Hodgkinov limfom - kaj morate vedeti o bolezni

Hodgkinov limfom (HL), imenovan tudi "limfogranulomatoza", je onkološka bolezen, pri kateri se v limfnih tkivih razvije maligni proces. Manj pogosto lahko prizadene nelimfne organe, na primer timusno žlezo, kostni mozeg, vranico in jetra. V takih primerih govorijo o ekstranoidni vrsti tumorja..

Z opisano patologijo celice v limfnih tkivih mutirajo iz normalnih v velikanske večcelične celice, imenovane "Berezovsky-Reed-Sternbergove celice". Poleg tega se pojavijo tako imenovane mononuklearne Hodgkinove celice. Ko bolezen napreduje, se lahko prek krvi v obtoku širijo po telesu. Tako se pri Hodgkinovi bolezni pojavi proces metastaz. Tako prvo kot drugo vrsto atopijskih celic najdemo med mikroskopskim pregledom prizadetih tkiv.

Ta onkološka patologija je dobila ime po imenu zdravnika, ki jo je prvi opisal v 19. stoletju - Thomas Hodgkin.

Moški so bolj dovzetni za limfogranulomatozo kot ženske. Bolezen prizadene predvsem predstavnike bele kavkaške rase. Obstajata dve "rizični starosti": prva je obdobje od 15 do 35-40 let, druga je starejša od 60 let. Vendar pa ni redko, da pri otrocih najdemo Hodgkinov limfom..

Napoved za tovrstne tumorje je precej ugodna: glede na stopnjo odkrivanja onkopatologije in začetka zdravljenja se giblje med 45 in 95%. Na splošno strokovnjaki pravijo, da je 80% preživetja petletnih bolnikov.

Simptomi Hodgkinovega limfoma

Manifest HL se skoraj vedno začne s povečanjem bezgavk. Hkrati ob palpaciji ostanejo neboleče in se ne povrnejo v običajne velikosti niti po več terapijah z antibakterijskimi zdravili.

V začetnih fazah postopek vključuje bezgavke, ki se nahajajo nad prepono - vratne, supraklavikularne, manj pogosto - aksilarne, pa tudi v mediastinalni regiji. V izjemnih primerih se lahko limfogranulomatoza začne v spodnjem delu telesa - bezgavkah trebušne votline ali dimelj.

Poleg povečanih bezgavk lahko bolnika skrbijo še naslednji netipični in tipični simptomi Hodgkinovega limfoma:

  • splošno poslabšanje dobrega počutja, izraženo v letargiji, izgubi moči, močni utrujenosti in zaspanosti, glavobolih, omotici, slabosti;
  • periodično zvišanje bazalne telesne temperature do subfebrilnih vrednosti in več, izmenično z obdobji, ko temperatura ostane v normalnih mejah;
  • nočno potenje;
  • izguba ali zmanjšanje apetita in posledično znatna izguba telesne teže v kratkem obdobju;
  • povečana dovzetnost za prehlad, viruse in okužbe;
  • s poškodbami bezgavk v mediastinalni regiji - težko dihanje, neproduktiven kašelj, težave z dihanjem, z lokalizacijo v območju požiralnika - težave pri požiranju, z razvojem onkološkega procesa v dimeljskih bezgavkah - razjede kože;
  • močno srbenje, draženje in suhost kože;
  • redko - bolečina v prizadetih bezgavkah med pitjem alkohola.

Z napredovanjem bolezni lahko bolnik občuti precej močne bolečine v spremenjenih bezgavkah ali notranjih organih.

Faze Hodgkinovega limfoma

Preden preidete na uprizoritev, se na kratko osredotočite na vrste limfogranulomatoze. V sodobni medicinski klasifikaciji, ki temelji na prevladi nekaterih atopičnih celic na prizadetem območju, ločimo štiri histološke sorte te onkopatologije:

  • nodularna skleroza - klasični Hodgkinov limfom, diagnosticiran pri približno polovici bolnikov z limfogranulomatozo;
  • mešani celični limfom (razširjenost v skupni masi približno 35%)
  • izčrpanost limfoidov (razširjenost do 10%);
  • prevlada limfoidov - najbolj redka vrsta limfogranulomatoze, odkrita pri približno 3-5% bolnikov.

Ne glede na vrsto so vse maligne tvorbe iz skupine Hodgkin razvrščene v faze. Glede na zanemarjanje patologije in obseg vpletenosti organov in vozlov v proces ločimo štiri stopnje Hodgkinovega limfoma.

  1. Stopnja I: opredeljena kot širjenje bolezni na eno skupino bezgavk ali en ne-limfni organ.
  2. II. Stopnja: diagnosticira se, ko sta v onkološki proces vključeni dve ali več skupin bezgavk, ki se nahajajo na eni strani trebušne prepone, ali en organ, ki ne spada v limfni sistem, in ena skupina vozlov, pod pogojem, da so le nad ali samo pod prepono.
  3. III. Stopnja: obstajajo predpogoji, da o tem govorimo, kadar limfogranulomatoza prizadene bezgavke na obeh straneh trebušne prepone, pa tudi vranico ali nelimfni notranji organ.
  4. IV. Stopnja: na tej stopnji ima bolnik generaliziran maligni patološki proces, ki zajema več skupin bezgavk in več organov, ki se nahajajo v različnih delih telesa.

Uspeh zdravljenja je neposredno odvisen od stopnje odkritja bolezni. Terapija je najprimernejša v prvi in ​​drugi fazi. Na zadnji stopnji se verjetnost ozdravitve zmanjša na polovico diagnosticiranih primerov. Kljub temu je z dobro razvito taktiko zdravljenja in odgovornim odnosom do terapije samega bolnika to povsem mogoče..

Vzroki za Hodgkinov limfom

Kljub več kot dvestoletnemu preučevanju tega raka danes ni mogoče natančno odgovoriti na vprašanje, zakaj se pojavi limfogranulomatoza.

Znano je, da so pomemben dejavnik tveganja dedna nagnjenost in genske mutacije celic, ki tvorijo človeški limfni sistem. Poleg tega so kot verjetni predpogoji navedeni:

  • prisotnost virusa Epstein-Barr ali humanega T-limfotropnega virusa;
  • okvare imunskega sistema, katerega del je tudi limfna. Imunska pomanjkljivost je lahko prirojena ali pridobljena. Avtoimunske bolezni, HIV in številne druge vodijo do podobnih stanj;
  • dolgo življenje na radioaktivno onesnaženih območjih;
  • reden stik s kemikalijami, ki so potencialne rakotvorne snovi;
  • prekomerna izpostavljenost ultravijolični svetlobi - stalna prekomerna izpostavljenost neposredni sončni svetlobi.
  • jemanje nekaterih zdravil.

Določen vpliv na verjetnost pojava in razvoja Hodgkinovega limfoma imajo tudi nepravilen življenjski slog, nizka gibljivost, neuravnotežena prehrana, debelost 2 in več stopinj, zloraba alkohola in nikotina..

Diagnosticiranje Hodgkinovega limfoma

Metoda, ki jo določa pri diagnozi limfogranulomatoze, je odvzem tkiva prizadete bezgavke ali nelimfnega organa za histološke in citogenetske študije. Biopsija se izvaja s punkcijskimi, laparoskopskimi ali kirurškimi metodami, odvisno od lokacije tumorja. Če je vranica prizadeta, jo običajno odstranijo za nadaljnje raziskave.

Poleg tega bolnika zasliši in pregleda hematolog onkolog, ki zbira osebno in družinsko anamnezo, nato pa lahko predpiše:

  • hemogram (splošni klinični krvni test, ki omogoča določitev odstopanja od referenčnih vrednosti hemoglobina, levkocitov in ESR);
  • druge analize krvnega seruma: biokemične, imunološke za tumorske markerje;
  • instrumentalne in aparaturne preiskave: rentgen, CT, MRI, ultrazvok, PET-skeniranje z radioaktivno glukozo, scintigrafija s kontrastnim reagentom, punkcija kostnega mozga in druge.

Metode, naštete v zadnjem odstavku, lahko zdravnik predpiše po potrebi, na primer za razjasnitev stadija bolezni ali pa jih sploh ne predpiše - če biopsija in laboratorijski testi bolnikove krvi niso zagotovili dovolj informacij za nedvoumno diagnozo Hodgkinovega limfoma.

Zdravljenje Hodgkinovega limfoma

Zdravljenje malignih novotvorb je izbrano na podlagi več dejavnikov: vrste in stopnje limfogranulomatoze, starosti in zdravja bolnika, prisotnosti ali odsotnosti kroničnih bolezni. Trenutni protokoli predvidevajo imenovanje kemoterapije in radioterapije.

Kemoterapija je lahko standardna ali zelo agresivna - če v prvem primeru želeni učinek ni bil dosežen. Izvaja se z uporabo velikih odmerkov citostatičnih zdravil. Po koncu zdravljenja z velikimi odmerki kemoterapije bolnik praviloma potrebuje avtologno presaditev kostnega mozga. Včasih se režimu dodajo steroidna zdravila, ki olajšajo vnetne procese in zmanjšajo imunski odziv telesa.

Radioterapija kot neodvisna metoda zdravljenja Hodgkinovega limfoma se uporablja zelo omejeno: v zgodnjih fazah, ko lokalizacija tumorskega procesa zajema eno skupino bezgavk ali en ne-limfni organ, ima lahko ciljno obsevanje pozitiven učinek. V četrti fazi Hodgkinovega limfoma je radiofrekvenčna izpostavljenost predpisana v primerih, ko bolnik zaradi zdravstvenih razlogov ne more prestati kemoterapije. V tem primeru je glavni cilj zdravnikov upočasniti rast tumorja in podaljšati bolnikovo življenje, pri čemer je njegova kakovost maksimalno ohranjena..

Najbolj izrazit pozitiven rezultat daje kombinirano kemoterapijsko zdravljenje. V tem primeru je glavna naloga uničevanja nenormalnih celic dodeljena citostatikom, radioterapija pa utrjuje učinek.

Kirurški poseg kot terapevtski pristop za limfogranulomatozo se uporablja izredno redko - predvsem v zelo zgodnjih fazah, ko je prizadeto območje minimalno in lokalizirano.

Bolnikom z napredovalimi boleznimi, ki niso prejeli pričakovanega rezultata kemoradiacijske terapije, je na voljo paliativno zdravljenje, namenjeno predvsem učinkovitemu lajšanju bolečin in čim večjemu vzdrževanju vitalne aktivnosti notranjih organov.

Napoved za Hodgkinov limfom je precej dobra. V večini primerov se bolezen dobro odziva na zdravljenje, zato s pravočasno diagnozo in terapijo pri 95% otrok in mladostnikov opazimo dolgoročno (petletno) remisijo, kar ustreza popolnemu okrevanju..

Pri odraslih je slika nekoliko manj pozitivna: enoletna stopnja preživetja je 93%, petletna - 82%, desetletna - 73%, 15-letna - 63% (statistika ZDA).

Čim pozneje pacient poišče pomoč, manj ugodna bo napoved, ki je poleg tega zapletena v primeru nezadovoljivega splošnega zdravstvenega stanja..

Priporočila za preprečevanje HL so enaka kot pri vsakem raku. To je omejitev bivanja na neposredni sončni svetlobi, stika s sevanjem, kemikalijami in rakotvornimi snovmi, pa tudi zdrav življenjski slog - uravnotežena, čim bolj čista hrana, zadostna telesna aktivnost in zavračanje slabih navad.

Hodgkinov limfom

Onkologija je strašna beseda, zaradi katere se tresete. Ljudje diagnozo dojemajo kot stavek. Vrsta tumorja in terapija vpliva na življenjsko dobo osebe. Ta članek se bo osredotočil na Hodgkinov limfom (granulom). Članek vas vabi, da izveste več o bolezni: simptomih, stopnjah razvoja pri odraslih in otrocih, priporočilih in življenjskih napovedih.

Hodgkinov limfom je maligna bolezen limfnega sistema, ki združuje obsežno skupino rakov, ki se začnejo v limfocitih. Diagnozo razkrije mikroskopski pregled poškodovanih bezgavk, kar je težko določiti v prvi fazi razvoja bolezni. Napačne celice postanejo agresivne in neobvladljive, filtrirajoče organe in bezgavke ubijejo enega za drugim. Z limfogranulomatozo ostane več predelov nespremenjenih kot z drugimi limfomi. Preostali limfomi se imenujejo ne-Hodgins..

Primeri ne-Hodžinovega limfoma:

  • Venerealna (dimeljska) limfogranulomatoza - prenaša se z nezaščitenim spolnim stikom, vendar niso izključene tudi druge poti okužbe (gospodinjstvo, od matere do otroka, skozi porod).
  • Wegenerjeva bolezen je avtoimunska bolezen, prizadete so celice krvnih žil, spremenijo se stene grla.

Simptomi

Organi limfnega sistema so med seboj povezani, napačne celice prosto vplivajo na bezgavke telesa.

Simptomi Hodgkinovega limfoma:

  • Z napredovanjem bolezni se povečajo bezgavke.
  • Vnetje je pogosto neboleče, vendar se lahko pri uživanju alkohola pojavijo bolečine.
  • Vneta vratna in supraklavikularna območja.
  • Vnetje bezgavk v dimljah in trebuhu je redko.
  • Močno znojenje ponoči, vročina, vročina.

Takšne manifestacije kažejo na vnetje, vendar brez klinične študije ni mogoče določiti stopnje bolezni..

Močne bolečine v hrbtu, občutek teže in vznemirjen želodec kažejo tudi na napredovanje.

Zasoplost, kronični kašelj, bleda koža, utrujenost, bolečine v sklepih so redki simptomi, vendar veljajo tudi za razlog za testiranje na limfogranulomatozo. Večina bolnikov z limfomom ima nenormalne Reed-Sternbergove celice. Prisotnost teh celic v telesu ne zagotavlja diagnoze. Ljudje lahko živijo celo življenje in limfogranulomatoza se ne bo pokazala.

Faze bolezni

1. stopnja. Oteklina na enem mestu ali organu, vendar zunaj bezgavk. V medicinski karti je stopnja označena s črko "B".

2. stopnja. Tumor se nahaja na dveh ali več področjih, vendar znotraj ene strani diafragme.

3. stopnja. Oteklina na več mestih, na obeh straneh trebušne prepone.

3 (I) - vnetje je lokalizirano v trebušni votlini.

3 (II) - lezija v dimljah.

4. stopnja: zaradi difuznih lezij se vnetje razširi na bezgavke in organe. Ta stopnja je najtežja. Metastaze se zaznajo v kostnem mozgu, jetrih, ledvicah, črevesju in pljučih. V zdravstvenem kartonu so označeni s črkami E, S, X. V poznejših fazah terapija včasih pokaže pozitiven rezultat.

Uprizoritev črk na zemljevidu:

  • B - prisotnost enega ali več simptomov raka.
  • E - tumor v bližini organov in tkiv bezgavk.
  • S - vranica.
  • X - velika velikost tvorbe tumorja.

Brez določitve stopnje razvoja zdravnik ne bo dal natančne napovedi preživetja bolnika.

Hodgkinov limfom pri otrocih

Zdravniki še vedno ne morejo ugotoviti vzrokov bolezni. Splošno sprejeto je, da je bolezen mogoča, če otrok istočasno razvije številne dejavnike tveganja..

Odrasli in otrok se med odkritjem bolezni malo razlikujeta, simptomi so enaki, razlika pa izstopa. Ko celice vstopijo v otrokov kostni mozeg, se začne anemija. V tem primeru zdravljenje olajša avtotransplantacija kostnega mozga. Vnete bezgavke lahko občutimo z rokami v vratu in na zadnji strani glave. Škodljivi dejavniki pri otrocih so pridobljene ali prirojene okvare imunosti.

Nosečnost in limfogranulomatoza

Včasih so mislili, da je treba nosečnost s Hodgkinovim limfomom prekiniti. Toda v zadnjem času so objavljeni rezultati raziskav, ki kažejo, da je bolezen mogoče uspešno zdraviti z zdravili, ki ne prodrejo skozi placentno pregrado. Za taktiko izvajanja terapije sta glavna kazalnika trajanje nosečnosti in stopnja bolezni. LH ni podedovan.

Koda ICD-10 in njeni pododstavki

Za kodiranje diagnoz je Svetovna zdravstvena organizacija razvila mednarodno klasifikacijo bolezni 10. revizije, skrajšano kot ICD-10. V omenjeni klasifikaciji je Hodgkinov limfom oznaka C81. Poudarjene so sorte z razlikami.

С81.0 Nodularni tip limfoidne prevlade HL. Neprogresivna bolezen s slabim preživetjem. Bolnik z limfoidno prevlado ne potrebuje nujne hospitalizacije in začetka zdravljenja. Nodularni tip je redek, moški pogosteje zbolijo. Značilna poškodba vratnega, aksilarnega in dimeljskega območja.

С81.1 nodularna skleroza LH. Postopek se začne z desne strani, razdeljen na dve vrsti: ns1 in ns2. Druga vrsta ima slabšo prognozo kot prva. Ko bolezen napreduje in napačne celice vstopijo v organe, bolnik postane zastrupljen. Znaki: visoka temperatura, slabost, izguba teže, obilno znojenje. Lahko se začne tudi srbenje, kar ne velja za znak zastrupitve. S to vrsto bolezni postanejo bezgavke mobilne in elastične. V skrajnih primerih se tesno združita, nastane velik konglomerat, kar je jasno vidno pri ehografski CT.

С81.2 Mešana celična različica HL. Po informacijah se pri bolnikih s klasično HL ta vrsta razvije od 15 do 25%. Moški, starejši od 50 let, so ogroženi. V 40% primerov so prizadete bezgavke mediastinuma. Zanj je značilno povečano število Reed-Sternbergovih celic, obkroženih z majhnimi območji nekroze in limfocitov. V reaktivnem mikrookolju so prisotni tudi eozinofilni levkociti. Žarišča nekroze ne določajo značilnosti kliničnega zdravljenja bolezni.

C81.3 Limfoidno zmanjšanje HL. Z limfoidnim izčrpanjem se število limfocitov v prizadetem tkivu in žarišča nekroze zmanjša. Najpogosteje se kaže kot izčrpavajoča vročina. Prizadeto je tkivo pod prepono in kostni mozeg. Pri tej vrsti recidivov je nekajkrat manj kot pri drugih.

C81.4 Limfocitni HL. Izključeno: namesto bolezni je navedena značilnost nodularnega tipa limfoidne prevlade LH C81.0.

C81.7 Druge oblike HL Opis ni podan.

C81,9 LH, nedoločeno. Opis ni podan.

Diagnostika in zdravljenje

Prehrana ima pomembno vlogo v življenju, zlasti pri zdravljenju raka. S pravilno sestavljenim jedilnikom se obremenitev prizadetega organa zmanjša. Na opredeljenih točkah je treba upoštevati strogo prehrano, tako da okrepljen imunski sistem telesu zagotavlja potrebne snovi. Jedilnik pripravi zdravnik, odvisno od poškodovanega organa in terapije.

Če lečeči zdravnik sumi na Hodgkinov limfom, je najprej treba opraviti raziskave, ki jih je treba testirati na tumorske markerje. Opravi se krvni test. Ugotoviti je treba stopnjo razvoja bolezni, ugotoviti, kateri organi so poškodovani in predpisati zgodnje zdravljenje. Pacient je poslan v specializirano onkološko bolnišnico.

Sprva se opravi analiza prizadetega tkiva (biopsija) - glavna metoda za določitev diagnoze. Košček tkiva se odščipne od prizadete bezgavke in pregleda pod mikroskopom (histologija). Biopsija natančno pokaže obliko bolnikove bolezni. Histološka analiza razlikuje sarkoidozo od HL. Če je diagnoza potrjena, diferencialne taktike pomagajo izbrati intenzivno zdravljenje raka.

Potem ko je pacient poslan na računalniško tomografijo (CT). Je bistveno orodje za diagnozo raka in spremljanje bolnikov. Če je bolniku predpisana radioterapija, bo računalniška tomografija dober dodatek. Na sliki je enostavno preveriti anatomsko zgradbo organov in kosti. Pred pregledom se v veno injicira snov, ki vsebuje jod.

Nato je predpisana seja pozitronske emisijske računalniške tomografije (PET). Radioaktivni sledilnik se vbrizga skozi veno, njegov imunofenotip pomaga natančno doseči rakave celice. Najpogosteje je za njih značilna povečana presnova. CT in PET pregledi se kombinirajo, zdravnik določi splošno sliko. Imunoterapija je sestavni del zdravljenja, vpliva na podporo pacientovi imunosti med zdravljenjem.

Če prejšnje zdravljenje ni pomagalo, se zdravniki odločijo za tvegan postopek - TSC - presaditev matičnih celic velja za učinkovito zdravljenje. Postopek ni predpisan ljudem, pri katerih je diagnoza odkrita prvič, le bolnikom z recidivom.

Nepregorni CL. To ime se uporablja za določitev diagnoze, ki ne pride v remisijo niti po celotnem poteku terapije ali če se ponovi šest mesecev po posegu. Za zdravljenje te vrste se uporabljajo kemoterapija v velikih odmerkih in presaditev izvornih celic..

Ponavljajoči se CL. Opisuje fazo, ko se po šestih mesecih zdravljenja ali več pojavi ponovitev bolezni. Sprva bolnik prejme intenzivnejšo kemoterapijo kot prvič. Ko pride do remisije, se opravi presaditev matičnih celic.

Presaditev celic je razdeljena na 2 metodi. Prva metoda se imenuje "avtologna", pri uporabi te metode se uporabljajo zdrave celice pacienta. Za pacienta predstavlja minimalno tveganje. Druga metoda se imenuje "alogena", pri tej vrsti presaditve se uporabljajo celice primernega darovalca, kar je za pacienta tvegano. Trenutno potekajo klinična preskušanja za razvoj dveh podtipov alogenske presaditve z minimalno in standardno intenzivnostjo. Bolezni je nemogoče popolnoma pozdraviti, vendar je s pravilnim zdravljenjem mogoče doseči remisijo.

Faze TSC

  1. Pridobivanje izvornih celic: glavni vir izvora je kostni mozeg, pridobivamo ga s ponavljajočimi se punkcijami ravnih kosti. Postopek se izvaja v splošni anesteziji. Medicina in napredek ne mirujeta, zdaj je bil najden lažji način za pridobivanje potrebnih celic. Potrebne celice nastanejo iz periferne krvi z uporabo separatorja.
  2. Kemoterapija z velikimi odmerki: V tem postopku je edini cilj popolnoma izkoreniniti maligno rast, na katero prejšnji tečaj ni vplival. Ljudje imajo različna odstopanja do postopka. Kot stranski učinek konice prstov otrpnejo, možna je nepopravljiva sprememba krvi, imunski sistem je možen.
  3. Injekcija matičnih celic: nove celice se uporabljajo za obnovo bolnikovega sistema, poškodovanega s kemoterapijo. Celice raka se med presaditvijo uničijo.
  4. Okrevanje: to obdobje velja za najtežje zdravljivo. Izvajajo se različne protibakterijske, protivirusne in protiglivične terapije, saj po visokih odmerkih kemoterapije bolnik nima samostojne hematopoeze. V tem trenutku je telo dovzetno za življenjsko nevarne virusne okužbe. Pacient je nameščen v sterilno škatlo, med rehabilitacijo pa se osebi transfundirajo zdravila iz krvi darovalca. Zadnja faza ustreza obdobju dveh do štirih tednov.

Limfogranulomatozo uspešno zdravijo v Izraelu v Rusiji. Klinika Sourasky je znana v Izraelu, najnovejše tehnologije in zdravila so povečali stopnjo preživetja ljudi do 80%.

Klinične smernice

Pri limfogranulomatozi se obseg pozitivnega učinka terapije preveri v štirih korakih: po 2,4 ciklusu kemoterapije, koncu tečaja in celotnem zdravljenju. V primeru absolutne remisije po limfomu: preverjanje podatkov iz laboratorija, ultrazvok trebušne votline in rentgenski žarki organov, ki se nahajajo v prsih. Od drugega leta dalje se te študije izvajajo vsakih šest mesecev po letni izbiri. Za bolnike, ki so prejeli obsevanje cerviko-supraklavikularnih limfnih kolektorjev, je predpisan letni pregled delovanja ščitnice.

Pri prvem pregledu se opravi popolna računalniška tomografija (CT), da se potrdi popolna remisija. Če obstaja preostali tumor, se predpiše PET. Če obstaja osnova za začetek ponovitve bolezni, se ponovno predpiše CT. PET bolnikom ni priporočljiv, ni smiselno, da ponovno okužimo telo.

Ob vsakem obisku je treba bolnika vprašati, ali obstaja vsaj en simptom bolezni.

Življenjska napoved

Napoved življenja za Hodgkinov limfom je dobra, vendar ne pozabite na posledice, ki se pojavijo po zdravljenju. Rak dojke pri ženskah, neplodnost pri moških se lahko pojavi čez nekaj let. Ženske, ki so rodile med boleznijo po limfogranulomatozi, je priporočljivo skrbno spremljati tri leta. Večina ljudi živi brez posledic. Invalidnost zaradi malignih novotvorb je 2%.

V norem tempu življenja ljudje postavljajo svoje zdravje na glavo. Zdi se, da je vneta bezgavka malenkost, ki ne vsebuje benigne ali maligne pristranskosti. Tudi najnižja temperatura signalizira vnetje v telesu. Telo pošilja veliko znakov o svojem stanju, dati jim mora pomen. V nasprotnem primeru lahko v življenjski tekmi izgubite najpomembnejše - zdravje. Brez zdravja se bo življenje končalo. Ne zamudite telesnih signalov, pomembni so.

Hodgkinov limfom

Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza, Hodgkinova bolezen) je maligni tumor limfoidnega tkiva z nastankom specifičnih polimorfnih celičnih granulomov. Tumorski substrat Hodgkinovega limfoma so Reed-Sternbergove celice (lacunarni histiociti) - velike poliploidne celice, ki vsebujejo multilobularno jedro. Glavnina tumorja prizadete bezgavke je granulom z nakopičenimi limfociti (med njimi prevladujejo T-celice), granulociti, histiociti, eozinofili, plazma in retikularne celice. Tkivo prizadete bezgavke je prežeto s vlaknastimi veznimi vezi, ki izvirajo iz kapsule.

Bolezen je poimenovana po Thomasu Hodgkinu, ki je leta 1832 opisal sedem primerov bolezni in predlagal, da se patologija loči v ločeno nozološko enoto, katere skupna značilnost so povečanje bezgavk in vranice, kaheksija (skrajna izčrpanost telesa) in smrt.

Ustrezno in pravočasno zdravljenje omogoča dobre rezultate; več kot 50% bolnikom uspe doseči stabilno remisijo.

Povprečna incidenca Hodgkinovega limfoma se giblje med 0,6–3,9% pri moških in 0,3–2,8% pri ženskah ter v povprečju znaša 2,2 primera na 100.000 prebivalcev. Bolezen se pojavlja v vseh starostih, med raki v otroštvu je po razširjenosti na tretjem mestu.

Vzroki za Hodgkinov limfom

Etiološki dejavnik bolezni ostaja nejasen. Predpostavlja se, da je Hodgkinov limfom B-celični tumor, ki se razvije v ozadju T-celične imunske pomanjkljivosti zaradi hipofunkcije timusa.

Predispozicijskih dejavnikov je več:

  • nalezljive bolezni - celice limfnega sistema začnejo nenadzorovano deliti in so pod vplivom virusov (herpevirusi, retrovirusi itd.);
  • prirojene bolezni imunskega sistema - Louis-Bar-ov sindrom, Wiskott-Aldrichov sindrom itd.;
  • avtoimunske bolezni - revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom, celiakija, sistemski eritematozni lupus itd.;
  • genetska nagnjenost - genetski označevalci niso bili ugotovljeni, vendar se poveča pogostnost Hodgkinovega limfoma v družinah, kjer so take bolezni že diagnosticirali;
  • vpliv rakotvornih kemikalij - benzenov, anilinskih barvil, soli težkih kovin, aromatskih ogljikovodikov, pesticidov itd.;
  • delo, povezano z izpostavljenostjo povečanemu sevanju, visokofrekvenčnim tokom, obsevanju.

Oblike bolezni

Razvrstitev Hodgkinovega limfoma temelji na histoloških značilnostih prizadetega tkiva.

V zgodnjih fazah je bolezen običajno asimptomatska..

Obstajajo štiri histološke različice Hodgkinovega limfoma:

  • nodularna (nodularna) skleroza (tipa 1 in 2) je najpogostejša oblika bolezni, ki jo spremlja tvorba kolagenih pramenov v bezgavkah znotraj prsne votline, ki delijo tvorjeno tumorsko tkivo na številne zaobljene odseke. Razkrijejo se Reed-Sternbergove celice;
  • limfohistiocit (limfoidna prevlada) - klasična različica Hodgkinovega limfoma, za katero je značilna prisotnost velikega števila limfocitov v prizadetem organu. Reed - Sternbergove celice so posamezne, pogosto najdemo Hodgkinove celice. Grozdi limfocitov se med seboj združijo in tvorijo območja difuzne rasti, odsotne so fibroza in nekroza. Najpogosteje so prizadete vratne aksilarne, dimeljske bezgavke;
  • limfoidno izčrpavanje - v prizadetem tkivu prevladujejo Reed-Sternbergove celice, med njimi so opazne posamezne diseminacije limfocitov, katerih raven nenehno upada. Različica limfoidnega izčrpavanja običajno ustreza IV stopnji širjenja bolezni in je značilna za neugoden potek;
  • različica mešanih celic - histološko sliko predstavlja veliko število limfocitov, eozinofilcev, plazemskih celic, Reed-Sternbergovih celic v prizadetem tkivu. Pogosto najdemo žarišča nekroze, polja fibroze.

Faze Hodgkinovega limfoma

Pri določanju stopenj Hodgkinovega limfoma se upoštevajo podatki o pregledu in rezultatih biopsije, določi se število organov in tkiv, vključenih v patološki proces, razširjenost procesa je nad ali pod diafragmo:

  • I - prizadeta je ena skupina bezgavk;
  • I E - I + vključenost v patološki proces enega zunaj-limfnega organa;
  • II - dve ali več skupin bezgavk je prizadetih na eni strani (zgoraj ali spodaj) trebušne prepone;
  • II E - lezija limfoidnega organa s povečanjem 1-2 skupin bezgavk, lokalizacija lezije - na isti strani glede na prepono;
  • III - na obeh straneh (zgoraj in spodaj) diafragme je prizadetih več skupin bezgavk;
  • III S - lezija vranice se pridruži;
  • III E - III + lokalizirana lezija zunaj limfnega organa ali tkiva;
  • IV - difuzna ali diseminirana (multifokalna) lezija enega ali več notranjih organov, ki jo lahko spremlja poškodba bezgavk.

Pojav znakov biološke aktivnosti v obdobju remisije kaže na začetno poslabšanje.

Stopnja IV ima lahko naslednje možnosti:

  • A - ni zastrupitve;
  • B - znaki zastrupitve, izguba teže v zadnjih šestih mesecih;
  • a - glede krvnih preiskav ni biološke aktivnosti;
  • b - zaznana biološka aktivnost.

Simptomi Hodgkinovega limfoma

Sprva se patološki proces razvije v bezgavkah. Povečujejo se postopoma, tumorski proces se širi in prizadene druge organe in tkiva. V zgodnjih fazah je bolezen običajno asimptomatska. Ko bezgavke rastejo, se bole in pojavijo se simptomi, povezani s stiskanjem okoliških tkiv in organov..

Lokalni znaki Hodgkinovega limfoma:

  • povečane bezgavke;
  • poškodbe notranjih organov.

Glavni simptom Hodgkinovega limfoma je limfadenopatija (za katero je značilno znatno povečanje bezgavk). Prizadete so bezgavke srednjega in sprednjega mediastinuma, včasih timus. Tudi lezija lahko prizadene katere koli organe, v proces so lahko vključeni vranica, jetra, koža, kostni mozeg, pljuča, pleura, kostno tkivo.

Pogosti simptomi Hodgkinovega limfoma:

  • vročina z valovitim značajem;
  • povečano znojenje ponoči (obilno nočno potenje);
  • šibkost, apatija;
  • pomanjkanje apetita;
  • srbenje kože;
  • nenadna izguba teže brez razloga, izguba teže lahko doseže kritično raven;
  • anemija;
  • zmanjšana imunost, dovzetnost za nalezljive bolezni.

Z izrazitim povečanjem bezgavk v prsih se razvijejo naslednji simptomi:

  • suh, neproduktiven kašelj;
  • hripavost glasu;
  • občutek teže na prizadetem območju;
  • disfagija (motnja požiranja);
  • dispneja (težko dihanje);
  • kava sindrom (motnje krvnega obtoka v porečju zgornje votle vene);
  • plevritis, perikarditis.

Pri zdravljenju Hodgkinovega limfoma se daje prednost kemoterapiji v kombinaciji z obsevanjem, kar daje največji učinek z minimalnim številom zapletov.

Ko se proces razširi, se pojavijo znaki poškodb notranjih organov. Najpogosteje najdemo poškodbe bezgavk vranice in jeter. Zaradi povečanja teh notranjih organov se stisne želodec in ledvice se premaknejo. Prizadetost bezgavk se kaže v pojavu bolečine v trebuhu z različno intenzivnostjo.

Poraz pljuč je praviloma sekundarne narave in je posledica prehoda procesa iz limfnih žlez mediastinuma v pljuča. Pogosto je kopičenje plevralne tekočine.

Poškodba živčnega sistema se zazna po obsežnem širjenju limfogranulomatoze v limfne žleze in notranje organe. Najpogostejše lezije hrbtenjače, pri katerih limfogranulomatozni elementi rastejo v epiduralnem tkivu in stisnejo hrbtenjačo. V takih primerih bolezen poteka kot tumor na hrbtenjači z motnjami prevodnosti občutljivosti, parezo in paralizo, bolečino v okončinah.

Dve glavni poti poškodbe kostnega tkiva sta limfohematogeno širjenje in širjenje limfogranuloma v kostno tkivo. Primarne lezije kosti se odkrijejo v prvem letu bolezni, sekundarne spremembe v kosteh se pojavijo po 1,5–2,5 leta od začetka bolezni. Do sprememb v okostju pride, ko se proces razširi iz sosednjih bezgavk, plevre, mediastinuma. Limfogranulomatozno tkivo povzroči uničenje kostne strukture in osteosklerozo. Pritisk povečanih bezgavk na sosednje živčne pleksuse se kaže v močni bolečini v hrbtenici, v prizadetih kostnih skeletih.

Pri zdravljenju bolnikov z zgodnjimi in generaliziranimi stopnjami Hodgkinovega limfoma je petletna stopnja preživetja brez napredovanja bolezni 90%, s stopnjo III - 60-80%, v fazi IV remisija doseže manj kot 45% bolnikov.

Opaženi so tudi znaki biološke aktivnosti procesa zaradi proizvodnje citokinov: zvišanje ravni serumskega haptoglobina, stopnja sedimentacije eritrocitov, vsebnost ceruloplazmina in laktat dehidrogenaze, koncentracija fibrinogena nad referenčnimi vrednostmi. Pojav znakov biološke aktivnosti v obdobju remisije kaže na začetno poslabšanje.

Diagnostika

Zgodnje odkrivanje bolezni je težko zaradi dejstva, da klinični simptomi niso natančno opredeljeni in so pogosto popolnoma odsotni..

Diagnoza Hodgkinovega limfoma temelji na morfološki sliki prizadete bezgavke ali organa. Določene so številne študije:

  • klinični pregled in zbiranje anamneze - posebna pozornost je namenjena simptomom zastrupitve, palpaciji vseh obrobnih skupin bezgavk, vranice in jeter, opravi se pregled nazofarinksa, mandljev;
  • biopsija prizadetih bezgavk s histološko in imunohistokemijsko analizo biopsije. Kriterij za Hodgkinov limfom je prisotnost v materialu določenih Reed-Sternbergovih celic, nezrelih Hodgkinovih celic;
  • laboratorijski testi - splošni in biokemični krvni test, hitrost sedimentacije eritrocitov, aktivnost alkalne fosfataze v serumu, ledvični in jetrni testi. V klinični analizi krvi je mogoče ugotoviti povečanje ESR, nevtrofilno levkocitozo, zmerno eozinofilijo, povečanje koncentracije fibrinogena, trombocitozo in zmanjšanje vsebnosti albumina. V začetni fazi bolezni krvni testi odkrijejo zmerno levkocitozo, ki jo z napredovanjem bolezni nadomesti levkopenija;
  • laboratorijska ocena delovanja ščitnice - s poškodbo vratnih bezgavk;
  • imunofenotipske študije tumorskega tkiva - ugotovijo kvalitativne in kvantitativne kršitve imunske povezave T-celic.
  • Rentgenske študije prsnega koša, okostja, prebavil - so vodilnega pomena pri določanju narave in prepoznavanju lokalizacije lezij;
  • Ultrazvok trebuha - za isti namen kot radiografija;
  • računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco vratu, prsnega koša, trebuha in medenice - omogoča prepoznavanje prisotnosti tumorskih tvorb v različnih delih telesa;
  • trepanobiopsija - izvedena, če obstaja sum poškodbe kostnega mozga ilijačnih kosti;
  • osteoscintigrafija - s povečano stopnjo alkalne fosfataze v krvnem serumu;
  • diagnostična laparotomija - uporablja se za biopsije mezenteričnih in paraaortnih bezgavk.

Zdravljenje Hodgkinovega limfoma

Razvite so bile različne sheme terapije, njihova izbira se izvede ob upoštevanju vrste in stopnje škode, trajanja in resnosti bolezni, prisotnosti sočasne patologije..

Predpostavlja se, da je Hodgkinov limfom B-celični tumor, ki se razvije v ozadju T-celične imunske pomanjkljivosti zaradi hipofunkcije timusa.

Splošni režim zdravljenja limfoma vključuje dve stopnji:

  • stimulacija remisije z uporabo ciklične kemoterapije;
  • utrditev remisije z radikalno radioterapijo in vzdrževalnimi cikli terapije z zdravili.

Pri načrtovanju obsega zdravljenja se upoštevajo neugodni dejavniki, ki določajo resnost in razširjenost tumorskega procesa:

  • prizadetost treh ali več con limfnih zbiralcev;
  • velika poškodba vranice in / ali mediastinuma;
  • prisotnost izolirane ekstranodalne lezije;
  • povečanje ESR za več kot 30 mm / h ob prisotnosti simptomov zastrupitve in več kot 50 mm / h ob njihovi odsotnosti.

Uporabljajo se različne možnosti za radioterapijo - od lokalnega obsevanja primarnih lezij v zmanjšanih odmerkih do obsevanja po radikalnem programu vseh bezgavk v fazi IV A. Da bi preprečili širjenje tumorskih celic skozi limfni sistem, izvedemo obsevanje regijskih delov, ki mejijo na lezije.

Polikemoterapija je sestavljena iz sočasne uporabe več citostatikov. Obstajajo različne kombinacije kemoterapije (protokoli), zdravila se predpisujejo v dolgih tečajih. Zdravljenje je postopno, vključuje dvotedenske cikluse v dvotedenskih intervalih, po zaključku šestih ciklov pa je predpisano podporno zdravljenje.

Prednost ima kemoterapija v kombinaciji z obsevanjem, ki daje največji učinek z minimalnim številom zapletov. Najprej se izvede uvodna polikemoterapija z obsevanjem samo povečanih bezgavk, nato - obsevanjem vseh drugih bezgavk. Po izpostavljenosti sevanju se vzdrževalna kemoterapija izvaja po eni ali drugi shemi. Intenzivno zdravljenje v obdobju izboljšanja zmanjša število poznih zapletov in poveča možnost zdravljenja poslabšanj.

Povprečna incidenca Hodgkinovega limfoma se giblje med 0,6–3,9% pri moških in 0,3–2,8% pri ženskah, v povprečju pa 2,2 primera na 100.000 prebivalcev.

Če je postopek lokalni in na voljo za kirurško poseganje, odstranimo vranico, izolirane bezgavke in posamezne konglomerate bezgavk, čemur sledi obsevanje na gama-terapevtskih napravah. Splenektomija je indicirana tudi za hudo hematopoetsko depresijo, ki preprečuje citostatično zdravljenje..

V primeru napredovanja bolezni in neučinkovitosti terapije je indicirana presaditev kostnega mozga..

Potencialne posledice in zapleti

Hodgkinova bolezen ima lahko naslednje zaplete:

  • sepsa;
  • rak možganov ali hrbtenjače;
  • krvavitev;
  • pritisk neoplazme na dihalne poti, ki vodi do zadušitve;
  • sindrom superiorne vene cave;
  • razvoj obstruktivne zlatenice (s stiskanjem žolčnega kanala);
  • imunološki premiki;
  • črevesna obstrukcija (kadar črevesje stisnejo bezgavke);
  • kaheksija;
  • disfunkcija ščitnice;
  • tvorba fistule na perifernih bezgavkah;
  • miokarditis in perikarditis;
  • sekundarne maligne novotvorbe;
  • kršitev metabolizma beljakovin v ledvicah in črevesju;
  • neželeni učinki kemoterapije in obsevanja.

Napoved

Ustrezno in pravočasno zdravljenje omogoča dobre rezultate; več kot 50% bolnikom uspe doseči stabilno remisijo. Učinkovitost terapije je vnaprej določena z diferenciranim pristopom k razvoju shem zdravljenja za različne skupine bolnikov, opredeljene na podlagi neugodnih napovednih dejavnikov..

Pri intenzivnih programih klinični učinek običajno opazimo že v prvem ciklu. Pri zdravljenju bolnikov z zgodnjimi in generaliziranimi stopnjami Hodgkinovega limfoma je petletna stopnja preživetja brez napredovanja bolezni 90%, s stopnjo III - 60-80%, v fazi IV remisija doseže manj kot 45% bolnikov.

Hodgkinova bolezen se pojavlja v vseh starostih in je tretji najpogostejši rak pri otrocih.

Neugodni prognostični znaki:

  • masivni konglomerati bezgavk s premerom več kot 5 cm;
  • izčrpavanje limfoidov;
  • hkratna poškodba treh ali več skupin bezgavk;
  • razširitev mediastinalne sence za več kot 30% volumna prsnega koša.

Preprečevanje

Posebni ukrepi za primarno preprečevanje Hodgkinove bolezni niso bili razviti. Posebna pozornost je namenjena sekundarni preventivi - preprečevanju ponovitve bolezni. Ljudem, ki so imeli Hodgkinov limfom, svetujemo, da izključijo fizične, električne in toplotne postopke, se izogibajo fizičnim preobremenitvam, osončenosti, kontraindicirani so pri delu, povezanem z izpostavljenostjo škodljivim industrijskim dejavnikom. Da bi preprečili zmanjšanje števila levkocitov, izvajamo transfuzijo krvi. Da bi preprečili neželene dogodke, ženskam svetujemo, da nosečnost načrtujejo najpozneje dve leti po okrevanju.

T. Hodgkinova bolezen (limfogranulomatoza): vzroki, simptomi in zdravljenje

Hodgkinova bolezen je lezija limfoidnega tkiva s kancerogenim tumorjem, ki je po svojih lastnostih nevarna za človeško življenje. Hodgkinova bolezen ima v medicinski terminologiji druga imena, kot so Hodgkinov limfom, limfogranulomatoza in maligni granulom. Hodgkinov limfom najpogosteje najprej prizadene bezgavke, vranico, timus, adenoide in tonzile.

Limfogranulomatoza je onkološka bolezen, ki jo spremlja rast "tumorskih" limfocitov in posledično povečanje bezgavk.

Značilnosti bolezni

Klicanje limfogramulomatoznega limfoma brez kakršnih koli oznak ne bo povsem pravilno - izraz "limfom" lahko hkrati pomeni eno ali več onkoloških bolezni, ki se včasih radikalno razlikujejo med seboj po poreklu, simptomih in načinu.

Posebnost limfogranulomatoze je tvorba značilnih celic v organu ali tkivu, ki jih prizadene patologija, pri bolnikih s to boleznijo. V medicini jih imenujejo Berezovsky-Sternbergove celice (v tujini jih imenujejo Reed-Sternbergove celice). Pri drugih vrstah limfomov te celice ne bodo prisotne. Za te celice je značilna neobičajno velika velikost in v njih prisotnost vsaj dveh jeder (v nekaterih primerih jih je lahko tudi več) s številnimi velikimi jedri.

Hodgkinov limfom se lahko pojavi v kateri koli starosti, najpogostejši pa je pri moških med 16 in 30 let in starejših od 50 let. Limfogranulomatoza se praktično ne pojavi pri novorojenčkih (starih do 1 leta); redko najdemo bolnika s Hodgkinovo boleznijo, mlajšo od 5 let.

Vzroki za limfogranulomatozo

Na žalost strokovnjaki še ne morejo z gotovostjo odgovoriti, kaj povzroča Hodgkinovo bolezen, vendar v tej medicini obstaja več teorij..

Po mnenju zdravnikov lahko naslednje bolezni in stanja povzročijo nastanek limfogranulomatoze:

  • infekcijska mononukleoza - akutna virusna bolezen, ki povzroči spremembo sestave krvi, ki jo spremljajo vročinski napadi in prizadene žrelo, bezgavke, jetra in vranico;
  • stanja imunske pomanjkljivosti (vključno s HIV). HIV-okuženi ljudje trpijo za Hodgkinovo boleznijo 5–15-krat pogosteje kot drugi;
  • nedavna operacija presaditve organov.

Treba je opozoriti, da so bile informacije o teh skupinah bolnikov pridobljene na podlagi statističnih podatkov. Zanesljivih rezultatov raziskav o verjetnosti limfogranulomethoze ni niti pri bolnikih, ki spadajo v eno od zgornjih kategorij. Bolezen se lahko pojavi tudi pri ljudeh, ki niso vključeni v nobeno od zgornjih skupin..

Zdravniki so opazili, da če ima družina dvojčka in je bil eden od njih izpostavljen Hodgkinovi bolezni, se verjetnost njenega pojava pri drugem dvojčku znatno poveča..

Ne-Hodgkinovi limfomi

Ne-Hodgkinov limfom (NHL) je generično ime za vse vrste limfomov, razen Hodgkinove bolezni. Isti organi in tkiva, ki lahko trpijo zaradi limfogranulomatoze, so dovzetni za takšne patologije. Rast in razvoj tumorskih limfocitov v NHL se redko ustavi pri enem organu ali tkivu - običajno ne-Hodgkinovi limfomi izginejo iz območij svojega prvotnega videza in rastejo na drugih organih in tkivih - NHL lahko na primer preide v jetra, kostni mozeg ali centralni živčni sistem.

Ne-Hodgkinovi limfomi so še posebej nevarni, kadar se pojavijo pri otrocih in mladostnikih - pri teh bolnikih so najbolj maligni in jih zaznamuje hitra rast in širjenje po telesu. NHL z nizko stopnjo malignosti pri otrocih in mladostnikih praktično ne pride.

Vrste limfogranulomatoze

Tumorski proces pri Hodgkinovi bolezni lahko poteka na različne načine. Glede na sliko njegovega poteka obstajajo 4 vrste limfogranulomatoze:

  1. Hodgkinov limfom z limfocitno prevlado. Zanj je značilno prevladovanje limfocitov v prizadetih organih in, nasprotno, zmanjšano število celic Berezovsky-Sternberga. Napoved je najugodnejša. Pogostejši v adolescenci pri moških.
  2. Nodularna skleroza. To različico patologije odlikujejo široka kolagenska vlakna velikih količin, ki se lahko zložijo v vozličke, ki se nahajajo v tkivih, ki jih prizadene bolezen. Med patogenimi celicami so najmočnejše celice Berezovsky-Sternberg. Tako kot Hodgkinov limfom z limfocitno prevlado ima tudi v večini primerov ugodno prognozo, vendar bodo v tem primeru mlade ženske bolj dovzetne za bolezen.
  3. Mešana različica. V tej obliki bolezni bo patogeno tkivo vsebovalo enako veliko število limfocitov, plazemskih celic, eozinofilcev in Berezovsky-Sternbergovih celic. Zdravljenje takšnega Hodgkinovega limfoma običajno zahteva kemoterapijo. Najpogosteje najdemo pri starejših (nad 50 let).
  4. Hodgkinov limfom z limfoidnim izčrpanjem. Za to obliko bolezni je značilno majhno število limfocitov v prizadetih tkivih, bezgavke v njih nadomeščajo mononuklearne celice. Napoved je najbolj neugodna - pogosto se bolezen niti ne odzove na terapevtske metode zdravljenja. Ta bolezen z zapravljanjem limfoidov običajno prizadene starejše bolnike..

Klinična slika

Limfogranulomatoza je nepredvidljiva in pogosto njene prve manifestacije - povečanje bezgavk se bolniki znajdejo po naključju. Najpogosteje se pri Hodgkinovi bolezni povečajo bezgavke, lokalizirane v vratu in pod ključnico, nekoliko redkeje v pazduhah. V 15-20% primerov se Hodgkinov limfom začne s povečanimi bezgavkami v srednji prsni votlini.

Sčasoma se maligni granulom razširi na bezgavke drugih organov in tkiv, ki še niso bili prizadeti s patologijo, nakar se začnejo pojavljati spremembe v nelimfoidnih organih - običajno prizadenejo pljučno in kostno tkivo. Nadaljnje klinične manifestacije bolezni se lahko razlikujejo in bodo odvisne od tega, katero tkivo je bilo podvrženo patološkim spremembam..

Faze limfogranulomatoze

Pri bolezni lahko ločimo 4 stopnje:

  • 1. stopnja. Tumor se nahaja v bezgavki enega tkiva ali organa. Označena je kot IE (I označuje številko stopnje, črka E pa širjenje tumorja na različne organe in tkiva);
  • 2. stopnja. Bezgavke so povečane v dveh ali več tkivih ali organih, običajno nad ali pod prepono. Granulomi se pojavijo v nelimfoidnih organih. Določeno kot IIE;
  • 3. stopnja. Limfni vozli se hkrati povečajo na obeh straneh trebušne prepone. Če se zaradi te patologije v vranici pojavijo spremembe, je zgodovina bolezni označena kot IIIS, s hkratno poškodbo nelimfoidnega organa - IIIE;
  • 4. stopnja. Otekle bezgavke, ki povzročajo nepopravljive spremembe v številnih notranjih organih (vključno z nelimfoidnimi).

V "kodi" bolezni je pri bolniku pogosto zabeležena prisotnost ali odsotnost simptomov, kot so znojenje, izguba telesne teže in mnogi drugi. Črka "A" v imenu diagnoze pomeni, da ima bolnik določen simptom, "B" pa njegovo odsotnost.

Simptomi

Hodgkinov limfom lahko traja dolgo časa brez kakršnih koli simptomov, zato ga pogosto odkrijemo šele v poznejših fazah. Kljub temu obstajajo tri glavne skupine simptomov limfogranulomatoze:

  • povečane bezgavke. Ena ali več bezgavk, ki se nahajajo v prizadetih organih, se povečajo brez očitnega razloga. Najprej gre za bezgavke, ki se nahajajo v submandibularnem ali cervikalnem območju, včasih pa so možne patološke spremembe v aksilarnih, dimeljskih ali drugih bezgavkah. Podoben simptom se lahko pogosto pojavi v obdobju, ko je bolnik podvržen številnim virusnim boleznim, vendar za razliko od teh primerov povečanje bezgavk pri Hodgkinovi bolezni ne bo spremljalo bolečine.
    Kasnejše povečanje bezgavk se običajno izvaja po principu "od zgoraj navzdol" - od prizadetega področja tkiva jih bolezen še naprej "zadene" v prsih, pa tudi v medenične organe in spodnje okončine. Patologije, povezane s povečanjem limfnega tkiva, pacientu morda že dolgo ne povzročajo neprijetnosti - pogosto jih opazimo šele, ko postanejo tako velike, da se začnejo dotikati sosednjih organov ali tkiv;
  • poškodbe notranjih organov. Hodgkinov limfom, tako kot katera koli rakava bolezen, navadno "raste" in začne metastaze v druge organe in tkiva, vključno s tistimi, v katerih ni bezgavk. Takšne manifestacije bolezni vključujejo povečanje jeter in vranice, odpoved dihanja zaradi poškodbe pljuč, okvarjeno hematopoetsko funkcijo kostnega tkiva in patološke spremembe v kostnem sistemu. S povečanjem števila levkocitov v krvi se lahko pojavi srbenje;
  • sistemske manifestacije bolezni. To patologijo spremlja izčrpavanje telesa, zaradi česar se bolnik pritožuje.

Simptomi povečanih bezgavk

Naslednji simptomi kažejo na povečanje bezgavk:

  • Kašelj. Je posledica stiskanja bronhijev, zaradi česar so receptorji za kašelj razdraženi. Antitusična zdravila tega simptoma ne morejo odstraniti ali prikriti;
  • Dispneja. Pojavi se kot kompresija pljučnega tkiva, pa tudi sapnika ali velikih bronhijev. Pojavi se lahko prostovoljno in po fizičnem naporu;
  • Motnja požiranja. Zaradi povečanja bezgavk, ki se nahajajo v prsni votlini, je možno stiskanje lumena požiralnika. V začetni fazi bolnik navadno občuti nelagodje pri požiranju trdne hrane, na koncu so možne neprijetnosti pri uživanju juh, juh in druge tekoče hrane;
  • Povečana oteklina. Običajno se pojavi v okončinah kot posledica stiskanja zgornje ali spodnje votle vene;
  • Prebavne težave - pojav plinov, napihnjenosti, zaprtja, ki prehajajo v drisko. Nastanejo kot posledica stiskanja črevesja, pri daljšem stiskanju lahko bolnik doživi črevesno obstrukcijo;
  • Patološke spremembe v živčnem sistemu. Nastanejo kot posledica "stiskanja" povečanih bezgavk hrbtenjače. Spremlja jo izguba občutka v okončinah. Redko.

Sistematične manifestacije Hodgkinove bolezni

Sistemske manifestacije Hodgkinove bolezni pomenijo periodični pojav naslednjih simptomov pri bolniku:

  • povišana telesna temperatura do 38-400 s stalnim občutkom mrzlice in bolečin v mišicah. Normalizacija telesne temperature se zgodi hitro, vendar jo spremlja obilno znojenje. Ta simptom pri bolnikih z limfogranulomatozo lahko opazimo enkrat v več dneh, s prehodom bolezni v globljo fazo pa je ta interval vedno manjši;
  • izguba teže (do 10% prvotne telesne teže v 6 mesecih);
  • slabo prenašanje virusnih okužb. Ljudje s Hodgkinovim limfomom imajo pogosto norice, glivične (npr. Kandidiaze) in bakterijske okužbe;
  • šibkost in utrujenost. Motnje koncentracije, slaba toleranca za vadbo, zaspanost so posledica rasti rakotvornih celic in poskusov telesa, da se upre patologiji. Še posebej močno se počuti na 3-4 stopnjah bolezni.

Diagnostika

Potrditev ali zavrnitev prisotnosti Hodgkinovega limfoma pri bolniku pomeni naslednje ukrepe:

  1. Vizualni zdravniški pregled, vključno s palpacijo katerega koli dela telesa za preverjanje bezgavk.
  2. Splošni in biokemični krvni testi. Omogočajo vam prepoznavanje nepravilnosti v jetrih, ki se pojavijo pri limfogranulomatozi.
  3. Biopsija verjetno prizadete bezgavke.
  4. Funkcionalna diagnostika. Z uporabo radiografije, MRI ali računalniške tomografije je mogoče ugotoviti prisotnost tumorskih procesov v nekaterih organih. Uporablja se za ugotavljanje stopnje limfogranulomatoze.
  5. Punkcija kostnega mozga. To raziskovalno metodo lahko dodatno predpiše zdravnik za oceno hematopoetske funkcije možganov in morebitno odkrivanje celic Berezovsky-Sternberga.

Vzpostavitev Hodgkinovega limfoma pomeni izključitev možnosti, da bi bolnik imel ne-Hodgkinove limfome, sarkoidozo in druge vrste raka.

Zdravljenje

Pri zdravljenju malignega granuloma se uporabljajo naslednje metode terapije:

  • radioterapija - izpostavljenost sevanju prizadetih bezgavk. En potek take terapije je običajno 4-5 tednov. Ta metoda zdravljenja je učinkovita v začetni fazi limfogranulomatoze, vendar je v 3. in 4. fazi diagnoze potrebna kombinacija radioterapije z obsevanjem ali kemoterapijo;
  • terapija z zdravili. Sestavljen je iz kombinacije zdravil, ki delujejo protitumorsko. 1 kemoterapija je običajno 14-30 dni. Bolnikom s to boleznijo so običajno predpisana zdravila, ki uničujejo poškodovane rakotvorne celice in ustavijo njihovo delitev. V nekaterih primerih je priporočljivo predpisati prednizon, hormonsko zdravilo, ki deluje protivnetno. Terapija z zdravili se običajno uporablja v 3. in 4. fazi bolezni skupaj z radioterapijo;
  • kirurško odstranjevanje rakavega tumorja. Uporablja se le v primerih, ko druge metode zdravljenja niso dovolj učinkovite. Namenjen je izboljšanju bolnikovega stanja, vendar bolezni ne more popolnoma pozdraviti.

Na vprašanje "Koliko časa živijo ljudje s Hodgkinovim limfomom" lahko pogosto dobimo pacientu prijazen odgovor. S pravočasno uvedbo terapije se limfogranulomatoza popolnoma izgine v simptomih bolezni.

Kako znižati holesterol z ljudskimi zdravili

IZJEMNO PO HRANI