Primarna pljučna hipertenzija. Vzroki. Simptomi Diagnostika. Zdravljenje

Primarna pljučna hipertenzija je dedna patologija, za katero je značilen povišan tlak v pljučni arteriji in povečan skupni pljučni vaskularni upor. Pojavi se s kratko sapo, povečanim srčnim utripom, neproduktivnim kašljem, izgubo zavesti, bolečinami v prsih, intoleranco za vadbo, edemi, hemoptizo Predpisane so instrumentalne metode pregleda srca in ožilja, diagnozo potrjujejo podatki merjenja tlaka v pljučnem trupu. Zdravljenje vključuje jemanje vazodilatacijskih zdravil, odpravljanje dnevnega stresa.

ICD-10

  • Vzroki za primarno pljučno hipertenzijo
  • Patogeneza
  • Simptomi primarne pljučne hipertenzije
  • Zapleti
  • Diagnostika
  • Zdravljenje primarne pljučne hipertenzije
  • Napoved in preprečevanje
  • Cene zdravljenja

Splošne informacije

Primarna pljučna hipertenzija (PLH) ima več sinonimnih imen: idiopatska pljučna hipertenzija, Aerz-Arilagov sindrom, Aerzova bolezen, Escuderova bolezen. Razširjenost te patologije je nizka, v letu diagnosticirajo 1-2 osebi od 1 milijona, največjo dovzetnost za to bolezen ugotavljajo ženske, stare od 20 do 30 let, in moški od 30 do 40 let. Otroci, mladostniki in starejši ljudje (po 60 letih) redko zbolijo, njihov delež med vsemi bolniki ni večji od 7-9%. Spolna in rasna nagnjenost k patologiji ni bila razkrita. Povprečni čas od nastopa do potrditve diagnoze je 2 leti, povprečno preživetje bolnikov je od 3 do 5 let.

Vzroki za primarno pljučno hipertenzijo

Etiologija bolezni ni dovolj raziskana. Predpostavlja se, da PLH spada med dedne patologije. Pri bolnikih najdemo genske mutacije, ki določajo proizvodnjo vazodilatacijskih spojin - NO sintaze, karbimil fosfat sintaze, serotoninskih prenosnikov, pa tudi aktivnost receptorskega tipa drugega kostnega morfogenetskega proteina. Mehanizem genetskega prenosa je avtosomno prevladujoč, ki ga spremlja nepopolna penetracija. To pomeni, da je nastop bolezni možen ob prisotnosti enega ali dveh okvarjenih genov v alelu, včasih pa bolezen ostane neopažena. Prenos mutacije se pojavi s težnjo po manifestaciji patologije v zgodnejši starosti in s težjim potekom v naslednjih generacijah. Prenos mutacijskega gena ali genov ne vodi vedno do razvoja simptomov, ampak le, če je izpostavljen sprožilnim dejavnikom, ki vključujejo:

  • Zdravila, narkotična zastrupitev. PLH se okrepi z jemanjem amfetaminov, L-triptofana, aminoreksa in fenfluramina. Sumijo se na negativne učinke meta-amfetaminov, kokaina, kemoterapevtskih zdravil.
  • Fiziološke razmere. Porod in nosečnost lahko izzoveta nastanek bolezni. Nosečnice z boleznimi srčno-žilnega sistema, zapleti pri porodu so zelo ogrožene..
  • Spremljevalne bolezni. Ugotovljeno je bilo, da sistemska ali portalska hipertenzija, okužba s HIV, bolezni jeter, prirojeni ranži med pljučnimi in sistemskimi žilami nalagajo razvoj PLH. Verjetno lahko sprožijo tiropatije, hematološke bolezni in genetske presnovne patologije..

Patogeneza

Razvoj PLH poteka v več fazah. Sprva se disfunkcija poveča ali se pojavi poškodba vaskularnega endotelija, pride do neravnovesja pri proizvodnji in izločanju vazodilatacijskih in vazokonstriktorskih spojin. Poveča se proizvodnja tromboksana in endotelina-1, peptida z mitogenim učinkom na gladke mišične celice. Nastane pomanjkanje vazodilatacijskih spojin, ki sta glavna dušikov oksid in prostaciklin. Pljučne žile se zožijo.

Na drugi stopnji nastanejo nepopravljive spremembe v strukturi pljučnih žil. Kemokini se sproščajo iz endotelijskih celic, zaradi katerih se gladke mišične celice premaknejo v sluznico pljučnih arteriol. Začne se postopek patološke proliferacije sten krvnih žil in poveča se proizvodnja mediatorjev z izrazitim vazokonstriktornim učinkom, razvije se tromboza. Lezija endotelijskih tkiv se poglablja, vaskularna obstrukcija napreduje. Patološki procesi se razširijo na vse plasti žilnih sten in različne vrste celic. Odpornost na pretok krvi se poveča, krvni tlak naraste.

Simptomi primarne pljučne hipertenzije

Prva in najpogostejša manifestacija PLH je inspiratorna dispneja. Sprva je opazen le pri zmernih fizičnih naporih, kasneje začne spremljati vsakodnevno telesno aktivnost. Pri hudem ali dolgotrajnem poteku bolezni pride do motenj dihalnega ritma nenadoma v mirovanju. Drug pogost simptom je bolečina v prsih. Po naravi je lahko bolečina, pekoč občutek, stiskanje, pritiskanje, zabadanje. Trajanje je od minute do nekaj dni. Bolečina praviloma raste postopoma, opazno se poslabša med športom, fizičnim delom.

Približno polovica bolnikov z naporom ima omotico in omedlevico. Navzven se to kaže z ostro bledico kože, nato pa pojavom modrikaste barve obraza, rok in nog, zameglitvijo in včasih izgubo zavesti. Trajanje teh simptomov je od 1 do 20-25 minut. Pri 60% bolnikov zaznajo palpitacije srca in nepravilnosti v srčnem utripu, pri 30% - neproduktivni kašelj. Vsak deseti bolnik razvije posamezno hemoptizo ali hemoptizo, ki traja več dni. Sčasoma se oblika prstov spremeni - končne falange se zgostijo v čebulni obliki, nohti so zaobljeni.

Zapleti

PLH je pogosto zapleten zaradi trombembolije subsegmentalnih vej pljučne arterije, atrijske fibrilacije in akutnega srčnega popuščanja. Najbolj značilna je odpoved desnega prekata, ki se kaže v edemu, ki se širi od spodnjih okončin navzgor, ascites, povečana jetra, otekanje vratnih ven in izguba telesne teže. Pri daljšem poteku bolezni pride do dekompenzacije v velikem krogu krvnega obtoka. Akutno stanje je povezano s smrtno nevarnostjo, približno 27% bolnikov umre zaradi nenadnega srčnega zastoja.

Diagnostika

Diagnoza primarne pljučne hipertenzije je težka, ker so simptomi nespecifični in razširjenost bolezni nizka. Pregled opravi kardiolog, terapevt. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, zasoplosti, bolečin v prsih. Pri zbiranju anamneze se pogosto ugotovi prisotnost provokacijskega dejavnika (virusna okužba, nosečnost, porod) in družinska anamneza. Da bi razjasnili diagnozo, izključili srčne napake, ponavljajoče se PE, KOPB in bolezni miokarda, se izvede naslednje:

  • Fizične raziskave. Med pregledom se ugotovi akrocianoza (cianoza kože). Srčno popuščanje desnega prekata se kaže z otekanjem žil na vratu, edemi okončin, kopičenjem tekočine v peritonealnih organih. Avskultacija srca razkrije naglas drugega tona nad pljučno arterijo, panzistolični šum, tihi šum.
  • Laboratorijske preiskave. Predpisani so klinični in biokemični krvni test, test na ščitnične hormone, antikardiolipinska protitelesa, D-dimer, antitrombin III in protein C. Rezultati omogočajo ločevanje bolezni srca in ožilja, na primer brez trombofilije. S PLH je mogoče določiti nizek titer antikardiolipinskih protiteles.
  • Instrumentalna diagnostika. Glede na rezultate EKG EOS odstopa v desno, desni srčni prekat in atrij sta hipertrofirana, razširjena. S fonokardiografijo se diagnosticira hipertenzija, pljučna hipervolemija. Pri radiografiji OGK se leva veja in trup izbokline pljučne arterije razširijo korenine pljuč, povečajo se desne strukture srca. S pomočjo srčne kateterizacije se meri krvni tlak v arteriji pljuč, oceni se minutni volumen krvi, oceni celoten pljučni vaskularni upor. Diagnozo PLH potrdi DLASr. od 25 mm. rt. Umetnost. v mirovanju ali pod 30 mm Hg. Umetnost. z obremenitvijo, DLA ne višja od 15 mm. rt. Art., OLSS ne manj kot 3 mm Hg. st. / l / minuto.

Zdravljenje primarne pljučne hipertenzije

Terapija je namenjena normalizaciji krvnega tlaka v arterijah in pljučnem trupu, upočasnitvi napredovanja bolezni, preprečevanju in odpravljanju zapletov. Bolnike hospitalizirajo, ko se simptomi pojavijo prvič, odkrijejo znake pospešenega razvoja bolezni, tvorbe dekompenzacije v sistemskem krogu in pljučne embolije. Zdravljenje poteka v treh smereh:

1. Terapija z zdravili. Zdravila lahko hitro izboljšajo stanje bolnikov, v celoti ali delno dosežejo kompenzacijo za oslabljene kardiovaskularne funkcije. Uporabljajo se zdravila naslednjih skupin:

  • Antikoagulanti, sredstva proti trombocitom. Predpisani so peroralni antikoagulanti - varfarin, heparin, nizkomolekularni heparini. Med antiagreganti je najpogostejša uporaba acetilsalicilne kisline. Redno jemanje zdravil zmanjšuje tveganje za trombembolijo.
  • Diuretiki Diuretiki (diuretiki z zanko) zmanjšajo količino krvi v obtoku in znižajo sistemski tlak. V obdobju terapije skrbno spremljamo raven elektrolitov v krvi, delovanje ledvic.
  • Srčni glikozidi, kardiotoniki. Preprečujejo razvoj in napredovanje srčnega popuščanja, popravljajo atrijsko fibrilacijo. Pogosto se zdravila dajejo intravensko.
  • Zaviralci kalcijevih kanalov. Povzročajo sprostitev gladkih mišičnih vlaken v stenah krvnih žil in povečajo njihov lumen. Zdravljenje je priporočljivo za osebe s pozitivno reakcijo na vazodilatatorje, ki imajo enega ali več naslednjih kazalcev: kardiovaskularni indeks več kot 2,1 l / min / m2, nasičenost hemoglobina v krvnih žilah več kot 63%, desni atrijski tlak manjši od 10 mm. rt. st.
  • Prostaglandini. Imajo vazodilatacijski, antiagregacijski in antiproliferativni učinek. Pogosta uporaba prostaglandina E1.
  • Antagonisti endotelinskih receptorjev. Glede na študije pljučnega tkiva bolnikov je endotelin-1 vključen v patogenezo PLH in zagotavlja vazokonstriktorski učinek. Aktivacija endotelinskega sistema potrjuje potrebo po uporabi receptorskih antagonistov za to spojino..
  • Dušikov oksid. Ta spojina je močan endogeni vazodilatator. Bolnikom so prikazani tečaji vdihavanja 2-3 tedne.
  • PDE-5. Zdravila te skupine zmanjšujejo ARV in obremenitev desnega prekata. Njihov sprejem izboljša gibanje krvi po žilah, poveča toleranco za telesno aktivnost.

2. Popravek življenjskega sloga. Bolnikom je priporočljiva telesna aktivnost, ki je ne spremljata huda zasoplost in bolečine v prsih. Ker hipoksija poslabša potek bolezni, je bivanje v visokogorskih predelih kontraindicirano. Letalsko potovanje mora spremljati kisikova terapija. Izvajati je treba preprečevanje prehladov, zlasti hudih virusnih okužb, ki lahko poslabšajo potek PLH. Ženskam priporočamo uporabo pregradnih kontraceptivov. Nosečnost in porod predstavljata veliko tveganje za materino smrt.

3. Kirurško zdravljenje. Postopek atrijske septostomije je namenjen umetni tvorbi perforacije interatrijskega septuma - dodaten odtok krvi zmanjša tlak v atriju in izboljša delovanje srca. Operacijo spremlja tveganje za arterijsko hipoksemijo in smrt, umrljivost je 5-15%. Druga kirurška možnost je presaditev pljuč ali srca in pljuč. Preživetje bolnika po 3 letih doseže 55%.

Napoved in preprečevanje

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov je 3-5 let. Iskanje učinkovitih načinov zdravljenja se nadaljuje. Trenutno lahko zdravniki zmanjšajo tveganje za smrt s presaditvijo pljuč, vendar stopnja umrljivosti ostaja visoka. Sistem preventivnih ukrepov ni vzpostavljen, genetiki in kardiologi razvijajo metode presejalnih pregledov, ki bodo identificirali družine z obremenjeno anamnezo in osebe iz rizičnih skupin. Priporočljivo je, da slednji skupaj z zdravnikom odloča o varnosti nosečnosti in poroda, pravočasno zdravi arterijsko hipertenzijo, jetrne patologije, endokrine bolezni, se izogiba okužbi s HIV in jemlje snovi, ki lahko povzročijo PLH.

Primarna pljučna hipertenzija: prvi znaki, metode zdravljenja, prognoza

Številne med boleznimi srčno-žilnega sistema povzročajo precej resne zaplete. Nekateri se celo končajo s smrtjo. Ena izmed njih je pljučna hipertenzija. Z napredovanjem patologije krvni tlak narašča. Zato je tako pomembno, da poznamo njegove prve simptome, da se pravočasno posvetujemo z zdravnikom in začnemo zdravljenje..

Pljučna hipertenzija: primarna in sekundarna

Pljučna hipertenzija (PH) je cela skupina bolezni. Zanje je značilno počasno povečanje žilnega upora. LH spada v skupino kardiovaskularnih patologij, pri katerih je vključena pljučna cirkulacija. V nekem trenutku vodi do hudega padca telesne vzdržljivosti in pojava srčnega popuščanja..

Mehanizem razvoja patološkega procesa je naslednji. Notranja površina posod pljučnega aparata pod vplivom določenih dejavnikov začne rasti. Posledično se lumen arteriol zmanjša in pretok krvi je moten. Odpor v posodah se postopoma povečuje. Desni prekat srca se mora močno krčiti, čemur absolutno ni prilagojen. Njegov miokard se začne zgoščevati, desno srce pa postane hipertrofirano. To je neke vrste kompenzacijska reakcija telesa. Potem se močno zmanjša moč krčenja srčne mišice, nastopi smrt.

Pljučna hipertenzija je razvrščena kot primarna ali sekundarna. Pri tej bolezni je povprečni tlak v pljučni arteriji 30 mm Hg. Umetnost. in višje. Njegova primarna oblika se razvije pri otrocih od rojstva, ima slabo prognozo preživetja. Kasneje se bolezen, ki se je pojavila, šteje za sekundarno in jo odkrivajo veliko pogosteje. Vendar pa lahko bolnik s takšno diagnozo ob kakovostnem in pravočasnem zdravljenju celo podaljša življenje.

V današnjem članku se bomo podrobneje zadržali na prirojeni obliki bolezni, upoštevali vzroke za njen razvoj in glavne metode zdravljenja.

Primarna pljučna hipertenzija

Po podatkih SZO je ta oblika patološkega procesa ena redkih med vsemi primeri bolezni kardiovaskularnega aparata. V medicinskih priročnikih najdete več njenih imen: Aerzina bolezen, idiopatska pljučna arterijska hipertenzija, Escuderov sindrom, črna cianoza. Ta bolezen je slabo razumljena in precej nevarna, saj povzroča nepopravljive spremembe v delovanju dihalnega sistema in srca..

S to boleznijo se tlak v pljučnih žilah dvigne na kritično visoko raven. Kljub slabo razumljenemu patološkemu procesu so znanstveniki uspeli prepoznati glavne faze njegovega razvoja:

  • vazokonstrikcija - postopno zmanjšanje lumena krvnih žil v pljučnem sistemu;
  • zaradi potekajočih procesov njihove stene izgubijo elastičnost;
  • zmanjšanje žilne postelje pljuč - popolno ali delno prekrivanje s hkratno izgubo funkcij;
  • povečan tlak v zdravih posodah zaradi povečane obremenitve;
  • poslabšanje delovanja in črpalne funkcije desnega prekata srca;
  • razvoj sindroma pljučnega srca.

Zanimiva dejstva

Prva omemba te bolezni sega v leto 1891. Zahvaljujoč nenehnemu proučevanju le-tega od takrat so znanstveniki lahko ugotovili, da:

  1. Obstaja genetska nagnjenost k razvoju PH. Dedne korenine so bile ugotovljene v 10% primerov.
  2. Razširjenost motnje je izredno nizka - 1-2 osebi na milijon.
  3. Med vsemi srčnimi patologijami število primerov opisane bolezni ne presega 0,2%.
  4. LH prizadene mlade, pa tudi dojenčke in starejše občane.
  5. Primarna pljučna hipertenzija je najpogosteje diagnosticirana pri ženskah (približno 80% vseh bolnikov).

Predstavljena dejstva vam omogočajo boljše razumevanje bolezni. Zdaj je priporočljivo razmisliti o njegovi etiologiji..

Etiologija bolezni

Natančni vzroki bolezni niso ugotovljeni. Vendar zdravniki razmišljajo o več teorijah, ki pojasnjujejo sprožilni mehanizem začetka patološkega procesa..

Po prvi predpostavki je kriva genska mutacija. Gen za kostno beljakovino BMPR2 so našli pri 20% bolnikov. Njegova prisotnost pojasnjuje dejstvo, da se bolezen lahko prenaša med družinskimi člani. Omeniti velja, da se v naslednjih generacijah kaže v hujši obliki in ga pogosto spremlja zapleten potek..

Druga teorija pojasnjuje etiologijo bolezni z vidika avtoimunskih lezij v telesu. Kot dokaz so navedeni podatki o pogostih skupnih poteh primarne pljučne hipertenzije in sistemskega eritematoznega lupusa..

Ločeno je treba upoštevati vpliv zunanjih dejavnikov, ki pogosto vodi do nepopravljivih sprememb na posodah. Na primer, uporaba nekaterih zdravil ali nediagnosticirana trombembolija med porodom je bila povezana z naknadno manifestacijo PH. Bolezen se odkrije v 15-20% primerov.

Kar zadeva rizično skupino, so vanjo vključene naslednje kategorije državljanov:

  • mlade ženske, ki že dolgo jemljejo peroralne kontraceptive;
  • ljudje s portalsko hipertenzijo;
  • okuženi s HIV ali virusom herpesa;
  • odvisniki od mamil.

Obstajajo informacije o povezavi pljučne hipertenzije z debelostjo in kajenjem tobaka. Vendar do zdaj v praksi niso našli potrditve..

Klinična slika

V fazi kompenzacije je bolezen asimptomatska. Zato ga odkrijemo prepozno, ko je patološki proces že prešel v hudo obliko. Normalni sistolični tlak v arterijah je približno 30 mm Hg. Art., In diastolična - 15 mm Hg. Umetnost. Ko so ti kazalniki preseženi dvakrat ali večkrat, se začnejo pojavljati prvi znaki primarne pljučne hipertenzije.

Med njimi je najpomembnejša zasoplost. Pojavi se lahko v mirovanju, okrepi se tudi pri manjših fizičnih naporih. Treba je opozoriti na druge simptome bolezni:

  • izguba teže;
  • kašelj;
  • izguba moči in šibkosti;
  • hripavost glasu;
  • omedlevica;
  • povečan srčni utrip;
  • napihnjenost.

Če se na tej stopnji ne posvetujete z zdravnikom, se bolnikovo stanje začne hitro poslabšati. Klinično sliko dopolnjujejo hemoptiza, napadi angine in strah pred smrtjo. Razvijajo se različne vrste aritmij, jetra se povečajo. V ozadju srčnega popuščanja se v spodnjih okončinah pojavi oteklina.

V terminalni fazi se klinična slika spremeni. V pljučih nastanejo krvni strdki in večina organskega tkiva odmre. Med naslednjim napadom edema lahko bolnik umre. To stanje spremlja občutek kratke sape, hud kašelj, modra koža in otekanje žil na vratu. Možno je nenadzorovano izločanje urina in iztrebkov..

Diagnostične metode

Simptomi pljučne hipertenzije, zlasti v začetnih fazah, se ne razlikujejo po specifičnosti. Včasih celo izkušeni zdravniki motnjo dojemajo kot bolezen srca. Zato se napačno pri postavljanju diagnoze zanašati samo na pacientove pritožbe. Izvesti je treba celovit pregled bolnikovega telesa, ki bo določil bolezen in njene vzroke.

Standardna diagnostika primarne pljučne hipertenzije vključuje:

  1. Študija anamneze. Zdravnik mora vedeti, kdaj so se pojavili prvi simptomi, kateri dejavniki so bili pred njimi, kakšno zdravljenje je bilo izvedeno.
  2. Analiza bolnikovega življenjskega sloga. Govorimo o prisotnosti slabih navad pri pacientu, podobnih patologijah med svojci, delovnih in življenjskih pogojih. Posebna pozornost je namenjena predhodnim boleznim, kirurškim posegom.
  3. Zdravniški pregled. Poslušanje srca in pljuč, pregled kože.
  4. EKG. Omogoča, da vidite simptome povečanja desnega dela srčne mišice.
  5. Rentgen prsnega koša.
  6. Ultrazvok srca. Treba je oceniti velikost organa, posredno določiti tlak v pljučnih arterijah.
  7. CT in MRI. Omogoča določitev prisotnosti krvnih strdkov v najmanjših posodah.

Na podlagi rezultatov pregleda lahko zdravnik postavi pravilno diagnozo: sekundarna ali primarna pljučna hipertenzija. ICD-10 ločuje dve patologiji. Dodeljeni so jim različni kodi: I27.0 oziroma I27.8.

Šele po tem lahko nadaljujete neposredno s terapijo. Običajno se zatečejo k zdravljenju, le v nekaterih primerih je potrebna operacija. Oglejmo si vsako od spodnjih možnosti..

Zdravljenje s farmakološkimi zdravili

V začetnih fazah bolezni je priporočljiva konzervativna terapija. Zasleduje več ciljev: odpravljanje osnovnega vzroka bolezni ali njegovo odpravljanje, preprečevanje zapletov, zmanjšanje tlaka v arterijah. Pacient je nujno hospitaliziran. Ko se poslabšanje poslabša, običajno nadaljuje zdravljenje doma..

Vsa zdravila, ki se uporabljajo v boju proti primarni pljučni hipertenziji, lahko razdelimo v naslednje skupine:

  1. Vazodilatatorji ("Nifedipin", "Prazonin") - zaviralci kalcijevih kanalov.
  2. Dezagreganti ("Aspirin", "Cardiomagnyl") spodbujajo redčenje krvi.
  3. Diuretiki (Furosemid, Lasix) so še posebej učinkoviti pri odpovedi desnega prekata.
  4. Za potrjeno atrijsko fibrilacijo so predpisani srčni glikozidi ("Digoxin").
  5. Antikoagulanti ("Heparin", "Warfarin") se uporabljajo za preprečevanje krvnih strdkov.
  6. Prostaglandini in njihovi analogi ("Treprostinil", "Epoprostenol") znižujejo tlak v pljučnih arterijah.
  7. Pripravki za normalizacijo metabolizma v tkivih ("Riboxin").

Terapija s kisikom je indicirana za vse bolnike s pljučno hipertenzijo. Pozitiven učinek je možen šele po zdravljenju s kisikom.

Kirurški poseg

Pri napredovali primarni pljučni hipertenziji so metode zdravljenja izbrane drugače. V tem primeru samo zdravila ne morejo odpraviti bolezni. Katere metode ponuja sodobna medicina??

  1. Operacija atrijskega obvoda. Potem ko zdravnik umetno ustvari odprto ovalno okno med preddverji, tlak v arterijah pade. Kakovostno in pravočasno delovanje nam omogoča upanje na hitro okrevanje.
  2. Presaditev pljuč. Za odpravo patološkega procesa zadostuje presaditev samo enega organa. Upoštevati je treba, da se v 50% primerov obliterativni bronhiolitis razvije v petih letih po operaciji. Ta motnja je reakcija na zavrnitev novega pljuča. Zato je ugodna prognoza po presaditvi vedno dvomljiva..
  3. Presaditev srca in pljuč. Operacija je mogoča le v zadnjih fazah bolezni. V nasprotnem primeru se pričakovana življenjska doba ne podaljša.

Izbira metode kirurškega posega ostaja pri zdravniku. Pred operacijo bolnik običajno potrebuje drugi pregled telesa..

Koristni namigi

Brez odprave vzrokov primarne pljučne hipertenzije pri otrocih in odraslih ni mogoče popolnoma pozdraviti. Vendar to sploh ne pomeni, da je treba opustiti konzervativno terapijo ali operacijo. Če upoštevate zdravnikova navodila, lahko ne samo odpravite glavne simptome, temveč tudi podaljšate življenje..

Nekateri bolniki se v boju proti bolezni zatekajo k alternativni medicini. Tudi recepti tradicionalnih zdravilcev v kombinaciji z zdravljenjem z zdravili pomagajo ustaviti simptome. Vendar se pred začetkom takšnega zdravljenja vsekakor posvetujte s svojim zdravnikom. Številni recepti, zlasti tisti na internetu, so nekaterim bolnikom kategorično kontraindicirani..

Na primer, v primeru aritmije je treba spiti 100 ml bučnega soka na dan. Za normalizacijo splošnega počutja je koristno uporabiti infuzijo na osnovi rowan. Za njegovo pripravo potrebujete žlico jagod, prelijte z 250 ml vrele vode. Trikrat na dan morate piti juho v pol kozarca..

Poleg uporabe zdravil mora bolnik s pljučno hipertenzijo popolnoma premisliti o svojem načinu življenja. Najprej govorimo o sistemu napajanja. Za celotno obdobje terapije je treba omejiti uživanje živalskih maščob, soli in tekočin. Poudarek naj bo na rastlinski hrani.

Poleg tega zdravniki svetujejo:

  1. Cepite se proti različnim nalezljivim patologijam. Gripa in rdečke spadajo v to kategorijo bolezni. Ta korak vam bo omogočil, da se izognete poslabšanju avtoimunskih bolezni, če so prisotne v anamnezi.
  2. Uporabite pregradno kontracepcijo. Odkrivanje primarne pljučne hipertenzije v nosečnosti zahteva takojšen splav. Povečana obremenitev srca lahko privede do smrti..
  3. Dozirani športi. Za katero koli bolezen srčnega sistema je bolniku priporočen tečaj vadbe. Samo v končnih stopnjah PH bo treba močno omejiti obremenitev ali popolnoma opustiti razrede.

Obisk psihologa je koristen mnogim ljudem s pljučno hipertenzijo. Posveti s tem strokovnjakom lahko preprečijo razvoj depresije, ki pogosto spremlja bolnike med zdravljenjem. Pomagajo tudi pri izboljšanju čustvenega odnosa..

Možni zapleti

Mehanizem razvoja primarne pljučne hipertenzije je tak, da se sorazmerno s tlakom v žilah poveča obremenitev desnega prekata srčne mišice. Postopoma se širi in preneha spopadati z dodeljeno obremenitvijo. Zato je glavna nevarnost bolezni razvoj srčnega popuščanja. Sčasoma je lahko usoden.

Med drugimi možnimi zapleti patološkega procesa zdravniki imenujejo:

  • Atrijska fibrilacija. To stanje je samo po sebi nevarno zaradi ventrikularne fibrilacije. Pravzaprav gre za klinično smrt, ki je posledica srčnega zastoja..
  • Trombembolija.
  • Hipertenzivna kriza v sistemu pljučnega obtoka. Po tej patologiji se počutje osebe nenadoma poslabša. Nato mu dodelijo invalidno skupino.

Sočasne diagnoze so vedno zapletene s potekom osnovne bolezni in poslabšajo bolnikovo stanje. Brez zagotavljanja kvalificirane zdravstvene oskrbe skoraj vedno vodijo k zmanjšanju pričakovane življenjske dobe.

Napoved okrevanja

Napoved za primarno pljučno hipertenzijo je skoraj vedno neugodna, saj je vzročni mehanizem njenega razvoja slabo razumljen. Zato je vedno težko izbrati najučinkovitejše zdravljenje..

Odvisno od narave patološkega procesa lahko oseba s takšno diagnozo živi od nekaj mesecev do 5 let ali več. Običajno bolnik umre po 2,5 letih brez zdravljenja. Ljudje, ki po diagnozi živijo 5 let ali več, predstavljajo 25% celotnega števila bolnikov s potrjeno primarno pljučno hipertenzijo.

Preventivne metode

Posebnega preprečevanja bolezni ni. Pri bolnikih, pri katerih obstaja večje tveganje za razvoj bolezni, zdravniki svetujejo:

  • spremljati zdravje, spremljati stanje srca in pljučnega sistema;
  • prepovedano kajenje;
  • spremljajte telesno težo, se izogibajte razvoju debelosti;
  • doziranje telesne aktivnosti, vendar je ni priporočljivo popolnoma izključiti;
  • prednost je treba dati okolju prijaznim regijam;
  • izogibajte se boleznim dihal, prehladu in nalezljivim patologijam.

ICD-10 primarno pljučno hipertenzijo obravnava kot ločeno bolezen. Znanstveniki z vsega sveta ga še vedno aktivno preučujejo v upanju, da bodo našli univerzalno zdravilo in razumeli vzroke njegovega nastanka..

Vse o pljučni hipertenziji: vzroki, simptomi in zdravljenje

Kaj je pljučna hipertenzija (PH)? To je patološko stanje, v katerem se povprečni tlak v pljučni arteriji (MPAP) poveča. V mirovanju SPPA> 25 mm Hg. Umetnost. Pljučna hipertenzija otežuje potek številnih pljučnih in kardiovaskularnih bolezni, lahko je celo usodna.

Razvrstitev

Obstaja več klasifikacij pljučne hipertenzije: patofiziološka in klinična.

Patofiziološka klasifikacija

Glede na patofiziološke značilnosti je hipertenzija pljučnega obtoka:

  • prekapilarni (to vključuje PH pljučne bolezni);
  • postkapilarni (to vključuje PH pri boleznih levega srca).

Popolna klinična klasifikacija

Po kliničnih podatkih ločimo 5 glavnih skupin.

  • Pljučna arterijska hipertenzija:
    1. idiopatski PH;
    2. dedni LH;
    3. povzročajo toksini in zdravila;
    4. v kombinaciji s tovrstnimi boleznimi: bolezni vezivnega tkiva, prenosna hipertenzija, HIV, šistosomijaza, prirojene srčne napake (CHD), kronična hemolitična anemija.
    5. obstojna pljučna hipertenzija pri novorojenčkih;
    6. veno-okluzivna pljučna bolezen in / ali hemangiomatoza pljučnih kapilar.
  • Hipertenzija pljučnega obtoka kot posledica bolezni levega srca:
    1. diastolična disfunkcija;
    2. sistolična disfunkcija;
    3. bolezen zaklopk.
  • LH kot posledica hipoksije in / ali pljučne patologije:
    1. kronična obstruktivna pljučna bolezen;
    2. difuzne bolezni intersticijskega pljučnega tkiva;
    3. pljučne bolezni, ki jih spremlja sprememba lumna bronhijev;
    4. motnje dihanja med spanjem;
    5. kršitev izmenjave plinov v alveolah;
    6. kronična izpostavljenost na visoki nadmorski višini;
    7. malformacije pljuč.
  • Kronična trombembolična LH:
  • LH z nejasnimi in / ali večfaktorskimi mehanizmi:
    1. hemolitične bolezni: mieloproliferativne bolezni, odstranjevanje vranice;
    2. sistemske patologije: sarkoidoza, pljučna histiocitoza, limfangioleiomiomatoza, nevrofibromatoza;
    3. presnovne motnje: Gaucherjeva bolezen, motnje ščitnice, bolezen shranjevanja glikogena;
    4. druge bolezni: mediastinitis s postopkom odlaganja fibrina v mediastinumu, ovira zaradi tumorja, kronična ledvična odpoved, segmentna pljučna hipertenzija.

Funkcionalna klasifikacija PH

LH je razdeljen na 4 razrede:

OPISRAZRED
Bolniki nimajo omejitev pri telesni aktivnosti.
Običajna obremenitev telesa ne vodi do pojava šibkosti, omotice, zasoplosti, bolečin v prsih.
jaz
Fizična aktivnost je rahlo omejena.
Če ni stresa, se simptomi ne pojavijo.
Običajni napori povzročijo težko dihanje, omotico, šibkost, bolečine v prsih.
II
Močna omejitev telesne aktivnosti.
Brez mirovanja simptomov.
Manjša telesna aktivnost vodi v šibkost, težko dihanje, omotico, bolečine v prsih.
III
Nezmožnost fizične aktivnosti brez simptomov.
V mirovanju bolnik čuti bolečine v prsih, težko dihanje, omotico, šibkost.
Pri najmanjšem fizičnem naporu se pojavijo simptomi.
IV

Vzroki

Vzroki za pljučno hipertenzijo so različni. LH je lahko primarno in sekundarno stanje.

  • Primarna pljučna hipertenzija (drugo ime je idiopatsko) je neznanega izvora

Glavni vzroki so genetske motnje, ko zarodek začne polagati krvne žile.

Zaradi tega dejavnika v telesu opazimo pomanjkanje snovi, ki so odgovorne za vazokonstrikcijo / dilatacijo. Poleg tega je predpogoj za pojav LH visoka sposobnost agregacije trombocitov - posledično se lahko kapilare, arteriole v pljučih zamašijo s krvnimi strdki. Posledično se tlak v posodah poveča, kar pritiska na stene arterij. Za obvladovanje visokega krvnega tlaka pride do arterijske hipertrofije..

Koncentrična fibroza PA je lahko vzrok primarnega PH. V tem primeru se lumen arterije zoži oziroma se tlak v njej poveča.

Da bi nekako znižali visok krvni tlak, se odprejo arteriovenski ranži. To so tako rekoč "načini za obhod." Pomagajo zmanjšati visoko pljučno hipertenzijo. Toda to se zgodi nekaj časa: stene arteriol so šibkejše, ne morejo zdržati pritiska in kmalu propadejo. Poleg tega, da se bo povečal tudi tlak v notranjosti, je zaradi ranžij moten pravilen pretok krvi. Posledično so tkiva slabo preskrbljena s kisikom.

  • Sekundarni PH povzročajo različne patologije, zato se bo potek bolezni razlikoval

Takšne patologije vključujejo CHD, kronični obstruktivni bronhitis, bolezni srca in ožilja. Ločeno se srčne patologije delijo na tiste, ki prispevajo k zvišanju tlaka v desnem in levem preddvoru..

Za razvoj PH obstajajo tudi anatomski razlogi: gre za zmanjšanje števila arterij, ki dovajajo kri v pljuča. To je posledica krvnih strdkov in skleroze..

Simptomi

Simptomi pljučne hipertenzije se pojavijo zaradi nezadostne funkcije desnega prekata.

Prve znake LH človek opazi med fizičnim naporom. To so kratka sapa, občutek utrujenosti, šibkost, sindrom angine, izguba zavesti. Manj pogosto lahko bolniki občutijo suh kašelj, slabost, bruhanje, ki ga povzroča fizični napor.

Znaki pljučne hipertenzije v stanju popolnega počitka se pojavijo le v hudih fazah bolezni. Z napredovanjem odpovedi desnega prekata se pojavi edem gležnja in trebuh se poveča.

Simptomi se lahko razlikujejo glede na patologijo, ki je privedla do razvoja PH. Zmerna pljučna hipertenzija ima blage simptome in se počasi razvija.

Bolečine v predelu srca, ki so konstantne narave, se lahko pojavijo zaradi relativne insuficience koronarnega krvnega pretoka, ki pa se pojavi zaradi očitne proliferacije miokarda desnega prekata.

Pri ljudeh z napredovalno obliko bolezni opazimo desnostransko srčno popuščanje, ki se kaže s širjenjem vratnih ven, povečanimi jetri, ascitesom, zastoji na obrobju (edemi, hladne okončine).

Simptome pljučne arterijske hipertenzije lahko spremljajo znaki tistih bolezni, ki so povzročile povišanje tlaka v pljučnem obtoku:

  • Pri sklerodermi lahko pride do zvezdastega izpuščaja, razjed na konicah prstov, povečanja količine vezivnega tkiva v koži; posledično se zgosti in zgosti.
  • Z difuzno patologijo, ki prizadene intersticijsko tkivo pljuč, se pri vdihu pojavlja piskanje.
  • Možne okvare jeter kažejo palmarni eritem, slabost, bruhanje, povečana utrujenost, zlatenica, povečana krvavitev, ascites, vedenjske motnje, nespečnost.
  • Ko se pojavi simptom "palčk", lahko predpostavimo veno-okluzivno pljučno bolezen, cianotično CHD, bolezen jeter ali difuzne bolezni, ki prizadenejo intersticijsko pljučno tkivo.

Diagnostika

Diagnoza pljučne hipertenzije se izvaja izključno v stacionarnem okolju. Za diagnozo se poslužujejo številnih preiskav.

Instrumentalne in laboratorijske preiskave

Najprej zdravnik opravi razgovor s pacientom, z zunanjim pregledom, ugotovi zgodovino bolezni, nato pa napoti na preiskave:

  • Krvni test:
    1. funkcionalni testi jeter in ledvic;
    2. analiza avtoprotiteles (pomaga prepoznati sistemske bolezni vezivnega tkiva);
    3. ščitnični stimulirajoči hormon (odkrivanje težav s ščitnico);
    4. popolna krvna slika (preverjanje okužb, povišane ravni hemoglobina in anemije);
    5. analiza za določitev ravni proBNP (potrebna za potrditev diagnoze srčnega popuščanja, oceno bolnikovega stanja in ugotavljanje učinkovitosti predpisanega zdravljenja).
  • EKG. Izvesti je treba za oceno stopnje poškodbe desnega prekata.
  • Ehokardiografija pomaga približno diagnosticirati in zabeležiti primarne motnje, ki so povzročile PH, pa tudi izmeriti tlak v pljučni arteriji.
  • Rentgensko slikanje prsnega koša se izvede v dveh projekcijah: levo stransko in ravno. Pomaga pri odpravljanju pljučnih bolezni, LH.
  • MRI prsnega koša in mediastinalnih organov pomaga videti velikost srca, prostornino atrija prekatov.
  • Dupleksno skeniranje perifernih žil okončin - za odkrivanje globoke venske tromboze, ki lahko povzroči pljučno embolijo.
  • Šestminutni test hoje je bistven za objektivno oceno tolerance napora pri bolnikih s PH. Pomaga ugotoviti resnost bolezni in učinkovitost njenega zdravljenja.
  • Spirografija - določitev vitalne kapacitete pljuč, dihalnega volumna pljuč. Pomaga pri oceni stopnje dihalne stiske.
  • Izvajanje kateterizacije desnega srca z angiopulmonografijo in merjenje tlaka v njih.

Posvetovanja z zdravnikom

Za nekatere indikacije se boste morda morali posvetovati s takimi strokovnjaki:

  • kardiolog (treba je izključiti CHD, bolezni levega prekata; pomaga predpisati terapijo za odpoved desnega prekata in na splošno določiti stopnjo vpletenosti v patološki proces srca);
  • kardiokirurg (za diagnozo srčnih patologij);
  • pulmolog (za diagnosticiranje primarne poškodbe pljuč);
  • revmatolog (za razlikovanje PH od sistemskih patologij vezivnega tkiva);
  • ftiziatr (s pojavom simptomov, značilnih za pljučno tuberkulozo);
  • nefrolog (s pojavom ledvične patologije);
  • onkolog (v primeru simptomov, značilnih za tumorske bolezni);
  • specialist za nalezljive bolezni (za izključitev nalezljivih bolezni);
  • genetika (posvetovanje je potrebno, če obstaja sum, da je pljučna hipertenzija podedovana).

Zdravljenje

Cilj zdravljenja je nadzorovati potek osnovne patologije in preprečiti možne posledice. Pljučna hipertenzija se zdravi v bolnišnici.

Izvaja se podporna in obnovitvena terapija. Omejitev telesne dejavnosti, preprečevanje nalezljivih bolezni je obvezno. Priporočljiva je dieta številka 10. Hude in akutne pljučne hipertenzije ni mogoče zdraviti doma. Glavna stvar je preprečiti napredovanje bolezni in ohraniti nizek funkcionalni razred..

Za zdravljenje se uporabljajo:

  • Terapija s kisikom (dihanje s kisikom) se izvaja z naraščajočo hipoksijo, ko je parcialni tlak kisika nižji od 55-60 mm Hg. st.
  • Antikoagulanti se uporabljajo za zmanjšanje tveganja za trombozo. V te namene se pogosteje predpisuje varfarin. Je posredni antikoagulant, ki preprečuje nastajanje krvnih strdkov. Za isti namen so predpisana protitrombocitna sredstva..
  • Diuretiki - za zmanjšanje obremenitve na desni strani srca. Diuretiki pomagajo zmanjšati vensko zastoje v sistemskem obtoku in zmanjšati preobremenitev volumna desnega prekata, lajšajo težko sapo in zmanjšujejo edem.
  • Zaviralci kalcijevih kanalov so eno najučinkovitejših načinov zdravljenja PH. Najpogosteje se med predstavniki skladov te skupine zatekajo k uporabi Nifedipina ali Diltiazema. Pri dolgotrajni uporabi teh zdravil se je pri polovici bolnikov simptomov zmanjšalo in splošno počutje izboljšalo. Hkrati je pomembno nadzirati povprečno raven krvnega tlaka za nadaljnje popravljanje zdravljenja. Zdravljenje se začne z majhnimi odmerki, nato jih postopoma povečujemo.
  • Antagonisti endotelinskih receptorjev pomagajo blokirati delovanje endotelina, ki povzroči pljučno vazokonstrikcijo.
  • Prostaglandini širijo zožene pljučne žile, preprečujejo adhezijo trombocitov in nadaljnji razvoj tromboze pri PH.
  • Zaviralci PDE-5 vplivajo na pljučna plovila. Predstavnik te skupine Sildenafil širi pljučne žile in zavira rast gladkih mišičnih celic. Učinkovit je pri zdravljenju PH, ki jo povzročajo revmatske bolezni in sindrom CHD, ter pri idiopatski PH.
  • Stimulansi gvanilat ciklaze imajo vazodilatacijski in antitrombocitni učinek, zaradi česar se uporabljajo za zdravljenje kronične trombembolične PH in pljučne arterijske hipertenzije.
  • Srčni glikozidi pomagajo izboljšati kontraktilnost miokarda.

Imenovanja se izvajajo povsem individualno, odvisno od značilnosti poteka bolezni, stanja telesa in bolnikove tolerance nekaterih zdravil.

Za izbiro ustreznega zdravila se opravi test akutne vasoreaktivnosti. Kaj je to? To je študija, ki ocenjuje resnost PH, hemodinamsko okvaro, če sploh, in pomaga napovedati učinkovitost terapije.

Operacija

Z neučinkovitostjo terapije z zdravili se zatekajo k kirurškemu posegu. Izvajajo se naslednje operacije:

  • pljučna trombektomija (kirurško odstranjevanje krvnih strdkov iz pljučne arterije);
  • kirurška korekcija prirojene srčne bolezni (takšne operacije zmanjšujejo učinek prirojenih napak na pretok krvi; napoved po operaciji za bolnika je zelo ugodna);
  • balonska atrijska septostomija (interatrijski obvod, ki se izvaja za zmanjšanje tlaka v PA in desnem atriju; ta operacija je v nekaterih primerih lahko pripravljalna faza na predvečer presaditve pljuč);
  • presaditev pljuč (indicirano za idiopatsko PH, končno stopnjo srčnega popuščanja; te operacije so redke, a učinkovite).

Zapleti

LH lahko privede do zapletov, kot so:

  • Aritmija. To je vedno večji klinični simptom. Večina bolnikov je pokazala pojav atrijskega trepetanja in atrijske fibrilacije. Aritmije imajo lahko slabo prognozo, vendar jih je s pravočasnim zdravljenjem mogoče spremeniti.
  • Hemoptiza. Je redek, lahko pa usoden. Resnost stanja je lahko od blage do skoraj smrtne. Hemoptiza lahko kontraindicira uporabo antikoagulantov..
  • Mehanski zapleti. To vključuje razširitev lumna pljučnih arterij, anevrizmo PA in kršitev celovitosti njihovih sten. Simptomi se razlikujejo glede na resnost bolezni: od bolečin v prsih, zasoplosti, do lokalnega pljučnega edema ali celo smrti.

Napoved

Pogosto se sindrom pljučne hipertenzije lahko konča neugodno: v 20% primerov je lahko usoden. Brez ustreznega zdravljenja lahko oseba živi do tri leta. Po statističnih podatkih lahko v primeru pravočasne diagnoze in zdravljenja PH v zgodnjih fazah pričakujemo ugodno prognozo..

Napoved bolezni je v veliki meri odvisna od oblike PH. V sekundarni obliki, ki se je razvila zaradi avtoimunskih bolezni, je manj ugodna.

Kazalniki SDLA so pomembni. Če indikator presega 55 mm Hg. Čl., Se kljub dolgotrajnemu zdravljenju pričakovana življenjska doba pacienta močno zmanjša.

Slaba terapija z zdravili za idiopatsko PH. S to obliko le zdravila težko vplivajo na vzrok, kar je povzročilo povišanje tlaka v pljučni arteriji.

Pljučna hipertenzija ima lahko razmeroma ugodno prognozo. Torej, če pri dolgotrajnem zdravljenju PH z zaviralci kalcijevih kanalov prihaja do splošnega izboljšanja stanja, potem lahko upamo na izboljšanje kakovosti življenja in zaustavitev ali upočasnitev napredovanja bolezni..

Norme krvnega sladkorja pri moških in ženskah, priprava na testiranje

Hiperhomocisteinemija. Vzroki. Simptomi Diagnostika. Zdravljenje