Multipli mielom - simptomi in napovedi vseh stopenj bolezni

Bolezen Rustitsky-Kalera ali mielom je onkološka bolezen krvnega obtoka. Značilnost bolezni je, da se zaradi malignega tumorja v krvi poveča število plazemskih celic (celic, ki proizvajajo imunoglobuline), ki začnejo v velikem številu proizvajati patološki imunoglobulin (paraprotein).

Multipli mielom - kaj je to s preprostimi besedami?

Multipli mielom je oblika multiplega mieloma. Tumor, ki pri tej bolezni prizadene plazemske celice, nastane v kostnem mozgu. Mielom kosti hrbtenice, lobanje, medenice, reber, prsnega koša je statistično pogostejši, redkeje - cevaste kosti telesa. Maligne tvorbe (plazmocitomi) pri multipli mielomi vključujejo več kosti in v premeru dosežejo velikost 10-12 cm.

Plazmociti so sestavni del imunskega sistema telesa. Proizvajajo specifična protitelesa, ki ščitijo pred določeno boleznijo (kakšen imunoglobulin naj se proizvede, "spodbudijo" posebne spominske celice). S tumorjem prizadete plazemske celice (plazmomijelomske celice) nenadzorovano proizvajajo nepravilne (poškodovane) imunoglobuline, ki niso sposobni zaščititi telesa, kopičijo pa se v nekaterih organih in motijo ​​njihovo delo. Poleg tega plazmocitom povzroča:

  • zmanjšanje števila eritrocitov, trombocitov in levkocitov;
  • povečana imunska pomanjkljivost in povečana ranljivost za različne okužbe;
  • kršitev hematopoeze in povečanje viskoznosti krvi;
  • kršitev metabolizma mineralov in beljakovin;
  • pojav infiltratov v drugih organih, zlasti pogosto v ledvicah;
  • patološke spremembe v kostnem tkivu na območju tumorja - kost se tanjša in uniči, ko pa tumor skoznjo zraste, prodre v mehka tkiva.

Vzroki za mielom

Bolezen Rustitsky-Kalera so preučevali zdravniki, vendar v medicinskih krogih ni soglasja o vzrokih njenega pojava. Ugotovljeno je bilo, da so limfni virusi tipa T ali B pogosto prisotni v telesu bolne osebe, in ker se plazemske celice tvorijo iz limfocitov B, vsaka kršitev tega procesa vodi do okvare in začetka tvorbe patoplazmocitov.

Poleg virusne različice obstajajo dokazi, da se mielom lahko sproži zaradi izpostavljenosti sevanju. Zdravniki so preučevali ljudi, ranjene v Hirošimi in Nagasakiju, na območju eksplozije v jedrski elektrarni Černobil. Ugotovljeno je bilo, da med tistimi, ki so prejeli velik odmerek, visok odstotek bolnikov z mielomom in drugimi boleznimi, ki prizadenejo krvni obtok in limfni sistem.

Med negativnimi dejavniki, ki povečujejo tveganje za nastanek multiplega mieloma, zdravniki imenujejo:

  • kajenje - dlje kot je izkušnja s kajenjem in večje je število prekajenih cigaret, večje je tveganje;
  • imunska pomanjkljivost;
  • izpostavljenost telesu strupenih snovi;
  • genetska nagnjenost.

Multipli mielom - simptomi

Multipli mielom se pojavlja pretežno v starosti in prizadene ženske in moške. Bolezen Rustitsky-Kalera - simptomi in klinična slika pri bolnikih:

  • poškodbe hematopoetskega in kostnega sistema;
  • kršitev presnovnih procesov;
  • patološke spremembe v sečnem sistemu.

Simptomi večkratnega mieloma:

  • prvi znaki mieloma so bolečine v kosteh (v hrbtenici, prsih, kosteh lobanje), spontani zlomi, deformacija kosti in prisotnost tumorskih tvorb;
  • pogoste pljučnice in druge bolezni, ki jih povzroča padec imunosti in omejevanje dihalnih gibov zaradi sprememb v prsih;
  • distrofične spremembe v mišicah srca, srčno popuščanje;
  • povečanje vranice in jeter;
  • mielomska nefropatija - motnja v ledvicah z značilnim povečanjem beljakovin v urinu, ki se spremeni v odpoved ledvic;
  • normokromna anemija - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in ravni hemoglobina;
  • hiperkalciemija - povečana količina kalcija v plazmi in urinu, to stanje je zelo nevarno, njegovi simptomi so bruhanje, slabost, zaspanost, motnje v delovanju vestibularnega aparata, duševne patologije;
  • znižane ravni normalnega imunoglobulina;
  • hematopoetske motnje - krvavitev sluznice, podplutbe, krči falangealnih arterij, hemoragična diateza;
  • parestezija ("mrzlica"), glavoboli, zaspanost, prehod v stupor, konvulzije, omotica, gluhost, zasoplost;
  • v zadnjih fazah - izguba teže, zvišana telesna temperatura, huda anemija.

Oblike mieloma

Glede na klinično in anatomsko klasifikacijo je mielom lahko v naslednjih oblikah:

  • osamljeni mielom - z enim žariščem tumorja v kosti ali bezgavki;
  • multipli (generalizirani) mielom - z nastankom več tumorskih žarišč.

Poleg tega je lahko multipli mielom:

  • difuzno - v tem primeru patološke formacije nimajo meja, temveč prežemajo celotno strukturo kostnega mozga;
  • več žarišč - plazmacitom kosti se razvije na omejenih območjih, poleg tega pa se lahko pojavijo tumorji v bezgavkah, vranici.
  • razpršeno žariščno - združuje znake razpršenega in večkratnega.

Multipli mielom - faze

Zdravniki razdelijo tri stopnje multiplega mieloma, druga stopnja je prehodna, ko so stopnje višje kot v prvi, vendar nižje kot v tretji (najhujši):

  1. Za prvo stopnjo so značilni - znižani hemoglobin na 100 g / l, normalna raven kalcija, nizka koncentracija paraproteinov in beljakovin Bens-Jones, en tumorski žarišče 0,6 kg / m², odsotnost osteoporoze, deformacija kosti.
  2. Za tretjo fazo so značilni - nizek hemoglobin do 85 g / l in manj, koncentracija kalcija v krvi nad 12 mg na 100 ml, več tumorjev, visoka koncentracija paraproteinov in beljakovin Bens-Jones, skupna velikost tumorja 1,2 kg / m2 ali več, očitno znaki osteoporoze.

Zapleti mieloma

Za multipli mielom so značilni zapleti, povezani z destruktivno aktivnostjo tumorja:

  • hude bolečine in uničenje kosti (zlomi);
  • ledvična odpoved s potrebo po hemodializi;
  • obstojne nalezljive bolezni;
  • huda anemija, ki zahteva transfuzijo.

Multipli mielom - diagnoza

Pri diagnosticiranju multiplega mieloma je lahko diferencialna diagnoza težavna, zlasti v primerih, ko ni očitnih žarišč tumorja. Hematolog pregleda bolnika s sumom na diagnozo mieloma, ki najprej opravi raziskavo in ugotovi prisotnost ali odsotnost znakov, kot so bolečine v kosteh, krvavitve, pogoste nalezljive bolezni. Nadalje so dodeljene dodatne študije za razjasnitev diagnoze, njene oblike in stopnje:

  • splošna analiza krvi in ​​urina;
  • rentgensko slikanje prsnega koša in skeleta;
  • Pregled z računalniško tomografijo;
  • kemija krvi;
  • koagulogram;
  • preučevanje količine paraproteinov v krvi in ​​urinu;
  • biopsija kostnega mozga;
  • študija po metodi Mancini za določanje imunoglobulinov.

Multipli mielom - krvni test

Če sumite na diagnozo multiplega mieloma, zdravnik predpiše splošne in biokemične preiskave krvi. Za bolezen so značilni naslednji kazalniki:

  • hemoglobin - manj kot 100 g / l;
  • eritrociti - manj kot 3,7 t / l (ženske), manj kot 4,0 t / l (moški);
  • trombociti - manj kot 180 g / l;
  • levkociti - manj kot 4,0 g / l;
  • ESR - več kot 60 mm na uro;
  • beljakovine - 90 g / l in več;
  • albumin - 35 g / l in manj;
  • sečnina - 6,4 mmol / l in več;
  • kalcij - 2,65 mmol / l in več.

Multipli mielom - rentgen

Najpomembnejša stopnja raziskav mieloma je rentgensko slikanje. Diagnozo multiplega mieloma lahko rentgenska diagnoza v celoti potrdi ali ostane dvomljiva. Tumorska žarišča so na rentgenskem žarku jasno vidna, poleg tega pa ima zdravnik možnost oceniti stopnjo poškodb in deformacij kostnih tkiv. Difuzne lezije je težje odkriti na rentgenskih žarkih, zato bo zdravnik morda potreboval dodatne metode.

Multipli mielom - zdravljenje

Trenutno se za zdravljenje mielomske bolezni uporablja integriran pristop s prevladujočo uporabo zdravil v različnih kombinacijah. Kirurško zdravljenje je potrebno za pritrditev vretenc zaradi njihovega uničenja. Multipli mielom - zdravljenje z zdravili vključuje:

  • ciljno zdravljenje, ki spodbuja sintezo beljakovin, ki se borijo proti paraproteinom;
  • kemoterapija, ki zavira rast rakavih celic in jih ubija;
  • imunska terapija za spodbujanje lastne imunosti;
  • kortikosteroidna terapija, ki povečuje primarno zdravljenje;
  • zdravljenje z bisfosfonati, ki krepijo kostno tkivo;
  • terapija za lajšanje bolečin, namenjena zmanjšanju sindroma bolečine.

Multipli mielom - klinične smernice

Na žalost je nemogoče popolnoma okrevati od mieloma; terapija je namenjena podaljšanju življenja. Če želite to narediti, morate upoštevati nekatera pravila. Diagnoza mieloma - priporočila zdravnikov:

  1. Previdno sledite zdravljenju, ki ga je predpisal zdravnik.
  2. Krepite imunost ne le z zdravili, temveč tudi s sprehodi, vodnimi postopki, sončenjem (z uporabo zaščitnih krem ​​in ob minimalni sončni aktivnosti - zjutraj in zvečer).
  3. Da se zaščitite pred okužbo, upoštevajte pravila osebne higiene, izogibajte se gneči, umijte si roke pred jemanjem zdravil in pred jedjo.
  4. Ne hodite bosi, saj se zaradi poškodbe perifernih živcev lahko poškodujete in tega ne opazite.
  5. Spremljajte raven sladkorja v živilih, saj nekatera zdravila prispevajo k diabetesu.
  6. Ohranite pozitiven odnos, saj so pozitivna čustva ključnega pomena za potek bolezni.

Kemoterapija za multipli mielom

Kemoterapijo za multipli mielom lahko damo z enim ali več zdravili. Ta metoda zdravljenja omogoča popolno remisijo v približno 40% primerov, delna - v 50%, vendar se zelo pogosto pojavijo ponovitve bolezni, saj bolezen prizadene številne organe in tkiva. Plazmacitom - zdravljenje s kemoterapevtskimi zdravili:

  1. V prvi fazi zdravljenja se zdravila za kemoterapijo, ki jih predpiše zdravnik v obliki tablet ali injekcij, jemljejo po shemi.
  2. V drugi fazi, če je kemoterapija učinkovita, se izvede presaditev lastnih matičnih celic kostnega mozga - naredijo punkcijo, izolirajo matične celice in jih postavijo nazaj.
  3. Med kemoterapijo se izvajajo tečaji zdravljenja z zdravili alfa-interferon - za največje podaljšanje remisije.

Multipli mielom - prognoza

Na žalost je diagnoza multiplega mieloma razočaranje - zdravniki lahko podaljšajo le obdobja remisije. Pogosto bolniki z mielomom umrejo zaradi pljučnice, smrtnih krvavitev zaradi motenj krvavitev, zlomov, ledvične odpovedi, trombembolije. Dober napovedni dejavnik je mladost in prva faza bolezni, najslabša napoved pri ljudeh, starejših od 65 let, s sočasnimi boleznimi ledvic in drugih organov, več tumorji.

Multipli mielom - pričakovana življenjska doba:

  • 1-2 leti - brez zdravljenja;
  • do 5 let - povprečna pričakovana življenjska doba za mielom za ljudi, ki se zdravijo;
  • do 10 let - pričakovana življenjska doba z dobrim odzivom na kemoterapijo in blago bolezen;
  • več kot 10 let lahko živijo samo bolniki z enim žariščem tumorja, ki jih zdravniki uspešno odstranijo.

Multipli mielom

Multipli mielom je vrsta krvnega raka, maligna transformacija plazemskih celic (diferencirani B-limfociti, podtip levkocitov, ki so del imunskega sistema in sintetizirajo protitelesa, ki pomagajo telesu v boju proti okužbam). Običajno kostni mozeg proizvaja plazemske celice (plazemske celice) in B-limfocite v količini, ki jo zahteva telo. Na neki točki ta proces ne uspe in namesto običajnih celic začnejo nastajati netipične (tumorske) plazemske celice, ki postopoma nadomeščajo normalne celice v kostnem mozgu. Namesto protiteles te celice proizvajajo paraproteine, beljakovine, ki poškodujejo ledvično tkivo..

Več tumorskih žarišč se pojavlja v mielomu, predvsem v kostnem mozgu, pa tudi v kosteh (pogosto ravnih, kot so lobanjske kosti in rebra, lahko pa se poškodujejo tudi cevaste kosti, zlasti stegnenica), bezgavkah in drugih organih. Množnost lezij je posledica drugega imena za bolezen mieloma - multipli mielom. Ker tumorske celice proizvajajo paraprotein, ki bolezen nanaša na paraproteinemično hemoblastozo, maligne imunoproliferativne bolezni.

V bistvu so za mielom dovzetni starejši - 70 let in več, čeprav tudi mladi, mlajši od 40 let, občasno zbolijo, so moški nekoliko bolj verjetni kot ženske (razmerje med bolnimi moškimi in ženskami je 1,4: 1). Iz neznanega razloga se ta bolezen pri ljudeh rase Negroid pojavlja dvakrat pogosteje kot pri kateri koli drugi.

Multipli mielom je neozdravljiva bolezen s kroničnim potekom, čeprav pa popolno zdravljenje s sodobnimi medicinskimi sredstvi ni dosegljivo, zdravljenje omogoča dolgoročno remisijo, v kateri ljudje živijo polno življenje.

Sinonimi: multipli mielom (MM), plazmocitom, bolezen Rustitsky-Kalera (poimenovana po znanstvenikih, ki so bolezen prvi opisali).

Koda mieloma po ICD 10 - C90 (multipli mielom in maligne novotvorbe plazemskih celic).

Vzroki in dejavniki tveganja

Razlog za malignost plazemskih celic ni bil ugotovljen. Verjetno obstaja genetska nagnjenost. Kot mutageni dejavniki lahko delujejo virusne okužbe, ionizirajoče sevanje (vključno z radioterapijo), rakotvorne snovi, citostatska zdravila (kemoterapija), kronična zastrupitev. Pri 10% ljudi z monoklonsko gamopatijo se ta spremeni v mielom.

Predisponirajoči dejavniki vključujejo vse, kar deluje supresivno na imunski sistem: debelost, slabe navade, nezdrav življenjski slog, nestabilnost stresa itd..

Obrazci

Obstaja več klasifikacij MM.

Po kliničnih manifestacijah:

  • simptomatsko;
  • asimptomatsko (tlenje);
  • monoklonska gamopatija nedoločenega pomena (MGUS).

Celična sestava:

  • flamocitni;
  • plazmablastični;
  • polimorfna celica;
  • majhna celica.

Glede na razširjenost žarišč:

  • žariščno;
  • razpršeno goriščno;
  • difuzno.

Glede na vrsto proizvedenega paraproteina:

  • G-mielom (75% vseh primerov);
  • Mielom;
  • D-mielom;
  • E-mielom;
  • Mielom Bence-Jones;
  • M-mielom;
  • nerazvrščanje (zadnja dva se nanašata na redke oblike).
  • počasi napreduje;
  • hitro napreduje.

Rentgenske oblike

  • več žarišč;
  • razpršeni porotični;
  • izoliran.
  • žariščno;
  • vozlast;
  • mreža;
  • osteolitična;
  • osteoporotično;
  • mešano.

Faze bolezni

Med multiplim mielomom obstajajo tri stopnje:

  1. Začetno.
  2. Razporejena.
  3. Terminal.

Za njihovo določitev obstaja več meril..

Mednarodni sistem točkovanja (ISS) je osredotočen na količino beta-2 mikroglobulina (β2M) in serumskega albumina:

  1. β2M 100 g / l; kalcij v krvi je norma; paraprotein v serumu 120 mg / l; paraprotein v serumu> 70 g / l za IgG in> 50 g / l za IgA; izločanje beljakovin Bens-Jones z urinom> 12 g / dan; tri ali več žarišč osteolize (za določitev III. stopnje zadostuje le eno od naštetih meril).

Vsaka od treh stopenj klasifikacije Dury-Salmon je razdeljena na podfazi A in B, odvisno od vsebnosti serumskega kreatinina, ki služi kot indikator delovanja ledvic:

  1. Kreatinin 2 g / dl (> 177 μmol / L).

Simptomi mieloma

Preden se pojavijo prvi simptomi, bolezen dlje časa napreduje asimptomatsko (to obdobje je lahko od 5 do 15 let). V tem času je pri krvnem testu mogoče zaznati visok ROE, paraproteinemijo in pri analizi urina proteinurijo. Ker pa se število plazemskih celic v kostnem mozgu ne poveča, diagnoze ni mogoče postaviti..

Za napredovalno fazo so značilni pojav in rast simptomov, kar se kaže v številnih sindromih, ki imajo pri različnih bolnikih različno stopnjo resnosti.

Simptomi so povezani tako z žariščno rastjo plazemskih celic v obliki kostnih tumorjev kot z dejstvom, da plazemske celice sintetizirajo snovi, ki spodbujajo lizo, to je uničenje kostnega tkiva. Najprej trpijo ravne kosti (kosti medenice, lobanje, lopatice, rebra, hrbtenica), manj pogosto - cevaste kosti (stegnenica, nadlahtnica). Posledično pride do močne bolečine v kosteh, ki se poveča s pritiskom, med gibanjem se pojavijo patološki (ki jih ne povzroči travma) zlomi kosti, pojavijo se kostne deformacije.

Poškodbe hematopoetskega sistema

Levkopenija, trombocitopenija, plazemske celice v periferni krvi, povečana ROE, vsebnost mielograma v plazemskih celicah> 15% (pri nekaterih oblikah MM mielogram morda nima nenormalnosti).

Sindrom proteinske patologije

Povzroča ga prekomerna proizvodnja paraproteinov (patoloških imunoglobulinov ali Bens-Jonesove beljakovine), ki jo spremljajo hiperproteinemija (kaže se z žejo, suhostjo kože in sluznic), proteinurija, pojav hladnih protiteles (kaže se z alergijo na mraz, akrocianozo, trofičnimi motnjami v udih), amiloid tisti deli telesa, kjer je prišlo do odlaganja amiloida, povečane ustnice in jezik).

Opažajo ga pri 80% bolnikov z MM; zanj je značilen razvoj kronične ledvične odpovedi, ki se kaže v šibkosti, slabosti, zmanjšanem apetitu in izgubi teže. Edem, ascites, hipertenzija niso značilni (eden od diagnostičnih znakov).

Zaradi infiltracije tumorskih plazemskih celic se v vseh notranjih organih razvijejo lezije jeter, vranice (pogosteje), prebavil, plevre (manj pogosto) z razvojem značilnih simptomov.

Dovzetnost za okužbe, pogoste respiratorne virusne bolezni so hude, pogosto zapletene z dodatkom bakterijske okužbe, nalezljive in vnetne bolezni sečil, skodle, glivične okužbe niso redke.

Povečana viskoznost krvi

Zanj je značilna motena mikrocirkulacija, ki se kaže v poslabšanju vida, mišični oslabelosti, glavobolu, razvoju trofičnih kožnih lezij, trombozi. Opaženo pri 10% bolnikov z MM.

Razvija se zaradi zmanjšanja funkcionalnosti trombocitov in aktivnosti faktorjev strjevanja krvi. Pojavi se s krvavitvijo dlesni, krvavitvijo iz nosu, več hematomi.

Povzročajo ga infiltracija plazemskih celic v trdno možgansko celico, deformacija kosti lobanje in vretenc, stiskanje živčnih debel s tumorji. Kaže se kot periferna nevropatija, mišična oslabelost, poslabšanje vseh vrst občutljivosti, parestezije, zmanjšani tetivni refleksi in drugi simptomi, odvisno od območja lezije.

Povzroča ga izpiranje kalcija iz kostnega tkiva zaradi lize. Pojavi se s slabostjo, bruhanjem, zaspanostjo, motnjami zavesti, izgubo orientacije.

Za končno stopnjo je značilno poslabšanje obstoječih simptomov, hitro uničenje kosti, širjenje tumorjev v sosednja tkiva, naraščajoča ledvična odpoved, huda anemija, nalezljivi zapleti.

Diagnoza multiplega mieloma

Glavni znaki multiplega mieloma so plazmocitoza kostnega mozga (> 10%), žarišča osteolize, M-gradient (monoklonski protein) ali Bence-Jonesov protein v serumu ali urinu. Na teh znakih se opravi diagnostično iskanje s sumom na bolezen, za diagnozo pa je dovolj, da se ugotovi plazmocitoza in M-gradient (ali Bence-Jonesov protein), ne glede na prisotnost kostnih sprememb.

Uporabljajo se naslednje diagnostične metode:

  1. Rentgen lobanje, prsnega koša, medenice, hrbtenice, ramenskega obroča, nadlahtnice in stegnenice.
  2. Spiralna računalniška tomografija.
  3. Slikanje z magnetno resonanco.
  4. Pozitronska emisijska tomografija.
  5. Aspiracijska biopsija kostnega mozga za določitev mielograma.
  6. Laboratorijske preiskave krvi in ​​urina.
  7. Citogenetske raziskave.

Kostne in zunajkostne lezije pri multiplem mielomu so okrajšane kot CRAB:

  • C - kalcij (kalcij) - hiperkalciemija, vsebnost Ca> 2,75;
  • R - ledvična (ledvična) - okvarjena ledvična funkcija, serumski kreatinin> 2 mg / dl;
  • A - Anemija (anemija) - normocitni in normokromni, hemoglobin

Izobrazba: Rostovska državna medicinska univerza, specialnost "Splošna medicina".

Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Mielom

Z mielomom v človeškem telesu spremenjene plazemske celice, ki proizvajajo imunoglobuline, tvorijo tumorje. Narava bolezni še vedno ostaja skrivnost, čeprav so bili klinični znaki bolezni prvič opisani konec devetnajstega stoletja..

  1. Vzroki
  2. Simptomi
  3. Diagnostika
  4. Vrste
  5. Zdravljenje
  6. Prehrana
  7. Pričakovana življenjska doba pri mielomu

Vzroki

Znanstveniki so ugotovili naslednje dejavnike, ki lahko prispevajo k nastanku mieloma in drugih malignih bolezni:

  • starost osebe - najpogosteje se bolezen diagnosticira po 65 letih;
  • izpostavljenost ionizirajočemu sevanju;
  • neugodna ekološka zaustavitev;
  • učinek strupenih snovi;
  • vpliv petrokemičnih izdelkov;
  • genetika;
  • negativne čustvene situacije;
  • okužb in virusov.

Sprožilni mehanizem za razvoj mieloma je motnja v transformaciji določene vrste limfocitov. Posledično iz nastalih plazmocitov raste kolonija spremenjenih celic. Te celice tvorijo tumorske tvorbe, ki najprej prizadenejo kostno tkivo..

Plazmociti izpodrinejo zdrave hematopoetske celice, zaradi česar pri človeku pride do anemije in do motenj strjevanja krvi. Ker paraproteini ne morejo izvajati običajne zaščitne funkcije telesa, se imunost zmanjša, poleg tega pa se kopičijo v krvi, skupni proteini pa se povečajo, kar vodi do okvare ledvic in motenega uriniranja.

Simptomi

Začetna stopnja bolezni je pogosteje asimptomatska, takšno obdobje lahko traja precej dolgo - do 15 let, vendar je pri analizi urina mogoče zaznati povečano količino beljakovin in povečati ESR v krvi.

V prihodnosti bodo simptomi morda svetlejši, vendar jih je mogoče zlahka zamenjati z znaki drugih bolezni:

  • bolečine v kosteh - pojavijo se lahko ponoči ali pri spreminjanju položaja telesa;
  • anemija, ki jo spremlja hitra utrujenost. Koža postane bleda, lahko se razvije srčno popuščanje;
  • zvišana telesna temperatura in izguba telesne teže kažeta na napredovalno stopnjo bolezni,
  • slabost in bruhanje.

Za razlikovanje mieloma od drugih bolezni, ki jih lahko spremljajo podobni simptomi, se je treba posvetovati s strokovnjakom in v celoti pregledati telo.

Kar se tiče prvih znakov bolezni, je to lahko močno zmanjšanje telesne aktivnosti, izguba apetita in hitra izguba teže. Bolečine v kosteh so progresivne in ne izginejo z blažilci bolečin.

Bolniki z mielomom pogosto trpijo zaradi različnih nalezljivih bolezni in imajo lahko tudi krvavitve v nosu ali povečane menstrualne krvavitve. Značilne spremembe se pojavijo tudi v živčnem sistemu - v hudih primerih se lahko razvije paraliza, spodnji del telesa lahko izgubi občutljivost, možna je urinska inkontinenca.

Ob prvih znakih bolezni se je treba posvetovati z zdravnikom - bolečine v kosteh, šibkost, anemija.

Diagnostika

Diagnostika bolezni se začne z vprašanjem bolnika o pritožbah, nato zdravnik pregleda bolnika in palpira boleča mesta. Nadalje so dodeljene naslednje študije:

  • rentgensko slikanje prsnega koša ali splošno;
  • CT;
  • analiza kostnega mozga;
  • klinični test krvi;
  • biokemijski krvni test;
  • klinična analiza urina;
  • koagulogram;
  • imunoelektroforeza;
  • Mancinova metoda.

Multipli mielom je razvrščen na naslednji način:

  • osamljena oblika - en fokus, ki je v večini primerov lokaliziran v ravnih kosteh;
  • posplošena oblika.

Slednjo delimo na:

  • difuzno - prizadet je kostni mozeg;
  • difuzno žariščno - na primer prizadete so ledvice;
  • po celotnem pacientovem telesu najdemo večkratne tumorske infiltracije.

Glede na sestavo celic je mielom razdeljen na:

  • majhna celica;
  • plazmocitni;
  • polimorfno-celična;
  • plazmablastični.

Poleg tega so mielomi lahko naslednje vrste:

  • Bence Jones;
  • A, G, M;
  • diklonski;
  • nerazvrščanje.

Po naravi poteka mieloma je lahko:

  • tlenje, to je počasno;
  • aktiven;
  • agresiven.

Najpogosteje diagnosticiramo tip G, redkeje A, Bens-Johnsonov mielom je še manj pogost.

Zdravljenje

Terapija bolezni je neposredno odvisna od stopnje in oblike bolezni. Stopnja agresivnosti procesa igra pomembno vlogo. V nekaterih primerih počasi tekoča bolezen ne zahteva zdravljenja z zdravili, v tem primeru zdravnik izbere taktiko opazovanja. Agresivni ali aktivni mielomi zagotovo zahtevajo nujno zdravniško pomoč.

Polikemoterapija je temelj zdravljenja multiplega mieloma. Izvaja se s kombinacijo citostatičnih zdravil in se izvaja v tečajih. Poleg tega so predpisani hormoni za odpravo neželenih učinkov terapije in povečanje učinkovitosti zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje..

Imunska terapija je enako pomembna. S to metodo se lahko obdobja remisije podaljšajo tudi v hudih primerih. Uporabljajo se tudi obsevanje in druge dodatne metode, na primer plazmafereza.

Če je takšno zdravljenje neučinkovito, se postavlja vprašanje potrebe po presaditvi kostnega mozga in matičnih celic. Izvajajo se operacije za odpravo velikih tumorjev, pa tudi za popravljanje stanjšanih kosti in krvnih žil. Zato lahko rečemo, da je kirurški poseg pri zdravljenju mieloma dodatna metoda terapije.

Prehrana

Prehrana bolnika z multiplim mielomom se med kemoterapijo in med počitkom razlikuje. Pri prejemanju kemoterapije se v večini primerov zmanjša apetit, bruhanje in prebavne motnje, zato je treba iz prehrane izključiti maščobno, ocvrto in začinjeno hrano, ne jesti konzervirane hrane, začimb, čebule in česna.

Če je število levkocitov normalno, mora prehrana vključevati:

  • jajca, jetra, ribe, pusto meso in perutnina;
  • mlečni izdelki;
  • žita in testenine;
  • pečena ali kuhana zelenjava;
  • sveže sadje in suho sadje;
  • tekočina - do 3 litre na dan.

Obroki naj bodo zasebni in v majhnih delih.

Z zmanjšanim številom nevtrofilcev je dovoljeno:

  • mlečni (pasterizirani) izdelki;
  • dobro kuhano meso;
  • skrbno kuhane juhe;
  • citrusi;
  • kuhana voda, pasterizirano sadje;
  • samo pakirano pecivo.

V obdobju remisije mora biti hrana raznolika, uravnotežena in brez omejitev..

Antineoplastični izdelki:

  • žita (vzklila);
  • rdeče in oranžno sadje;
  • laneno olje;
  • zelena zelenjava;
  • križnice;
  • rastlinska nerafinirana olja;
  • soja;
  • suho sadje;
  • fižol, leča;
  • orehi;
  • semena;
  • zeleni čaj.

O natančnejšem naboru dovoljenih in prepovedanih izdelkov se je treba pogovoriti z zdravnikom, specialist bo izbral optimalen jedilnik glede na stadij in obliko bolezni, pa tudi na podlagi posameznih značilnosti pacientovega telesa in njegovega splošnega stanja.

Pričakovana življenjska doba pri mielomu

Glavna merila, od katerih je odvisna pričakovana življenjska doba pri beljenju mieloma, je stopnja procesa in njegova aktivnost. V primeru progresivnega tumorja je potrebna takojšnja terapija, ki je namenjena zaviranju razmnoževanja tumorskih celic. Če se ne sprejmejo nobeni ukrepi, se bo bolezen prehajala iz faze v fazo in pričakovana življenjska doba se bo neizprosno zmanjšala..

Poleg tega morajo za učinkovito zdravljenje bolnikovi notranji organi delovati brez odstopanj, saj kemoterapija ne uniči samo malignih celic, ampak vpliva tudi na zdrave, zato bo bolnik potreboval največje telesne rezerve.

V nekaterih primerih terapija proti raku ne deluje, zato se mora zdravnik pred začetkom kemoterapije prepričati, da maligne celice niso odporne na zdravila. Mlajši kot je bolnik, bolj verjetno je, da bo telo vzdržalo agresivno zdravljenje brez negativnih posledic. Pravilna prehrana, pomanjkanje stresa, aktiven življenjski slog, nadzor telesne teže - vse to pomembno vpliva tudi na pričakovano življenjsko dobo.

Mielom

Mielom je maligna patologija krvi. Bolezen se razvije v kostnem mozgu iz degeneriranih krvnih celic. Bolezen se imenuje paraproteinemična hemoblastoza. Onkološki proces spremlja povečana proizvodnja atipičnih proteinov imunoglobulina. Mielom je precej redek, pogosteje trpijo ljudje s temnim tonom kože. V začetni fazi je težko prepoznati bolezen, zato se zdravljenje pogosto začne že v napredni fazi.

Značilnosti bolezni

Za mielom je značilen maligni proces aktivne proliferacije v votlini hrbtenjače monoklonskih plazemskih celic, ki proizvajajo patološki protein - paraprotein. Bolezen je stalno zorenje in pretvorba B-limfocitov v plazemske celice. Plazemska celica je celica, ki izloča imunoglobulin. Z mielomom monoklonske plazemske celice ne odmrejo, ampak se še naprej razmnožujejo. Povečanje števila patogenov se premakne v kostni mozeg, kar povzroči zmanjšanje osnovnih elementov krvi.

Atipični imunoglobulini prodrejo v tkiva drugih organov in se kopičijo v medceličnem prostoru. Najprej se patogeni kopičijo v tkivih ledvic, jeter, vranice itd. - organi s povečano oskrbo s krvjo.

Multipli mielom je povezan z nadomestitvijo zdravih celic z atipičnimi imunoglobulini. Patogeneza patoloških plazemskih celic s proizvodnjo biološko aktivnih snovi povzroča razvoj naslednjih učinkov:

  • poveča se raven osteoklastov, kar povzroči krhkost in krhkost kosti hrbtenice, okončin itd.;
  • zaščitne funkcije telesa so zmanjšane;
  • poveča se raven elastičnih vlaken s fibrogeni, kar vodi do trajnega nastanka kapilarnih krvavitev in podplutb;
  • jetrne celice aktivno rastejo, kar povzroča zmanjšanje strjevanja krvi;
  • oslabljena sestava beljakovin povzroča ledvično bolezen.

Pri mielomu rast monoklonskih plazemskih celic ni nadzorovana in njihova raven nenehno narašča. Zaradi tega procesa mielom spada med maligne patologije krvi - hemoblastozo.

Bolezen se običajno pojavi pri odraslih po 40 letih. Pri moških se bolezen diagnosticira pogosteje kot pri ženskah. Tumor raste počasi - lahko traja več kot 20 let, preden se pojavijo prvi simptomi. Po postavitvi diagnoze oseba glede na prisotnost sočasnih simptomov v povprečju živi v 2 letih. Zato se mielom pogosto dojema kot rak krvi..

Oznaka ICD-10 za patologijo C90 "Multipli mielom in maligne novotvorbe plazemskih celic". Bolezen je mogoče prepoznati po prisotnosti proteinov razreda IgE, za katere je značilna prisotnost E-mieloma.

Sorte mieloma

Razvrstitev mieloma temelji na strukturni sestavi tumorja z lokacijo atipičnih patogenov na območju kostnega mozga.

Glede na število lezij ločimo naslednje oblike:

  • Samotno obliko določimo z eno lezijo na katerem koli delu kosti s kostnim mozgom ali na tkivu bezgavke, kar je glavna razlika od multiplega mieloma.
  • Za multipli mielom je značilno nastanek več lezij s prisotnostjo kostnega mozga. Najpogosteje se pojavi na območju lopatic, reber, kosti lobanje, v rokah, nogah itd..

Običajno je telesu diagnosticirano več patologij. Številne koncentracije patogenih novotvorb v telesu imajo podobne znake manifestacije kot samotne.

Glede na celično strukturo ločimo naslednje vrste:

  • Za mielom plazemskih celic je značilna visoka raven zrelih plazemskih celic, ki proizvajajo paraprotein. Patologija se razvija počasi, vendar nenehen postopek proizvodnje beljakovin otežuje potek terapije. Mielomatoza plazme se širi na druge organe in sisteme.
  • Za plazmablastični tip je značilna prevlada plazmablastov, ki izločajo beljakovine v nepomembnem volumnu. Diferencialna patologija je hitro rastoča in enostavna za zdravljenje.
  • Polimorfne in drobnocelične vrste odlikuje širjenje plazemskih celic v zgodnjih fazah nastanka bolezni. Štejejo za najnevarnejše oblike v smislu rasti in porazdelitve v telesu.

Pri večkratni patologiji ločimo difuzne in difuzno-žariščne oblike..

Glede na imunokemične značilnosti proizvedenih paraproteinov obstajajo:

  • bolezen lahkih verig - mielom Bence-Jones;
  • z visoko vsebnostjo določene vrste beljakovin (gradient A, G in M) - mielomi A, G in M;
  • netajni obrazec;
  • pogled na diclon;
  • mielom M.

Bolezen poteka v treh fazah:

  • na stopnji 1 običajno ni znakov;
  • Za 2. stopnjo je značilen pojav hudih simptomov;
  • na 3. stopnji opazimo širjenje atipičnih celic v drugih organih.

Znaki bolezni

V začetni fazi se bolezen razvije na skrivaj - ni izrazite klinike. Celice se pri raku postopoma širijo po telesu in prizadenejo notranje votline ravnih kosti - območje lopatic, vretenc in lobanje ter cevaste kosti.

V medicinski praksi obstajajo primeri diagnosticiranja mielosarkoma - onkološkega procesa, ki ga tvorijo telesa belega krvnega obtoka. Z nadaljnjim razvojem se na površini kosti pojavijo ovalne izrastke z mehko elastično konsistenco, kar vodi do uničenja kostne strukture.

V osnovi so prisotni naslednji simptomi mieloma:

  • motnje v delu prebavnega sistema;
  • telesna temperatura se nenehno spreminja - lahko naraste na termične odčitke in takoj pade;
  • mišična oslabelost v ozadju hitre utrujenosti;
  • kazalniki osnovnih krvnih elementov označujejo znake anemije;
  • opažene so pogoste bolezni nalezljive narave;
  • bolečinski sindromi na območju mehkih tkiv z občutkom nelagodja;
  • hiter srčni utrip - 100-120 utripov na minuto;
  • v hipohondriju je občutek teže;
  • hude bolečine v predelu glave;
  • hiperkalciemija vretenca vodi do notranjih strukturnih sprememb;
  • mielomalacija se razvije, ko diferencirani tumor stisne sosednja tkiva;
  • nefropatija se razvije, ko so poškodovane ledvične celice.

Ko se pojavijo prvi simptomi bolezni, se morate posvetovati z zdravnikom in opraviti pregled telesa, da ugotovite vrsto patologije. Zdravljenje v začetni fazi nastanka zagotavlja pozitiven učinek in hitro okrevanje..

Vzroki za pojav patologije

Zdravniki ne vedo natančno, kaj povzroča tumor. Šteje se, da je bolezen podedovana. Naslednji dejavniki lahko izzovejo razvoj atipičnih patogenov:

  • starost bolnika;
  • dedna nagnjenost;
  • izpostavljenost radioaktivnim snovem;
  • interakcija s kemičnimi spojinami in rakotvornimi snovmi;
  • nalezljive bolezni;
  • stresno stanje;
  • genetske motnje;
  • bolezni krvi - hepatitis, anemija.

Kateri koli dejavnik notranjih sprememb v telesu ali vpliv zunanjih znakov lahko povzroči strukturne spremembe v kostnem mozgu.

Diagnoza bolezni

Za natančno diagnozo se bolniku priporoča laboratorijska in instrumentalna diagnostika telesa. Tlajoča bolezen v predelu hrbtenjače je lahko dolgo časa brez simptomov. Če mielom odkrijemo zgodaj, ga lahko hitreje in v celoti pozdravimo.

Zdravnik uporablja laboratorijske in radiološke metode za pregled bolnika:

  • opravi se splošni pregled, zbere anamneza in celotna anamneza;
  • splošni krvni test za mielom razkrije visoko stopnjo ESR z nizkim hemoglobinom, trombocitozo, eritrociti in albuminom;
  • analiza urina pokaže povečano vsebnost kalcija in beljakovin;
  • rentgenski žarki so predpisani za preučevanje strukturnih sprememb v kosteh;
  • računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI) zagotavljata podrobne informacije o patologiji;
  • predpisan je postopek trepanobiopsije kostnega mozga, čemur sledi citološka študija.

Posebna pozornost je namenjena količinski ravni imunoglobulina v krvi. CT lahko določi stopnjo poškodbe drugih organov. Simptomatologija bolezni je pogosto videti kot rak krvi, zato zdravniki bolj natančno pregledujejo bolnikovo telo, izključujejo možne patologije.

Zdravljenje bolezni

Bolezen zdravi hematolog v bolnišnici in ohranja nadzor nad bolnikovim stanjem. Myeloma in Waldenstromova bolezen se štejeta za povezani, vendar s pomembnimi razlikami. Obe patologiji v Nemčiji, Izraelu in Rusiji uspešno zdravijo najboljši hematološki centri. Učinkovita metoda zdravljenja patologije je presaditev kostnega mozga - izvedena z uporabo matičnih celic darovalcev.

V začetni fazi zdravniki raje preprosto opazujejo tumor, ne da bi uporabljali terapevtske postopke. Pacient redno daje krv in urin, da preuči sestavo za patološke spremembe.

Ko se pojavijo hudi simptomi bolezni, se uporablja kemoterapija z uporabo zdravil iz skupine citostatikov. Postopek je lahko standarden ali visok odmerek. Pogosto se uporabljajo naslednja zdravila - Melferan, ciklofosfamid, karfilzomib, sarkolizin, Bortezomib in lenalidomid. Za bolnike, stare 65 let, se uporablja zdravilo - Alkeran, Prednizolon, Ciklofosfamid ali Vinkristin. Kostni mielom se učinkovito zdravi z bisfosfonati - Aredia, Bondronate in Bonefos.

Gama obsevanje je priporočljivo ob prisotnosti bolečinskih sindromov ali diagnozi kostne patologije s prisotnostjo resnih žarišč destrukcije, med zdravljenjem samotnega mieloma in v zadnji fazi kot paliativna metoda. Poleg tega je predpisan tudi deksametazon.

Imunoterapija je sestavljena iz jemanja alfa-2-interferona v velikih odmerkih več let - to vam omogoča, da preprečite neželene posledice in ponovitev bolezni. Za diagnozo ledvične odpovedi se uporabljajo diuretiki, posebna prehrana in plazmafereza (transfuzija krvi). Postopek hemodialize - prečiščeni limfom je obogaten z bistvenimi elementi v sledovih. Ob prisotnosti vnetja so potrebni antibiotiki.

Kirurški poseg se uporablja med lezijami hrbtenice, živčnih končičev in krvnih žil. Lahko se uporablja tudi za popravljanje kosti kosti pri zlomih.

Priporočljivo je upoštevati vsa klinična priporočila lečečega zdravnika - to bo preprečilo resne zaplete in ustavilo onkološki proces.

Prehrana

Za pozitiven učinek v postopku terapevtskih postopkov je pacientu dodeljena posebna prehrana. Uravnotežena prehrana lajša nepotreben stres na prebavilih in zapolnjuje vitaminsko neravnovesje.

Bolniku je priporočljivo, da iz prehrane izključi:

  • izdelki iz sladke moke;
  • izdelki iz bele moke;
  • mastna in ocvrta hrana na rastlinskem olju;
  • sladkarije na osnovi čokolade;
  • juhe iz juhe iz mastnega mesa;
  • vloženi in prekajeni izdelki;
  • jedi iz stročnic, ječmena in prosa;
  • mleko s fermentiranimi mlečnimi izdelki;
  • sladke gazirane pijače s kvasom in sokovi tetrapak.

Priporočljivo je jesti pogosto in v majhnih delih. V ozadju norme levkocitov lahko uporabite kuhana piščančja jajca, ribe, govedino in zajca s kuhanim piščancem. Jetra lahko dušimo z malo kisle smetane, kašo v vodi, kuhano ali parjeno zelenjavo in včerajšnjim kruhom.

Znižana paleta levkocitov omogoča uporabo riževe kaše brez mleka, riževe juhe v juhi iz mesa z nizko vsebnostjo maščob, hrane z veliko kalcija ter vitaminov B in C.

Med kemoterapevtskimi tečaji je treba vzdrževati stopnjo vnosa tekočine na ravni 3 litrov - jagodičasti kompoti, žele, odvarek šipka, zeleni čaj.

Pravilna in uravnotežena prehrana lahko podaljša pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Napoved zdravljenja

Kako dolgo bo določen bolnik živel, noben zdravnik ne more zagotovo trditi. Številni dejavniki vplivajo na stopnjo preživetja - stopnja in vrsta patologije, pacientovo fizično stanje v ozadju psihološkega razpoloženja.

Življenjska napoved je v povprečju 3 do 5 let. V vsakem primeru je izraz individualen. Bolnikovo počutje in postopek terapije igrata pomembno vlogo - pravilni in pravočasni postopki podaljšajo življenjsko dobo.

Zdravniki svetujejo, da se v primeru pojava sumljivih simptomov obrnejo na kliniko - to zagotavlja zgodnje odkrivanje bolezni in popolno okrevanje s preprečevanjem negativnih posledic.

Mielom

Mielom je maligni tumor, ki zavira normalno tvorbo krvi, uničuje kosti in proizvaja nenormalne beljakovine, ki poškodujejo notranje organe. Ko govorijo o mielomu krvi ali kosti, hrbtenici ali kostnem mozgu, pomenijo eno bolezen z različnimi manifestacijami.

Bolezen, povezana s hemoblastozo ali onkohematološkimi procesi, torej z malignimi boleznimi krvi in ​​limfnega tkiva, ima več imen: multipli mielom, multipli mielom in generalizirani plazmocitom, plazmocitni mielom.

  • Vzrok mieloma
  • Kaj se zgodi z mielomom?
  • Diagnoza multiplega mieloma
  • Ko je diagnoza mieloma jasna
  • Simptomi mieloma
  • Zdravljenje mieloma pri mladih
  • Zdravljenje mieloma pri starejših
  • Napoved za multipli mielom

Vzrok mieloma

Mielom je sestavljen iz spremenjenih plazemskih celic. V normalnem kostnem mozgu se plazemske celice rodijo iz limfocitov B, vendar je njihovo število omejeno na le 5%, večje število je že patologija.

Z osnovnim vzrokom za razvoj plazemskega tumorja ni natančne jasnosti, sum na začetek procesa je slaba dednost in nagnjenost k alergijam na lastna tkiva, sevanju in delu s strupenimi snovmi, sumili so tudi na virus herpesa tipa 8.

Res ni zanesljivih dokazov o sodelovanju vseh zgoraj naštetih pri maligni preobrazbi. Jasno je nekaj, nekaj je motilo normalno zorenje B-limfocitov ali motilo večstopenjsko pot od njihovega "otroštva" do limfne zrelosti, zaradi česar se je limfocit spremenil v okvarjen plazmocit, ki je povzročil mielom.

Multipli mielom prizadene tri od 100 tisoč Rusov, praviloma starejših - večinoma v sedmem desetletju življenja je bolezen pri mladih, mlajših od 40 let, zelo redka.

Med bolniki z boleznimi krvi in ​​limfnega tkiva ima plazmocitom 10-13%, vendar med vsemi malignimi procesi, ki obstajajo v naravi, predstavljajo bolniki s tumorji plazemskih celic največ en odstotek.

Kaj se zgodi z mielomom?

Iz nekega razloga se v kostnem mozgu pojavijo nenormalne celice, ki se množijo in motijo ​​normalno tvorbo krvi, kar se kaže v slabokrvnosti. Pomanjkanje eritrocitov vpliva na delo vseh organov, predvsem pa na pljučno tkivo in možgane, kar se kaže v pomanjkanju njihovih funkcij.

Naloga normalnih plazemskih celic je, da proizvajajo protitelesa-imunoglobuline za zaščito pred povzročitelji bolezni. Plazemske celice mieloma prav tako proizvajajo imunoglobuline, vendar pomanjkljive paraproteine, ki niso sposobni imunske obrambe.

Paraproteini, ki jih proizvajajo maligne plazemske celice, se odlagajo v tkivih organov, priljubljeno "skladišče" so ledvice, v katerih se z izidom ledvične odpovedi razvije "bolezen lahke verige". V prizadetih jetrih se proizvodnja snovi, ki redčijo v krvi, zmanjša - viskoznost krvi se poveča, kar moti presnovne procese v tkivih in nastajajo krvni strdki. Vloge imunoglobulinov povzročajo poškodbe drugih organov, vendar ne tako usodne.

V kosteh celice mieloma stimulirajo osteoklaste in povzročajo osteolizo - erozijo kosti. Iz uničene kosti kalcij vstopi v plazmo in se kopiči, vodi do hiperkalciemije - resnega stanja, ki zahteva nujne ukrepe.

Diagnoza multiplega mieloma

Diagnozo določimo s krvnimi preiskavami, kjer najdemo paraproteine ​​in določimo njihovo skupno in koncentracijo vrst. Paraproteini se imenujejo imunoglobulini - IgA, IgG in IgM. Plazmociti proizvajajo imunoglobuline po lastni presoji in v različnih količinah, glede na njihovo spremembo v proizvodnji patoloških proteinov, nato ocenijo učinkovitost zdravljenja in aktivnost bolezni.

Stopnjo agresivnosti plazemskih celic določimo z mikroskopijo kostnega mozga, dobimo ga iz prsnice s punkcijo sternalne kosti ali z biopsijo medenične kosti. Še posebej pomembna je študija z nizko proizvodnjo paraproteinov ali s spremembo narave poteka bolezni.

Dolgoletni marker bolezni je beljakovina Bens-Jones v urinu, ki jo odkrijemo pri 70% bolnikov. Beljakovine nastajajo iz verig imunoglobulinov z majhno molekulsko maso A in G - "pljuč", ki uhajajo iz ledvičnih tubulov. Glede na vsebino Bens-Jonesa nadzirajo tudi potek bolezni..

Pogosto se bolezen po naključju odkrije med rutinskim rentgenskim slikanjem prsnega koša zaradi okvar litičnih reber. Na prvi stopnji je treba identificirati vse destruktivne spremembe v kosteh, da lahko še naprej spremljamo proces in rezultate terapije, kar omogoča visoko občutljiv CT z majhnimi odmerki celotnega okostja.

MRI preučuje stanje ravnih kosti - lobanje in medenice, kar je potrebno za tleči in samotni tumor. MRI pomaga oceniti ne le okvare kosti, temveč tudi prisotnost tumorske infiltracije mehkih tkiv, vpletenost hrbtenjače v proces.

Analiza kariotipa je potrebna za ugotavljanje genetskih nepravilnosti, ki vplivajo na prognozo pacientovega življenja in učinkovitost zdravljenja.

Ko je diagnoza mieloma jasna

Značilnosti celic določajo potek procesa od počasne in skoraj benigne gamopatije ali tlečega mieloma do hitre levkemije plazemskih celic.

Na začetku ni vedno mogoče razvrstiti bolezni, kar otežuje izbiro optimalne terapije. Leta 2014 je mednarodno soglasje opredelilo merila, ki olajšajo natančno diagnozo in ločijo eno različico tumorskega procesa od drugih..

Najprej se v kostnem mozgu določi odstotek plazemskih celic, zato bi jih moralo biti pri simptomatskem mielomu več kot 10%, 60% pa kaže na visoko agresivnost tumorja.

Za vsako različico bolezni so določene določene kvantitativne značilnosti in kombinacije meril, zato je za popolno prepričanje, da ima bolnik mielom, treba odkriti določene "izdelke":

  • M-beljakovine v krvi, to je IgA ali IgG;
  • lahke verige imunoglobulinov;
  • Beljakovine Bens-Jones v urinu;
  • žarišča v kosteh okostja.

Če so določena merila nezadostna, diagnozo pomagajo nespecifične, vendar pogoste posledice aktivnosti plazmocitov in paraproteinov na ciljne organe:

  • povečana raven kalcija v krvi kot posledica velikega uničenja kosti;
  • zmanjšanje hemoglobina z nadomestitvijo tumorja kostnega mozga;
  • zvišan kreatinin v krvi - marker ledvične odpovedi.

Simptomi mieloma

Opaženo je bilo, da vsak bazen plazemskih celic proizvaja imunoglobuline z osebnimi lastnostmi in v skladu s svojim urnikom, zaradi česar so klinične manifestacije zelo posebne in globoko individualne. Nobena dva bolnika si nista podobna, toliko bolj pa po diagnostičnih kriterijih ni mogoče najti dveh podobnih bolnikov. Vendar obstaja več vrst bolezni..
Glede na število lezij je tumor lahko generaliziran ali večkrat in samoten - z enim samim žariščem.

Dolvodno je počasen ali tleč, indolenten in razlikujejo simptomatski plazmocitom, ki nadaljuje z očitnimi kliničnimi manifestacijami.

Glavna manifestacija simptomatskega mieloma so bolečine v kosteh zaradi njihovega uničenja, ki se ne pojavijo takoj in pogosto celo v prvem letu bolezni. Sindrom bolečine se pojavi, ko je periost, ki je prežet z živčnimi končiči, vključen v tumorski proces. Ob počasnem postopku lahko traja nekaj let, preden se tumor odkrije, saj bolnik ne doživi ničesar drugega kot epizode šibkosti.

V napredovali fazi z več lezijami pridejo do izraza zlomi na mestih destrukcije kosti in manifestacije ledvične odpovedi ali amiloidoze organov v različnih kombinacijah in z individualno intenzivnostjo.

Zdravljenje mieloma pri mladih

Počasna varianta mieloma ne zahteva vedno zdravljenja, saj ni življenjsko nevarna in zdravljenje sploh ni neškodljivo. V tem primeru je spremljanje poteka postopka za pacienta bolj koristno kot toksična kemoterapija. Redni pregledi omogočajo pravočasno diagnozo aktivacije procesa.

Simptomatski mielom je razdeljen na stopnje od I do III glede na raven specifičnega mikroglobulina in albumina v krvi, strategija za stopnje I in II-III pa se razlikuje le pri uporabljenih zdravilih in njihovih kombinacijah.

Na kateri koli stopnji sta glavna in opredeljujoča taktika bolnikovo stanje in njegova starost. Tako varnim bolnikom do 65 let in brez resnih kroničnih bolezni ponujamo agresivno kemoterapijo z velikimi odmerki s presaditvijo lastnih matičnih celic v krvi, znanstveno avtologno presaditev.

Fizično varni bolniki od 65 do 70 let se lahko prijavijo tudi za kemoterapijo z velikimi odmerki, vendar ne s kombinacijo zdravil, temveč z edinim zdravilom - melfalanom.

Pred začetkom kemoterapije z velikimi odmerki se izvede več tečajev polikemoterapije z običajnimi odmerki, nato pa posebno zdravilo spodbuja proizvodnjo lastnih izvornih celic v kostnem mozgu, ki se zbirajo in konzervirajo. Nato bolnik prejme zelo visoke odmerke citostatikov, kar povzroči smrt vseh krvnih celic - tumorskih in normalnih. Običajni, predhodno konzervirani krvni elementi in dani bolniku.

Zdravljenje mieloma pri starejših

Bolniki, starejši od 65 let in mlajši, vendar s spremljajočimi boleznimi, ki vplivajo na njihovo splošno stanje in aktivnost, v prvi fazi opravijo tudi ciklično kemoterapijo, vključno z uporabo tarčnih zdravil. Rezultat zdravljenja ocenjujejo s preiskavami krvi in ​​kostnega mozga, ki določajo koncentracijo beljakovin, značilnih za bolezen, in odstotek tumorskih celic.
Rezultat zdravljenja se ne odraža le v starosti, temveč tudi v prisotnosti več kroničnih bolezni, astenizaciji, kar pomeni fizično oslabelost z izgubo teže ali brez nje..

Naši predniki so astenizirano osebo imenovali "kylyom". Takšni bolniki tvegajo, da ne bodo prenašali agresivnega zdravljenja, vendar se razmeroma dobro odzivajo na lažje možnosti kemoterapije raka..

V zadnjih letih se je nabor zdravil za kemoterapijo znatno razširil zaradi ciljno usmerjenih zdravil, ki so pokazala dober takojšen rezultat in podaljšanje pričakovane življenjske dobe udeležencev raziskave..

Skeletne lezije so predmet dolgotrajne terapije z bisfosfonati, ki zmanjšujejo bolečino, preprečujejo zlome in hiperkalciemijo. Na ločena tumorska žarišča vpliva ionizirajoče sevanje, v primeru nevarnosti stiskanja hrbtenjače in poškodbe vratne hrbtenice je potrebna radioterapija.

Napoved za multipli mielom

Napoved mieloma in pričakovana življenjska doba poleg bolnikove starosti in fizičnega stanja odražata občutljivost tumorja na zdravljenje z zdravili in biološke značilnosti plazemskih celic, zlasti genetske nepravilnosti z izbrisom kromosomskih regij in ojačanje - podvajanje genov.

Koncentracija paraproteinov in njihovih frakcij, obseg lezije ob odkritju bolezni in stopnja vpletenosti drugih organov v patološki proces igrajo vlogo, zato bo že razvita ledvična odpoved "odtehtala" vse druge ugodne znake bolezni.

Kaj so zabodli nevtrofilci in njihova hitrost v krvi

Kako hitro dvigniti potenco doma