporabljati previdno.

    Zdravljenje šibkosti

    Utrujenost je sam simptom SLE, vendar je pomembno ugotoviti, ali obstajajo znaki anemije, ledvične odpovedi, hipotiroidizma, stalne bolezni, depresije, prekinitve spanja ali razbremenitve - in ustrezno zdraviti..

    Utrujenost je pogost simptom, ki se pojavi pri 80% -100% bolnikov, vendar ni v korelaciji z aktivnostjo bolezni. Anemija je običajno sekundarna od kronične bolezni in se izboljšuje z nadzorom aktivnosti bolezni.

    Zdravljenje simptomov sklepov in serozitisa

    Hidroksiklorokin
      Trenutno je temelj zdravljenja, saj zmanjšuje pogostost izbruhov in drugih ustavnih simptomov. Lahko je koristno za bolnike z artritisom ali artralgijo in zmanjša prijavljene primere bolečine in vnetij, kot je prikazano v randomiziranih kontroliranih preskušanjih v primerjavi s placebom, čeprav dokazi kažejo na slabo kakovost. Lahko zmanjša število večorganskih bolezni in zmanjša tveganje za trombembolične zaplete. Neželeni učinki so običajno minimalni. Lahko se uporablja v kombinaciji z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (NSAID) in / ali kortikosteroidi (če je potrebno).
    Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)
      Čeprav ni nadzorovanih preskušanj, se nesteroidna protivnetna zdravila pogosto uporabljajo kot prva linija zdravljenja SLE za nadzor okorelosti sklepov, mišično-skeletne bolečine in serozne bolečine. Naproxen je prva izbira. Slab odziv na nesteroidna protivnetna zdravila pri mišično-skeletni bolečini bi moral zbujati pomisleke, da lahko prispevajo nevnetni mehanizmi. Nadzorovati je treba krvni tlak in se izogibati nesteroidnim protivnetnim zdravilom pri bolnikih s hipertenzijo ali ledvično okvaro. Če je indicirano dolgotrajno zdravljenje z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, se upošteva eradikacija Helicobacter pylori in potreba po zaščiti želodca..
    Kortikosteroidi
      Priporočljivo, kadar drugi ukrepi za lajšanje simptomov niso uspeli. Nizek odmerek (manj kot 10 mg prednizolona) je lahko koristen pri zdravljenju simptomov bolečin v sklepih, utrujenosti in serozitisa. Dolgoročni neželeni učinki zdravljenja s kortikosteroidi so dobro dokumentirani in bolnike je treba opozoriti na tveganje za hipertenzijo, hiperglikemijo in morebitne kožne spremembe. Pri bolnikih s simptomi v zgornjem delu prebavil je priporočljiva previdnost pri uporabi kortikosteroidov, zlasti če jemljejo tudi nesteroidna protivnetna zdravila. Najkrajši možni odmerek za obvladovanje simptomov je treba uporabiti v najkrajšem času.
    Metotreksat
      Lahko je koristen dodatek pri bolnikih, ki jemljejo peroralne kortikosteroide za artritis / artralgijo, in lahko bolniku omogoči zmanjšanje odmerka kortikosteroidov. Bolniki morajo redno opravljati hematološke preiskave in preiskave delovanja jeter. Uporaba metotreksata lahko poveča tveganje za okužbe. Zaradi nenormalnih hematoloških in / ali testov delovanja jeter bo morda treba zmanjšati odmerek.

    Zdravljenje manifestacij na koži in sluznicah

      Krema za sončenje
        Uporaba kreme za sončenje se zavzema za vse bolnike, tudi v ne-tropskih regijah, saj ultravijolična svetloba lahko poslabša SLE. Bolniki se morajo aktivno izogibati močni sončni svetlobi in se ustrezno obleči.
      Nega ustne votline
        Za vse simptomatske bolnike je priporočljiv natančen režim ustne nege. Pri ustnih razjedah so v pomoč izpiranje (na primer klorheksidin), osnovna ustna higiena in redni obiski zob. Lidokainsko mazilo je lahko koristno za zdravljenje bolečin, ki nastanejo zaradi velikih ustnih aftov. Ljudje s suhimi usti morda potrebujejo pripravke iz umetne sline.
      Kapljice za oko hipromeloze
        Priporočeno za lajšanje simptomov suhega očesa.
      Hidroksiklorokin
        Lahko zmanjša izbruhe in kopičenje škode. Uporablja se samostojno ali v kombinaciji s kortikosteroidi; njihova uporaba lahko omogoči zmanjšanje sočasnega odmerka kortikosteroidov.
      Kortikosteroidi
        Lahko se uporablja, kadar drugi ukrepi za lajšanje simptomov niso učinkoviti; se lahko uporablja tudi v kombinaciji z drugimi vrstami zdravil. Lokalni, ki se nanašajo neposredno na lezijo ali sistemski kortikosteroidi, so pri tej populaciji bolnikov učinkoviti. Dolgoročni neželeni učinki zdravljenja s kortikosteroidi so dobro dokumentirani, bolnike pa je treba opozoriti na tveganje za hipertenzijo, hiperglikemijo in morebitne kožne spremembe. Previdnost pri uporabi kortikosteroidov pri bolnikih s simptomi v zgornjem delu prebavil. Uporabljati ga je treba v najmanjšem odmerku, ki zadošča za obvladovanje simptomov v najkrajšem času.
      Metotreksat
        Potrebno je nadaljnje pojasnitev koristnih učinkov metotreksata v tej skupini, vendar lahko omogoči zmanjšanje sočasnega odmerka kortikosteroidov.

    Zdravljenje lupusnega nefritisa

    Indukcijsko zdravljenje s ciklofosfamidom, mikofenolatom ali takrolimusom in kortikosteroidi.

      Na podlagi metaanaliz randomiziranih kontroliranih preskušanj in strokovne presoje veljajo indikacije za indukcijsko zdravljenje s ciklofosfamidom in mikofenolatom za enakovredno zdravljenje. Mnogi verjamejo, da ciklofosfamid ali mikofenolat in kortikosteroid znatno zmanjšata stopnjo ponovitve lupusnega nefritisa in pomagata ohranjati delovanje ledvic. V kombinaciji s prednizolonom takrolimus pri indukcijskem zdravljenju aktivnega lupusnega nefritisa ni bil slabši od mikofenolata. V odprti študiji indukcijske terapije za lupusni nefritis je več bolnikov, randomiziranih na takrolimus, mikofenolat in kortikosteroid (večnamensko zdravljenje) (45,9%), doseglo popolno remisijo v primerjavi z bolniki, ki so prejemali intravenski ciklofosfamid in kortikosteroid (25,6%). Trenutno ni dovolj podatkov, da bi ugotovili, kateri imunosupresivi (ciklofosfamid, mikofenolat ali takrolimus) so boljši od drugih za indukcijsko zdravljenje lupusnega nefritisa. Vendar pa je v enem sistematičnem pregledu in metaanalizi učinka zaviralcev kalcinevrina pri indukcijskem in vzdrževalnem zdravljenju lupusnega nefritisa ugotovljeno, da da je učinkovitost ciklosporina in takrolimusa pri indukcijskem zdravljenju primerljiva z učinkovitostjo intravenskega zdravljenja s ciklofosfamidom in mikofenolatom in je tudi bistveno varnejša od intravenskega dajanja ciklofosfamida. V drugi metaanalizi je bil takrolimus najučinkovitejše indukcijsko zdravljenje pri bolnikih z lupusnim nefritisom in z varnostnega vidika najverjetneje zmanjša tveganje za resne okužbe. Ciklofosfamid je treba dajati z zadostno količino tekočine in lokalnim (uroprotektivnim) sredstvom, saj obstaja nevarnost toksičnosti za uroepitel (npr. Hemoragični cistitis). Mlade bolnike je treba s terapijo s ciklofosfamidom svetovati glede tveganja za amenorejo ali prezgodnjo odpoved jajčnikov; za nadaljnjo poglobljeno razpravo bo morda potrebna ginekološka napotnica. Moškim bolnikom je treba svetovati tudi glede možnega tveganja za neplodnost. Tveganje za amenorejo je pri mikofenolatu manjše, čeprav obstaja skrb za prirojene malformacije, če jih dajemo med nosečnostjo..

Tablete za srce: vrste, indikacije za uporabo

ESR v onkologiji