Demijelinizacijski proces možganov: kaj je to, znaki, zdravljenje

Demijelinizacijska bolezen je patološki proces, ki prizadene nevrone možganov, hrbtenjače, povezan z uničenjem mielinske ovojnice. Mielin CNS vlaken je sestavljen iz oligodendrocitov (glialnih celic), tvori električno izolacijski ovoj živčnih vlaken, pokriva aksone (procese) nevronov.

Strukturna sestava mielina so lipidi (70%) in beljakovinske spojine (30%). Hitrost prenosa živčnih impulzov vzdolž vlaken z zaščitno ovojnico je približno 10-krat večja kot vzdolž vlaken brez nje. Demijelinizacijsko bolezen spremlja poslabšanje prevajanja impulzov živčnega sistema skozi vlakna z uničeno ovojnico.

Kaj je demielinizacija

Proces demielinizacije v možganih je motnja, ki vodi do patoloških sprememb v strukturi živčnega tkiva, kar pogosto povzroča pojav nevroloških simptomov, je vzrok za invalidnost in smrt. Bela ovojnica je večplastna celična membrana. Biotoki ne morejo premagati mielinske ovojnice.

Električni impulzi se prenašajo v območju številnih Ranvierjevih prestrezanja, kjer mielina ni. Kavlji so razporejeni v rednih presledkih približno 1 mikrona. V perifernem sistemu je zaščitna membrana tvorjena iz lemocitov (Schwannove celice). Demielinizacija živčnih vlaken - poškodba živčnega tkiva, kar vodi do velikega števila bolezni osrednjega živčevja.

Demijelinizacijska žarišča so takšne strukturne tvorbe v možganih ali hrbtenjači, ki jim primanjkuje mielina, kar vodi do motenega prenosa živčnih impulzov in motenj živčnega sistema kot celote. Premer žarišč se močno razlikuje, lahko je več milimetrov ali doseže več centimetrov.

Vrste demielinizirajočih bolezni

Razvrstitev demielinizirajočih bolezni kaže na delitev na mielinopatijo in mielinoklastičnost. V prvem primeru pride do uničenja mielina zaradi kršitve tvorbe snovi, spremembe njene biokemične strukture zaradi genskih mutacij. To je pogosteje prirojena patologija (obstaja tudi pridobljena oblika), katere znaki so opaženi v zgodnjem otroštvu. Dedne mielinopatije imenujemo levkodistrofije. Pridobljene mielinopatije so glede na vzroke nastanka razdeljene na vrste:

  1. Strupeno-dismetabolično. Povezano z zastrupitvijo in presnovnimi motnjami v telesu.
  2. Hipoksično-ishemična. Razvijajo se v ozadju motenega krvnega pretoka in kisikovega stradanja tkiv medule.
  3. Nalezljivo in vnetno. Izzovejo ga nalezljivi povzročitelji (patogeni ali oportunistični mikroorganizmi).
  4. Vnetno. Neinfekcijska etiologija (nadaljujte brez sodelovanja povzročitelja okužbe).
  5. Travmatično. Vstanejo zaradi mehanskih poškodb možganskih struktur.

Z mielinoklastijo sinteza mielina poteka normalno, membranske celice se uničijo pod vplivom zunanjih in notranjih patogenih dejavnikov. Delitev je poljubna, ker mielinopatija pogosto napreduje pod vplivom negativnih zunanjih dejavnikov, medtem ko se mielinoklastična običajno pojavi pri bolnikih z nagnjenostjo k poškodbi mielina..

Demielinizacijske bolezni delimo glede na lokacijo žarišč na vrste, ki prizadenejo centralni živčni sistem ali periferni živčni sistem (PNS). Bolezni, ki se razvijejo v strukturah centralnega živčnega sistema, vključujejo multiplo sklerozo, levkoencefalopatijo, levkodistrofijo, Balo sklerozo (koncentrično) in Schilder (difuzno).

Poškodbe ovojev iz vlaken v PNS povzročajo razvoj bolezni: amiotrofija Charcot-Marie-Tooth, Guillain-Barréjev sindrom. Primeri pridobljenih mielinopatij: sindrom Susak in CLIPPERS. Pogosta neinfekcijska vnetna mielinopatija - multipla skleroza.

V to skupino spadajo precej redke vrste skleroze: razširjeni encefalomielitis, psevdotumorna demielinizacija, hemoragični levkoencefalitis, Balo in Schilderjeva skleroza. Nalezljive in vnetne oblike vključujejo HIV encefalitis, sklerozirajoči panencefalitis, citomegalovirusni encefalitis. Primer toksično-presnovne oblike je demielinizirajoči sindrom osmotskega tipa, primer hipoksično-ishemične oblike je Susakov sindrom.

Glavni simptomi

Demijelinizacija je patologija, ki se vedno kaže kot nevrološki primanjkljaj, kar omogoča sum, da se je začel proces uničenja mielina, če se nevrološki simptomi pojavijo brez očitnega razloga. Proces demielinizacije vedno poteka s sodelovanjem imunskega sistema, kar vodi do atrofije možganskega tkiva - možganov in hrbtenjače, širjenja prekatov.

Simptomi demielinizacije so odvisni od vrste bolezni, vzrokov in lokalizacije žarišča v možganih, hrbtenjači ali v strukturah PNS. Z rahlo lezijo medule (do 20%) so simptomi lahko odsotni, kar je povezano s popolno kompenzacijo funkcij. Naloge, dodeljene poškodovanim živčnim vlaknom, opravljajo zdrava tkiva. Nevrološki simptomi se običajno pojavijo, ko obseg poškodovanega živčnega tkiva preseže 50%. Pogosti znaki:

  • Ataksija (motnja konsistence mišičnih skupin).
  • Pareza, paraliza.
  • Mišična hipotenzija (mišična oslabelost).
  • Pseudobulbarni sindrom (dizartrija - kršitev izgovorjave zaradi motnje inervacije elementov govornega aparata, disfagija - težave pri požiranju, disfonija - sprememba višine, tembra, moči glasu).
  • Motnje vida (nistagmus - nehotene vibracije zrkel, poslabšanje ostrine vida, izguba vidnih polj, zamegljenost, zamegljene slike, izkrivljanje barv).
  • Spremembe občutljivosti kože, parestezije (otrplost, mravljinčenje, srbenje, pekoč občutek).
  • Tonični krči, predvsem v okončinah.
  • Disfunkcija mehurja, črevesja.

Nevropsihološke motnje so povezane z okvaro spomina in duševne dejavnosti, spremembami v osebnosti in vedenju. Bolniki pogosto razvijejo nevroze, demenco organskega izvora, astenični sindrom, depresijo, redkeje evforijo. Bolniki se močno spreminjajo v razpoloženju, nimajo kritične analize lastnega vedenja, ki v ozadju demence vodi v številne težave v vsakdanjem življenju.

Vzroki za pojav

Demielinizacijske bolezni, ki prizadenejo centralni in periferni živčni sistem, se pogosto razvijejo v ozadju genetske nagnjenosti. Bolniki imajo pogosto kombinacijo določenih genov, kar povzroča okvare imunskega sistema. Drugi razlogi:

  1. Avtoimunske in genetske patologije.
  2. Jemanje antipsihotikov (nevroleptikov).
  3. Kronična in akutna zastrupitev.
  4. Ionizirajoče sevanje, sončno sevanje.
  5. Preložene virusne in bakterijske okužbe.
  6. Lastnosti napajanja.

Menijo, da so predstavniki kavkaške rase, ki živijo na severnih geografskih širinah, najbolj dovzetni za razvoj patologije. Vzročni dejavniki so poškodbe glave in hrbtenice, pogoste stresne situacije, slabe navade. Tveganje za zbolevanje povečujejo cepljenja proti črnim kozam, gripi, ošpicam, oslovskemu kašlju, davici, hepatitisu B in drugim nalezljivim boleznim.

Pogoste bolezni

Multipla skleroza je demielinizirajoča, avtoimunska bolezen s kroničnim tokom, ki prizadene glavne elemente živčnega sistema (možgane in hrbtenjačo). Med napredovanjem patologije se normalne možganske strukture nadomestijo z vezivnim tkivom. Lezije se pojavijo razpršeno. Povprečna starost bolnikov je 15-40 let. Razširjenost - 30-70 primerov na 100 tisoč prebivalcev.

Hemoragični levkoencefalitis, ki se pojavi v akutni obliki, se razvije kot posledica poškodbe majhnih elementov žilnega sistema. Pogosto je opredeljen kot postinfekcijski zaplet z izrazito avtoimunsko reakcijo. Zanj je značilno hitro napredovanje vnetnega procesa in številne žariščne lezije možganskega tkiva, ki jih spremljajo možganski edemi, pojav žarišč krvavitev in nekroza.

Predhodnik patologije so običajno bolezni zgornjih dihalnih poti nalezljive etiologije. Bolezen lahko izzovejo tudi virusi gripe in virusi Epstein-Barr ali sepsa. Ponavadi usodna. Smrt nastopi zaradi možganskega edema v 3-4 dneh od trenutka, ko se pojavijo prvi simptomi.

Za nekrotizirajočo encefalopatijo, ki poteka v akutni obliki, je značilna multifokalna, simetrična poškodba možganskih struktur demielinizirajoče narave. Spremljajo ga edem tkiva, nekroza in pojav žarišč krvavitev. Za razliko od hemoragičnega levkoencefalitisa celic, ki kažejo na vnetni proces - nevtrofilcev, ni mogoče najti.

Pogosto se razvije v ozadju virusne okužbe, kaže se v epileptičnih napadih in zamegljevanju zavesti. V cerebrospinalni tekočini ni pleocitoze (nenormalno povečana koncentracija limfocitov), ​​koncentracija beljakovinskih spojin je povečana. V krvnem serumu se zazna povišana koncentracija aminotransferaze. Razvija se občasno (posamezno) ali zaradi dedne genske mutacije.

Psevdotumorna demielinizacija se kaže v splošnih možganskih in žariščnih možganskih simptomih. V 70% primerov ga spremlja edem medule z zvišanjem vrednosti intrakranialnega tlaka. Demijelinizacijske lezije najdemo v beli snovi med MRI slikanjem možganov s kontrastnim sredstvom.

Balo skleroza (koncentrična) se kaže v bolečinah v predelu glave, patoloških spremembah v vedenju, kognitivnih motnjah, epileptičnih napadih, hemisindromih (nevrološke motnje v polovici telesa). Potek patologije klinično spominja na razvoj intracerebralnega tumorja. Lezije tkiva so pogostejše pri beli snovi.

V cerebrospinalni tekočini najdemo limfocitno pleocitozo, povečano koncentracijo beljakovinskih spojin. Prisotnost oligoklonskih protiteles pogosto opazimo v manjši količini kot pri običajni multipli sklerozi. Preiskava z magnetno resonanco kaže znake možganske poškodbe, značilne za multiplo sklerozo.

Slike jasno prikazujejo več žarišč demielinizacije v obliki obroča v beli snovi, pogosteje v čelnih režnjah možganov, obdanih z značilnimi predeli remijelinizacije (obnova normalnega mielina). V večini primerov smrt nastopi v nekaj tednih ali mesecih po akutnem poteku patologije. Z zgodnjo diagnozo je napoved ugodnejša.

Diagnostika

Ker v zgodnjih fazah tečaja ni značilnih simptomov, lezije bele snovi pogosto postanejo naključna ugotovitev med diagnostičnim pregledom iz drugega razloga. Med osebnim pregledom nevrologa na lestvici FSS (stanje funkcionalnih sistemov) se določi stopnja okvare prevodnih funkcij možganov.

Glavna metoda instrumentalne diagnostike je nevro-slikanje. Žarišča demielinizacije, ki se nahajajo v možganih, se v glavnem zaznajo z magnetno resonanco; na slikah so jasno vidna območja prizadetega tkiva s premerom vsaj 3 mm. Med elektromiografijo se zaznajo demielinizacijska žarišča v PNS strukturah. Angiografija prikazuje stopnjo žilnih poškodb.

Metode zdravljenja

Bolezen je neozdravljiva. Prizadevanja zdravnikov so usmerjena v odpravljanje simptomov in izboljšanje bolnikove kakovosti življenja. Zdravljenje demielinizirajočih bolezni, ki prizadenejo možgane, je predpisano glede na vrsto in naravo tečaja. Običajno so prikazana zdravila, ki nevtralizirajo manifestacije nevroloških sindromov. Simptomatsko zdravljenje vključuje zdravila:

  1. Lajšanje bolečin.
  2. Pomirjevala, pomirjevala.
  3. Nevroprotektivni, nootropni.

Impulzna terapija s kortikosteroidi se uporablja za zdravljenje hitro napredujočih oblik multiple skleroze. Intravensko dajanje velikih odmerkov zdravila pogosto ne daje želenega rezultata. V primeru pozitivne reakcije po intravenskem dajanju se kortikosteroidi dajejo peroralno, da se prepreči ponovitev bolezni. Kortikosteroide lahko kombiniramo z drugimi imunosupresivnimi (imunosupresivnimi) zdravili in citostatiki.

V 40% primerov se bolniki, ki so odporni na zdravljenje s kortikosteroidi, pozitivno odzovejo na plazmaferezo (zbiranje, čiščenje in ponovna uvedba krvi v krvni obtok). Opisani so primeri učinkovitega zdravljenja skleroze Balo s humanimi imunoglobulini. Terapija z ljudskimi zdravili je neučinkovita. Vzporedno z zdravljenjem z zdravili je bolniku prikazana prehrana, fizioterapija, masaža, terapevtska gimnastika.

Napoved

Napoved preživetja je odvisna od vrste patologije, narave poteka in obsega poškodbe medule. Možna delna ali popolna obnova možganskih funkcij.

Demijelinizacijske bolezni, ki prizadenejo strukture centralnega živčnega sistema in PNS, so povezane z uničenjem ovojnice, ki obdaja živčna vlakna. V začetnih fazah bolezni je lahko asimptomatska. Napoved za zgodnjo diagnozo je ugodnejša. Bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti, pogosto vodi do invalidnosti in smrti bolnika.

Klasifikacija demielinizirajočih bolezni

Demielinizirajoča bolezen tvori heterogeno klinično in morfološko skupino, katere glavni predstavnik je multipla skleroza. Bolezen prizadene predvsem mlade, ima progresiven, predvsem dolgotrajen kroničen potek. Glavna morfološka značilnost je demielinizacija, ki je posledica poškodbe oligodendroglije ali neposredne poškodbe mielina.

Kaj je?

Demielinizirajoča bolezen možganov nastane sekundarno v povezavi z okužbami - vnetnimi, virusnimi boleznimi ali cepljenjem, včasih je posledica presnovnih ali genetsko pogojenih motenj metabolizma mielina. Drugi vzroki - hipoksično-ishemična poškodba, zastrupitev.

Dejavnik tveganja za demielinizacijo možganov je vročinska bolezen, simptomi bolezni so lahko zelo resni. Pri teh boleznih se mielin postopoma uniči (= lipoprotein, ki ga tvorijo beljakovine in maščobne snovi, katerih naloga je pospešiti prevodnost kisika). Demielinizirajoča bolezen traja razmeroma dolgo in se postopoma izboljšuje. Demielinizacijske bolezni se pojavijo kot posledica uničenja mielina, tako v centralnem živčnem sistemu kot v PNS.

Najpogostejše bolezni so demielinizirajoče bolezni:

  • multipla skleroza;
  • razpršena skleroza, znana tudi kot Schilderjeva bolezen;
  • polinevropatija, ki vpliva na PNS;
  • amiotrofična lateralna skleroza;
  • ADEM = akutni diseminirani encefalomielitis.

V skladu z ICD-10 so demielinizacijske bolezni opredeljene z naslednjo kodo: G00-G99 - bolezni živčevja → G35-G37 - demielinizacijske bolezni centralnega živčnega sistema.

Multipla skleroza

Skleroza multiplex cerebrospinalis (multipla skleroza, multipla skleroza) je kronična demielinizirajoča bolezen, pri kateri človekov imunski sistem napada centralni živčni sistem. V naših geografskih razmerah je to dokaj pogosta bolezen. MS prizadene približno 60-100 / 100.000 (ali več) ljudi, zlasti mladih in srednjih let. Včasih se lahko razvije nasprotno - pri otroku (MRI kaže manifestacije nepopolne mielinizacije) ali, nasprotno, v starosti. Bolezen se pogosteje kaže v starosti 20-40 let, prizadene več žensk (razmerje žensk in moških je 2: 1). Natančen vzrok za demielinizirajočo bolezen še ni določen, vendar MS trenutno velja za kronično vnetno avtoimunsko motnjo, ki ima svoj izvor v celični imunosti. Na razvoj demielinizirajoče bolezni vpliva več dejavnikov - genetski, okoljski.

Mielinizacija je postopek tvorbe mielinskih ovojnic na živčnih vlaknih. Mielin se začne kopičiti v prenatalnem obdobju - približno 5 mesecev razvoja, konča - do starosti 2 let.

Simptomi

Multipla skleroza je nepredvidljiva, pri vsaki osebi se kaže individualno. V blažji obliki lahko simptomi sčasoma izginejo. V drugih primerih demielinizirajoča bolezen napade hitro in pusti trajne posledice. Prevladujoči klinični znaki so odvisni od lokacije žarišč demielinizacije možganov. Na začetku bolezni se pojavi naslednja klinična slika:

  • Optični retrobulbarni nevritis je enostranska motnja vida, ki običajno hitro in v celoti izzveni. Včasih ostane osrednje govedo (mesto na mrežnici, ki se fiziološko ne odziva na svetlobo, znano tudi kot slepa pega).
  • Občutljivi simptomi - predvsem parestezije (neprijetno mravljinčenje, srbenje, pekoč občutek kože brez trajnih učinkov) v zgornjih in spodnjih okončinah, večinoma asimetrični. Slabost ali otrplost enega ali več okončin je prvi znak tega stanja pri približno polovici bolnikov. Pri mlajših bolnikih je nevralgija trigeminusa lahko sekundarna.
  • Vestibularni sindrom (neravnovesje vestibularnega aparata) je v glavnem osrednji, včasih s hudo vrtoglavico. Nistagmus (nihajoče gibanje očesnih žarnic) je pogost tudi brez subjektivnih vestibularnih simptomov. Pogosti simptomi so diplopija (dvojni vid) in medjedrna oftalmoplegija (poškodba živcev vratne hrbtenice - okcipitalna). Včasih se MS lahko začne s sliko akutnega diseminiranega encefalitisa (akutnega vnetja možganov).
  • Spastični motorični simptomi - na začetku bolezni ni izrazite paralize ali spastičnosti (povečana napetost mišičnih vlaken z bolj ali manj pogostimi mišičnimi trzanjem). Simptome spremljajo povečana utrujenost, negotovost pri hoji, šibkost in okornost. Preiskava razkrije hiperrefleksijo (povečane reflekse) s spazmodičnimi piramidnimi pojavi, pogosto - dušenje trebušnih refleksov.
  • Cerebelarne motnje - pogost možganski simptom, ki se razlikuje po intenzivnosti, od blage ataksije (pomanjkanje koordinacije gibanja) enega uda do hude ataksije hoje, motenj ravnotežja, ki so lahko povezane tudi z ataksijo hrbtenice (neravnovesje se poslabša v temi in z zaprtimi očmi).
  • Motnje zapiralk, zlasti sečil, pogoste potrebe po uriniranju, ki jih je treba opraviti takoj (mehur ima majhno kapaciteto, pogosto se krči, ko se vsebina kopiči). Kasneje se doda zadrževanje ali inkontinenca. Pojavi se lahko tudi spolna disfunkcija (impotenca).
  • Duševni simptomi - afektivnost, depresivni sindromi, evforija. Inteligenca ni poškodovana. Utrujenost je pogosta.

Druge manifestacije so zelo raznolike. Obstajajo različne različice nevarne maligne oblike, pri katerih je bolnik več let prikovan v posteljo. Smrt lahko pride. Pri benignih oblikah je bolnik dolga leta gibljiv in ima le manjše simptome. Kljub temu se v večini primerov v nekaj letih dinamika postopoma zmanjšuje, lahko prevladujejo spastični in cerebelarni simptomi s hudo ataksijo, namernim tremorjem in kombiniranimi spastično-ataksičnimi manifestacijami..

Spremembe in motnje vaskularnega izvora pogosto vodijo v duševne motnje. Vendar subkortikalne lokalizacije nimajo nujno simptomov - pojavijo se lahko v latentnem stanju. Discirkulatorna žarišča (multifokalna lezija) imajo resne simptome.

Diagnostika

Proces demielinizacije možganov zahteva temeljito diagnozo:

  • MRI - magnetni tomogram prikazuje hipersignalna žarišča v beli snovi možganov in hrbtenjače na slikah T2 in hiposignalna žarišča na T1 (število korelira z resnostjo bolezni);
  • pregled cerebrospinalne tekočine - intratekalna sinteza IgG, prisotnost vsaj 2 oligoklonskih pasov v alkalnem delu spektra, ki ni prisoten v serumu, pleocitoza mononuklearnih celic (do 100/3), razširjenost limfocitov;
  • preučevanje evociranih potencialov (vizualnih in somatosenzoričnih) - povečanje zakasnitve valov;
  • oftalmološki pregled (v primeru retrobulbarnega nevritisa) - v akutni fazi je papilarni edem, kasneje - njegovo začasno bledenje (manifestacija atrofije);
  • histologija - kaže na prisotnost vnetnih sprememb v glavi, distrofičnih procesov, nevronske degeneracije (glioza).

Zdravljenje

Terapija se osredotoča na vpliv na imunoreaktivni proces. Žal vzroka multiple skleroze ni mogoče odpraviti. Zato je zdravljenje namenjeno izboljšanju bolnikovega zdravja in ublažitvi njegovega stanja. Uporabljene metode lahko razdelimo v 3 skupine:

  • Kortikoidi so med poslabšanjem prevladujoča zdravila. Dajejo se predvsem med napadom, večinoma intravensko v infuzijah. Uporablja se metilprednizolon. Če je terapevtski učinek nezadosten, lahko enkrat uporabite ciklofosfamid.
  • V obdobju preprečevanja ponovitve bolezni se za upočasnitev nadaljnjih napadov in stabilizacijo procesa uporabljajo vzdrževalni odmerki prednizona ali drugih imunosupresivov (azatioprin, ciklofosfamid). Ta vrsta zdravljenja se uporablja predvsem v zgodnjih fazah paroksizmalne bolezni. Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov ima številne možne neželene učinke, zato jih dajemo vedno v enem dnevnem odmerku vsak drugi dan (izmenično).
  • Simptomatsko zdravljenje vodijo klinične manifestacije. Za spastičnost se uporabljajo mišični relaksanti (baklofen, tizanidin, tetrazepam). Cerebralne simptome izboljša fizostigmin, tremor klonazepam, včasih v kombinaciji s trimepranolom. Parestezijo lahko lajšajo karbamazepin, amitriptilin ali hidantoini. Melipramin ali Ditropan se lahko uporabljata proti motnjam uriniranja. Dobro izbrana rehabilitacija je del zdravljenja. Redno ciljno zdravljenje je pomembno ob prisotnosti nekaterih provokativnih dejavnikov in izboljšane prognoze.

Schilderjeva difuzna skleroza

Demijelinizirajoča bolezen je znana tudi kot Schilderjeva bolezen. Vpliva na otroke in mlade, ima ne dedni značaj, progresiven (hitro razvijajoč se) potek. Najdaljši čas preživetja - 10 let.

Osnova demielinizirajoče bolezni je pomemben poudarek uničenja mielina po celotnem možganskem režnju, ki se praviloma širi skozi kalozumsko telo (kavdalno telo, odgovorno za pritrditev na možganske poloble). Poleg tega obstajajo številne majhne demielinizirajoče lezije v trupu, hrbtenjači in optičnih živcih..

Simptomi

Razvoj Schilderjeve bolezni vodi do naslednjih manifestacij:

  • hemiplegija (paraliza celotne leve ali desne strani telesa) ali kvadriplegija (popolna ali delna paraliza vseh 4 okončin in trupa);
  • istoimenska hemianopsija (zatemnitev polovice vidnega polja);
  • kortikalna slepota, gluhost;
  • psevdobulbarni sindrom.

Diagnoza in zdravljenje sta enaka kot pri multipli sklerozi.

Polinevropatija, ki vpliva na PNS

Polinevropatija je skupina demielinizirajočih bolezni perifernih živcev, ki prizadenejo oba spola. V nastanku bolezni sodelujejo vplivi endogenih in eksogenih dejavnikov:

  • vnetje;
  • presnovna bolezen;
  • toksični, imunopatogeni učinki;
  • pomanjkanje vitaminov, hranil;
  • degenerativni, paraneoplastični dejavniki itd..
  • dedna: motorična in senzorična nevropatija;
  • presnovni: diabetes mellitus, uremija, jetrne motnje, porfirija, hipotiroidizem;
  • prehranske pomanjkljivosti: pomanjkanje vitaminov B12, B1, alkohola, podhranjenost, malabsorpcija;
  • strupeni: alkohol, zdravila, organske industrijske snovi (benzen, toluen, akrilamid, ogljikov disulfid), kovine (živo srebro, svinec);
  • vnetne avtoimunske: Guillain-Barréjev sindrom, akutne in kronične vnetne demielinizirajoče nevropatije, borelioza;
  • avtoimunske bolezni: poliarteritis nodosa, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sarkoidoza;
  • paraneoplastika: rak, limfoproliferativne motnje, mielom, gamopatija.

Prizadeti so predvsem dolgi živci, klinične manifestacije prevladujejo v distalnih okončinah (na nasprotni strani lezije). Znaki so lahko simetrični ali asimetrični. V zvezi s tremi glavnimi vrstami živčnih vlaken pogosto prevladujejo občutljivi, motorični in vegetativni simptomi.

Simptomi

Prvi simptomi vključujejo pekoč občutek, mravljinčenje, tesnost, hlad, bolečino in zmanjšano občutljivost. Ti simptomi se običajno začnejo na nogah in se razširijo na gležnje. Kasneje, ko lezije narastejo, manifestacije dosežejo območje golenice in se pojavijo na prstih.

Med motoričnimi manifestacijami so najpogostejši krči, tresenje mišic (trzanje), mišična oslabelost, atrofija, povečana utrujenost, nestabilna hoja..

Motnja avtonomnih živcev povzroči poslabšanje znojenja, krvnega obtoka in srčnega ritma. Zmanjšajo se refleksi, oslabi vonj, poškoduje globoka občutljivost itd..

Diagnostika

Polinevropatija se lahko razvije akutno in kronično. Demijelinizirajoča bolezen zahteva popolno strokovno oceno. Treba je pregledati kri, urin (da izključimo vzroke za diabetes, motnje v delovanju jeter, ledvic itd.). Rentgen prsnega koša, EMG, pregled cerebrospinalne tekočine (ledvena punkcija), pregledi družine, biopsije živcev in mišic.

Zdravljenje

Polinevropatijo lahko zdravite po ugotovitvi njenega vzroka. Osnova terapije je ravno odprava povzročitelja. Pomemben del zdravljenja je podporni, namenjen regeneraciji perifernih živcev, vendar ne vpliva na osnovne vzroke in ne zdravi demielinizirajoče bolezni. Neprijetne težave odpravljajo antidepresivi, pomirjevala. Karbamazepin ali fenitoin se uporabljata za zmanjšanje živčnega draženja.

Bočna amiotrofična skleroza (LAS)

Bolezen je znana tudi kot Lou Gehrigova bolezen ali bolezen motornih nevronov.

LAS se začne neopazno. Pacient ima težave z običajnimi aktivnostmi (pisanje, zapenjanje). Kasneje se razvijejo težave s hojo, mišični krči in težave s požiranjem. Na koncu je pacient popolnoma ohromljen, odvisno od umetnega dihanja, prehrane. S smrtnim LAS bolnik postopoma izgublja živčne celice. V 5-10% primerov je bolezen dedna..

Za demielinizirajočo bolezen je značilna selektivna motnja centralnih in perifernih motoričnih nevronov (motorični nevron je živčna celica, ki neposredno inervira skeletne mišice). Govorimo o postopnem izginotju motoričnih nevronov hrbtenjače v predelu možganskega debla, degeneraciji kortikospinalne poti. Pozitiven zaključek pri odkrivanju bolezni zahteva izgubo približno 40% motoričnih živcev. Do takrat bolezen nima očitnih simptomov. Žal vzrok motnje še vedno ni znan. To je kombinirana lezija I in II motoričnih nevronov.

Simptomi

Značilne manifestacije: atrofija mišic, fascioza, tendinokokna hiperrefleksija, spastični pojavi. Bolezen se začne pri približno 40-50 letih (pogosteje - do 60 let). Razvija se okornost rok, kasneje se dodajo težave pri hoji. Kmalu pride do atrofije mišic. Lahko so prisotni mišični krči in bolečine. Včasih se bolezen začne z bulbarnim sindromom, težavami pri govoru, požiranju.

Zdravljenje

Zdravila za demielinizirajočo bolezen ni, terapija je le simptomatska, vendar ne zelo učinkovita in ni usmerjena. Pri uporabi zdravila Riluzol (Rilutek) je bilo dokazano nekaj zamude pri poteku bolezni. Napredovanje je zelo hitro, običajno v 5 letih od začetka.

ADEM = akutni diseminirani encefalomielitis

Demielinizirajoča bolezen možganov in hrbtenjače, ki se pojavi po akutnih virusnih okužbah (ošpice, rdečke itd.) Ali nekaterih vrstah cepljenja (na primer proti steklini, črnim kozam itd.). To je prej imunološki zaplet okužbe kot neposredna poškodba centralnega živčnega sistema z virusom.

Klinična slika se ne razlikuje od drugih encefalomielitisov. Ugotovitve CSF so normalne ali kažejo citološko disocijacijo beljakovin.

Zaključek

Tema demielinizirajočih bolezni odraža medicinski in socialni pomen teh bolezni, pasti diagnostike, nove trende zdravljenja v razmerah nenehnega povečevanja števila bolnikov s takšnimi težavami. To je stalna tema večine kongresov, saj so motnje demielinizacije ena najresnejših bolezni osrednjega živčevja, predvsem s hudimi posledicami, ki zahteva poseben pristop, ki ne vključuje uporabe tradicionalnih terapevtskih metod.

Demijelinizirajoča možganska bolezen

Vrste demielinizirajočih bolezni

Razvrstitev demielinizirajočih bolezni kaže na delitev na mielinopatijo in mielinoklastičnost. V prvem primeru pride do uničenja mielina zaradi kršitve tvorbe snovi, spremembe njene biokemične strukture zaradi genskih mutacij. To je pogosteje prirojena patologija (obstaja tudi pridobljena oblika), katere znaki so opaženi v zgodnjem otroštvu. Dedne mielinopatije imenujemo levkodistrofije. Pridobljene mielinopatije so glede na vzroke nastanka razdeljene na vrste:

  1. Strupeno-dismetabolično. Povezano z zastrupitvijo in presnovnimi motnjami v telesu.
  2. Hipoksično-ishemična. Razvijajo se v ozadju motenega krvnega pretoka in kisikovega stradanja tkiv medule.
  3. Nalezljivo in vnetno. Izzovejo ga nalezljivi povzročitelji (patogeni ali oportunistični mikroorganizmi).
  4. Vnetno. Neinfekcijska etiologija (nadaljujte brez sodelovanja povzročitelja okužbe).
  5. Travmatično. Vstanejo zaradi mehanskih poškodb možganskih struktur.

Z mielinoklastijo sinteza mielina poteka normalno, membranske celice se uničijo pod vplivom zunanjih in notranjih patogenih dejavnikov. Delitev je poljubna, ker mielinopatija pogosto napreduje pod vplivom negativnih zunanjih dejavnikov, medtem ko se mielinoklastična običajno pojavi pri bolnikih z nagnjenostjo k poškodbi mielina..

Demielinizacijske bolezni delimo glede na lokacijo žarišč na vrste, ki prizadenejo centralni živčni sistem ali periferni živčni sistem (PNS). Bolezni, ki se razvijejo v strukturah centralnega živčnega sistema, vključujejo multiplo sklerozo, levkoencefalopatijo, levkodistrofijo, Balo sklerozo (koncentrično) in Schilder (difuzno).

Poškodbe ovojev iz vlaken v PNS povzročajo razvoj bolezni: amiotrofija Charcot-Marie-Tooth, Guillain-Barréjev sindrom. Primeri pridobljenih mielinopatij: sindrom Susak in CLIPPERS. Pogosta neinfekcijska vnetna mielinopatija - multipla skleroza.

V to skupino spadajo precej redke vrste skleroze: razširjeni encefalomielitis, psevdotumorna demielinizacija, hemoragični levkoencefalitis, Balo in Schilderjeva skleroza. Nalezljive in vnetne oblike vključujejo HIV encefalitis, sklerozirajoči panencefalitis, citomegalovirusni encefalitis. Primer toksično-presnovne oblike je demielinizirajoči sindrom osmotskega tipa, primer hipoksično-ishemične oblike je Susakov sindrom.

Tečaj terapije

Izjemno težko je pozdraviti demielinizirajoče bolezni živčnega sistema. Včasih se morate z boleznijo boriti celo življenje, tako kot pri multipli sklerozi, za uspešno zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma pa boste morali opraviti tečaj injekcij plazmafareze in imunoglobulina.

V bistvu potek zdravljenja bolezni, za katere je značilno uničenje mielinske ovojnice, vključuje naslednje skupine zdravil:

  • Monoklonska protitelesa. Zdravila tipa Tysabri se uporabljajo za zaustavitev patologije na stopnji aktivnih limfocitov, ki prehajajo skozi porušeno krvno-možgansko pregrado. V Evropi se takšno zdravilo šteje za izjemno obetavno in bolni ljudje ga močno upajo, v Ruski federaciji pa si mnogi zdravila ne morejo privoščiti. Konec koncev 1 injekcija stane več kot 2 tisoč evrov in jo morate injicirati enkrat na mesec;
  • Citostatiki. Takšna zdravila, na primer ciklofosfamid, zavirajo imunski sistem z uničevanjem njegovih celic;
  • Imunomodulatorji. Zdravila, kot je Copaxone, se uporabljajo za zniževanje aktivnosti limfocitov, zmanjšanje sinteze citokinov in zmanjšanje imunskega vnetja;
  • Kortikosteroidni hormon. Uporabljajo se v obliki pulzne terapije, torej v izjemno velikih odmerkih, vendar za kratek čas..

Poleg glavnih skupin zdravil, namenjenih za boj proti patološkemu procesu, bodo bolniki potrebovali tudi simptomatsko zdravljenje. Navsezadnje je treba ustaviti takšne znake bolezni:

  • Paraliza in pareza mišic;
  • Gibalne motnje;
  • Težave z uriniranjem in iztrebljanjem.

Glavno vlogo med zdravljenjem ne bi smeli imeti le povečana uporaba zdravil, temveč tudi psihološka pomoč bolniku. Oseba mora razumeti, da je dolžna voditi aktiven življenjski slog in biti vesela. V tem primeru bo pacient lahko dočakal starost z minimalnimi posledicami, na primer z motnjami gibanja (tresenje v okončinah, nezmožnost hitrega gibanja).

Demijelinizirajoče možganske bolezni ni vedno mogoče zdraviti, vendar brez nje kmalu pripelje bolnika do smrti. Zato je pomembno, da bolezen diagnosticiramo pravočasno in začnemo s terapijo, da bomo lahko ohranili polno življenje. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Glavni simptomi

Demijelinizacija je patologija, ki se vedno kaže kot nevrološki primanjkljaj, kar omogoča sum, da se je začel proces uničenja mielina, če se nevrološki simptomi pojavijo brez očitnega razloga. Proces demielinizacije vedno poteka s sodelovanjem imunskega sistema, kar vodi do atrofije možganskega tkiva - možganov in hrbtenjače, širjenja prekatov.

Simptomi demielinizacije so odvisni od vrste bolezni, vzrokov in lokalizacije žarišča v možganih, hrbtenjači ali v strukturah PNS. Z rahlo lezijo medule (do 20%) so simptomi lahko odsotni, kar je povezano s popolno kompenzacijo funkcij. Naloge, dodeljene poškodovanim živčnim vlaknom, opravljajo zdrava tkiva. Nevrološki simptomi se običajno pojavijo, ko obseg poškodovanega živčnega tkiva preseže 50%. Pogosti znaki:

  • Ataksija (motnja konsistence mišičnih skupin).
  • Pareza, paraliza.
  • Mišična hipotenzija (mišična oslabelost).
  • Pseudobulbarni sindrom (dizartrija - kršitev izgovorjave zaradi motnje inervacije elementov govornega aparata, disfagija - težave pri požiranju, disfonija - sprememba višine, tembra, moči glasu).
  • Motnje vida (nistagmus - nehotene vibracije zrkel, poslabšanje ostrine vida, izguba vidnih polj, zamegljenost, zamegljene slike, izkrivljanje barv).
  • Spremembe občutljivosti kože, parestezije (otrplost, mravljinčenje, srbenje, pekoč občutek).
  • Tonični krči, predvsem v okončinah.
  • Disfunkcija mehurja, črevesja.

Nevropsihološke motnje so povezane z okvaro spomina in duševne dejavnosti, spremembami v osebnosti in vedenju. Bolniki pogosto razvijejo nevroze, demenco organskega izvora, astenični sindrom, depresijo, redkeje evforijo. Bolniki se močno spreminjajo v razpoloženju, nimajo kritične analize lastnega vedenja, ki v ozadju demence vodi v številne težave v vsakdanjem življenju.

Napoved

Patologija je kronična, pogostnost ponovitve je odvisna od narave poteka. Opozoriti je treba, da se v prvem letu pri polovici bolnikov ponavljajo manifestacije bolezni. To se pogosteje zgodi, ko je terapija odpovedana..

Napoved je ugodnejša v primerih, ko so se simptomi počasi povečevali, boj proti bolezni pa se je začel v zgodnjih fazah in se ne ustavi

Pomembno je biti pozoren na pojav prvih znakov, ki kažejo na nevrološke motnje

Boljše možnosti za mlade imajo dolgoročno remisijo. Če se razvije pri starejših, vnetna polinevropatija, ki jo spremljajo nepopravljive nevrološke motnje, vodi do invalidnosti in v nekaterih primerih do smrti..

Razvoj demielinizirajoče polinevropatije je povezan z vnetnimi procesi, zaradi katerih trpi periferni sistem. Mišice oslabijo, razvije se pareza. Posledično oseba izgubi sposobnost samostojnega gibanja, vstajanja in sedenja. Vedno se ni mogoče znebiti bolezni, vendar uporaba zdravil, ki jih predpiše zdravnik, omogoča doseganje remisije in zmanjšanje recidivov.

Multipla skleroza

Skleroza multiplex cerebrospinalis (multipla skleroza, multipla skleroza) je kronična demielinizirajoča bolezen, pri kateri človekov imunski sistem napada centralni živčni sistem. V naših geografskih razmerah je to dokaj pogosta bolezen. MS prizadene približno 60-100 / 100.000 (ali več) ljudi, zlasti mladih in srednjih let. Včasih se lahko razvije nasprotno - pri otroku (MRI kaže manifestacije nepopolne mielinizacije) ali, nasprotno, v starosti. Bolezen se pogosteje kaže v starosti 20-40 let, prizadene več žensk (razmerje žensk in moških je 2: 1). Natančen vzrok za demielinizirajočo bolezen še ni določen, vendar MS trenutno velja za kronično vnetno avtoimunsko motnjo, ki ima svoj izvor v celični imunosti. Na razvoj demielinizirajoče bolezni vpliva več dejavnikov - genetski, okoljski.

Simptomi

Multipla skleroza je nepredvidljiva, pri vsaki osebi se kaže individualno. V blažji obliki lahko simptomi sčasoma izginejo. V drugih primerih demielinizirajoča bolezen napade hitro in pusti trajne posledice. Prevladujoči klinični znaki so odvisni od lokacije žarišč demielinizacije možganov. Na začetku bolezni se pojavi naslednja klinična slika:

  • Optični retrobulbarni nevritis je enostranska motnja vida, ki običajno hitro in v celoti izzveni. Včasih ostane osrednje govedo (mesto na mrežnici, ki se fiziološko ne odziva na svetlobo, znano tudi kot slepa pega).
  • Občutljivi simptomi - predvsem parestezije (neprijetno mravljinčenje, srbenje, pekoč občutek kože brez trajnih učinkov) v zgornjih in spodnjih okončinah, večinoma asimetrični. Slabost ali otrplost enega ali več okončin je prvi znak tega stanja pri približno polovici bolnikov. Pri mlajših bolnikih je nevralgija trigeminusa lahko sekundarna.
  • Vestibularni sindrom (neravnovesje vestibularnega aparata) je v glavnem osrednji, včasih s hudo vrtoglavico. Nistagmus (nihajoče gibanje očesnih žarnic) je pogost tudi brez subjektivnih vestibularnih simptomov. Pogosti simptomi so diplopija (dvojni vid) in medjedrna oftalmoplegija (poškodba živcev vratne hrbtenice - okcipitalna). Včasih se MS lahko začne s sliko akutnega diseminiranega encefalitisa (akutnega vnetja možganov).
  • Spastični motorični simptomi - na začetku bolezni ni izrazite paralize ali spastičnosti (povečana napetost mišičnih vlaken z bolj ali manj pogostimi mišičnimi trzanjem). Simptome spremljajo povečana utrujenost, negotovost pri hoji, šibkost in okornost. Preiskava razkrije hiperrefleksijo (povečane reflekse) s spazmodičnimi piramidnimi pojavi, pogosto - dušenje trebušnih refleksov.
  • Cerebelarne motnje - pogost možganski simptom, ki se razlikuje po intenzivnosti, od blage ataksije (pomanjkanje koordinacije gibanja) enega uda do hude ataksije hoje, motenj ravnotežja, ki so lahko povezane tudi z ataksijo hrbtenice (neravnovesje se poslabša v temi in z zaprtimi očmi).
  • Motnje zapiralk, zlasti sečil, pogoste potrebe po uriniranju, ki jih je treba opraviti takoj (mehur ima majhno kapaciteto, pogosto se krči, ko se vsebina kopiči). Kasneje se doda zadrževanje ali inkontinenca. Pojavi se lahko tudi spolna disfunkcija (impotenca).
  • Duševni simptomi - afektivnost, depresivni sindromi, evforija. Inteligenca ni poškodovana. Utrujenost je pogosta.

Druge manifestacije so zelo raznolike. Obstajajo različne različice nevarne maligne oblike, pri katerih je bolnik več let prikovan v posteljo. Smrt lahko pride. Pri benignih oblikah je bolnik dolga leta gibljiv in ima le manjše simptome. Kljub temu se v večini primerov v nekaj letih dinamika postopoma zmanjšuje, lahko prevladujejo spastični in cerebelarni simptomi s hudo ataksijo, namernim tremorjem in kombiniranimi spastično-ataksičnimi manifestacijami..

Napoved

Zelo redko je pričakovati ugoden izid. Če se terapija ni začela pravočasno, lahko patologija postane kronična, kar je polno paralize in atrofije mišic. Možno je tudi razviti demenco, pri kateri je posledica le smrt..

Če je na začetku bolezni mogoče zdraviti in obnoviti mielinizacijo aksonov, potem ko se lezije razširijo po možganih, bo funkcionalnost telesa motena: motnje v dihanju, požiranju in govoru. Multipla skleroza vedno onemogoči. Takšnih kršitev je nemogoče pozdraviti, lahko le preprečite nadaljnji razvoj.

Čeprav demielinizirajočih bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti, jih je mogoče odpraviti. Če začnete zdravljenje pravočasno, lahko upočasnite patološke spremembe in oslabite simptome. Toda njihova nevarnost je v tem, da niso vedno opazne takoj, akutne oblike pa se razvijejo prehitro, da bi imeli čas nekaj storiti..

Potek bolezni

Manifestacije demielinizirajočih procesov so odvisne od tega, v katerem delu možganov se je patološki proces začel in kakšna je stopnja poškodbe. Na začetku razvoja patologije se pojavijo kršitve vidne funkcije. Sprva bolnik misli, da je le utrujen, vendar postopoma ne more prezreti manifestacij in gre k zdravniku.

Določiti vrsto demielinizacije samo na podlagi simptomov je težko. Zato so potrebni dodatni pregledi. Manifestacije so odvisne od oblike patoloških sprememb.

Multipla skleroza

Žarišča demielinizacije možganov najpogosteje najdemo pri multipli sklerozi. Bolezen spremlja avtoimunizacija, poškodba živčnih vlaken, razgradnja mielinskih ovojev in nadomestitev poškodovanih predelov z vezivnim tkivom.

Razlogi za kršitve še niso v celoti ugotovljeni. Menijo, da možgane najbolj prizadenejo slaba dednost, zunanji pogoji, okužba z virusi in bakterijami. Običajno so prizadeti možgani in hrbtenjača..

Patologija se lahko kaže:

  • pareza in paraliza, povečani tetivni refleksi, mišični krči;
  • kršitev ravnotežja in fine motorike;
  • oslabitev obraznih mišic, refleks požiranja, govorna funkcija;
  • sprememba občutljivosti;
  • impotenca, zaprtje, inkontinenca ali zadrževanje urina;
  • zmanjšan vid, zoženje njegovih polj, oslabljena svetlost in zaznavanje barv.

Opisano simptomatologijo lahko spremlja depresija, zmanjšano čustveno ozadje, evforija ali malodušje. Če se pojavi več žarišč, se inteligenca in mišljenje zmanjšata.

Marburgova bolezen

To je najnevarnejša oblika poškodbe možganske snovi. Patologija nastane nenadoma in jo spremlja hitro povečanje simptomov. To najbolj negativno vpliva na bolnikovo stanje. Oseba lahko umre v nekaj mesecih.

Bolezen sprva spominja na okužbo in jo spremlja vročina in krči. Z uničenjem mielina so motnje v motoričnih funkcijah, občutljivosti in zavesti oslabljene. Značilen zaradi pojava močne bolečine v glavi in ​​bruhanja, povečanega intrakranialnega tlaka. V malignem poteku je prizadet možgansko deblo, v katerem so zbrana jedra lobanjskih živcev.

Devikova bolezen

V tem primeru pride do poškodbe vidnih živcev in hrbtenjače. Akutni razvoj patološkega procesa vodi do popolne slepote. Ker bolezen prizadene hrbtenjačo, oseba trpi zaradi pareze, paralize, motenj v delovanju medeničnih organov, motenj občutljivosti.

Žive manifestacije pri bolniku se pojavijo v dveh mesecih od začetka razvoja patologije. Odrasli nimajo možnosti za ugoden izid. S patologijo pri otrocih se lahko stanje zaradi uporabe imunosupresivov in glukokortikosteroidov izboljša.

Multifokalna encefalopatija

Ta vrsta demielinizacije se pojavlja pri starejših ljudeh. Hkrati pacient trpi zaradi napadov, pareze, paralize, motenj vida, zmanjšanja intelektualnih sposobnosti in lahko se razvije demenca..

Proces poškodbe mielinskih ovojnic spremlja motnja imunskega sistema.

Guillain-Barréjev sindrom

V tem primeru so funkcije možganov motene zaradi poškodbe perifernih živcev. Najpogosteje patologija prizadene moške. Hkrati imajo bolniki parezo, bolečine v mišicah, sklepih, moten je srčni ritem, poveča se znojenje, krvni tlak se močno spremeni.

Značilnosti zdravljenja demielinizirajočih bolezni

Za zdravljenje demielinizacije se uporabljata dva pristopa:

  • Simptomatsko zdravljenje;
  • Patogenetsko zdravljenje.

Patogenetska terapija je namenjena zajezitvi uničenja mielinskih vlaken, odstranjevanju obtočnih avtoprotiteles in imunskih kompleksov. Izbrana zdravila so splošno priznana kot interferoni - betaferon, avonex, kopakson.

Betaferon se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da se z dolgotrajnim dajanjem v višini 8 milijonov enot tveganje za napredovanje bolezni zmanjša za tretjino, zmanjša verjetnost invalidnosti in pogostnost poslabšanj. Zdravilo se injicira pod kožo vsak drugi dan..

Pripravki imunoglobulina (sandoglobulin, ImBio) so namenjeni zmanjšanju proizvodnje avtoprotiteles in zmanjšanju tvorbe imunskih kompleksov. Uporabljajo se za poslabšanje številnih demielinizirajočih bolezni pet dni, intravensko pa 0,4 grama na kilogram telesne teže. Če želenega učinka ne dosežemo, lahko zdravljenje nadaljujemo pri polovici odmerka..

Konec prejšnjega stoletja je bila razvita metoda za filtriranje cerebrospinalne tekočine, pri kateri se odstranijo avtoprotitelesa. Potek zdravljenja vključuje do osem postopkov, med katerimi skozi posebne filtre preide do 150 ml cerebrospinalne tekočine.

Pri demielinizaciji se tradicionalno uporabljajo plazmafereza, hormonska terapija in citostatiki. Cilj plazmefereze je odstraniti protitelesa v obtoku in imunske komplekse iz krvnega obtoka. Glukokortikoidi (prednizolon, deksametazon) zmanjšujejo aktivnost imunskega sistema, zavirajo nastajanje antimielinskih beljakovin in delujejo protivnetno. Predpisani so do enega tedna v velikih odmerkih. Citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo pri hudih oblikah patologije s hudo avtoimunizacijo.

Simptomatsko zdravljenje vključuje nootropike (piracetam), lajšače bolečin, antikonvulzive, nevroprotektorje (glicin, semax), mišične relaksante (midokalm) za spastično paralizo. Vitamini skupine B so predpisani za izboljšanje prenosa živcev in antidepresivi v depresivnih pogojih.

Namen zdravljenja demielinizirajoče se patologije pacienta ni popolnoma osvoboditi bolezni zaradi posebnosti patogeneze teh bolezni. Namenjen je zajezitvi uničujočega učinka protiteles, podaljšanju življenja in izboljšanju njegove kakovosti. Ustanovljene so bile mednarodne skupine za nadaljnje preučevanje demielinizacije in prizadevanja znanstvenikov iz različnih držav že omogočajo učinkovito oskrbo bolnikov, čeprav je napoved za številne oblike še vedno zelo resna..

Devikova bolezen

Optikomijelitis ali Devikova bolezen je v kronični sliki podobna multipli sklerozi. To je avtoimunska bolezen, katere vzroki še niso pojasnjeni. Povečanje prepustnosti pregrade med možgansko ovojnico in posodo je navedeno kot eden od razlogov za njen razvoj..

Nekatere avtoimunske bolezni lahko sprožijo napredovanje Devikove bolezni:

  • revmatoidni artritis;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • Sjogrenov sindrom;
  • dermatomiozitis;
  • trombocitopenična purpura.

Bolezen ima specifične simptome. Klinične manifestacije povzročajo oslabljeni prevodni impulzi. Poleg tega sta prizadeti optični živec in hrbtenjača. V večini primerov se bolezen razglasi za okvaro vida:

  • tančica pred očmi;
  • bolečine v očesnih dupljah;
  • zamegljen vid.

Z napredovanjem bolezni in odsotnostjo ustreznega zdravljenja bolnik tvega, da bo popolnoma izgubil vid. V nekaterih primerih se lahko simptomi regresirajo z delno obnovitvijo očesnih funkcij. Včasih se zgodi, da mielitis pred nevritisom.

Optični nevromielitis ima dve različici poteka: postopno povečanje simptomov s hkratno poškodbo centralnega živčnega sistema. V redkih primerih pride do monofaznega poteka bolezni. Zanj je značilen stalen napredek in poslabšanje simptomov. V tem primeru se poveča smrtno tveganje. S pravilnim zdravljenjem se patološki proces upočasni, vendar popolno okrevanje ni zagotovljeno..

Za drugo možnost, najpogostejšo, so značilne izmenične spremembe v remisiji in poslabšanju, ki jo označuje koncept "ponavljajočega se poteka". Spremljajo ga tudi motnje vida in disfunkcija hrbtenjače. V obdobju remisije se človek počuti zdravega.

Za prepoznavanje Devikove bolezni se izvede vrsta ukrepov. Poleg standardnih diagnostičnih postopkov se izvajajo ledvena punkcija z analizo cerebrospinalne tekočine, oftalmoskopija in MRI hrbtenice in možganov.

Zdravljenje Devikove bolezni je dolgo in težko. Glavna naloga je upočasniti napredovanje bolezni in izboljšati bolnikovo kakovost življenja. Kot del terapije z zdravili se uporabljajo glukokortikosteroidi, mišični relaksanti, antidepresivi in ​​centralno delujoča sredstva za lajšanje bolečin. V hujših primerih se lahko bolnik sooča z zapleti, kot so paraliza nog, slepota ali trajna disfunkcija medeničnih organov. S pravočasnim in pravilnim zdravljenjem je zagotovljeno popolno okrevanje.

Vse o procesu demielinizacije v možganih

Proces demielinizacije možganov je bolezen, pri kateri ovoj živčnega vlakna atrofira. Hkrati se uničijo živčne povezave, moteče prevodne funkcije možganov..

Običajno se sklicujemo na tovrstne patološke procese - multiplo sklerozo, Aleksandrovo bolezen, encefalitis, poliradikulonevritis, panencefalitis in druge bolezni.

Kaj lahko povzroči demielinizacijo

Vzroki za demielinizacijo še vedno niso popolnoma razumljeni. Sodobna medicina omogoča prepoznavanje treh glavnih katalizatorjev, ki povečujejo tveganje za razvoj motenj.

Menijo, da se demielinizacija pojavi kot posledica:

  • Genetski dejavnik - bolezen se razvije v ozadju dednih bolezni. Patološke motnje se pojavijo v ozadju aminoacidurije, levkodistrofije itd..
  • Pridobljeni dejavnik - mielinske ovojnice so poškodovane zaradi vnetnih bolezni, ki jih povzroči okužba, ki je prišla v krvni obtok. Lahko je posledica cepljenja. Manj pogosto patološke spremembe povzročijo poškodbe, opazimo demielinizacijo in po odstranitvi tumorja.
  • V ozadju bolezni - kršitev strukture živčnih vlaken, zlasti mielinske ovojnice, se pojavi kot posledica akutnega transverzalnega mielitisa, difuzne in multiple skleroze. Težave presnove, pomanjkanje nekaterih vitaminov, mielinoza in drugi pogoji so katalizatorji škode.

Simptomi demielinizacije možganov glave

Znaki procesa demielinizacije se v začetni fazi motenj pojavijo skoraj takoj. Simptomi pomagajo ugotoviti, ali gre za težave s centralnim živčnim sistemom. Dodatni pregled z magnetno resonanco pomaga postaviti natančno diagnozo.

Za kršitve so značilni naslednji simptomi:

  • Povečana in kronična utrujenost.
  • Fino motorične motnje - tresenje, izguba občutljivosti na okončinah rok.
  • Težave pri delu notranjih organov - organi majhne medenice pogosto trpijo. Bolnik ima fekalno inkontinenco, prostovoljno uriniranje.
  • Psihoemocionalne motnje - multifokalno možgansko lezijo, ki ima demielinizirajočo naravo, pogosto spremljajo težave v bolnikovem duševnem stanju: pozabljivost, halucinacije in zmanjšanje intelektualnih sposobnosti. in druge psihološke patologije.
  • Nevrološke motnje - žariščne spremembe v možganski snovi demielinizirajoče narave se kažejo v motnjah motoričnih funkcij in gibljivosti telesa, parezah in epileptičnih napadih. Simptomi so odvisni od tega, kateri del možganov je poškodovan.

Kaj se zgodi s postopkom demielinizacije

Žarišča demielinizacije v možganski skorji, v beli in sivi snovi, vodijo do izgube pomembnih telesnih funkcij. Glede na lokalizacijo lezij opazimo specifične manifestacije in motnje.

Napoved bolezni je slaba. Pogosto se demielinizacija, ki je posledica sekundarnih dejavnikov: kirurškega posega ali vnetja, razvije v kronično obliko. Z razvojem bolezni prihaja do postopoma progresivne atrofije mišičnih tkiv, ohromelosti okončin in izgube pomembnih telesnih funkcij.

Posamezna žarišča demielinizacije v beli možganski snovi so nagnjena k prekomerni rasti. Posledično lahko postopoma napredujoča bolezen povzroči stanje, v katerem bolnik ne bo mogel sam požirati, govoriti, dihati. Najhujša manifestacija poškodbe ovojnice živčnih vlaken je smrt.

Kapilarni hemangiom

Kaj to pomeni pri ženskah zaradi nizkih levkocitov v krvi