Patentni duktus arteriosus

RCHD (Republikanski center za razvoj zdravstvenega varstva Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli MH RK - 2018

splošne informacije

Kratek opis

Odobreno
Skupna komisija za kakovost zdravstvenih storitev
Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan
z dne 18. aprila 2019
Protokol št. 62

Arterijski kanal je kanal, ki zagotavlja fetalni krvni obtok v predporodnem življenju. Pri donošenih novorojenčkih pride do funkcionalnega zaprtja duktus arteriosusa v prvih 10-15 urah po rojstvu, anatomsko zaprtje v 2-3 tednih, značilna lokalizacija je na levi strani aorte. Začne se od stičišča prevlade aorte s padajočo aorto, teče v območje bifurkacije ob ustju leve pljučne arterije. Možne so tudi druge možnosti za lokacijo dlančnika. praviloma v kombinaciji z različnimi malformacijami CVS.

UVODNI DEL

Ime protokola: Patent ductus arteriosus

Kode ICD:

ICD-10
KodaIme
Q25.0Patentni duktus arteriosus

Datum izdelave / revizije protokola: 2013 (revizija leta 2018)

Okrajšave, uporabljene v protokolu:

Alt-alanin aminotransferaza
AST-aspartat aminotransferaza
UPU-prirojene srčne napake
DMZhP-okvara ventrikularnega septuma
Mehansko prezračevanje-umetno prezračevanje pljuč
IR-umetna cirkulacija
ELISA-Povezani imunosorbentni test
pregled z računalniško tomografijo-pregled z računalniško tomografijo
LH-pljučna hipertenzija
ENT-otorinolaringolog
MRI-Slikanje z magnetno resonanco
OAP-patent ductus arteriosus
SLA-skupni arterijski trup
CH-odpoved srca
CCC-srčno-žilni sistem
CMV-citomegalovirus
EKG-elektrokardiogram
Ehokardiografija-ehokardiografija
PVR-pljučni vaskularni upor
SVR-sistemski žilni upor

Uporabniki protokola: otroški kardiokirurgi, otroški kardiologi, interventni kardiologi, neonatologi, pediatri.

Kategorija bolnikov: otroci.

Lestvica ravni dokazov:

INVisokokakovostna metaanaliza, sistematični pregled RCT ali velikih RCT z zelo majhno verjetnostjo (++) pristranskosti, katere rezultate je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo.
ATKakovosten (++) sistematičen pregled kohortnih študij ali študij obvladovanja primerov ali visokokakovostne (++) študije kohortnih ali kontrolnih primerov z zelo majhnim tveganjem pristranskosti ali RCT z nizkim (+) tveganjem pristranskosti, ki ga je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo.
ODKohorta ali študija obvladovanja primerov ali nadzorovana študija brez randomizacije z majhnim tveganjem pristranskosti (+). Rezultati, ki jih je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo ali RCT z zelo nizkim ali nizkim tveganjem pristranskosti (++ ali +), katerih rezultatov ni mogoče neposredno razširiti na ustrezno populacijo.
DOpis primerov ali nenadzorovane raziskave ali strokovno mnenje.
GPPNajboljša farmacevtska praksa.

- Strokovni medicinski priročniki. Standardi zdravljenja

- Komunikacija s pacienti: vprašanja, pregledi, dogovor za sestanek

Prenesite aplikacijo za Android / iOS

- Strokovni medicinski vodniki

- Komunikacija s pacienti: vprašanja, pregledi, dogovor za sestanek

Prenesite aplikacijo za Android / iOS

Razvrstitev

Diagnostika

DIAGNOSTIČNE METODE, PRISTOPI IN POSTOPKI

Diagnostična merila

Pritožbe in anamneza:
Za dojenčke s PDA so značilni: težko dihanje, tahikardija, tahipneja, hipotrofija, nizka telesna masa.

Pri starejših otrocih med disanjem prevladuje dispneja, telesna zaostalost, pogoste bolezni dihal.
Klinika za PDA je odvisna od velikosti PDA, starosti otroka in pljučnega žilnega upora.

Tabela 1 - Klinični simptomi PDA

Majhen dlančnikVelik dlančnik
Mogoče asimptomatski potek.
  • simptomatski potek je posledica obsega levo-desnega ranžiranja in povečanja pljučnega žilnega upora.
  • značilni so znaki srčnega popuščanja (težko dihanje, zamuda pri somatskem razvoju).
  • pogoste okužbe spodnjih dihal in atelektaze.

Zdravniški pregled:
Zunanji pregled: povečan srčni impulz, sistolični tremor vzdolž zgornjega roba prsnice na levi, visok in hiter pulz.
Avskultacija: drugi ton je normalen ali povečan na območju pljučne arterije z razvojem pljučne hipertenzije. Sistolično-diastolični "stroj" šumi z največjim ojačanjem na levi v subklavijski regiji in vzdolž zgornjega roba prsnice. Povečanje sistoličnega šumenja v 3 točkah (značilno za novorojenčke in z razvojem pljučne hipertenzije).

Laboratorijski testi: NT-proBNP: povišane ravni natriuretičnega propeptida ob prisotnosti simptomov srčnega popuščanja.

Instrumentalne raziskave:

  • EKG: pri starejših bolnikih se lahko pojavi hipertrofija levih delov srca, pri velikem PDA je možna kombinirana hipertrofija obeh delov srca, z razvojem PH, znaki hipertrofije desnega srca.
  • Navadni rentgen prsnega koša: kardiomegalija in obogatitev pljučnega žilnega vzorca, z razvojem PH, normalna velikost srca z izbočenjem pljučnega loka.
  • Ehokardiografija (transtorakalna in transezofagealna): vizualizacija PDA in s tem povezane nepravilnosti, barvni Dopplerjev pregled omogoča določitev premera in smeri šanta, povečanje levega srca in relativna mitralna insuficienca (mitralizacija okvare) so posredni znaki PDA.
  • CT angiografija / MRI prsne aorte - če je indicirano.
  • Kateterizacija srčnih votlin - po indikacijah: pri dojenčkih se izvaja izjemno redko, pri starejših pa kot enostopenjski diagnostični in terapevtski postopek namestitve okluderja.

Indikacije za posvetovanje s strokovnjaki:
Indikacija za posvetovanje s strokovnjaki je prisotnost sočasnih patologij drugih organov in sistemov pri pacientu, z izjemo CVS. Posvetovanja se lahko izvajajo v pred- in pooperativnem obdobju.

Diagnostični algoritem [4]:

Seznam glavnih diagnostičnih ukrepov med hospitalizacijo (bolnik):
Laboratorijske raziskave:

  1. Raziskave povzročitelja salmoneloze, dizenterije, tifusne mrzlice
  2. Študija iztrebkov jajc helmintov
  3. Bris iz grla na patflori
  4. Mikro reakcija ali Wassermanova reakcija (RW)
  5. HBsAg, protitelesa proti hepatitisu B, C (ELISA)
  6. Krvni test za HIV
  7. Splošna analiza urina
  8. Popolna krvna slika (6 parametrov)
  9. Določanje skupnih beljakovin, glukoze, kreatinina, sečnine, ALT, AST, bilirubina - glede na indikacije
  10. TSH, T3, T4 - z Downovim sindromom (trisomija na kromosomu 21)
Instrumentalne raziskave:
  1. Rentgen prsnega koša v eni projekciji
  2. Ehokardiografija
  3. EKG
Indikacije za posvetovanje s strokovnjaki:
  1. Posvet pediatričnega ORL zdravnika za izključitev žarišč kronične okužbe
  2. Posvet pri otroškem zobozdravniku za izključitev žarišč kronične okužbe
  3. Posvet z otroškim kardiologom za razjasnitev diagnoze in predpisovanja konzervativne terapije

Seznam glavnih diagnostičnih ukrepov med hospitalizacijo v bolnišnici (spremljevalec):
Laboratorijske raziskave:
  1. Raziskave povzročitelja salmoneloze, dizenterije, tifusne mrzlice
  2. Študija iztrebkov jajc helmintov
  3. Mikro reakcija ali Wassermanova reakcija (RW)
Instrumentalne raziskave:
  1. Fluorografija

Glavni diagnostični ukrepi v bolnišnici:
Laboratorijske raziskave:
  1. Splošna analiza urina
  2. Splošna analiza krvi
  3. Biokemijski krvni test (določanje skupnih beljakovin, glukoze, elektrolitov, ALT, AST, C-reaktivnega proteina, sečnine, kreatinina, bilirubina)
  4. Koagulogram (protrombinski čas, fibrinogen, fibrinogen, INR, APTT, agregacija trombocitov)
  5. Določanje krvne skupine in Rh faktorja
  6. Mikrobiološki pregled (bris grla), občutljivost na antibiotike
Instrumentalne raziskave:
  1. EKG
  2. Ehokardiografija (transtorakalna)
  3. Navaden rentgenski pregled prsnega koša

Dodatni diagnostični ukrepi:
Laboratorijske raziskave:

ŠtudijIndikacije
PCR za hepatitis B, CPred transfuzijo krvi
ELISA, PCR za intrauterine okužbe (klamidija, virus Ebstein-Barr, virus herpes simplex, toksoplazmoza)Prisotnost kronične levkocitoze, subfebrilno stanje
PCR za CMV (kri, urin, slina) s kvantitativno metodoPrisotnost kronične levkocitoze, subfebrilno stanje
Pro-BNP (natriuretični propeptid)Objektivizacija prisotnosti srčnega popuščanja v sporni situaciji
KSCSpremljanje zdravljenja srčnega popuščanja
Kri za sterilnost in krvno kulturoČe obstaja sum na septikemijo
Iztrebki zaradi disbiozeZa črevesne motnje in tveganje za premestitev patogene flore
TTG, T3, T4Pri bolnikih z Downovo boleznijo s klinično sumljivim hipotiroidizmom
ŠtudijIndikacije
Ehokardiografija (transezofagealna)Pojasnitev anatomije PDA za določitev metode kirurškega zdravljenja
Večrezna CT angiografijaČe želite izključiti vaskularni obroč, pojasnite anatomijo napake
Holterjev nadzorV prisotnosti srčnih aritmij po podatkih EKG
Kateterizacija srcaDoločitev meril operativnosti, razjasnitev anatomije CHD
MRIPojasnitev anatomije PDA za določitev metode kirurškega zdravljenja
Ultrazvok trebušnih organov, retroperitonealni prostor, plevralna votlinaZa izključitev patologije trebušnih organov, ledvic določite prisotnost plevralnih izlivov
Nevrosonografija
Pri dojenčkih s patologijo centralnega živčnega sistema za določitev kontraindikacij za umetno cirkulacijo
CT glaveV prisotnosti patologije centralnega živčnega sistema za določitev kontraindikacij za umetno cirkulacijo
CT prsnega segmentaV prisotnosti kroničnih pljučnih bolezni določiti kontraindikacije za kirurško zdravljenje
FGDS
V prisotnosti klinike za gastritis, čir na želodcu, za določitev kontraindikacij za kirurško zdravljenje

Diferencialna diagnoza

Glavna diagnostična metoda za preverjanje PDA je transtorakalna ehokardiografija. Ista raziskovalna metoda je glavna za postavitev diferencialne diagnoze med naslednjimi kliničnimi diagnozami. Za razjasnitev diagnoze glede na indikacije je treba izvesti transezofagealno ehokardiografijo, CT angiografijo, MRI srca, kateterizacijo srčnih votlin.

DiagnozaUtemeljitev diferencialne diagnozeAnketeMerila za izključitev diagnoze
Okvara aorto-pljučnega septuma.Podobna klinična slikaTranstorakalni EchoCG
Transoezofagealna ehokardiografija
Kateterizacija srca
Neposredni odmevni znak napake je mesto okvare aorto-pljučnega septuma nad nivojem polmesečnih ventilnih obročev.
Barvno doplersko slikanje locira mozaični turbulentni tok med naraščajočo aorto in pljučno arterijo.
Fistula koronarne arterije.Podobna klinična slikaTranstorakalni EchoCG
Transoezofagealna ehokardiografija
Prirojene fistule koronarnih arterij:
a) razširitev in zavihanost proksimalnega segmenta ene od koronarnih arterij (običajno desne) z nepoškodovano kontralateralno arterijo;
b) Dopplerjeva kardiografija: registracija turbulentnega sistolično-diastoličnega pretoka v anevrizmično razširjeni koronarni arteriji.
Lokacija distalnih segmentov arterij je zapletena in raven drenaže koronarne arterije v katero koli votlino lahko predpostavimo le z barvnim preslikavanjem..
Anevrizma sinusa Valsalve.Podobna klinična slikaTranstorakalni EchoCG
Transoezofagealna ehokardiografija
Lokacija anevrizmično razširjenega sinusa Valsalve, ki štrli v sosednjo srčno votlino.
Pogosteje se anevrizma desnega koronarnega sinusa izboči v izstopni ali dotočni del desnega prekata;
anevrizma nekoronarnega sinusa - v desnem atriju, dotočnem odseku desnega prekata in levega atrija;
anevrizma levega koronarnega sinusa - v levem prekatu in levem atriju.
Fallotova tetralogija v odsotnosti pljučne zaklopke.Podobna klinična slikaTranstorakalni EchoCG
Transoezofagealna ehokardiografija
CT angiografija srca
Prisotnost dekstropozicije aorte, zmerna stenoza pljučne arterije, razširitev PA in njenih vej v odsotnosti PA ventila, okvara prekata septuma, hipertrofija miokarda v desnem prekatu.
Arteriovenska fistula.Podobna klinična slikaTranstorakalni EchoCG
Doppler ultrazvok žil okončin
Kateterizacija žil v skrajnosti
Odsotnost intrakardialnih ranžij in AP, hudo srčno popuščanje, biventrikularna dilatacija srca, visok srčni volumen.
VSD z aortno regurgitacijo.Podobna klinična slikaTranstorakalni EchoCG
Transoezofagealna ehokardiografija
Prisotnost VSD s prolapsirajočim ventilom AK
Skupni arterijski trup z insuficienco trunkalne zaklopkePodobna klinična slikaTranstorakalni EchoCG
Transoezofagealna ehokardiografija
Sondiranje srčnih votlin
Zaznavanje enega širokega
posoda (truncus), ki se razteza od obeh
prekatov, ki najdejo pljučno arterijo,
sega od trunusa, DMZhP

Zdravljenje

Pripravki (aktivne sestavine), ki se uporabljajo pri zdravljenju
Hidroklorotiazid (hidroklorotiazid)
Digoksin (Digoksin)
Spironolakton (Spironolakton)
Enalapril

Zdravljenje (ambulanta)

TAKTIKA ZDRAVLJENJA NA AMBULATORNI RAVNI

Predoperativna predhospitalna priprava mora vključevati naslednje vidike:

  • Imenovanje konzervativne terapije.
  • Predoperativni pregled za odkrivanje sočasne patologije, ki je lahko kontraindikacija za izbirno operacijo.
  • Odkrivanje in zdravljenje intrauterine okužbe pri bolnikih s kronično levkocitozo in subfebrilnim stanjem.
  • Sanacija žarišč kronične okužbe (sanacija ustne votline).
  • Ocena prevoznosti pacientov.
  • Registracija dokumentov za registracijo na portalu urada za hospitalizacijo.

Zdravljenje brez zdravil:
  • splošni način;
  • dietna miza številka 10, dojenje, umetno hranjenje.

Zdravljenje z zdravili:

Skupina drogMednarodno nelastniško ime zdravilaNačin uporabeStopnja dokazov
Srčni glikozididigoksin5-10 mcg / kg / dan v 2 razdeljenih odmerkih1 A
Antagonisti receptorjev za aldosteronspironolaktonSpironolakton 2-5 mg / kg / dan v 2 razdeljenih odmerkih1 A
ACEIenalapril0,1 mg / kg / dan v 2 deljenih odmerkih1A
Diuretikihidroklorotiazid2,4 mg / kg / dan v 1 odmerku1A

Zdravljenje (bolnišnica)

TAKTIKA OBDELAVE NA STANICNI RAVNI
Določitev meril za operativnost, izključitev sočasne patologije, ki ovira operacijo, preprečevanje zapletov v pooperativnem obdobju. Če je mogoče, radikalno odpravo napake v enem koraku. Predoperativna priprava: nadaljnji pregled, postavitev natančne diagnoze, izbira metode kirurškega zdravljenja, operacija, pooperativno vodenje, izbor konzervativne terapije.

Zdravljenje brez zdravil:
Način: postelja; jaslice
Prehrana: miza številka 10; dojenje, umetno hranjenje.

Zdravljenje z zdravili: glej odstavek 3.2

Drugi načini zdravljenja:

  • Zapiranje arterijske napake z okluderom.
  • Novorojenčki: indometacin 0,2 mg / kg 3-krat na dan intravensko 20 minut. Okluzija PDA je dosežena v 80% primerov. Kontraindikacije so prisotnost hemoragičnega sindroma, sepse, odpovedi ledvic.

Kirurški poseg:

Pogoji operativne korekcije

  • Velika / srednje velika PDA ligacija s kongestivnim srčnim popuščanjem in pljučno hipertenzijo: zgodnja korekcija (pri starosti 3-6 mesecev) (razred I).
  • Srednji PDA brez kongestivnega srčnega popuščanja: popravek pri starosti 6-12 mesecev (razred I). Če fizični razvoj zaostaja, se popravek lahko izvede prej (razred IIa).
  • Manjši PDA: popravek pri 12-18 mesecih (razred I).
  • "Tihi dlančnik": zapiranje ni priporočljivo (razred III).

Vrste kirurškega zdravljenja:
Kirurški popravek:
  • Endovaskularna okluzija ali ligacija pri otrocih, starih> 6 mesecev. Križne in šivalne ligacije in ligacije pri starejših otrocih
V prisotnosti PDA, katerega premer je primerljiv s premerom aorte - plastična operacija ust PDA v pogojih kardiopulmonalnega obvoda, hipotermije in zastoja krvnega obtoka.
  • Endoskopsko odrezovanje dlančnika.
PDA pri nedonošenčkih: hemodinamsko pomemben PDA - več kot 1,5 mm / kg. Zdravite le, če je prisotno srčno popuščanje (majhen PDA se lahko spontano zapre).
Konzervativno zdravljenje z indometacinom ali ibuprofenom v odsotnosti kontraindikacij (razred I)
Odrez PDA brez učinka konzervativne terapije ali kontraindikacij zanj (razred I).
Profilaktično zdravljenje z indometacinom ali ibuprofenom: ni priporočljivo (razred III).

Merila operativnosti:
Fizični pregled: kardiomegalija, kongestivno srčno popuščanje.
Navadni rentgen prsnega koša: prisotnost kardiomegalije in znaki obogatitve pljučnega vzorca govorijo v prid operativnosti.
Ehokardiografija: Prisotnost ohranjenega levo-desnega šanta na ravni PDA.
Bolniki z indeksom pljučnega žilnega upora (razmerje med pljučnim žilnim uporom in telesno površino) 10 Woodovih enot in z razmerjem pljučnega žilnega upora do sistemskega žilnega upora> 0,5 so splošno priznani kot neoperabilni. Pri določanju operativnosti pri pacientih med zgornjimi vrednostmi se je treba zanašati na podatke, pridobljene med testi z vazodilatatorji (ob upoštevanju možne napake), in na klinične podatke (bolnikova starost, velikost srčne sence na radiogramu itd.). O takšnih primerih je priporočljivo razpravljati s specializiranimi centri..

Tabela 1 - Vrste operacij in njihova zapletenost po osnovni Aristotelovi lestvici

Postopek, delovanjeZnesek točk (osnovna lestvica)TežavnostSmrtnostNevarnost zapletovKompleksnost
Ligacija patentnega duktusa arteriosusa3.01.1.01.01.0
Plastično aortno-pljučno okno6.02.2.02.02.0
BSA točkeSmrtnostTveganje zapletov. Dolžina bivanja v intenzivnem oddelkuKompleksnost
1.0-24 urOsnovno
2.1-5%1-3 dniPreprosto
3.5-10%4-7 dniPovprečno
4.10-20%1-2 tednaBistveno
pet> 20%> 2 tednaPovečana

Merila uspešnosti za kirurško ali intervencijsko zdravljenje:
Rezultat se šteje za dober, če se otrok klinično počuti zadovoljivo, po avškultaciji ni simptomov hrupa - po podatkih ECHOKG - ni izcedka na nivoju vezanega PDA, ni tekočine v perikardu, plevralnih votlinah Rana se zaceli s primarnim namenom, prsnica je stabilna.
Rezultat se šteje za zadovoljiv, če ni pomembnih pritožb, avsultatorno - nepomemben sistolični šum na levem robu prsnice, po ehokardiografiji je preostali šant sprejemljive velikosti, v perikardu, plevralnih votlinah ni tekočine.
Rezultat se šteje za nezadovoljiv z nadaljevanjem klinike srčnega popuščanja, avskultatorno - gluhost tonov, sistolični šum na levem robu prsnice, po ehokardiografiji - obstaja velik preostali šant na ravni PDA, prisotnost tekočine v perikardu, plevralnih votlinah. Prisotnost nestabilnosti prsnice. Prikazana ponovna operacija.

Nadaljnje upravljanje: glej Ambulantna raven

Kazalniki učinkovitosti zdravljenja:

  • normalizacija intrakardialne hemodinamike;
  • izginotje simptomov srčnega popuščanja;
  • brez znakov vnetja;
  • primarno pooperativno celjenje ran;
  • po ehokardiografiji ni izcedka na ravni PDA;
  • zmanjšanje ravni natriuretičnega propeptida.

Hospitalizacija

INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJO Z NAVEDBO VRSTE GOSTINSTVA

Indikacije za načrtovano hospitalizacijo:

  • Prisotnost prirojene srčne bolezni s hemodinamičnimi motnjami.

Indikacija za nujno hospitalizacijo:
  • Prirojena srčna bolezen s srčnim popuščanjem, nenadzorovana terapija z zdravili

Informacije

Viri in literatura

  1. Zapisniki sej Skupne komisije za kakovost zdravstvenih storitev Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, 2018
    1. 1) Ohlsson A., Walia R., Shah S. S. Ibuprofen za zdravljenje očitnega duktusnega duktusa pri nedonošenčkih in / ali dojenčkih z nizko porodno težo // Cochrane Datebase Syst. Rev. - 2013.2) Karpova A.L. in drugi. Izkušnje z zapiranjem hemodinamsko pomembnega patentnega duktusnega duktusa pri nedonošenčkih na regionalni ravni / Neonatology, - 2013, št. 2., - P.43-48. 3) Tefft R.G. Vpliv protokola zgodnjega zdravljenja z ibuprofenom na incidenco kirurške ligacije ductus arteriosus // Amer. J. Perinatol. - 2010 / - letn. 27 (1). - P.83-90. 4) Fanos V., Pusceddu M., Dessi A. et al. Ali bi morali dokončno opustiti profilakso za očitni duktus arteriosus pri nedonošenčkih? KLINIKE. - 2011. Letn. 66 (12). - str. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkinsov učbenik za kardiotorakalno kirurgijo. - 2. izd. 2014.6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin / Barratt-Boyesova kardiokirurgija: morfologija, diagnostična merila, naravna zgodovina, tehnike, rezultati in indikacije. - 4. izd. Filadelfija: Elsevier; 2013.

Informacije

ORGANIZACIJSKI VIDIKI PROTOKOLA

Seznam razvijalcev protokolov s podatki o kvalifikacijah:

  1. Gorbunov Dmitrij Valerievič - vodja oddelka za otroško srčno kirurgijo Nacionalnega znanstvenega centra za kardiokirurgijo, srčni kirurg.
  2. Ibraev Talgat Ergalievich - vodja oddelka za anesteziologijo in oživljanje (otroški) Nacionalnega znanstvenega centra za kardiokirurgijo, anesteziolog-oživljalec.
  3. Utegenov Galymzhan Malikovich - kardiokirurg (otroški) oddelka za otroško srčno kirurgijo Nacionalnega znanstvenega centra za kardiokirurgijo.
  4. Litvinova Lia Ravilievna - klinična farmakologinja Nacionalnega znanstvenega centra za kardiokirurgijo.


Izjava o nasprotju interesov: št.

Seznam recenzentov:

  1. Abzaliev Kuat Bayandievich - doktor medicinskih znanosti, izredni profesor, predstojnik oddelka za srčno kirurgijo JSC "Kazahstanska medicinska univerza za nadaljnje izobraževanje", neodvisni akreditirani strokovnjak Republike Kazahstan.


Pogoji za revizijo protokola: revizija protokola 5 let po objavi in ​​od datuma začetka veljavnosti ali ob prisotnosti novih metod s stopnjo dokazov.

Odprite aortni kanal

Patentni duktus arteriosus je ena najpogostejših napak: 10-18% vseh prirojenih srčnih napak. Pogostnost te napake pri nedonošenčkih se poveča na 15-80%.
Pri 95% otrok pride do popolne obliteracije duktus arteriosusa do 4. meseca starosti. Po enem letu se patentni duktus arteriosus šteje za nenormalnost.

Pri novorojenčkih s sindromom dihalne stiske očitni duktus arteriosus deluje v 80% primerov in je nadomestilo za odvajanje volumna krvi, ki ne prehaja skozi pljučni obtok zaradi visoke pljučne hipertenzije.

Odprti arterijski (botallo) kanal je v 2. stoletju opisal Galen, vendar je ime anatomske zgradbe dobilo v čast italijanskega zdravnika L. Botalla, ki je napako opisal nekoliko kasneje.

Ductus arteriosus je anatomsko kratka žila, ki povezuje aorto in pljučno arterijo. Odstopa od zgornjega roba skupnega trupa pljučne arterije in se izliva v aorto nasproti odhoda leve subklavijske arterije od nje. Dolžina kanala v plodu je 10-12 mm, njegov premer je 4-6 mm. Steno duktusnega arterioza sestavljajo mišična vlakna, ki se nahajajo v obliki zapiralke, in velika količina vezivnega tkiva.

Etiologija te napake ni dokončno ugotovljena. Ena od starih teorij nakazuje, da je posledica prenesene intrauterine rdečke. Obstaja več dejavnikov, ki prispevajo k delovanju kanala, vključno z nerazvitostjo mišične plasti v pljučni arteriji ali v kanalu, zmanjšana občutljivost mišične stene kanala na kisik, intrauterina hipoksija, acidoza, nezrelost receptorjev stene kanala, kar vodi do odsotnosti konstriktorja na humoralne vplive, nadaljnja proizvodnja prostaglandini, odgovorni za odprto stanje kanala.
Hemodinamično odprt arterijski kanal povzroča določene motnje, katerih stopnja je odvisna od premera kanala, količine odvajanja krvi iz aorte v pljučno arterijo, odpornosti žil pljučnega obtoka in rezervne zmogljivosti srčne mišice. Glede na dejstvo, da je krvni tlak v pljučnih žilah 4-5 krat nižji od aorte, pomemben del krvi teče iz aorte v pljučno arterijo. Posledično v levem prekatu srca pride do dodatne količine krvi, ki se dovaja med diastolo, kar vodi do preobremenitve levega prekata.

Klinična slika patentnega duktusa arteriosusa.

V skladu z dejavniki, ki določajo velikost in smer odvajanja krvi, je klinika ductus arteriosus lahko tipična in netipična.

Potek okvare je lahko različen - od asimptomatskih do hudih oblik. Z velikimi kanali je videti že v prvih tednih otrokovega življenja. Pri majhnih velikostih se klinična slika morda dolgo ne pokaže. Hud potek okvare je značilen za nedonošenčke.

• V primerih s tipično napako so novorojenčki bledi, zaostajajo v teži in višini. Med pregledom se sistolični tresljaji določijo s palpacijo sprednje stene prsnega koša levo od prsnice, rahlo razširitvijo meja srca, pa tudi otopelost tolkalnega zvoka v drugem medrebrnem prostoru levo spredaj - tako imenovano Gergardtovo območje. Pri avskultaciji v drugem medrebrnem prostoru levo od prsnice se zasliši močan brenčeč, "stroju podoben" hrup, ki zajame obe fazi krčenja srca. Takšnega hrupa ni slišati, če je razlika v krvnem tlaku v aorti in pljučni arteriji nepomembna.

• Z netipičnim potekom okvare pri novorojenčku se določijo tudi zmanjšanje telesne teže, bledica kože, šibkost, močno povečanje meja srca, ki se pojavijo zelo zgodaj in hitro vodijo v poslabšanje splošnega stanja bolnikov. Nad srcem se sliši sistolični šum, kar je razloženo z izenačevanjem krvnega tlaka v aorti in pljučni arteriji med diastolo. Včasih morda sploh ni hrupa. Najhujša manifestacija te okvare je cianoza spodnje polovice trupa zaradi spremembe ranga.

Diagnostika patentnega duktusa arteriosusa.

Na roentgenogramu se določi krepitev pljučnega vzorca, ki ustreza velikosti arteriovenskega izcedka, razširitvi ali izbočenju debla pljučne arterije s povečanjem premera lobarne in segmentnih žil pljuč, povečanje sence srca od nepomembne do ostre, najprej zaradi levega prekata in nato zaradi levega prekata, nato zaradi levega prekata in.

Elektrokardiografske ugotovitve so v večini primerov normalne. Z obremenitvijo levega srca se pojavijo spremembe, ki označujejo prevlado funkcionalne aktivnosti levega prekata.

Ehokardiogram kaže povečanje velikosti levega atrija in prekata. Pri dvodimenzionalni ehokardiografiji pretvornik, ki se nahaja v suprasternalnem zarezu pacienta, omogoča iskanje kanala, medtem ko Dopplerjeva ehokardiografija določa smer in količino odvajanja krvi.

Popravek patentnega duktusa arteriosusa.

S tipičnim širokim, klinično izrazitim patentnim duktusom arteriosusom je terapija namenjena omejevanju dajanja tekočin, odpravljanju anemije, uporabi srčnih glikozidov in diuretikov.

Če je zdravljenje neuspešno, se uporablja medicinsko ali kirurško zapiranje kanala.

Zamašitev kanala, ki ga povzročajo zdravila, se izvede z intravenskim dajanjem indometacina, ki blokira sintezo prostaglandinov E2 in I2, ki sta odgovorna za odprto stanje kanala in preprečujeta krč in obliteracijo mišične stene..

Zgodnja starost je optimalna za kirurško zdravljenje. Vse bolnike z neugodnim potekom okvare je treba operirati v kateri koli starosti. Kontraindikacija za zaprtje duktusnega arterioza je visoka pljučna hipertenzija z reverznim šantom, s šantom od desne proti levi. V tem primeru kanal deluje kot varnostni ventil in njegova ligacija je nevarna. Operacija je kontraindicirana pri hudem srčnem popuščanju..

Patentni duktus arteriosus

Patent ductus arteriosus je delujoča patološka komunikacija med aorto in pljučnim trupom, ki običajno zagotavlja embrionalno cirkulacijo in je v prvih urah po rojstvu izbrisana. Patent ductus arteriosus se kaže v otrokovem zaostajanju v razvoju, povečani utrujenosti, tahipneji, palpitacijah in prekinitvah srčne aktivnosti. Podatki o ehokardiografiji, elektrokardiografiji, radiografiji, aortografiji, kateterizaciji srca pomagajo diagnosticirati patentni duktus arteriosus. Kirurško zdravljenje okvare, vključno s ligacijo (ligacijo) ali presekom očesnega duktusnega arteriozusa s šivanjem aortnega in pljučnega konca.

ICD-10

  • Vzroki
  • Značilnosti hemodinamike s patentnim duktusom arteriosus
  • Razvrstitev patentnega duktusnega arterioza
  • Simptomi patentnega duktusa arteriosus
  • Diagnostika patentnega duktusa arteriosusa
  • Zdravljenje očesnega duktusnega arterioza
  • Napoved in preprečevanje patentnega duktusnega arteriozusa
  • Cene zdravljenja

Splošne informacije

Patentni arterijski (Botallov) kanal je zaprtje dodatne žile, ki povezuje aorto in pljučno arterijo, ki deluje še naprej po izteku njene obliteracije. Duktus arteriosus (dustus arteriosus) je nujna anatomska struktura v zarodčnem obtočnem sistemu. Po rojstvu pa zaradi pojava pljučnega dihanja potreba po duktus arteriosusu izgine, preneha delovati in se postopoma zapre. Običajno kanal preneha delovati v prvih 15-20 urah po rojstvu, popolna anatomska zapora traja od 2 do 8 tednov.

V kardiologiji očitni duktus arteriosus predstavlja 9,8% vseh prirojenih srčnih napak in je pri ženskah diagnosticiran dvakrat pogosteje. Patentni duktus arteriosus se pojavlja tako v izolirani obliki kot v kombinaciji z drugimi nepravilnostmi srca in ožilja (5-10%):

  • aortna stenoza;
  • stenoza in atrezija pljučnih arterij;
  • koarktacija aorte;
  • odprt atrioventrikularni kanal;
  • DMZhP, DMPP itd..

V primeru srčnih napak z duktusom odvisnim krvnim obtokom (transpozicija glavnih arterij, ekstremna oblika Fallotove tetrade, prelom aortnega loka, kritična pljučna ali aortna stenoza, sindrom hipoplazije levega prekata) je patent ductus arteriosus nujno sočasno sporočilo.

Vzroki

Patent ductus arteriosus se ponavadi pojavi pri nedonošenčkih, izjemno redko pa pri dojenčkih, rojenih v terminu. Pri nedonošenčkih, ki tehtajo manj kot 1750 g, je pogostnost očesnega duktusa arteriosus 30-40%, pri otrocih, katerih porodna teža ne presega 1000 g, pa 80%. Takšni otroci imajo pogosto prirojene nepravilnosti v razvoju prebavil in genitourinarnega sistema. Neuspeh fetalne komunikacije pri nedonošenčkih v postnatalnem obdobju je povezan s sindromom dihalnih motenj, asfiksijo med porodom, vztrajno presnovno acidozo, dolgotrajno terapijo s kisikom z visokimi koncentracijami kisika in prekomerno tekočinsko terapijo.

Pri donošenih dojenčkih je patent ductus arteriosus veliko pogostejši na visokogorskih območjih. V nekaterih primerih njegovo zaprtje povzroča patologija samega kanala. Pogosto je patent ductus arteriosus podedovana srčna anomalija. Ductus arteriosus lahko ostane odprt pri otrocih, katerih matere so v prvem trimesečju nosečnosti imele rdečke.

Tako so dejavniki tveganja za patent ductus arteriosus prezgodnji porod in nedonošenost, družinska anamneza, prisotnost drugih prirojenih srčnih bolezni, nalezljive in somatske bolezni nosečnice..

Značilnosti hemodinamike s patentnim duktusom arteriosus

Patent ductus arteriosus se nahaja v zgornjem nadstropju sprednjega mediastinuma; izvira iz aortnega loka na ravni leve subklavijske arterije in se ob bifurkaciji izlije v pljučni trup in delno v levo pljučno arterijo; včasih obstaja desni ali dvostranski arterijski kanal. Botalov kanal ima lahko valjasto, stožčasto, fenestrirano, anevrizmalno obliko; njegova dolžina je 3-25 mm, širina 3-15 mm.

Arterijski kanal in odprto ovalno okno sta bistveni fiziološki komponenti cirkulacije ploda. V plodu kri iz desnega prekata vstopi v pljučno arterijo, od tam pa (ker pljuča ne delujejo) skozi arterijski kanal v padajočo aorto. Takoj po rojstvu s prvim spontanim vdihom novorojenčka pljučni upor pade in tlak v aorti naraste, kar vodi do razvoja šanta iz aorte v pljučno arterijo. Vključitev pljučnega dihanja prispeva k spazmu kanala zaradi krčenja gladke mišične stene. Funkcionalno zaprtje ductus arteriosus pri dojenčkih se zgodi v 15-20 urah po rojstvu. Vendar pa do 2-8 tednov zunajmaterničnega življenja pride do popolne anatomske obliteracije Botallovega kanala..

O patentnem duktusu arteriosus se govori, če se njegovo delovanje ne ustavi 2 tedna po rojstvu. Patent ductus arteriosus je bleda vrsta malformacije, ker sprošča kisikovo kri iz aorte v pljučno arterijo. Arterio-venski izcedek povzroči pretok dodatnih količin krvi v pljuča, preliv pljučne žilne postelje in razvoj pljučne hipertenzije. Povečana volumetrična obremenitev levega srca vodi do njihove hipertrofije in dilatacije..

Hemodinamične motnje v patentnem duktusu arteriosus so odvisne od velikosti sporočila, kota njegovega odvajanja iz aorte, razlike v tlaku med velikim in pljučnim obtokom. Na primer, dolg, tanek, vijugast kanal, ki se razteza pod ostrim kotom iz aorte, se upira povratnemu pretoku krvi in ​​preprečuje razvoj pomembnih hemodinamskih motenj. Sčasoma se takšen kanal lahko samodejno uniči. Prisotnost kratkega, širokega arterioznega duktusa, nasprotno, povzroča pomemben arteriovenski izcedek in izrazite hemodinamske motnje. Takšni kanali ne morejo izbrisati..

Razvrstitev patentnega duktusnega arterioza

Ob upoštevanju stopnje tlaka v pljučni arteriji ločimo 4 stopnje okvare:

  1. Tlak v LA med sistolo ne presega 40% arterijskega tlaka;
  2. Zmerna pljučna hipertenzija; tlak v LA je 40-75% arterijskega;
  3. Huda pljučna hipertenzija; tlak v LA je več kot 75% arterijskega; levo-desni shunt je ohranjen;
  4. Huda pljučna hipertenzija; tlak v PA je enak sistemskemu tlaku ali presega sistemski tlak, kar vodi v nastanek desno-levega krvnega izcedka.

V naravnem toku odprtega duktusnega arteriosa se zasledijo 3 stopnje:

  • I - stopnja primarne prilagoditve (prva 2-3 leta otrokovega življenja). Zanj je značilna klinična manifestacija patent ductus arteriosus; pogosto spremlja razvoj kritičnih stanj, ki se v 20% primerov končajo s smrtjo brez pravočasne srčne kirurgije.
  • II - stopnja relativne odškodnine (od 2-3 let do 20 let). Zanj je značilen razvoj in dolgotrajni obstoj pljučne hipervolemije, relativna stenoza levega atrioventrikularnega foramena, sistolična preobremenitev desnega prekata.
  • III - stopnja sklerotičnih sprememb v pljučnih žilah. Nadaljnji naravni potek odprtega duktusnega arterioza spremlja prestrukturiranje pljučnih kapilar in arteriol z razvojem nepopravljivih sklerotičnih sprememb v njih. Na tej stopnji klinične manifestacije očesnega duktusnega arterioza postopoma nadomeščajo simptomi pljučne hipertenzije..

Simptomi patentnega duktusa arteriosus

Klinični potek očesnega duktusnega arterioza je od asimptomatskega do izredno hudega. Patent ductus arteriosus majhnega premera, ki ne vodi do kršitve hemodinamike, lahko dolgo ostane neprepoznan. In ravno nasprotno, prisotnost širokega arterijskega kanala določa hiter razvoj simptomov že v prvih dneh in mesecih otrokovega življenja..

Prvi znaki napake so lahko nenehno bledenje kože, prehodna cianoza pri sesanju, vpitju, napenjanju; premajhna teža, upočasnjen razvoj motorja. Otroci z arterioznim duktusom so nagnjeni k pogostim boleznim bronhitisom, pljučnico. S telesno aktivnostjo se razvije težko dihanje, utrujenost, tahikardija, nepravilen srčni utrip.

Do napredovanja okvare in poslabšanja dobrega počutja lahko pride v času pubertete, po porodu, zaradi pomembnih fizičnih preobremenitev. Hkrati cianoza postane trajna, kar kaže na razvoj veno-arterijskega odvajanja in povečanje srčnega popuščanja..

Zapleti odprtega duktusnega duktusa so lahko bakterijski endokarditis, anevrizma kanala in ruptura. Povprečna pričakovana življenjska doba v naravnem toku kanala je 25 let. Spontana obliteracija in zaprtje odprtega duktusnega arteriozusa je izjemno redka.

Diagnostika patentnega duktusa arteriosusa

Pregled bolnika z očitnim duktusnim arteriozusom pogosto razkrije deformacijo prsnega koša (srčno grbino), povečano pulziranje v projekciji vrha srca. Glavni avskultacijski znak očitnega duktusnega duktusa je grob sistolično-diastolični šum z "strojno" komponento v drugem medrebrnem prostoru na levi.

Obvezen minimum študij za patentni duktus arteriosus vključuje rentgensko slikanje prsnega koša, EKG, fonokardiografijo, ultrazvok srca. Radiografsko razkrita kardiomegalija zaradi povečanja velikosti levega prekata, izbočenja loka pljučne arterije, povečanega pljučnega vzorca, pulzacije korenin pljuč. EKG-znaki očitnega duktusnega duktusa vključujejo znake hipertrofije in preobremenitve levega prekata; s pljučno hipertenzijo - hipertrofija in preobremenitev desnega prekata. S pomočjo EchoCG določimo posredne znake okvare, izvedemo neposredno vizualizacijo patentnega duktusa arteriosusa in izmerimo njegove dimenzije.

Aortografija, sondiranje desnega srca, MSCT in MRI srca se uporabljajo pri visoki pljučni hipertenziji in kombinaciji odprte arterijske okvare z drugimi srčnimi anomalijami. Diferencialno diagnozo očitnega duktusnega duktusa je treba opraviti z aorto-pljučno septualno okvaro, arterijo skupnega trupa, anevrizmo sinusa Valsalve, aortno insuficienco in arteriovensko fistulo.

Zdravljenje očesnega duktusnega arterioza

Pri nedonošenčkih se uporablja konzervativno zdravljenje arterioznega duktusa. Vključuje uvedbo zaviralcev sinteze prostaglandinov (indometacin), da bi spodbudili samooblitracijo kanala. Če pri otrocih, starejših od 3 tednov, učinka trikratnega ponavljanja poteka zdravila ni indicirano, je indicirano kirurško zapiranje kanala.

V otroški kardiokirurgiji s patentnim duktusom arteriosus se uporabljajo odprte in endovaskularne operacije. Odprti posegi lahko vključujejo ligacijo odprtega duktusnega duktusa, njegovo odrezovanje z žilnimi sponkami, presek kanala s šivanjem pljučnega in aortnega konca. Alternativni metodi zapiranja odprtega duktusnega duktusa so striženje med torakoskopijo in endovaskularna okluzija katetra (embolizacija) s posebnimi tuljavami.

Napoved in preprečevanje patentnega duktusnega arteriozusa

Patentni duktus arteriosus, tudi majhne velikosti, je povezan s povečanim tveganjem prezgodnje smrti, saj vodi do zmanjšanja kompenzacijskih rezerv miokarda in pljučnih žil, kar povzroča resne zaplete. Bolniki, ki so bili operativno zaprti, imajo boljše hemodinamične parametre in daljšo pričakovano življenjsko dobo. Pooperativna umrljivost je nizka.

Da bi zmanjšali verjetnost zanositve otroka z očesnim duktusnim duktusom, je treba izključiti vse možne dejavnike tveganja: kajenje, alkohol, jemanje zdravil, stres, stike z nalezljivimi bolniki itd. V prisotnosti sindroma srčnega popuščanja pri ožjih sorodnikih v fazi načrtovanja nosečnosti je potrebno posvetovanje z genetikom..

Patentni duktus arteriosus. Klinične smernice.

Patentni duktus arteriosus

  • Združenje kardiovaskularnih kirurgov Rusije

Kazalo

  • Ključne besede
  • Seznam okrajšav
  • Izrazi in opredelitve
  • 1. Kratke informacije
  • 2. Diagnostika
  • 3. Zdravljenje
  • 4. Rehabilitacija
  • 5. Preventiva in ambulantno opazovanje
  • 6. Dodatne informacije, ki vplivajo na potek in izid bolezni
  • Merila za ocenjevanje kakovosti zdravstvene oskrbe
  • Bibliografija
  • Dodatek A1. Sestava delovne skupine
  • Dodatek A2. Metodologija razvoja smernic
  • Dodatek A3. Povezani dokumenti
  • Dodatek B. Algoritmi za upravljanje pacientov
  • Dodatek B. Informacije za bolnike

Ključne besede

  • dispneja
  • srčni utrip
  • cianoza
  • vztrajna cianoza
  • pljučna hipertenzija
  • endokarditis
  • enterokolitis

Seznam okrajšav

CHD - prirojene srčne napake

LA - pljučna arterija

MRI - slikanje z magnetno resonanco

NSAID - nesteroidna protivnetna zdravila

PDA - patent ductus arteriosus

OLS - skupni pljučni upor

Izrazi in opredelitve

Kateterizacija srca je invazivni postopek, ki se izvaja v terapevtske ali diagnostične namene pri patologiji kardiovaskularnega sistema.

Pulzni tlak - razlika med sistoličnim in diastoličnim tlakom.

Endokarditis - vnetje notranje sluznice srca je pogost pojav drugih bolezni.

Ehokardiografija je ultrazvočna metoda, namenjena preučevanju morfoloških in funkcionalnih sprememb v srcu in njegovih ventilskih aparatih.

1. Kratke informacije

1.1. Definicija

Patent ductus arteriosus (PDA) je posoda, skozi katero se po rojstvu ohrani patološka komunikacija med aorto in pljučno arterijo (PA).

1.2 Etiologija in patogeneza

Običajno je PDA nujno prisoten v plodu, vendar se kmalu po rojstvu zapre in se spremeni v arterijski ligament [1]. Dejavniki tveganja za patent ductus arteriosus so prezgodnji porod in nedonošenost, družinska anamneza, prisotnost drugih prirojenih srčnih bolezni, nalezljive in somatske bolezni nosečnice [1,2].

1.3 Epidemiologija

Natančna pogostost pojavljanja okvare ni znana, saj ni jasno, od kdaj se patentni duktus arteriosus šteje za patologijo. Običajno se domneva, da bi se običajno moral zapreti v prvih dveh tednih življenja. PDA se običajno pojavi pri nedonošenčkih in je izjemno redka pri dojenčkih, rojenih v terminu. S temi merili je pogostnost izolirane patologije približno 0,14-0,3 / 1000 živorojenih, 7% med vsemi prirojenimi srčnimi napakami (CHD) in 3% med kritičnimi CHD [3,4]. Vztrajnost kanala je v veliki meri odvisna od stopnje zrelosti otroka: nižja je teža, pogosteje se pojavlja ta patologija.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s PDA je približno 40 let. Pred 30 leti umre 20% bolnikov, pred 45 leti - 42%, pred 60 leti - 60%. Glavni vzroki smrti so srčno popuščanje, bakterijski endokarditis (endarteritis), razvoj in ruptura anevrizme kanala [4].

1.4 Kodiranje ICD 10

Prirojene malformacije velikih arterij (Q25):

Q25.0 - Patent ductus arteriosus.

1.5. Razvrstitev

Ob upoštevanju stopnje tlaka v pljučni arteriji ločimo 4 stopnje okvare [3,5,6]:

  • tlak v pljučni arteriji (PA) med sistolo ne presega 40% arterijskega tlaka;
  • Tlak PA je 40-75% arterijskega tlaka (zmerna pljučna hipertenzija);
  • pritisk v PA več kot 75% arterijskega (huda pljučna hipertenzija z ohranjanjem levo-desnega krvnega izcedka);
  • tlak v PA enak sistemskemu tlaku ali presega sistemski tlak (huda pljučna hipertenzija, ki povzroči nastanek desnega levega šanta).

V naravnem poteku patentnega duktusa arteriosa se zasledijo 3 stopnje [3]:

  • I stopnja primarne prilagoditve (prva 2-3 leta otrokovega življenja). Zanj je značilna klinična manifestacija patent ductus arteriosus; pogosto spremlja razvoj kritičnih stanj, ki se v 20% primerov končajo s smrtjo brez pravočasne srčne kirurgije.
  • II. Stopnja relativne odškodnine (od 2-3 do 20 let). Zanj je značilen razvoj in dolgotrajni obstoj pljučne hipervolemije, relativna stenoza levega atrioventrikularnega foramena, sistolična preobremenitev desnega prekata.
  • III. Stopnja sklerotičnih sprememb v pljučnih žilah. Nadaljnji naravni potek odprtega duktusnega arterioza spremlja prestrukturiranje pljučnih kapilar in arteriol z razvojem nepopravljivih sklerotičnih sprememb v njih. Na tej stopnji klinične manifestacije očesnega duktusnega arterioza postopoma nadomeščajo simptomi pljučne hipertenzije..

2. Diagnostika

  • Priporočljivo je opraviti diferencialno diagnostiko z aorto-pljučno septualno napako, skupnim arterijskim trupom, velikimi aorto-pljučnimi kolateralnimi arterijami, koronarno-pljučnimi fistulami, rupturo sinusa Valsalve in VSD z aortno insuficienco.

Moč priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: V prisotnosti hude pljučne hipertenzije se število napak, s katerimi je treba razlikovati PDA, znatno poveča; te vključujejo skoraj vse prirojene malformacije, ki se pojavijo s hipervolemijo v pljučnem obtoku in jih lahko zaplete sklerotična oblika pljučne hipertenzije.

2.1 Pritožbe in anamneza

  • Pri zbiranju anamneze je priporočljivo vprašati o družinski anamnezi, nalezljivih, somatskih boleznih.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

  • Pri zbiranju pritožb pri pediatričnem pacientu je priporočljivo, da njihove starše vprašate o zasoplosti, utrujenosti zaradi fizičnega napora, pogostih nalezljivih pljučnih boleznih.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Pripombe: Pritožbe pacientov s PDA niso specifične. Klinične manifestacije so odvisne od velikosti kanala in stopnje hemodinamskih motenj. Potek okvare je od asimptomatskega do izredno hudega [2-4]. Pri veliki velikosti kanala se slednji kaže že v prvih tednih življenja z znaki srčnega popuščanja, zaostajanja v fizičnem razvoju [3]. Pri majhnih otrocih se pri krikanju (ali napenjanju) lahko pojavi cianoza, ki je izrazitejša na spodnji polovici telesa, zlasti na spodnjih okončinah. Značilno je, da cianoza izgine po prenehanju obremenitve. Vztrajna cianoza se pojavi samo pri odraslih in je znak povratnega ranga zaradi sklerotične oblike pljučne hipertenzije [3,4].

  • Pri zbiranju pritožb pri odraslem bolniku je priporočljivo, da jih povprašate o srčnem utripu, občutkih motenj v srčnem delu, nagnjenosti k nalezljivim pljučnim boleznim.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Pripombe: Pritožbe pacientov s PDA niso specifične. Klinične manifestacije so odvisne od velikosti kanala in stopnje hemodinamskih motenj. Potek okvare je od asimptomatskega do izredno hudega [2-4]. Pri veliki velikosti kanala se slednji kaže že v prvih tednih življenja z znaki srčnega popuščanja, zaostajanja v fizičnem razvoju [3]. Pri majhnih otrocih se pri krikanju (ali napenjanju) lahko pojavi cianoza, ki je izrazitejša na spodnji polovici telesa, zlasti na spodnjih okončinah. Značilno je, da cianoza izgine po prenehanju obremenitve. Vztrajna cianoza se pojavi le pri odraslih in je znak povratnega ranga zaradi sklerotične oblike pljučne hipertenzije [3,4].

2.2 Fizični pregled

  • Priporočljiva je avskultacija srca.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: Avskultacija razkrije sistolično-diastolični ("strojni") šum, značilen za okvaro v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru levo od prsnice, ki seva v interkapularni prostor in vratne žile [3-6]. Diagnostična vrednost je povišanje II tona nad pljučno arterijo [3-6]. V večini primerov ton ni le ojačan, ampak tudi razdeljen. Poleg tega je še posebej poudarjena njegova druga, pljučna komponenta. Po intenzivnosti njegovega povečanja si lahko predstavljamo stopnjo pljučne hipertenzije..

  • Priporočljivo je merjenje krvnega tlaka.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: Zaradi uhajanja krvi iz aorte v pljučno arterijo se diastolični tlak zmanjša (včasih na nič), pulzni tlak pa se poveča [3,4].

2.3 Laboratorijska diagnostika

Za PDA ni posebne laboratorijske diagnoze.

  • Priporočljivo je, da je bolnik s PDA sprejet v specializirano bolnišnico za kirurško zdravljenje okvare, da se določi njegova krvna skupina in Rh faktor, nato se izbere kri.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

2.4 Instrumentalna diagnostika

  • Izpopolnjeno diagnozo PDA je priporočljivo postaviti z uporabo slikovnih raziskovalnih metod, ki dokazujejo prisotnost šanta skozi aorto-pljučno sporočilo (ob prisotnosti ali odsotnosti podatkov o znatni količinski preobremenitvi levega srca) [3-6].

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: Pri bolniku s sumom na PDA mora biti diagnoza namenjena določitvi prisotnosti in velikosti aorto-pljučnega sporočila, funkcionalnih sprememb v levem atriju in levem prekatu, pljučne cirkulacije ter prisotnosti kakršne koli sočasne okvare.

  • Priporočljivo je izvesti transtorakalno ehokardiografijo (EchoCG) z uporabo barvnega Dopplerjevega kartiranja [1,3,4].

Moč priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: Pri izvedbi študije v paraternalni ravnini vzdolž kratke osi je PDA dobro vizualiziran.

  • Priporočljiva je srčna kateterizacija z angiografijo za odkrivanje sočasnih srčnih anomalij, pa tudi pri bolnikih s sumom na pljučno hipertenzijo [3-5].

Moč priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: Kateterizacija srca ocenjuje velikost ranga, njegovo usmerjenost, skupni pljučni upor (ARR) in reaktivnost žilne postelje. Angiografija pomaga določiti velikost in obliko kanala.

  • MRI je priporočljiv, kadar so potrebne dodatne informacije o vaskularni anatomiji in morfologiji [3,4].

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

  • Priporoča se rentgensko slikanje prsnega koša [3-6].

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: Na navadnem rentgenskem slikanju prsnega koša se poveča senca srca zaradi širjenja najprej levega, nato pa obeh prekatov in levega atrija, izbokline pljučne arterije in povečanega žilnega vzorca. V odsotnosti hipertenzije na radiogramu morda ni sprememb. Z visokim RLS se zaradi razvoja sklerotičnih sprememb v pljučnih žilah in zmanjšanja volumna izcedka velikost srca zmanjša.

  • Priporočljiva je elektrokardiografija [3,4].

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: V odsotnosti visoke hipertenzije lahko EKG kaže znake hipertrofije levega prekata. Pri hipervolemični obliki hipertenzije so lahko znaki hipertrofije levega in desnega prekata; v sklerotični fazi pridejo do izraza znaki hipertrofije desnega prekata.

2.5 Druga diagnostika

3. Zdravljenje

3.1 Konzervativno zdravljenje

  • Priporočeno je imenovanje nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID).

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: Terapija z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (indometacin, ibuprofen **), ki se je začela v prvih dneh po rojstvu, vodi do zmanjšanja in enakomernega zapiranja kanala. Pri enteralnem dajanju zdravila pride do zaprtja PDA v 18-20%, pri intravenskem dajanju pa v 88-90% primerov [1,3,4]. Indometacin se daje 2-3 dni intravensko s hitrostjo 0,2 mg / kg / dan [1,3]. Kontraindikacije za zdravljenje so ledvična odpoved, enterokolitis, moteno strjevanje krvi in ​​bilirubinemija nad 0,1 g / l.

  • Zdravljenje z antibiotiki je priporočljivo za bolnike s PDA, zapletenimi z bakterijskim endokarditisom.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: PDA, zapleten z bakterijskim endokarditisom in endarteritisom ali srčnim popuščanjem - c, je zdaj uspešno operiran po ustreznem zdravljenju.

  • Terapija z zdravili za pljučno hipertenzijo je priporočljiva samo za bolnike z ireverzibilno pljučno hipertenzijo.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

3.2 Kirurško zdravljenje

  • Kirurško korekcijo PDA priporočajo kirurgi, ki imajo izkušnje z zdravljenjem CHD.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: V primerih, ko se PDA kombinira z drugimi koronarnimi boleznimi, ki zahtevajo kirurško korekcijo, se kanal med glavno operacijo lahko zapre.

  • Kirurško zapiranje PDA je priporočljivo za preobremenitev levega srca in / ali znakov pljučne hipertenzije ob prisotnosti leve desne skretnice, pa tudi po predhodnem endokarditisu [3-6].

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: Optimalna starost bolnika za operacijo je 2-5 let. Vendar pa pri zapletenem poteku bolezni starost ni kontraindikacija za operativni poseg [3]. Trenutno večina kirurgov uporablja metodo dvojne ligacije ali odrezanja posod. Zgodnje umrljivosti ni. Rekanalizacija kanalov je redka. Zapleti so lahko povezani s poškodbo laringealnega ali freničnega živca in / ali intratorakalnega limfnega kanala [4-6]. Dolgoročni rezultati kirurškega zdravljenja PDA kažejo, da lahko pravočasna operacija popolnoma okreva. Pri bolnikih s hudo pljučno hipertenzijo je rezultat operacije odvisen od reverzibilnosti strukturnih in funkcionalnih sprememb v pljučnih žilah in miokardu..

  • Kirurško odstranjevanje PDA ni priporočljivo za bolnike s pljučno hipertenzijo in šantom od desne proti levi.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

3.3. Drugo zdravljenje

  • Endovaskularno zaprtje PDA je priporočljivo za preobremenitev levega srca in / ali znakov pljučne hipertenzije ob levem desnem šantu, pa tudi po predhodnem endokarditisu [7-9].

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: Kontraindikacije za endovaskularno zaprtje PDA so zgodnje otroštvo (do 3 leta) in majhna telesna teža otroka [4].

  • Priporočljivo je endovaskularno zaprtje asimptomatskega majhnega PDA.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

  • Endovaskularno zaprtje PDA ni priporočljivo pri bolnikih s pljučno hipertenzijo in shuntom od desne proti levi [10].

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: Zapleti, ki se pojavijo pri perkutanem zaprtju PDA, vključujejo premik vsadka z embolizacijo posode (predvsem veje pljučne arterije) ali odsotnost pulza, pogosteje pri majhnih otrocih [7-10].

4. Rehabilitacija

  • V 1-3 mesecih po operaciji se bolniku priporoča rehabilitacijsko zdravljenje z omejeno telesno aktivnostjo.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

5. Preventiva in ambulantno opazovanje

  • Kardiovaskularni kirurg priporoča ambulantno opazovanje bolnika s popravljenim PDA s kontrolnimi pregledi vsaj enkrat na 6 mesecev, če ni hemodinamskih motenj.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

  • Če želite sprejeti odločitev o odstranitvi pacienta iz ambulante, je priporočljivo opraviti EchoCG in EKG..

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Opombe: Ehokardiografija se opravi po 1, 3, 6, 12 mesecih. po kirurškem zdravljenju.

  • Priporočljivo je vsaj enkrat na 1-2 leti opraviti nadaljnje preglede kardiovaskularnega kirurga bolnika z majhnim PDA brez znakov preobremenitve levega srca.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

6. Dodatne informacije, ki vplivajo na potek in izid bolezni

  • Priporočljivo je pravočasno odkriti napako, zagotoviti pravilno oskrbo otroka s PDA in pravočasno opraviti optimalno operacijo.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

  • Preprečevanje endokarditisa je priporočljivo za neoperirane bolnike s PDA in operirane paciente v prvih 6 mesecih po kirurškem zdravljenju.

Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4)

Merila za ocenjevanje kakovosti zdravstvene oskrbe

Merila kakovosti

Stopnja zaupanja dokazov

Trdnost priporočil

Stopnja diagnoze

Izvedena avskultacija srca

EchoCG smo izvedli z uporabo barvnega Dopplerjevega preslikavnega načina

Faza konzervativnega in kirurškega zdravljenja

Opravljen izbor krvi za prejemnika za operacijo

Izvedena je bila operacija za odpravo PDA

Faza pooperacijske kontrole

EchoCG so izvedli pred odpustom iz bolnišnice

Pacient je napoten na rehabilitacijo po oskrbi

Bibliografija

  1. Sharykin A.S. Prirojene srčne napake. M.: Teremok; 2005.
  2. Hoffman D. Otroška kardiologija. M.: Vadba; 2006.
  3. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Kardiovaskularna kirurgija. M.: Medicina; 1996.
  4. Zinkovsky M.F. Prirojene srčne napake. К.: Knjiga plus; 2008.
  5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkinsov učbenik za kardiotorakalno kirurgijo. - 2. izd. 2014.
  6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin / Barratt-Boyesova kardiokirurgija: morfologija, diagnostična merila, naravna zgodovina, tehnike, rezultati in indikacije. - 4. izd. Filadelfija: Elsevier; 2013.
  7. Bilkis A. A., Alwi M., Hasri S. et al. Okluder kanala Amplatzer: izkušnje pri 209 bolnikih. J. Am. Coll. Kardiol. 2001; 37: 258–61.
  8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Zaprtje patentnega duktusnega duktusa z napravo Amplatzer PDA: takojšnji rezultati mednarodnega kliničnega preskušanja. Kateter Cardiovasc.Interv. 2000; 51: 50–4.
  9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Perkutano zapiranje patentnega duktusnega arteriozusa: komplementarna uporaba snemljivih tuljav Cook patent ductus arteriosus in Amplatzerductoccluders. EUR. J. Pediatr. 2000; 159: 293-6.
  10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Perzistentni duktus arteriosus pri odraslih. Pregled kirurških izkušenj s 25 bolniki. Med J Aust. 1991; 155: 233–6.

Brez navzkrižja interesov.

Dodatek A1. Sestava delovne skupine

  1. d.m.s. I.V. Arnautova,
  2. Dr. S.S. Volkov,
  3. prof. S.V. Gorbačevski,
  4. V.P. Didyk,
  5. d.m.s. Ermolenko M.L.,
  6. prof. M.M. Zelenikin,
  7. prof. A.I. Kim,
  8. prof. I.V. Kokshenev,
  9. d.m.s. A.A. Kupryashov,
  10. mlajši raziskovalec A.B. Nikiforov,
  11. Akademik V.P. Podzolkov,
  12. d.m.s. B.N. Sabirov,
  13. prof. GOSPOD. Tumanyan,
  14. prof. K.V. Shatalov,
  15. d.m.s. A.A. Schmalz,
  16. Dr. I.A. Yurlov.

Vodja delovne skupine je akademik RAS L.A. Boqueria

Dodatek A2. Metodologija razvoja smernic

Ciljna skupina razvitih kliničnih smernic:

  1. Pediater;
  2. Kardiolog;
  3. Kardiovaskularni kirurg.

Tabela A1 - Stopnje prepričljivosti priporočil

Stopnja verodostojnosti

Osnova za priporočilo

Na podlagi kakovostnih kliničnih preskušanj, ki se neposredno nanašajo na to posebno priporočilo v njihovih temah, vključno z vsaj enim RCT

Na podlagi dobro zasnovanih kliničnih preskušanj brez randomizacije

Sestavljeno v odsotnosti kakovostnih kliničnih preskušanj, ki bi neposredno veljala za to priporočilo

Tabela A2 - Stopnje zaupanja v dokaze

Stopnja zaupanja

Vrsta podatkov

Metaanaliza randomiziranih kontroliranih preskušanj (RCT)

Vsaj en RCT

Vsaj eno dobro izvedeno nadzorovano preskušanje brez randomizacije

Vsaj ena dobro opravljena kvazi eksperimentalna študija

Dobro izvedene neeksperimentalne študije: primerjalne, korelacijske ali primeri-nadzor

Strokovno konsenzno mnenje ali klinične izkušnje priznanega organa

Postopek za posodobitev kliničnih smernic

Klinične smernice se posodabljajo vsake 3 leta.

Dodatek A3. Povezani dokumenti

  1. O osnovah varovanja zdravja državljanov v Ruski federaciji (Zvezni zakon z dne 21. novembra 2011 N 323-FZ)
  2. Postopek zagotavljanja zdravstvene oskrbe bolnikom s srčno-žilnimi boleznimi (Odredba Ministrstva za zdravje Rusije z dne 15. novembra 2012 N 918n)
  3. Odredba Ministrstva za zdravstvo in socialni razvoj Ruske federacije z dne 17. decembra 2015 št. 1024n "O razvrščanju in merilih, ki jih pri izvajanju medicinskega in socialnega strokovnega znanja državljanov izvajajo zvezne državne zdravstvene in socialne ustanove".

Dodatek B. Algoritmi za upravljanje pacientov

Dodatek B. Informacije za bolnike

Potrebno je redno spremljanje kardiologa / otroškega kardiologa. V prvem letu življenja (če ni indikacij za operacijo) - enkrat na 3 mesece, nato - enkrat na 6 mesecev. Za kakršne koli invazivne manipulacije je nujno izvajati protibakterijsko zaščito, da se prepreči pojav infekcijskega endokarditisa.

Stopnja ESR v krvi

Ugotovite stopnje ESR pri otrocih