Razširjena kardiomiopatija

Ima veliko srce. Tako pogosto figurativno govorijo o osebi, ki je nezainteresirana, odzivna in prijazna. Veliko srce kot literarni epitet vzbuja le pozitivne asociacije. In z anatomskega in fiziološkega vidika? Je veliko ali razširjeno srce resnično veliko v dobesednem smislu? Žal ne. Še posebej, ko gre za bolezen, kot je razširjena kardiomiopatija.

Ko je veliko srce bolezen?

Širitev desnega in levega prekata

Razširjena kardiomiopatija je bolezen srca, pri kateri se povečajo njegove votline in s tem tudi sam organ. Debelina sten praviloma ostane nespremenjena ali pa se ob začetku bolezni nekoliko poveča. Povečanje velikosti srčnih komor, sprememba strukture miokarda vodi do dejstva, da se notranji "motor" preneha spopadati s svojim delom. Srce ne deluje tako polno kot zdravo, izpust krvi v žile se zmanjša, krvni obtok je moten in pride do stagnacije krvi. Rezultat bolezni je razvoj srčnega popuščanja z vsemi kliničnimi manifestacijami in zapleti..

Zakaj se ta bolezen razvije??

Tudi zdaj v dobi moderne medicine v večini primerov pri bolnikih z razširjeno kardiomiopatijo ni mogoče ugotoviti vzroka bolezni. Ta oblika bolezni se imenuje idiopatska. Če alkohol postane krivec, potem se oblika bolezni imenuje alkoholna kardiomiopatija. Ishemična kardiomiopatija se razvije z več lezijami koronarnih žil z aterosklerotičnim procesom. Obstaja tudi ločena oblika, v kateri povzročitelji infekcije postanejo dokazani vzrok za razvoj patologije - nalezljivo-vnetna oblika. Upoštevajte vsako od oblik razširjene kardiomiopatije posebej, pri tem pa bodite pozorni na značilnosti vsake in govorite tudi o mehanizmu razvoja sprememb v miokardu pri tej patologiji.

Zakaj srce "raste"?

Ne glede na obliko te bolezni in ne glede na vzroke za njen razvoj, je mehanizem povečanja velikosti srca približno enak. Na začetnih stopnjah se v celicah srčne mišice ali kardiomiocitih pojavijo difuzne patološke motnje. V zvezi s tem srce izgubi sposobnost popolnega krčenja in ne more potisniti vse krvi v sebi v žile.

Del krvi, preprosto rečeno, zastaja v srčnih votlinah. Toda srčni "motor" deluje neprekinjeno in namesto tistega dela krvi, ki je vstopil v žile, teče naslednji del med diastolo prekata... Izkazalo se je, da srčne komore niso popolnoma izpraznjene, ampak jih že polnijo naslednji del krvi... Pojavi se preobremenitev volumna.

Žoga preplavljena z vodo

Predstavljajte si gumijasto kroglo, ki vsebuje natanko 1 liter tekočine. Napolnimo to kroglico z 1 litrom in jo izlijemo? Je ohranil svojo obliko? Ja! In zdaj bomo svojo kroglico znova napolnili z 1 litrom in natočili na primer 700 ml. V krogli bo ostalo 300 ml, mi pa bomo dodali še 1 liter, izlili 700 ml, ponovno dodali 1 liter... Kaj se bo zgodilo z našo gumijasto kroglo? Tako je! Izgubil bo obliko, se raztegnil in na koncu lahko počil, ne bo mogel prenesti preobremenitve s prostornino...

Torej se v srcu zaradi preobremenitve srčnih komor (najprej levega prekata, nato pa drugih) izgubi kontraktilna sposobnost mišičnega srčnega tkiva, poveča se preostali volumen krvi v levem prekatu, razvije se zastoj, kar vodi do srčnega popuščanja. Upoštevati je treba, da lahko v zdravem srcu traja več kot eno leto od začetka bolezni do hudih simptomov odpovedi krvnega obtoka.

To je posledica dobre kompenzacijske sposobnosti miokarda. Na začetku bolezni se srčna mišica lahko nekoliko poveča v debelini, vendar nepomembno zaradi kompenzacijskih zmožnosti. Toda slej ko prej brez ustreznega zdravljenja razširjene kardiomiopatije bolezen napreduje in kongestivno srčno popuščanje se bo razglasilo v ustrezni kliniki..

Idiopatska oblika

Širitev votline levega prekata

Je oblika razširjene kardiomiopatije brez dobro ugotovljenega vzroka. Obstajajo hipoteze o vlogi genetskih dejavnikov pri razvoju bolezni, pa tudi pomanjkanju nekaterih snovi (karnitin, selen), ki lahko povzročajo presnovne motnje v srčni mišici. Ugotovljeno je bilo, da imajo številni bolniki s to obliko bolezni okvarjeno delovanje imunskega sistema. Značilnost idiopatske oblike je, da prizadene predvsem mlade moške, stare od 30 do 42 let, ki imajo prevladujoče povečanje ali bolje rečeno razširitev votline levega prekata in nato drugih srčnih komor..

Oblika srca se približuje žogi. Zaradi slabega pretoka krvi pri večini bolnikov nastanejo krvni strdki v srčnih votlinah. To lahko privede do zapletov - trombembolije, vključno z velikimi arterijami, ki imajo življenjsko neugodno prognozo. Drugi zapleti te bolezni vključujejo razvoj atrijske fibrilacije, srčne astme, edema, ascitesa in druge manifestacije srčnega popuščanja..

Alkoholna oblika

Razvija se pri osebah, ki zlorabljajo alkohol. Razvoj te oblike je posledica neposrednega vpliva alkohola na srčno mišico. Etanol in acetaldehid blokirata delo celičnih encimov, motijo ​​znotrajcelično ionsko sestavo, srčne celice postanejo preobremenjene s kalcijem, kar negativno vpliva na njihovo delo in sposobnost krčenja. Prav tako se pod vplivom alkohola v miokardu zmanjša tvorjenje energije, celice trpijo zaradi kisika in energijske "lakote". Obstaja kršitev mikrocirkulacije, razvije se pomanjkanje beljakovin in vitaminov. Kombinacija vseh dejavnikov vodi k dejstvu, da je srce izčrpano, deluje v pretiranem načinu in se na koncu ne more spoprijeti z obremenitvijo, se širi in povečuje prostornino.

Ishemična oblika

Prisotnost pomembnih aterosklerotičnih lezij srčnih žil je pri tej obliki razširjene kardiomiopatije obvezna. Trpijo za to obliko bolnikov (ponavadi moških), ki imajo v anamnezi angino pektoris, so imeli srčni napad in so imeli srčne napake;.

Nalezljiva in vnetna oblika

Razlog za razvoj te oblike razširjene kardiomiopatije pri prenesenem infekcijskem in vnetnem procesu - miokarditisu.

Kaj pacienta skrbi?

Zasoplost in šibkost

Kateri simptomi pri pacientu so lahko zdravniku zaskrbljujoč "zvonec"? Signal, da se pri bolniku razvija razširjena kardiomiopatija? Na začetnih stopnjah bolezni morda sploh ne bo nobenih simptomov, če se moč srčnega utripa kompenzira z rahlim zadebeljenjem sten srca. Ko pa kompenzacijska sposobnost izsuši, se začnejo pojavljati simptomi bolezni. Sčasoma je klinika skladna s srčnim popuščanjem. Najpogosteje se pri bolnikih razvije:

  1. Zasoplost in šibkost. Ti simptomi se poslabšajo z napredovanjem bolezni. Dispneja se sprva pojavi med napori, tekom, hitro hojo, nato pa moti v mirovanju z manjšimi gibi. Zasoplost je znak odpovedi levega prekata.
  2. Ko se tudi desni odseki srca prenehajo spopadati z obremenitvijo, se pojavijo otekline v predelu nog in stopal, bolečina v desnem hipohondriju.

Bolečina pri razširjeni kardiomiopatiji

Zgoraj opisani simptomi niso značilni izključno za razširjeno kardiomiopatijo, vendar zdravnika opozorijo in sumijo na to diagnozo. Pravočasen pregled in jemanje določenih zdravil bo omogočilo, če ne celo popolnoma "pobegniti" od bolezni, potem pa večkrat upočasni njeno napredovanje.

Razširjena kardiomiopatija

Razširjena kardiomiopatija (kongestivna, kongestivna kardiomiopatija) je miokardna bolezen, ki jo spremlja oslabljena kontraktilna funkcija srca in razširitev votline levega ali obeh prekatov. Incidenca DCM je 5-7,5 primerov na 100.000 prebivalcev na leto. Poleg tega se pri moških pojavi 2-3 krat pogosteje kot pri ženskah (zlasti v starosti 30-50 let). V 30% primerov je ta bolezen vzrok za kronično srčno popuščanje..

Vzroki

V 20-30% primerov je DCM družinska patologija z avtosomno prevladujočo, redkeje - z X-vezano ali avtosomno recesivno vrsto dedovanja. Ugotovljeno je bilo, da so svojci nekaterih bolnikov trpeli za hudim srčnim popuščanjem, ki se je pojavilo v njihovi mladosti. Tudi srce ima lahko prirojene strukturne značilnosti..

Pri 30% bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo je v preteklosti že obstajala zloraba alkohola. Toksični učinek etanola in njegovih presnovkov na miokard se izraža v zmanjšanju sinteze kontraktilnih beljakovin, poškodbah mitohondrijev, presnovnih motnjah in tvorbi prostih radikalov v kardiomiocitih (mišičnih celicah srca). Drugi toksični dejavniki vključujejo poklicno izpostavljenost aerosolom, mazivom, kovinam in industrijskemu prahu. Ni izključen vpliv strupov na telo strupov, mamil, antineoplastičnih snovi, sevanja, fenotiazinov, tricikličnih in kvadricicikličnih antidepresivov..

V etiologiji razširjene kardiomiopatije obstaja povezava s prebavnimi dejavniki: pomanjkanjem beljakovin, podhranjenostjo, hipovitaminozo B1, pomanjkanjem karnitina in selena. Dokazana je tudi vloga nalezljivih dejavnikov - virus herpesa, enterovirus, citomegalovirus, adenovirus, glivične okužbe, parazitske bolezni.

Avtoimunske motnje, kot sta sistemski eritematozni lupus in revmatoidni artritis, pogosto povzročajo tudi miokarditis. Rezultat je lahko kardiomiopatija. Dodatni dejavniki vključujejo dismetabolične motnje, mitohondrijske in endokrine bolezni, feokromocitom, Emery-Dreyfus in Duchenne-Becker mišične distrofije, granulomatozne bolezni.

Dejavniki tveganja za poporodni DCM, ki se pojavijo pri prej zdravih ženskah po porodu ali v zadnjem trimesečju nosečnosti, so večplodne nosečnosti, starost nad 30 let, pozna toksikoza, anamneza več kot treh rojstev in negroidna rasa. Včasih etiologija bolezni ostaja neznana (idiopatsko razširjena kardiomiopatija).

Razvrstitev

Glede na obstoječo klasifikacijo SZO razlikujejo naslednje oblike DCM: družinsko (genetsko), idiopatsko, alkoholno (toksično), imunsko ali virusno ter posebne kardiomiopatije pri drugih srčnih patologijah.

Po klasifikaciji Maron et al. (2006) so vsi primeri DCM razdeljeni v dve skupini: primarni (pridobljeni, genetski, negenetski), pri katerih je prizadet predvsem miokard, in sekundarni, ki izhajajo iz različnih sistemskih motenj..

Delovna skupina ESC (2008) je razvila novo klasifikacijo kardiomiopatije, ki izključuje prisotnost ishemične, hipertenzivne in valvularne oblike DCM..

Simptomi

Dokler so funkcije srca kompenzirane, se znaki razširjene kardiomiopatije ne pojavijo več mesecev ali celo let. Z napredovanjem dekompenzacije opazimo manifestacije kongestivnega srčnega popuščanja. Sem spadajo naslednje.

  • Otekanje nog, zvečer slabše in po nočnem spanju izgine.
  • Zasoplost - najprej med hojo, nato v mirovanju.
  • Epizode pljučnega edema, nočni napadi srčne astme - modra obarvanost ušes, konica nosu in nohtov, huda zadušitev v ležečem položaju, izrazita cianoza kože udov, ustnic in obraza, obsesiven kašelj. Slednji je lahko rožnato penast sluz ali suh. Včasih so v izcedku proge krvi.
  • Zmerna topa bolečina in občutek teže v desnem hipohondriju. Povzročajo jih raztezanje jetrne kapsule in povečano polnjenje krvi..
  • Funkcionalne motnje ledvic - redko ali pogosto uriniranje, v velikih ali majhnih delih.
  • Povečan trebušni volumen zaradi kopičenja tekočine pri srčni cirozi jeter.
  • Okvara možganske oskrbe s krvjo, ki se kaže v težavah s spominom, motnjami in izgubo pozornosti, nespečnostjo, nihanji razpoloženja in drugimi znaki discirkulacijske (venske) encefalopatije.

Tudi razširjeno kardiomiopatijo spremlja oslabljena sistolična funkcija levega prekata. Pri začetnem zmanjšanju iztisne frakcije bolnika skrbijo šibkost, bledica, utrujenost, omotica, hladna stopala in roke. S pomembnim zmanjšanjem srčnega utripa opazimo hudo šibkost, ostro omotico, nezmožnost opravljanja najpreprostejših gospodinjskih opravil, izgubo zavesti.

Če je srčni ritem moten v ozadju DCM, obstajajo občutki prekinitev, bledenja in srčnega zastoja. Prav tako se razvije atrijska fibrilacija, ki je težko obnoviti ritem. Možen atrioventrikularni blok, ventrikularna ekstrasistola, blok snopov itd..

V poznejših fazah srčnega popuščanja, ki ga povzroči razširjena kardiomiopatija, je pacient prisiljen zavzeti polovični sedež tudi med spanjem. Njegovo dihanje je hrupno, težko diha. Na daljavo lahko v pljučih slišite žvrgolenje, ki izvira iz izrazite stagnacije krvi. Trebuh je povečan, roke in noge so otekle, obraz je otekel. Včasih se po telesu razvije podkožni edem (anasarca). Že najmanjše gibanje tudi v postelji povzroča nelagodje in poslabšuje težko sapo.

Diagnostika

Pravilna diagnoza razširjene kardiomiopatije je težka zaradi pomanjkanja posebnih meril. Diagnozo postavimo tako, da izključimo druge patologije, ki jih spremlja razvoj nezadostne oskrbe s krvjo in dilatacija srčnih votlin. Objektivni klinični znaki bolezni so tahikardija, kardiomegalija, otekanje ven na vratu, galopski ritem, povečan RR, zvoki relativne insuficience trikuspidalnih in mitralnih zaklopk, povečana jetra, piskanje v spodnjih delih pljuč itd..

Ehokardiografija prikazuje glavne diferencialne znake razširjene kardiomiopatije - zmanjšanje iztisne frakcije levega prekata, razširitev srčnih votlin, ishemična okvara miokarda. Ta neinvazivna raziskovalna metoda vam omogoča, da določite debelino stene in dimenzije srčnih komor, da ocenite tveganje za trombembolijo. Z EchoCG so izključeni tudi drugi možni vzroki srčnega popuščanja: srčne napake, postinfarktna kardioskleroza, parietalni trombi.

EKG razkrije simptome hipertrofije in preobremenitve levega atrija in levega prekata, motnje prevodnosti in ritma, kot so atrijska fibrilacija, blok levega snopa, atrijska fibrilacija, atrioventrikularni blok. S pomočjo Holterjevega spremljanja EKG se oceni dnevna dinamika procesov repolarizacije in ugotovijo življenjsko nevarne aritmije.

Prikazane so laboratorijske diagnostične metode:

  • klinični testi krvi in ​​urina, biokemični test krvi z oceno delovanja ledvic in jeter;
  • glikemični profil za bolnike z diabetesom mellitusom;
  • študija sistema strjevanja krvi - protrombinski čas in indeks, INR;
  • določanje natrijevega uretičnega peptida v krvi;
  • revmatološki testi - raven C-reaktivnega proteina, protitelesa proti streptohialuronidazi, streptolizinu itd.;
  • hormonske študije - raven nadledvičnih in ščitničnih hormonov.

Za oceno kontraktilnosti in strukturnih sprememb miokarda so predpisani scintigrafija, PET, MRI srca. Miopsija se uporablja za diferencialno diagnozo DCM s srčnimi napakami, difuznim miokarditisom, perikarditisom, ishemično boleznijo srca in ishemično kardiomiopatijo.

Zdravljenje

Zdravljenje začetne faze razširjene kardiomiopatije temelji na odpravi glavnih vzrokov bolezni - toksoplazmoze, tirotoksikoze, hemokromatoze, beriberi itd..

Terapija z zdravili vključuje jemanje cele vrste zdravil.

  • Diuretiki - odstranijo odvečno tekočino iz pljuč in notranjih organov. Predpisani so furosemid, veroshpiron, lasix, torasemid, spironolakton.
  • Zaviralci ACE - Ramipril, Captopril, Lisinopril, Perindopril itd. Prikazani vsem bolnikom s sistolično disfunkcijo. Zmanjša sprejem v bolnišnico, izboljša preživetje in prognozo. Treba ga jemati pod nadzorom funkcionalnih parametrov ledvic. Imenovan za dolgo, včasih za vse življenje.
  • Beta-blokatorji - bisoprolol, metoprolol itd. Uporabljajo se za zdravljenje hipertenzije in zmanjšanje srčnega utripa.
  • Srčni glikozidi - Korglikon, Strofantin, Digoxin. Obvezno za zmanjšano iztisno frakcijo in tahikardijo atrijsko fibrilacijo.

Te skupine zdravil zmanjšujejo edeme in težko dihanje, zmanjšujejo simptome disfunkcije levega prekata, povečujejo toleranco za vadbo in izboljšujejo splošno kakovost življenja..

Poleg tega so predpisana zdravila za redčenje krvi - Acecardol, ThromboAss, Aspirin itd. Preprečujejo nastanek krvnih strdkov v krvnem obtoku. Pri atrijski fibrilaciji je indiciran varfarin - pod mesečnim nadzorom INR ali protrombinskega indeksa.

Bolniku s sočasno angino pektoris ali naraščajočo dispnejo med hojo je priporočljivo uporabljati zdravila s kratkim delovanjem - Nitromint, Nitrosprey. Za lajšanje pljučnega edema in odpovedi levega prekata se nitroglicerin injicira intravensko.

Bolnikom z drugimi oblikami kardiomiopatije namesto beta-blokatorjev predpišejo antagoniste kalcijevih kanalov. Sem spadajo Verapamil, Diltiazem, Nifedipin. Vendar pa so kontraindicirane zaradi kršitve sistolične funkcije levega prekata, saj sproščajo srčno mišico.

Osebe z družinsko anamnezo kardiomiopatije in miokarditisa je treba cepiti proti pnevmokokom in gripi. V boju proti ARVI in drugim boleznim dihal je učinkovito jemati rekombinantni interferon - Kipferon, Genferon, Viferon itd..

Poleg zdravljenja razširjene kardiomiopatije z zdravili boste morali opustiti slabe navade in prilagoditi svojo težo. Diete na tešče ali zapravljanje niso sprejemljive. Pacientu so prikazani 4-6 obrokov na dan s prevladujočo uporabo pare ali kuhane hrane, pa tudi tekočih jedi. Porcije naj bodo majhne. Prehrano je treba obogatiti z nenasičenimi maščobnimi kislinami, kot je omega-3, ki jih najdemo v morskih ribah. Koristna je tudi hrana, bogata z vitamini in minerali..

Začimbe, ocvrto hrano, marinade in kumarice, začinjeno hrano je treba izključiti iz jedilnika. Mastne perutninske in slaščičarske izdelke je malo. Količino kuhinjske soli v prehrani je nujno zmanjšati na 3 g na dan, v primeru hudega edemskega sindroma pa do 1,5 g na dan. Količina tekočine se zmanjša na 1,5 litra na dan.

Pomemben del zdravljenja bolezni je organizacija pravilnega načina dela in počitka. Pospati je treba dovolj časa za spanje. Telesna aktivnost mora biti prisotna vsak dan, vendar glede na resnost bolezni. Tudi če bolnik večino časa preživi v postelji, mora izvajati dihalne vaje, rotacijske gibe stopal, rok in glave.

Kirurško zdravljenje razširjene kardiomiopatije vključuje implantacijo kardioverterja (defibrilatorja). To je potrebno ob prisotnosti življenjsko nevarnih prekatnih tahiaritmij. V primeru disociacije sinhronih kontrakcij prekatov in preddvorov ter izrazitih motenj v intraventrikularni prevodnosti se vsadi srčni spodbujevalnik. Napredovanje CHF se v začetnih fazah DCM zdravi z operacijo, ki srce zavije z elastičnim mrežnim okvirjem. V nekaterih primerih je potrebna presaditev srca darovalca. Kontraindikacije za kirurški poseg določata kardiokirurg in kardiolog individualno. Pri izčrpanem srcu telesne tolerance do operacije ni mogoče napovedati.

Možni zapleti

Zapleti razširjene kardiomiopatije so srčne aritmije in kongestivno srčno popuščanje. Razvijejo se pri skoraj vseh bolnikih s to diagnozo. Druga nevarna posledica je trombembolija. Zaradi počasnega gibanja in stagnacije krvi v srčnih komorah se na njegovih stenah odlagajo trombociti. Tako nastanejo parietalni krvni strdki, ki se s krvnim tokom prenašajo po velikih arterijah in zamašijo njihov lumen. To vključuje ishemično kap, trombembolijo mezenteričnih, stegneničnih in pljučnih arterij.

Pogoste ventrikularne tahikardije in prezgodnji utripi lahko povzročijo ventrikularno fibrilacijo, srčni zastoj in smrt.

Preventiva in napovedi

Bolnikom, ki jim grozi razvoj DCM, svetujemo, da izberejo poklice, ki niso povezani s prekomerno obremenitvijo. Veliki športi so tudi kontraindicirani. Če še vedno prepoznamo razširjeno kardiomiopatijo, postane glavna naloga preprečiti razvoj srčnega popuščanja. Za preprečevanje trombemboličnih zapletov je potreben stalen vnos antiagregacijskih sredstev (Trental, Curantil) in antikoagulantov (Heparin subkutano)..

V odsotnosti zdravljenja in naravnem poteku patologije je prognoza slaba. Postopoma srce popolnoma preneha opravljati svojo črpalno funkcijo, kar vodi do izčrpanosti, degeneracije vseh organov in smrti. Pri zdravljenju z DCM z zdravili je napoved za življenje ugodna - petletna stopnja preživetja je 60–80%. Če je bila opravljena presaditev srca, je 10-letno preživetje po operaciji 70-80%.

Napoved poroda je odvisna od stopnje motenj krvnega obtoka. Na prvi stopnji CHF lahko bolnik dela, vendar mu prepovedujejo službena potovanja, nočne izmene in težka fizična dela. Za zavrnitev takega dela delodajalec prejme odločbo MSEC ob prejemu III (delovne) invalidske skupine ali potrdilo lečečega zdravnika. V prisotnosti IIA in višje stopnje bolezni se določi II skupina invalidnosti.

Ta članek je objavljen samo v izobraževalne namene in ni znanstveno gradivo ali strokovno zdravniško svetovanje..

Razširjena kardiomiopatija

Kaj je razširjena kardiomiopatija (DCM), kako se kaže in ali jo je mogoče zdraviti? Za to patologijo sta značilna dilatacija prekatnih votlin (raztezanje, redčenje) in sistolična disfunkcija (zmanjšana kontraktilnost miokarda). Z razširitvijo komor ostane volumen miokarda nespremenjen. Dolgo časa lahko patologija poteka neopazno pri bolniku ali pa se kaže z nespecifičnimi simptomi, ki jih pogosto pripišemo splošnemu slabemu počutju. V tem času bolezen napreduje in zavira srčno aktivnost. Posledično bolnik tvega resne zaplete: srčno popuščanje, edemi, aritmija, embolija tromba, nenadna smrt.

Ne zanašajte se na samozdravljenje, če vas skrbi slabo počutje, bolečina v angini, omotica ali dihalna stiska. Zdravniki klinike ABC vas bodo pregledali, opravili anamnezo in predpisali diagnozo za razjasnitev diagnoze DCM. Na podlagi rezultatov pregleda bo razvit individualni režim zdravljenja. Prej ko se posvetujete s strokovnjakom, večje so možnosti za obnovitev srčne aktivnosti in preprečitev razvoja nepopravljivih posledic.

Mehanizem razvoja patologije

Pod vplivom določenih dejavnikov se število delujočih kardiomiocitov zmanjša. To vodi do raztezanja srčnih komor, poslabšanja črpalne funkcije srčne mišice.

V procesu razvoja patologije v srčnih strukturah opazimo kopičenje krvi - zaradi raztezanja sten in zmanjšanja krčljivosti srca ni popolnoma izpuščeno. Pojavijo se stagnirajoči procesi, ki v prihodnosti izzovejo trombembolični sindrom. Srce se poveča, plast delujočih celic se tanjša in mišično tkivo se razteza, srčni volumen pa se zmanjša. To se kaže v delovanju vseh telesnih sistemov. Razvije se srčno popuščanje, ishemija, degeneracija tkiva in drugi zapleti. Brez zdravljenja se patologija konča z nenadno smrtjo..


Upoštevajte, da mine 5–15 let od trenutka, ko se razvijejo prve klinične manifestacije, do nepopravljivih posledic..

Razlogi za razširitev kamer

Razširjena kardiomiopatija je večfaktorska bolezen. Menijo, da lahko otežena dednost vpliva na razvoj te patologije. V približno 25% primerov je bolezen posledica genskih nepravilnosti ali prirojenih srčnih napak (primarna razširjena kardiomiopatija).

Sekundarna razširjena kardiomiopatija se razvije v ozadju drugih patologij: pridobljene srčne napake (izzvane s slabimi navadami, preteklimi boleznimi), vaskularne bolezni, toksični učinki (zdravila, zdravila, alkohol), presnovne motnje (zaradi stradanja, anoreksije, slabe prehrane), avtoimunske patologije, nalezljive lezije organizem.

Simptomi

Razširjena kardiomiopatija se razvija počasi, simptomi morda ne bodo moteči več let. Manj pogosto se patologija kaže subakutno, na primer po okužbah. Patognomonični simptomi bolezni so srčno popuščanje, aritmija, motnje prevodnosti, blokada krvnih žil s krvnimi strdki..

Motnje levega prekata povzročajo težko dihanje z malo napora, utrujenost zaradi povečanega diastoličnega tlaka v njem in zmanjšanega srčnega utripa. Disfunkcija desnega prekata povzroči edem tkiva in otekanje vratnih ven.

Klinika vključuje tudi:

  • napadi angine pektoris;
  • cianoza nasolabialnega trikotnika, splošna bledica obraza;
  • povečano potenje;
  • sinkopa;
  • glavobol;
  • čustvena labilnost.

Diagnostika

Zaradi pomanjkanja specifičnih kliničnih manifestacij, ki bi jasno označevale to bolezen, je diagnoza težavna. V zvezi s tem strokovnjaki klinike ABC opravijo celovit in temeljit pregled, da bi bolezen razlikovali od drugih patologij..

Za diagnozo DCM (razširjena kardiomiopatija) bodo zdravniki morda potrebovali naslednje teste:

  1. Podatki o avskultaciji (palpitacije srca, ritem galopa, zvoki trikuspidalnega, mitralna insuficienca, hitro dihanje, piskanje v pljučih).
  2. EKG (diagnozo DCM spremljajo simptomi preobremenitve in povečanja volumna levega prekata in atrija, motnje prevodnosti, atrijska fibrilacija, LBBB, atrioventrikularni blok).
  3. Holterjev nadzor (zaznajo se aritmije, oceni dinamika procesov repolarizacije).
  4. EchoCG (pomaga izključiti nekatere možne vzroke srčnega popuščanja).
  5. RTG (obstajajo simptomi pljučne hipertenzije, povečano srce, perikarditis.

MRI, scintigrafija, pozitronska emisijska tomografija bodo pomagali oceniti strukturne spremembe v srčni mišici in njene kontraktilne sposobnosti..

Zdravljenje

Če je patologija sekundarna, je potrebno etiotropno zdravljenje, to je odprava osnovnega vzroka bolezni. Tudi terapija mora biti usmerjena v zaustavitev napredovanja patološkega procesa. Treba je popraviti manifestacije srčnega popuščanja, aritmij, povečanega strjevanja krvi.

Zdravljenje razširjene kardiomiopatije je pogosto konzervativno in vključuje:

  1. Antiaritmična zdravila.
  2. Zdravila za zniževanje krvnega tlaka (diuretiki, zaviralci ACE, zaviralci beta).
  3. Venski vazodilatatorji (za zmanjšanje pretoka krvi v desno srce).
  4. Antitrombotična sredstva za normalizacijo pretoka krvi in ​​preprečevanje tromboze.
  5. Statini (za zniževanje holesterola in preprečevanje ateroskleroze).
  6. Multivitamini.
  7. Kardioprotektorji.

Prav tako pacienti potrebujejo počitek v postelji, zmanjšanje porabe vode in soli, popolno odpravo slabih navad, popravek prehrane (obogatitev dnevnega menija z vitamini, minerali, beljakovinami). Operacija se izvaja strogo v skladu z indikacijami. To je lahko namestitev srčnega spodbujevalnika, protetika, presaditev itd. Zdravljenje je v vsakem primeru individualno.

Verjetnosti in zapleti

Napoved razširjene kardiomiopatije je odvisna od pravočasnosti diagnoze in ustreznosti terapije. Če patologijo odkrijemo v zgodnji fazi, so možnosti za dolgo, polno življenje velike. Če zanemarimo izrazite manifestacije bolezni, potem je prognoza slaba. Brez zdravstvene oskrbe se tveganje smrti v naslednjih nekaj letih poveča na 70%.

Če želite preprečiti razvoj zapletov (kardiogeni šok, srčni infarkt, odpoved več organov, možganska kap, embolija tromba), se ob najmanjšem sumu bolezni srca obrnite na kliniko ABC. Prišli boste v roke resničnim strokovnjakom, ki bodo čim prej opravili potreben pregled, postavili pravilno diagnozo razširjene kardiomiopatije in razvili individualni režim zdravljenja.

Razširjena kardiomiopatija: simptomi, glavni vzroki, zdravljenje, posledice in napoved

Razširjena kardiomiopatija je poškodba miokarda z razširitvijo votline enega ali obeh prekatov kot posledica dedne nagnjenosti, virusnega miokarditisa, motenj imunskega sistema z disfunkcijo kontraktilnosti srčne mišice.

Splošne informacije

V sodobni kardiologiji razširjena kardiomiopatija predstavlja približno 60% vseh kardiomiopatij. Razširjena kardiomiopatija se pogosto kaže med 20. in 50. letom starosti, pojavlja pa se pri otrocih in starejših. Med primeri prevladujejo moški (62–88%).

  • Incidenca je 5-8 primerov na 100.000 prebivalcev na leto.
  • Moški zbolijo 2-3 krat pogosteje kot ženske.
  • Povprečna starost bolnikov je med 30 in 45 leti.

Razvrstitev

Glede na klasifikacijo WHO / MOFC (1995) po izvoru ločimo 5 oblik razširjene kardiomiopatije:

  • idiopatsko;
  • družinsko genetsko;
  • imunski;
  • alkoholno strupen;
  • povezana s prepoznano boleznijo srca in ožilja, pri kateri stopnja miokardne disfunkcije ne ustreza hemodinamski preobremenitvi ali resnosti ishemične okvare.

Nekateri strokovnjaki (na primer Gorbachenkov AA, Pozdnyakov Yu.M., 2000) razširijo razširjene kardiomiopatije z izrazom "razširjena srčna bolezen". Isti avtorji ločijo naslednje etiološke skupine (oblike) razširjene kardiomiopatije:

  • ishemična;
  • hipertenzivni;
  • ventil;
  • dismetabolični (z diabetesom mellitusom, tirotoksikozo, hipotiroidizmom, hemokromatozo);
  • prebavne toksične (alkoholne, z beriberi bolezni - pomanjkanje vitamina B);
  • imunski;
  • družinsko genetsko;
  • s sistemskimi boleznimi;
  • tahiaritmični;
  • obodni;
  • idiopatsko.

Zakaj se razvija?

V večini primerov etiologija ni znana, vendar se pri razvoju primarnega DCM posveča veliko pozornosti:

  • družinski in genetski dejavniki;
  • preneseni virusni miokarditis;
  • imunološke motnje.

Trenutno obstaja več teorij, ki pojasnjujejo razvoj razširjene kardiomiopatije: dedna, toksična, presnovna, avtoimunska, virusna. V 20-30% primerov je razširjena kardiomiopatija družinska bolezen, pogosto z avtosomno prevladujočo, redkeje z avtosomno recesivno ali X-povezano (Barthesov sindrom) vrsto dedovanja. Za Barthov sindrom so poleg razširjene kardiomiopatije značilne večkratne miopatije, srčno popuščanje, endokardna fibroelastoza, nevtropenija, zastoj v rasti, piodermija. Družinske oblike razširjene kardiomiopatije in imajo najneugodnejši potek.

O anamnezi zlorabe alkohola so poročali pri 30% bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo. Toksični učinek etanola in njegovih presnovkov na miokard se izraža v poškodbah mitohondrijev, zmanjšanju sinteze kontraktilnih proteinov, tvorbi prostih radikalov in presnovnih motnjah v kardiomiocitih. Drugi toksični dejavniki vključujejo profesionalni stik z mazivi, aerosoli, industrijskim prahom, kovinami itd..

V etiologiji razširjene kardiomiopatije lahko zasledimo vpliv prebavnih dejavnikov: podhranjenost, pomanjkanje beljakovin, hipovitaminoza vitamina B1, pomanjkanje selena, pomanjkanje karnitina. Na teh opažanjih temelji presnovna teorija razvoja razširjene kardiomiopatije. Avtoimunske motnje pri razširjeni kardiomiopatiji se kažejo v prisotnosti organskih srčnih avtoprotiteles: antiaktin, antilaminin, antimiozinske težke verige, protitelesa proti mitohondrijski membrani kardiomiocitov itd. Vendar pa so avtoimunski mehanizmi le posledica dejavnika, ki še ni bil ugotovljen.

Z uporabo molekularno-bioloških tehnologij (vključno s PCR) pri etiopatogenezi razširjene kardiomiopatije je bila dokazana vloga virusov (enterovirus, adenovirus, herpes virus, citomegalovirus). Pogosto je razširjena kardiomiopatija posledica virusnega miokarditisa.

Dejavniki tveganja za poporodno razširjeno kardiomiopatijo, ki se razvije pri prej zdravih ženskah v zadnjem trimesečju nosečnosti ali kmalu po porodu, se štejejo za starost nad 30 let, rase negroide, večplodne nosečnosti, anamnezo več kot 3 rojstev, pozno nosečnostno toksikozo.

V nekaterih primerih etiologija razširjene kardiomiopatije ostaja neznana (idiopatska razširjena kardiomiopatija). Verjetno se dilatacija miokarda pojavi, kadar je izpostavljena številnim endogenim in eksogenim dejavnikom, predvsem pri osebah z genetsko nagnjenostjo..

Mehanizem nastanka patologije

Pod vplivom vzročnih dejavnikov se število funkcionalno popolnoma delujočih kardiomiocitov zmanjša, kar spremlja širitev srčnih komor in zmanjšanje črpalne funkcije miokarda. Razširitev srca vodi do diastolične in sistolične disfunkcije prekatov in povzroči razvoj kongestivnega srčnega popuščanja v majhnem in nato v sistemskem obtoku.

V začetnih fazah razširjene kardiomiopatije se kompenzacija doseže z delovanjem Frank-Starlingovega zakona, povečanjem srčnega utripa in zmanjšanjem perifernega upora. Ko se zaloge srca izčrpajo, togost miokarda napreduje, sistolična disfunkcija se poveča, minutni in udarni volumen se zmanjšata, končni diastolični tlak v levem prekatu se poveča, kar vodi do njegove nadaljnje širitve.

Kot posledica raztezanja votlin prekatov in ventilnih obročev se razvije relativna mitralna in trikuspidalna insuficienca. Hipertrofija miocitov in nastanek nadomestne fibroze privede do kompenzacijske hipertrofije miokarda. Z zmanjšanjem koronarne perfuzije se razvije subendokardialna ishemija.

Zaradi zmanjšanja minutnega volumna srca in zmanjšanja perfuzije ledvic se aktivirajo simpatični živčni in renin-angiotenzinski sistem. Sproščanje kateholaminov spremlja tahikardija, aritmije. Razvijajoča se periferna vazokonstrikcija in sekundarni hiperaldosteronizem povzročata zakasnitev natrijevih ionov, povečanje BCC in razvoj edema.

Pri 60% bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo v srčnih votlinah nastanejo parietalni trombi, ki nato povzročijo razvoj trombemboličnega sindroma.

Simptomi in klinične manifestacije

Seznam manifestacij je odvisen od resnosti procesa. Vendar ni splošno sprejetih klasifikacij in uprizoritev. Zato se opredelitev zanemarjanja pojava izvaja glede na intenzivnost znakov in naravo organskih napak. V zgodnjih fazah se določijo samo posamezni simptomi srčnega popuščanja: utrujenost, mišična oslabelost. Zaradi progresivne odpovedi levega prekata se pojavijo težko dihanje, napadi zadušitve.

Ob avskultaciji srca se zazna tahikardija in zasliši se tudi tretji ton ("galopski ritem"), pogosto četrti ton, šumenje relativne mitralne regurgitacije. V 40-50% primerov je potek DCM zapleten zaradi pojava prekatnih aritmij, ki jih spremlja sinkopa. V 15–20% primerov se razvije paroksizmalna oblika atrijske fibrilacije, ki postane trajna, kar poveča tveganje za trombembolične zaplete. Znaki odpovedi desnega prekata (edemi nog, teža v desnem hipohondriju, povečanje volumna trebuha zaradi ascitesa) se pojavijo pozneje.

Približna klinična slika je naslednja:

  • Bolečine v prsih neznanega izvora. Difuzna, natančna lokalizacija pacientu ni jasna. Dajejo se v želodcu, hrbtu, rokah, predelu obraza. Intenzivnost se giblje od rahlega mravljinčenja do neznosnega, mučnega napada. Simptom je nespecifičen; prav tako je nemogoče presoditi naravo procesa po moči sindroma bolečine. Ta simptom nima diagnostične vloge..
  • Dispneja. Z intenzivno telesno aktivnostjo (tek, dolgo dvigovanje uteži) v prvi fazi. Nato kršitev postane stalni spremljevalec osebe. Pacient se ne more povzpeti po stopnicah, nato pa niti brez vdiha ne more vstati iz postelje. To je kvalitativni znak, ki označuje stopnjo motenj izmenjave plinov..
  • Aritmija. Po vrsti tahikardije ali nasprotno. Pospeševanje ali upočasnitev srčne aktivnosti lahko kombiniramo z odstopanji v intervalih med kontrakcijami. Ekstrasistola, atrijska fibrilacija kot možne možnosti. Nevarnost za življenje.
  • Slabost, občutek pomanjkanja moči, letargija, zmanjšana zmogljivost. V poznejših fazah ni mogoče opravljati delovnih nalog, kar vpliva na bolnikovo socialno življenje.
  • Cianoza nasolabialnega trikotnika. Modra obarvanost okoli ust.
  • Prekomerno potenje. Še posebej ponoči.
  • Bledica kože.
  • Glavobol. V zatilju ali kroni. Bale, streljanje, dolgo teče. Redno se pojavlja, občasno mine ali popusti.
  • Vrtoglavica. Motnje normalne orientacije v vesolju.
  • Duševne motnje: od živčnosti, razdražljivosti, tesnobe do halucinacijsko-blodnih različic, epileptičnih vaskularnih epizod, depresije.

Zadnji trije simptomi kažejo na ishemijo možganskih struktur. Nevarno je, možna je možganska kap.

Diagnostika

Diagnostična merila za idiopatsko razširjeno kardiomiopatijo (Mestroni in sod. 1999) so razvrščena kot glavna ali manjša..

Velika diagnostična merila:

  1. Razširitev srca.
  2. Iztisni delež manj kot 45% in / ali delno skrajšanje anteroposteriorne velikosti levega prekata Laboratorijska diagnoza
  • povečanje vsebnosti CPK in MVKVK v krvi je lahko posledica nenehne progresivne poškodbe miokarda z razvojem pojavov nekroze kardiomiocitov v njem;
  • pri mnogih bolnikih se zazna povečanje aktivnosti strjevanja krvi (zlasti visoka raven D-dimera v plazmi v krvi).

Imunološke študije

  • zmanjšanje števila in funkcionalne aktivnosti supresorskih T-limfocitov;
  • povečanje števila limfocitov T-pomočnikov;
  • povečanje koncentracije nekaterih razredov imunoglobulinov.

Instrumentalne diagnostične metode: elektrokardiografija

  • največja amplituda vala R v svincu V6 in najmanjša v odvodih I, II ali III;
  • razmerje med višino vala R v svincu V6 in amplitudo največjega vala R v odvodih I, II ali III> 3 (pri 67% bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo);
  • patološki valovi Q v odvodih I, aVL, V5, V6, ki je posledica žariščne ali difuzne kardioskleroze pri razširjeni kardiomiopatiji;
  • popolna blokada leve veje snopa;
  • znaki hipertrofije miokarda levega prekata in levega atrija.

Holter EKG spremljanje

  • 90% - prezgodnji utripi prekata;
  • 10-15% - paroksizmi ventrikularne tahikardije;
  • 25–35% - paroksizmi atrijske fibrilacije;
  • 30-40% - atrioventrikularna blokada različne stopnje.

Odmevi

  • dilatacija vseh votlin srca;
  • difuzna miokardna hipokinezija;
  • zmanjšanje EF (35% in manj);
  • povečanje CSR in EDC levega prekata;
  • povečan EDR desnega prekata;
  • mitralna in trikuspidalna regurgitacija;
  • prisotnost intraatrijskih trombov;
  • zvišan tlak v pljučni arteriji.

RTG OGK

  • kardiomegalija - sferično srce;
  • povečanje kardiotorakalnega indeksa (razmerje med prečno velikostjo srca in velikostjo prsnega koša), ki vedno preseže 0,55 in lahko doseže 0,6-0,65; znaki venske zastoje v pljučih;
  • znaki pljučne hipertenzije.
  1. Dobutamin stresna ehokardiografija razkriva področja vitalnih sprememb miokarda in cicatricial; izvaja se za diferencialno diagnozo z ishemičnim DCM.
  2. Radionuklidna ventrikulografija. Metoda temelji na registraciji impulzov z intravensko injiciranim radioaktivnim albuminom, označenim z jodom, ki prehaja skozi levi prekat s krvjo z gama kamero. Omogoča oceno kontraktilne funkcije miokarda, izračun volumna levega prekata, iztisne frakcije, časa krožnega krajšanja miokardnih vlaken.
  3. Scintigrafija miokarda. Pri scintigrafiji miokarda z radioaktivnim talijem 201T1 lahko zaznamo majhna mozaiku podobna žarišča zmanjšanega kopičenja izotopov, kar je posledica več žarišč fibroze v miokardu. Za oceno velikosti srčnih votlin priporočamo kateterizacijo srca in angiografijo z določitvijo končnega diastoličnega tlaka v levem prekatu in levem preddvoru, pritiska na klin v pljučni arteriji in ravni sistoličnega tlaka v pljučni arteriji. In tudi za izključitev ateroskleroze koronarnih arterij (IHD) pri bolnikih, starejših od 40 let, če obstajajo ustrezni simptomi ali visoko kardiovaskularno tveganje.
  4. Endomiokardna biopsija. Pri biopsijah so opažene izrazite distrofične spremembe kardiomiocitov, pojav njihove nekroze, intersticijske in substitucijske skleroze različne resnosti. Značilna je odsotnost aktivne vnetne reakcije. Na nekaterih področjih biopsije se lahko pojavijo nejasni limfocitni infiltrati, vendar število limfocitov v vidnem polju ne presega 5 oziroma 10 z mikroskopsko povečavo 400 oziroma 200-krat.

Značilnosti terapije z DCMP

Zdravljenje brez zdravil: omejevanje telesne aktivnosti, uživanje kuhinjske soli, zlasti ob sindromu edema.

Terapija z zdravili

Zaviralci ACE so prva izbira. Če kontraindikacij ni, je njihovo imenovanje priporočljivo na vseh stopnjah razvoja DCM, tudi če ni izrazitih kliničnih manifestacij kroničnega srčnega popuščanja (CHF).

  • preprečujejo nekrozo kardiomiocitov in razvoj kardiofibroze;
  • spodbujajo obratni razvoj hipertrofije;
  • zmanjšati količino poobremenitve (intramiokardna napetost);
  • zmanjšati stopnjo mitralne regurgitacije;
  • uporaba zaviralcev ACE znatno poveča pričakovano življenjsko dobo bolnikov.

Zaviralce adrenergičnih receptorjev beta je treba predpisati v kombinaciji z zaviralci ACE. Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta so še posebej indicirani za bolnike s trajno sinusno tahikardijo ali atrijsko fibrilacijo.

Uporabljajo se vsi zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (metoprolol, bisoprolol, atenolol, karvedilol). Terapija se začne z majhnimi odmerki zdravil, odmerek pa postopoma povečuje do največjega sprejemljivega.

V primeru stagnacije krvi v majhnem in / ali v sistemskem obtoku se uporabljajo diuretiki (tiazidni, tiazidom podobni in zančni diuretiki po običajni shemi). V primeru hudega edematoznega sindroma je priporočljivo kombinirati te diuretike z imenovanjem antagonistov aldosterona (aldactone, veroshpiron).

Nitrati (izosorbid dinitrati ali izosorbid 5 mononitrati) se uporabljajo kot dodatek pri zdravljenju bolnikov s kronično odpovedjo levega prekata. Za izosorbid-5-mononitrate (olikard, imdur) je značilna velika biološka uporabnost in predvidljivost delovanja, spodbujajo odlaganje krvi v venski postelji, zmanjšajo količino predobremenitve in zastoj krvi v pljučih.

Srčni glikozidi so indicirani za bolnike s trajno atrijsko fibrilacijo.

Pri hudih bolnikih s hudo sistolično disfunkcijo levega prekata in sinusnim ritmom se srčni glikozidi uporabljajo samo v kombinaciji z zaviralci ACE, diuretiki pod nadzorom ravni elektrolitov in s spremljanjem EKG.

Dolgotrajna uporaba neglikozidnih inotropnih zdravil poveča smrtnost pri teh bolnikih, zato ni priporočljiva.

Kratkotrajna uporaba neglikozidnih inotropnih zdravil (levodopa, dobutamin, milrinon, amrinon) se šteje za upravičeno pri pripravi bolnikov na presaditev srca.

Ker je v 30% primerov potek DCM zapleten zaradi srčne tromboze in razvoja trombembolije, je prikazano, da vsi bolniki jemljejo antiagregacijska sredstva: acetilsalicilno kislino (nenehno) v odmerku 0,25-0,3 g na dan in druga antiagregacijska sredstva (trental, dipiridamol, vazobral)..

Pri bolnikih z atrijsko fibrilacijo je indicirano imenovanje posrednih antikoagulantov (varfarin) pod nadzorom parametrov koagulograma. Odmerki zdravila so izbrani tako, da je vrednost INR 2-3 enote.

Operacija

Presaditev srca je zelo učinkovit način zdravljenja kardiompatij, odpornih na zdravljenje z zdravili.

  • hitro napredovanje srčnega popuščanja;
  • pomanjkanje učinka konzervativne terapije;
  • pojav življenjsko nevarnih motenj srčnega ritma;
  • visoko tveganje za trombembolične zaplete.

Resinhronizacijska terapija: Srčna resinhronizacijska terapija je atrijsko sinhroniziran biventrikularni tempo. Podatki o prisotnosti mehanske disinhronije srčnih komor, ki je povezana s strukturnimi spremembami miokarda, ki so posledica poškodb kolagenskega matriksa, so omogočile razvoj in uvedbo terapije srčne resinhronizacije v klinično prakso..

Zapleti

Možni zapleti in posledice Zapleti razširjene kardiomiopatije so izredno resni: trombembolija (vključno z življenjsko nevarnimi); ventrikularna fibrilacija; nenadna srčna smrt; napredovanje srčnega popuščanja. Diagnoza DCM je pogosto indikacija za presaditev srca, kar je povezano s progresivnim srčnim popuščanjem, ki otežuje bolezen.

Napoved in preprečevanje

Petletna stopnja preživetja bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo se giblje med 30 in 36%. Ko je diagnoza DCM diagnosticirana, se potek bolezni lahko zelo razlikuje..

Preprečevanje DCM je podobno ukrepom, ki se izvajajo za odpravo sekundarnih razširjenih kardiomiopatij. Zavrnitev pitja alkohola, kokaina, skrbno spremljanje kazalnikov srčne aktivnosti med kemoterapijo tumorjev.

Od otroštva je koristno utrjevati telo.

Zgodnja diagnoza DCM poveča učinkovitost zdravljenja bolezni z zdravili. Zgodnje odkrivanje DCM je mogoče z naključno (presejalno) ehokardiografijo v okviru letnega kliničnega pregleda, pa tudi pri pregledu ljudi z anamnezo bolezni..

Razširjena kardiomiopatija

Članki medicinskih strokovnjakov

Razširjena kardiomiopatija - disfunkcija miokarda, ki vodi do srčnega popuščanja, pri katerem prevladujeta dilatacija prekata in sistolična disfunkcija.

Simptomi razširjene kardiomiopatije vključujejo težko dihanje, utrujenost in periferni edem. Diagnoza je klinična, rentgenska slika prsnega koša in ehokardiografija. Zdravljenje razširjene kardiomiopatije je usmerjeno na vzrok, morda bo potrebna presaditev srca.

Epidemiologija razširjene kardiomiopatije

Incidenca razširjene kardiomiopatije je 5-7,5 primerov na 100.000 prebivalcev na leto. Pri moških se to zgodi 2-3 krat pogosteje, zlasti v starosti 30-50 let). Ta bolezen je tudi vzrok kroničnega srčnega popuščanja v 30% primerov. Med vsemi vrstami kardiomiopatij je DCM 60%.

Vzroki za razširjeno kardiomiopatijo

Razširjena kardiomiopatija (DCM) ima številne znane in verjetno številne neprepoznane vzroke. Najpogostejši vzrok je difuzna bolezen koronarnih arterij (CAD) z generalizirano ishemično miopatijo. Več kot 20 virusov lahko povzroči razširjeno kardiomiopatijo. V zmernih pasovih je virus Coxsackie skupine B najpogostejši. V Srednji in Južni Ameriki je najpogostejši vzrok Chagasova bolezen, ki jo povzroča Trypanosoma cruzi. Razširjena kardiomiopatija je vse pogostejša med bolniki z aidsom. Drugi vzroki so toksoplazmoza, tirotoksikoza in beriberi. Številne strupene snovi, zlasti alkohol, različna organska topila in nekatera zdravila za kemoterapijo (na primer doksorubicin), povzročajo poškodbe srca.

V večini primerov etiologija te bolezni ni znana, vendar je pri razvoju primarne razširjene kardiomiopatije trenutno veliko pozornosti namenjene trem točkam:

  • družinski in genetski dejavniki;
  • preneseni virusni miokarditis;
  • imunološke motnje.

V genetskih študijah z razvojem idiopatsko razširjene kardiomiopatije je bila v tretjini primerov ugotovljena družinska nagnjenost, pri kateri prevladuje avtosomno dominantno dedovanje (avtosomno dominantni DCM). Skupaj z avtosomno dominantno so opisane tudi avtosomno recesivne, X-vezane in mitohondrijske oblike razširjene kardiomiopatije..

Za avtosomno prevladujoče oblike je značilna klinična variabilnost in genetska heterogenost. Povezani so s šestimi različnimi lokusi: preprosta razširjena kardiomiopatija - z lokusi lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCM z motnjami prevodnosti - z lokusi lql-lql, 3p22-3p25 in ni znano, katere srčne beljakovine sintetizirajo ti lokusi.

Mitohondrijska razširjena kardiomiopatija je povezana z nepravilnostmi v strukturi mitohondrijev in disfunkcijo procesa oksidativne fosforilacije. Zaradi mutacije se moti presnova energije kardiomiocitov, kar vodi v razvoj DCM. Točkaste mutacije in večkratne delitve mitohondrijske DNA so opisane tako v občasnih primerih DCM kot pri družinskih. Mnoge mitohondrijske miopatije so povezane z nevrološkimi motnjami.

Trenutno poteka preučevanje molekularne osnove vezanega DCMP. Opisane so mutacije različnih regij gena, odgovornih za sintezo distrofinskega proteina (kromosom 21). Distrofije - miokardni protein, ki je del multiproteinskega kompleksa, ki veže mišični citoskelet kardiomiocita na zunajcelični matriks, zaradi česar pride do adhezije kardiomiocitov v zunajceličnem matriksu. S povezovanjem z aktinom distrofija opravlja številne pomembne funkcije:

  • membrana stabilizira;
  • prenaša kontraktilno energijo kardiomiocita v zunajcelično okolje;
  • zagotavlja diferenciacijo membrane, tj. specifičnost membrane kardiomiocitov.

Ugotovljene so bile mutacije, pri katerih pride do substitucije nukleotidov, kar vodi do substitucije aminokislin. To lahko povzroči motnjo polarnosti molekule distrofina in spremeni druge lastnosti te beljakovine ter zmanjša njeno membransko stabilizirajočo lastnost. Posledično pride do disfunkcije kardiomiocitov. Mutacije v genu distrofina so opisane v DCM, povezane z mišičnimi distrofijami Duchenne, Becker, najpogosteje v teh primerih najdemo delecije.

Velik pomen je pripisan tudi vlogi okužbe z enterovirusi (zlasti virusi Coxsackie B, hepatitis C, herpes, citomegalovirus-y) pri razvoju DCM. Vztrajni virusi vstavijo svojo RNA v genski aparat kardiomiocitov, poškodujejo mitohondrije in motijo ​​energetsko presnovo celic. Obstajajo dokazi o prisotnosti kardiospecifičnih avtoprotiteles, kot so antimiozin, antiaktin, antimiolema, težke verige proti alfa-miozinu in beta-miozinu. Ugotovljen je bil tudi anti-adenozin-difosfat-adenozin-trifosfat, ki predstavlja protitelesa proti mitohondrijski membrani kardiomiocitov in škodljivo vpliva na delovanje membranskih kalcijevih kanalov, kar posledično vodi do motenj v presnovi miokarda. Pri nekaterih bolnikih so ugotovili povečanje protivnetnih citokinov (IL-1, IL-6, TNF-a) v krvi. Verjetno so bolniki z začetno avtoimunsko pomanjkljivostjo bolj dovzetni za škodljive učinke virusov in razvoj razširjene kardiomiopatije..

Predpostavlja se, da se pri nekaterih bolnikih z razširjeno kardiomiopatijo začne z akutnim miokarditisom (v večini primerov verjetno virusnim), ki ga spremlja spremenljiva latentna faza, med katero se razvije razširjena nekroza kardiomiocitov (zaradi avtoimunske reakcije na miocite, ki jih virus spremeni), nato pa nastopi kronična fibroza. Ne glede na vzrok se ohranjeni miokard razširi, postane tanjši in kompenzacijske hipertrofirajo, kar pogosto povzroči funkcionalno mitralno ali trikuspidalno regurgitacijo in atrijsko dilatacijo.

Pri večini bolnikov bolezen prizadene oba prekata, pri nekaterih le levi prekat (LV) in veliko manj pogosto le desni prekat (RV).

Takoj, ko širitev srčnih komor doseže znatno velikost, zlasti v akutni fazi miokarditisa, se pogosto tvorijo parietalni trombi. Aritmije pogosto otežujejo potek akutnega miokarditisa in pozno fazo kronične dilatacije, možen pa je tudi razvoj atrioventrikularnega bloka (AV blok). Atrijska fibrilacija je pogosta zaradi dilatacije levega atrija.

Razširjena kongestivna kardiomiopatija (akutna ali kronična)

Kronična generalizirana miokardna ishemija (koronarna arterijska bolezen).

Okužbe (akutne ali kronične), ki jih povzročajo bakterije, spirohete, rikecija, virusi (vključno s HIV), glive, praživali, helminti.

Granulomatozne bolezni: sarkoidoza, granulomatozni ali gigantski miokarditis, Wegenerjeva granulomatoza. Presnovne motnje: prehranske motnje (beriberi, pomanjkanje selena, pomanjkanje karnitina, kvasiorkor), bolezni družinskega skladiščenja, uremija, hipokalemija, hipomagneziemija, hipofosfatemija, diabetes mellitus, tirotoksikoza, hipotiroidizem, feokromocitom, akromegalija, morbidna obesnost.

Zdravila in toksini: etanol, kokain, antraciklini, kobalt, antipsihotiki (triciklični in kvadricicični antidepresivi, fenotiazini), kateholamini, ciklofosfamid, sevanje. Tumorji.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva. Sindrom izolirane družine (prevladujoč po Mendelu). Dedne živčno-mišične in nevrološke bolezni (Friedreichova ataksija). Nosečnost (poporodno obdobje)

Avtosomno dominantno dedovanje, feokromocitom, akromegalija, nevrofibromatoza

Amiloidoza, sistemska skleroza, endokardna fibroza, Fabryjeva bolezen, fibroelastoza, Gaucherjeva bolezen, hemokromatoza, hipereosinofilni Lefflerjev sindrom, sarkoidoza, sindrom hipereozinofilije, tumorji

Pri nastanku sekundarnega / specifičnega DCM je bilo opisanih približno 75 etioloških dejavnikov.

Glavni vzroki sekundarne / specifične razširjene kardiomiopatije

  • Motnje elektrolitov.
    • Hipokalemija.
    • Hipofosfatemija.
    • Uremija.
  • Endokrine motnje.
    • Itsenko-Cushingova bolezen.
    • Diabetes.
    • Akromegalija.
    • Hipotiroidizem / hipertiroidizem.
    • Feokromocitom.
  • Dolgotrajna arterijska hipertenzija.
  • Ishemija srca.
  • Nalezljive bolezni.
    • Bakterijske (bruceloza, davica, tifusna mrzlica itd.).
    • Glivično.
    • Mikobakterijska.
    • Parazitski (toksoplazmoza, Chagasova bolezen, shistosomiasis).
    • Rickettsial.
    • Virus (virus Coxsackie A in B, HIV, adenovirus).
  • Infiltrativne bolezni.
    • Amiloidoza.
    • Hemokromatoza.
    • Sarkoidoza.
  • Nevromuskularna patologija.
    • Miopatije.
    • Friedreichova ataksija.
    • Atrofična miotonija.
  • Motnje hranjenja.
    • Pomanjkanje selena.
    • Pomanjkanje karnitina.
    • Pomanjkanje tiamina.
  • Revmatske bolezni.
    • Giant celični arteritis.
    • Sistemska sklerodermija.
    • Sistemski eritematozni lupus.
  • Izpostavljenost toksinom.
    • Amfetamini.
    • Protivirusna zdravila.
    • Ogljikov monoksid.
    • Zdravila za obsevanje, kemoterapijo.
    • Klorokin, fenotiazin.
    • Kobalt, svinec, živo srebro.
    • Kokain.
    • Etanol.
  • Tahiaritmije.
  • Prirojene in pridobljene srčne napake.

Patogeneza razširjene kardiomiopatije

Zaradi vpliva etioloških dejavnikov na srce se razvijejo poškodbe kardiomiocitov z zmanjšanjem števila delujočih miofibril..

To vodi do napredovanja srčnega popuščanja, ki se izraža v znatnem zmanjšanju kontraktilnosti miokarda s hitrim razvojem dilatacije srčnih votlin. Na prvih stopnjah se simpatiadrenalni sistem aktivira z razvojem tahikardije, da se ohrani udarni volumen in iztisna frakcija. Posledično se oblikuje kompenzacijska miokardna hipertrofija, občutno se poveča potreba po kisiku miokarda s pojavom znakov ishemije, razvojem kardiofibroze in napredovanjem srčnega popuščanja. Kot rezultat patološkega procesa pride do kritičnega zmanjšanja črpalne funkcije srca, končni diastolični tlak v prekatih se poveča in se razvije miogena dilatacija srčnih votlin z relativno insuficienco mitralnega in trikuspidalnega ventila. Povečana aktivacija telesnih nevrohormonalnih sistemov vodi do večje okvare miokarda, periferne vazokonstrikcije, motenj koagulacije in antikoagulantnih krvnih sistemov z razvojem intrakardialnih trombov in sistemskih trombemboličnih zapletov.

Simptomi razširjene kardiomiopatije

Bolezen se pogosteje pojavlja pri mladih in srednjih letih. Začetek je običajno postopen, razen v primerih akutnega miokarditisa. Simptomi so odvisni od tega, kateri prekat je prizadet. Disfunkcija LV povzroča dispnejo pri naporu, pa tudi utrujenost zaradi povečanega diastoličnega tlaka LV in nizkega srčnega izliva. Odpoved RV povzroči periferni edem in otekanje vratnih ven. Za izolirane lezije trebušne slinavke sta značilna razvoj atrijskih aritmij in nenadna smrt zaradi malignih ventrikularnih tahiaritmij. Približno 25% vseh bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo ima atipične bolečine v prsih.

V zgodnjih fazah se določijo samo posamezni simptomi srčnega popuščanja in kardiomegalija na rentgenskem slikanju prsnega koša. Kot rezultat progresivne odpovedi levega prekata se pojavijo težko dihanje, napadi zadušitve, hitra utrujenost, mišična oslabelost. Pri avskultaciji srca se odkrije tahikardija in pogosto se zasliši tudi tretji ton ("ritem galopa") - pogosto (ton V, hrup relativne mitralne regurgitacije. V 40-50% primerov je potek razširjene kardiomiopatije zapleten zaradi pojavljanja ventrikularnih aritmij, ki jih spremlja sinkopa, in v V 15-20% primerov se sprva razvije paroksizmalna oblika atrijske fibrilacije, ki se spremeni v trajno, kar močno poveča tveganje za trombembolične zaplete glede na obstoječo sistolično disfunkcijo miokarda. ) se pojavijo kasneje. Tako se klinični simptomi razširjene kardiomiopatije gibljejo od tečaja z nizkimi simptomi do hudega srčnega popuščanja..

Kje boli?

Klasifikacija razširjene kardiomiopatije

Glede na obstoječo klasifikacijo SZO med DCM ločimo naslednje oblike: idiopatsko, družinsko / genetsko, virusno in / ali imunsko, alkoholno / toksično ter "specifične kardiomiopatije" pri drugih srčnih boleznih in sistemskih procesih.

Po klasifikaciji Maron et al. (2006) so vsi primeri razširjene kardiomiopatije razdeljeni v dve skupini: primarni (genetski, negenetski, pridobljeni), pri katerem je pretežno prizadet le miokard, in sekundarni (z različnimi sistemskimi boleznimi).

Delovna skupina ESC (2008) je predlagala novo klasifikacijo kardiomiopatije, ki nas dejansko vrača k definiciji Goodwina in izključuje prisotnost DCM, kot je ishemični, valvularni, hipertenzivni.

Razvrščanje razširjene kardiomiopatije vključuje družinske / genetske in ne-družinske / negenetske oblike.

Diagnoza razširjene kardiomiopatije

Diagnoza razširjene kardiomiopatije temelji na anamnezi, fizičnem pregledu in izključitvi drugih vzrokov ventrikularne odpovedi (npr. Sistemska arterijska hipertenzija, primarne zaklopke). Zato so potrebni rentgenski pregled prsnega koša, EKG in ehokardiografija. Ob prisotnosti akutnih simptomov ali bolečine v prsih je treba določiti kardiospecifične markerje. Povišane ravni troponina so značilne za koronarno arterijsko bolezen, vendar se lahko pojavijo pri srčnem popuščanju, zlasti pri zmanjšani ledvični funkciji. Ugotovljeni so možni specifični vzroki (glej druge odseke Vodnika). Če ni posebnega vzroka, je treba raziskati vsebnost feritina v serumu in sposobnost vezave železa, določiti koncentracijo ščitničnih hormonov in opraviti serološke preiskave na toksoplazmo, viruse Coxsackie in ECHO, da bi ugotovili odstranljive vzroke.

EKG lahko razkrije sinusno tahikardijo, nizkonapetostne komplekse QRS in nespecifično depresijo segmenta ST, obrnjen val R. Včasih so lahko v prsni kanali prisotni nenormalni valovi Q, ki simulirajo predhodni miokardni infarkt. Pogost je blok levega svežnja.

Rentgenska slika prsnega koša kaže kardiomegalijo, običajno s povečanjem vseh srčnih komor. Plevralni izliv, zlasti na desni, pogosto spremlja povišanje pljučnega tlaka in intersticijski edem. Ehokardiogram prikazuje ekspanzijo, hipokinezo srčnih komor in izključuje primarne valvularne motnje. Pri DCM so možne tudi žariščne motnje v gibanju srčne stene, značilne za miokardni infarkt, saj je proces lahko žariščen. Ehokardiografija lahko dokaže tudi prisotnost krvnega strdka v komorah. MRI se običajno ne izvaja, lahko pa z njim podrobno prikažemo strukturo in delovanje miokarda. Pri kardiomiopatiji lahko MRI razkrije patološko strukturo miokardnega tkiva.

Koronarna angiografija je indicirana, če je diagnoza po neinvazivnih preiskavah dvomljiva, zlasti pri bolnikih z bolečinami v prsih ali pri starejših, ki imajo verjetno koronarno arterijsko bolezen. Neobstruktivne spremembe na koronarnih arterijah, ki jih najdemo na angiografiji, morda niso vzrok DCM. Med kateterizacijo lahko izvedemo biopsijo stene katerega koli prekata, vendar se običajno ne, ker je učinkovitost pogosto nizka, patološki proces je lahko osrednji in rezultati verjetno ne bodo vplivali na zdravljenje.

Diagnostika in zdravljenje kardiomiopatij

Znak ali metoda

Razširjena kongestivna kardiomiopatija

Diastolična disfunkcija izločanja

Zakaj posode na prstih počijo in se pojavijo modrice, zdravljenje, preprečevanje

Znaki angine pektoris - storite in ne