Budd-Chiarijev sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Sindrom ali Budd-Chiarijeva bolezen je blokada (ovira, tromboza) ven, ki oskrbujejo jetra na območju njihovega sotočja s spodnjo votlo veno. Takšno žilno okluzijo povzročajo primarni ali sekundarni vzroki: prirojene anomalije, pridobljena tromboza in vaskularno vnetje (endoflebitis) in vodi do motenj normalnega odtoka krvi iz jeter. Takšna blokada jetrnih ven je lahko akutna, subakutna ali kronična in predstavlja 13-61% vseh primerov endoflebitisa s trombozo. Privede do okvare jeter in poškodbe njihovih celic (hepatocitov). V prihodnosti bolezen povzroča okvare v drugih sistemih in vodi do invalidnosti ali smrti bolnika..

Budd-Chiarijev sindrom se pogosteje pojavlja pri ženskah, ki trpijo zaradi hematoloških bolezni, po 40-50 letih, pogostnost njegovega razvoja pa je 1: 1000 tisoč ljudi. V 10 letih približno 55% bolnikov s to patologijo preživi, ​​smrt pa nastopi zaradi hude ledvične odpovedi.

Vzroki, razvojni mehanizem in razvrstitev

Budd-Chiarijev sindrom najpogosteje postane posledica prirojenih nepravilnosti pri razvoju jetrnih posod ali dednih patologij krvi. Razvoj te bolezni olajšajo:

  • prirojene ali pridobljene hematološke motnje: koagulopatije (pomanjkanje beljakovin S, C ali protrombina II, paroksizmalna hemoglobinurija, policitemija, antifosfolipidni sindrom itd.), mieloproliferativne bolezni, anemija srpastih celic, dolgotrajna uporaba hormonskih kontraceptivov, dedne in kronične bolezni sistemski vaskulitis;
  • novotvorbe: jetrni karcinomi, leiomiomi spodnje votline vene, srčni miksomi, nadledvični tumorji, nefroblastomi;
  • mehanski vzroki: zožitev jetrne vene, membranska okluzija spodnje votline vene, nerazvitost nadhepatičnih ven, obstrukcija spodnje vene po travmi ali operaciji;
  • migrirajoči tromboflebitis;
  • kronične okužbe: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filariaza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ali abscesi;
  • ciroza jeter različnih etiologij.

Po statističnih podatkih je Budd-Chiarijev sindrom pri 20-30% bolnikov idiopatski, v 18% primerov ga povzročajo patologije strjevanja krvi, v 9% pa maligne novotvorbe.

Iz etioloških razlogov za razvoj je Budd-Chiarijev sindrom razvrščen na naslednji način:

  1. Idiopatsko: nepojasnjena etiologija.
  2. Prirojeno: razvije se kot posledica spodnje okužbe ali stenoze spodnje votle vene.
  3. Posttravmatski: povzročen zaradi travme, izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju, flebitisu, jemanju imunostimulantov.
  4. Trombotični: povzročajo ga hematološke motnje.
  5. Povzročajo ga onkološke bolezni: izzovejo ga hepatocelularni karcinomi, neoplazme nadledvične žleze, leiomiosarkomi itd..
  6. Razvija se v ozadju različnih vrst ciroze jeter.

Vse zgoraj navedene bolezni in stanja lahko vodijo do manifestacije Budd-Chiarijevega sindroma, saj so etiološki vzroki za razvoj tromboze, stenoze ali vaskularne obliteracije. Le obstrukcija ene od jetrnih ven je lahko asimptomatska, vendar z razvojem blokade v lumnih dveh venskih žil pride do kršitve venskega krvnega pretoka in zvišanja intravenskega tlaka. To vodi do razvoja hepatomegalije, ki nato povzroči hiperekstenzijo jetrne kapsule in povzroči bolečino v desnem hipohondriju.

V prihodnosti se pri večini bolnikov začne odtekanje venske krvi skozi paravertebralne vene, azygos veno in medrebrne žile, vendar je takšna drenaža le delno učinkovita, venska zastoj pa povzroči hipertrofijo osrednjega dela in atrofijo perifernih delov jeter. Prav tako lahko skoraj 50% bolnikov s to diagnozo razvije patološko povečanje velikosti repnega jetrnega režnja, kar povzroči obstrukcijo lumena spodnje vene cave. Sčasoma takšne spremembe povzročijo nastanek fulminantne odpovedi jeter, ki se pojavi v ozadju nekroze hepatocitov, vaskularne pareze, encefalopatije, motenj koagulacije ali ciroze jeter.

Glede na lokalizacijo mesta tromboze in endoflebitisa je Budd-Chiarijev sindrom lahko tri vrste:

  • I - spodnja votla vena s sekundarno obliteracijo jetrne vene;
  • II - obliteracija velikih venskih žil jeter;
  • III - obliteracija majhnih venskih žil jeter.

Simptomi

Narava kliničnih manifestacij Budd-Chiarijevega sindroma je odvisna od lokacije okluzije jetrnih žil, narave poteka bolezni (akutnega, fulminantnega, subakutnega ali kroničnega) in prisotnosti nekaterih spremljajočih patologij pri bolniku.

Najpogosteje opazimo kronični razvoj Budd-Chiarijeve bolezni, ko sindroma dolgo ne spremljajo nobeni vidni znaki in ga je mogoče odkriti le s palpacijo ali instrumentalnim pregledom (ultrazvok, radiografija, CT itd.) Jeter. Sčasoma se pri bolniku razvije:

  • bolečine v jetrih;
  • bruhanje;
  • huda hepatomegalija;
  • zgostitev jetrnega tkiva.

V nekaterih primerih ima pacient razširitev površinskih venskih žil vzdolž sprednje stene trebuha in prsnega koša. V poznejših fazah se razvije tromboza brizgalnih žil, izrazita portalska hipertenzija in odpoved jeter.

Pri akutnem ali subakutnem razvoju sindroma, ki ga opazimo v 10-15% primerov, bolnik razkrije:

  • pojav akutne in hitro rastoče bolečine v desnem hipohondriju;
  • zmerna zlatenica (pri nekaterih bolnikih je lahko odsotna);
  • slabost ali bruhanje;
  • patološko povečanje velikosti jeter;
  • krčne žile in otekanje površinskih venskih žil na predelih sprednje trebušne in prsne stene;
  • otekanje nog.

V akutnem poteku Budd-Chiarijeva bolezen hitro napreduje in po nekaj dneh pri 90% bolnikov pride do izbočenja trebuha in nabiranja tekočine v trebušni votlini (ascites), kar se včasih kombinira s hidrotoraksom in se z jemanjem diuretikov ne popravi. V najnaprednejših fazah 10-20% bolnikov kaže znake jetrne encefalopatije in epizode venskih krvavitev iz razširjenih žil želodca ali požiralnika.

Fulminantno obliko Budd-Chiarijevega sindroma redko opazimo. Zanj je značilen hiter razvoj ascitesa, hitro povečanje velikosti jeter, huda zlatenica in hitro napredujoča odpoved jeter..

Če ni ustreznega in pravočasnega kirurškega in terapevtskega zdravljenja, bolniki s Budd-Chiarijevim sindromom umrejo zaradi naslednjih zapletov, ki jih povzroči portalska hipertenzija:

  • ascites;
  • krvavitev iz razširjenih ven požiralnika ali želodca;
  • hipersplenizem (znatno povečanje vranice in uničenje eritrocitov, trombocitov, levkocitov in drugih krvnih celic).

Večji odstotek bolnikov z Budd-Chiarijevo boleznijo, ki jih spremlja popolna blokada žil, umre v 3 letih od začetka ledvične odpovedi.

Nujne primere pri Budd-Chiarijevem sindromu

V nekaterih primerih je ta sindrom zapleten zaradi notranjih krvavitev in motenj sečil. Za pravočasno pomoč se morajo bolniki s to patologijo spomniti, da morajo ob pojavu določenih stanj nujno poklicati reševalno ekipo. Ti znaki so lahko:

  • hitro napredovanje simptomov;
  • bruha barvo kavne usedline;
  • blato iz blata;
  • močno zmanjšanje količine urina.

Diagnostika

Zdravnik lahko sumi na razvoj Budd-Chiarijevega sindroma, ko bolnik zazna povečana jetra, znake ascitesa, cirozo jeter, odpoved jeter v kombinaciji z nepravilnostmi, ugotovljenimi v laboratorijskih biokemijskih preiskavah krvi. Za to se opravijo funkcionalni jetrni testi z dejavniki tveganja za trombozo: pomanjkanje antitrombina-III, beljakovin C, S, odpornost na aktivirani protein C.

Za razjasnitev diagnoze je bolniku priporočljivo opraviti vrsto instrumentalnih študij:

  • Dopplerjev ultrazvok posod trebušne votline in jeter;
  • CT;
  • MRI;
  • kavagrafija;
  • venohepatografija.

Če so rezultati vseh študij vprašljivi, se bolniku dodeli biopsija jeter, ki omogoča odkrivanje znakov atrofije hepatocitov, tromboze končnih venul jeter in venske zastoje.

Zdravljenje

Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma lahko izvaja kirurg ali gastroenterolog v bolnišnici. Če ni znakov odpovedi jeter, so bolniki indicirani za kirurško zdravljenje, katerega namen je vsiliti anastomoze (povezave) med jetrnimi krvnimi žilami. Za to je mogoče izvesti naslednje vrste operacij:

  • angioplastika;
  • ranžiranje;
  • balonska dilatacija.

V primeru membranske okužbe ali stenoze spodnje votline vene se za obnovo venskega krvnega obtoka izvede transatrijska membranotomija, dilatacija, obvodni obvod vene z atrijem ali zamenjava mest stenoze s protezami. V najhujših primerih, ob popolni okvari jetrnega tkiva zaradi ciroze in drugih nepopravljivih funkcionalnih motnjah pri njegovem delu, se lahko bolniku priporoči presaditev jeter.

Za pripravo pacienta na operacijo, za obnovo pretoka krvi v jetrih v akutnem obdobju in med rehabilitacijo po kirurškem zdravljenju je bolnikom predpisana simptomatska terapija z zdravili. Glede na njegovo uporabo zdravnik bolniku nujno predpiše kontrolne teste za raven elektrolitov v krvi, protrombinski čas in prilagodi režim zdravljenja in odmerjanje nekaterih zdravil. Kompleks terapije z zdravili lahko vključuje zdravila takšnih farmakoloških skupin:

  • zdravila, ki pomagajo normalizirati metabolizem v hepatocitih: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol itd.;
  • diuretiki: Lasix, Furosemid, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulanti in trombolitiki: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoidi.

Zdravljenje z zdravili ne more v celoti nadomestiti kirurškega zdravljenja, saj zagotavlja le kratkoročni učinek, dvoletno preživetje neoperiranih bolnikov s Budd-Chiarijevim sindromom pa ne presega 80-85%.

Bolezen in Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom je patologija, za katero je značilen moten venski odtok iz jetrnega tkiva in razvoj stagnirajočih procesov. Bolezen je zabeležena redko - pri 1 od 100.000 ljudi. Ženske zbolijo pogosteje kot moški in trpi starostna skupina od 30 do 50 let. Budd-Chiarijev sindrom je izredno nevarno stanje, jetrna tromboza lahko povzroči komo ali smrt.

Bolezen in Budd-Chiarijev sindrom sta stanja, ki se pojavita, kadar je krvni obtok v jetrih moten in se razlikuje v razvoju in simptomatologiji. Sindrom je le kršitev pretoka krvi, ki jo povzročajo ekstravaskularni vzroki. Budd-Chiarijeva bolezen je pogosto sekundarna žilna lezija v ozadju sočasne patologije. Kljub različnim etiološkim osnovam imata oba stanja podobne simptome, ki se razlikujejo le po hitrosti razvoja..

Vzroki

Trenutno vzroki Budd-Chiarijevega sindroma v 30% primerov niso ugotovljeni. Takšne bolezni se imenujejo idiopatske. Med znanimi vzroki za trombozo jetrnih ven prevladujejo dejavniki, ki vodijo do mehanskega zoženja lumna spodnje kave in jetrnih ven:

  • travma v trebuhu;
  • operacije;
  • anomalije pri razvoju spodnje votline vene;
  • travma med kateterizacijo spodnje votline vene;
  • operacije;
  • akutni peritonitis;
  • migrirajoči visceralni tromboflebitis;
  • jetrna patologija;
  • policitemija;
  • infekcijski proces: sifilis, tuberkuloza;
  • prirojene in pridobljene hematološke motnje.

Na podlagi določitve vzrokov za razvoj bolezni lahko ločimo več oblik Budd-Chiarijevega sindroma:

  • idiopatski (neznani vzroki);
  • posttravmatski;
  • prirojena (zaradi kršitve tvorbe spodnje votline vene);
  • trombotični (v primeru motenega delovanja krvi);
  • v ozadju onkološke patologije;
  • v ozadju ciroze.

Simptomi

Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma se pojavijo nenadoma in njihova intenzivnost se hitro povečuje. Pojavi se intenzivna bolečina, ki je lokalizirana v epigastriju in desnem hipohondriju. Skele in koža porumenijo. Pacient začne bruhati, v posebej hudih primerih se v njem nahajajo nečistoče krvi. V nekaj dneh se povečajo znaki ascitesa, ki jih s pomočjo diuretikov ni mogoče zmanjšati. S trombozo jetrnih ven na koži trebuha postane vzorec razširjenih podkožnih žil viden - to je posledica preusmeritve pretoka krvi. Možen je izliv tekočine v plevralno votlino, v tem primeru se pojavijo simptomi kratkega dihanja. Pacient je zaskrbljen zaradi otekanja nog. Pri trombozi črevesnih ven se pojavi driska.

Manifestacija znakov Budd-Chiarijevega sindroma zahteva takojšnjo zdravniško pomoč, brez katere stanje v nekaj dneh povzroči zaplete, ki niso združljivi z življenjem. Akutna oblika bolezni predstavlja 5-15% primerov. Subakutna bolezen se ne razvije tako hitro in pogosto povzroči nastanek kronične patologije, vendar ima izrazite simptome.

Kronična oblika je zabeležena pri 85-95% bolnikov in lahko traja dolgo, do šest mesecev, brez pritožb, kar se kaže le kot povečana utrujenost. Kljub temu se z napredovanjem poškodbe jeter poveča tudi intenzivnost simptomov:

  • povečanje jeter in vranice;
  • zmerna bolečina;
  • krvavitev iz razširjenih posod prebavnega trakta;
  • ascites;
  • bruhanje;
  • postopen pojav venskega vzorca na koži prsnega koša in trebuha;
  • kršitev prebavnih procesov;
  • otekanje nog;
  • ikterus kože, zlatenica je lahko odsotna.

Diagnostika

Diagnoza temelji na značilnih kliničnih znakih. Za potrditev prisotnosti patologije se opravi dodatni pregled. Od bolnika se odvzame krvni test, opravijo se ultrazvok, magnetna resonanca, CT, rentgen in angiografija.


Budd-Chiarijev sindrom nima posebnih laboratorijskih nepravilnosti. Ugotovljene pa so naslednje spremembe:

  • povečana ESR, levkocitoza, določena s splošnim testom krvi;
  • povečanje protrombinskega časa med koagulogramom;
  • spremembe v biokemičnem krvnem testu: povečana aktivnost transaminaz, povečanje vsebnosti alkalne fosfataze, rahlo zvišanje ravni bilirubina in znižanje koncentracije beljakovin.

Z ultrazvočnim pregledom lahko ugotovimo zmanjšanje krvnega obtoka v jetrih. Najdemo razširjene posode, portalna žila je povečana. V tej fazi pregleda se lahko zazna blokada. MRI in CT ter rentgenski posnetki lahko razjasnijo stopnjo povečanja jeter, resnost sprememb v njihovih tkivih in krvnih žilah ter ugotovijo vzrok tega stanja.

Najbolj informativna je študija jetrnih ven z uporabo kontrastnih snovi - angiografija. Ta študija vam omogoča, da odkrijete oviro pretoka krvi, njegovo lokacijo in stopnjo motenj krvnega obtoka.

Zdravljenje

Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma je sestavljeno iz odstranjevanja krvnih strdkov, obnavljanja pretoka krvi skozi jetrne vene in zatiranja simptomov. Uporaba zdravil daje začasno pozitiven učinek in izboljša bolnikovo stanje. Za trombozo jetrnih ven se uporabljajo naslednje skupine zdravil:

  • trombolitiki (streptokinaza);
  • glukokortikosteroidi (prednizolon);
  • antikoagulanti (Clexane);
  • diuretiki (Lasix);
  • zdravila, ki izboljšujejo trofizem jetrnega tkiva (Essentiale Forte);
  • beljakovinski hidrolizati za vzdrževanje osmotskega tlaka.


Zdravljenje bolezni je pogosto predpisano za pripravo pacienta na operacijo, pa tudi v obdobju rehabilitacije po operaciji. Med jemanjem zdravil bolnik opravi kontrolne teste, katerih rezultati omogočajo prilagoditev režima terapije.

Operacija lahko izboljša prognozo, vendar obstaja kontraindikacija za kirurško poseganje: huda odpoved jeter.

Operacija Budd-Chiarijevega sindroma:

  • nalaganje anastomoz;
  • ranžiranje;
  • protetika;
  • dilatacija balona;
  • stentiranje;
  • membranotomija;
  • presaditev jeter.

Zapleti in napovedi

Napoved Budd-Chiarijevega sindroma je slaba. Tudi če simptome odpravimo, je popolno okrevanje nemogoče. Hitri potek je lahko usoden zaradi razvoja zapletov sindroma:

  • akutna odpoved jeter;
  • krvavitev;
  • encefalopatija;
  • portalska hipertenzija;
  • koma.

Pričakovana življenjska doba bolnika z diagnozo Budd-Chiarijeve bolezni je odvisna od vzrokov, ki so povzročili stanje, in verjetnosti njihovega odpravljanja. Obstajajo dejavniki, povezani z dobro prognozo: mlada starost, brez ali enostavno popravljiv ascites, nizek kreatinin.

Budd-Chiarijev sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti, napoved

Jetra so vitalni in večnamenski organ. Motnje v jetrih vplivajo na stanje celotnega organizma in vodijo v razvoj različnih bolezni. Razlogov za to neuspeh je lahko veliko. Eden od patoloških procesov, ki povzročajo motnje v delovanju jeter, je Budd-Chiarijev sindrom. Ta kompleks simptomov povzroča oviranje žil v jetrih, kar vodi do zmanjšanja vaskularnega lumena in kršitve oskrbe organa s krvjo..

Budd-Chiarijev sindrom sta konec 19. stoletja odkrila britanski kirurg Budd in avstrijski patolog Chiari. Samostojno so opisali trombozo velikih jetrnih ven na ravni njihovega stičišča, ki je blokirala pretok krvi iz jetrnih rež. V skladu z ICD-10 je bila kompleksna patologija jetrnih ven dodeljena skupini "Embolija in tromboza drugih ven" in prejela kodo I82.0.

Sodobni medicinski znanstveniki ločujejo dva medicinska izraza: "bolezen" in "Budd-Chiarijev sindrom". V prvem primeru govorimo o akutnem procesu, ki je povezan s trombozo venskih žil jeter, ali o kronični obliki bolezni, ki jo povzročata tromboflebitis in fibroza intrahepatičnih ven. V drugem primeru govorijo o klinični manifestaciji nežilnih bolezni. Ta delitev patološkega procesa z enakimi simptomi in manifestacijami na dve različni obliki je pogojna. Pomanjkanje kisika v jetrnem tkivu vodi do njegove ishemije, ki negativno vpliva na vitalne funkcije vseh organov in se kaže kot sindrom zastrupitve.

Budd-Chiarijev sindrom je redka bolezen z akutnim, subakutnim, kroničnim ali fulminantnim tokom. Ko so jetrne žile zaprte, se prekine njihova normalna oskrba s krvjo. Bolniki imajo hude bolečine v desni strani trebuha, dispepsijo, zlatenico, ascites, hepatomegalijo. Akutna oblika patologije velja za najnevarnejšo. Pogosto vodi v komo ali smrt bolnika..

Ta gastroenterološka bolezen pogosto prizadene zrele ženske, stare od 35 do 50 let, ki trpijo zaradi hematoloških bolezni. Pri moških je bolezen veliko manj pogosta. V zadnjem času so zdravniki sprožili alarm, saj sindrom postaja vse mlajši. V Evropi je registriran pri eni osebi na milijon.

Vsi bolniki s sumom na Budd-Chiarijev sindrom opravijo popoln zdravniški pregled, vključno z Dopplerjevo ultrazvokom jetrnih žil, ultrazvokom, CT in MRI, biopsijo jeter. Budd-Chiarijev sindrom je neozdravljiva bolezen. Kompleksna terapija z zdravili in pravočasno kirurško poseganje lahko le podaljša življenje bolnikov in izboljša njegovo kakovost. Bolnikom so predpisani diuretiki, antitrombociti in trombolitiki. V akutnih oblikah tudi ti ukrepi ostanejo nemočni. Takim bolnikom je indicirana presaditev jeter..

Etiologija

Vzroki Budd-Chiarijevega sindroma so različni. Vsi so razdeljeni v dve skupini - prirojene in pridobljene. V zvezi s tem so znanstveniki prepoznali glavne oblike patologije: primarno in sekundarno.

  • Bolezen, ki jo povzroča prirojena anomalija - membranska okužba ali stenoza spodnje votle vene, je pogosta na Japonskem in v Afriki. Odkrit je naključno med pregledom bolnikov zaradi drugih bolezni jeter, žilnih motenj ali ascitesa neznanega izvora. Ta oblika sindroma je primarna. Prirojena anomalija jetrnih žil - glavni etiopatogenetski dejavnik bolezni.
  • Sekundarni sindrom je zaplet peritonitisa, trebušne travme, perikarditisa, malignih novotvorb, bolezni jeter, kroničnega kolitisa, tromboflebitisa, hematoloških in avtoimunskih motenj, ionizirajočega sevanja, bakterijskih okužb in helmintičnih invazij, nosečnosti in poroda, kirurgije, različnih invazivnih medicinskih postopkov, zdravila.
  • Idiopatski sindrom se razvije v 30% primerov, ko ni mogoče ugotoviti natančnega vzroka bolezni.

Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblik: prirojena, trombotična, posttravmatska, vnetna, onkološka, ​​jetrna.

Patogenetske povezave sindroma:

  1. Vpliv povzročitelja,
  2. Zoženje in oviranje žil,
  3. Počasen pretok krvi,
  4. Razvoj stagnirajočih pojavov,
  5. Uničenje hepatocitov z brazgotinami,
  6. Hipertenzija v sistemu portalnih ven,
  7. Kompenzacijski odtok krvi skozi majhne žile jeter,
  8. Ishemija mikrovaskularnih organov,
  9. Zmanjšana prostornina perifernih jeter,
  10. Hipertrofija in zbijanje osrednjega dela organa,
  11. Nekrotični procesi v jetrnem tkivu in odmiranje hepatocitov,
  12. Motnje v delovanju jeter.

Patološki znaki bolezni:

  • Povečano, gladko in vijolično jetrno tkivo, ki spominja na muškatni orešček;
  • Okužene trombotične mase;
  • Krvni strdki, ki vsebujejo tumorske celice;
  • Izrazita venska zastoja in limfataza;
  • Centrilobularna nekroza in napredovala fibroza.

Takšne patološke spremembe vodijo do pojava prvih simptomov bolezni. Ko je ena jetrna vena zaprta, so lahko značilni simptomi odsotni. Posledica blokade dveh ali več venskih trupov je oslabljen portalni pretok krvi, zvišan tlak v portalskem sistemu, razvoj hepatomegalije in prekomerno raztezanje jetrne kapsule, kar se klinično kaže z bolečino v desnem hipohondriju. Uničenje hepatocitov in disfunkcija organov - vzroki invalidnosti ali smrti bolnikov.

Dejavniki, ki izzovejo razvoj tromboze portalne vene:

  1. Sedeče ali stoječe delo,
  2. Sedeči življenjski slog,
  3. Pomanjkanje redne telesne aktivnosti,
  4. Slabe navade, zlasti kajenje,
  5. Jemanje nekaterih zdravil, ki povečajo strjevanje krvi,
  6. Prekomerna telesna teža.

Simptomi

Klinično sliko Budd-Chiarijevega sindroma določa njegova oblika. Glavni razlog, zaradi katerega je treba bolnika obiskati zdravnika, je bolečina, ki prikrajša za spanec in počitek.

  • Akutna oblika patologije se pojavi nenadoma in se kaže kot ostra bolečina v trebuhu in desnem hipohondriju, dispeptični simptomi - bruhanje in driska, porumenelost kože in beločnice, hepatomegalija. Otekanje nog spremlja razširitev in izboklina safnih ven v trebuhu. Simptomi se pojavijo nepričakovano in hitro napredujejo, kar poslabša splošno stanje bolnikov. Gibajo se z velikimi težavami in si ne morejo več služiti. Ledvična disfunkcija se hitro razvije. Prosta tekočina se kopiči v prsih in trebuhu. Pojavi se limfostaza. Takšni procesi praktično niso primerni za zdravljenje in se končajo v komi ali smrti bolnikov..
  • Znaki subakutne oblike sindroma so: hepatosplenomegalija, hiperkoagulabilni sindrom, ascites. Simptomatologija se poveča v šestih mesecih, delovna sposobnost bolnikov se zmanjša. Subakutna oblika običajno postane kronična.
  • Kronična oblika se razvije v ozadju tromboflebitisa jetrnih žil in rasti vlaknastih vlaken v njihovo votlino. Lahko se ne kaže več let, se pravi, da je asimptomatski ali pa se kaže kot znaki asteničnega sindroma - slabo počutje, šibkost, utrujenost. Hkrati so jetra vedno povečana, njihova površina je gosta, rob štrli pod rebrnim lokom. Sindrom se odkrije šele po celovitem pregledu bolnikov. Postopoma razvijejo nelagodje in nelagodje v desnem hipohondriju, pomanjkanje apetita, napenjanje, bruhanje, ikterusna sklera, otekanje gležnjev. Sindrom bolečine je zmerno izražen.
  • Za strelovodno obliko je značilno hitro povečanje simptomov in napredovanje bolezni. V samo nekaj dneh se pri bolnikih razvije zlatenica, ledvična disfunkcija, ascites. Uradna medicina pozna osamljene primere te oblike patologije..

V odsotnosti podporne in simptomatske terapije se razvijejo hudi zapleti in nevarne posledice:

  1. notranja krvavitev,
  2. disurija,
  3. povečanje tlaka v portalskem sistemu,
  4. krčne žile požiralnika,
  5. hepatosplenomegalija,
  6. ciroza jeter,
  7. hidrotoraks, ascites,
  8. jetrna encefalopatija,
  9. hepatorenalna odpoved,
  10. bakterijski peritonitis.

posledica povečanja portalne hipertenzije - simptom "meduzina glava" in ascites (desno)

V zadnji fazi progresivne odpovedi jeter se pojavi koma, iz katere bolniki redko izidejo in umrejo. Jetrna koma je motnja osrednjega živčevja, ki jo povzroči huda okvara jeter. Za komo je značilen stalen razvoj. Najprej se pri bolnikih razvije tesnobno, vznemirjeno ali turobno, apatično stanje, pogosto - evforija. Razmišljanje se upočasni, moti se spanje in orientacija v prostoru in času. Nato se simptomi poslabšajo: bolniki se zmedejo, kričijo in jokajo, ostro reagirajo na običajne dogodke. Pojavijo se simptomi meningizma, vonj po jetrih iz ust, tresenje rok, krvavitve v ustni sluznici in prebavilih. Hemoragični sindrom spremlja edematozni ascitic. Ostra bolečina v desni strani, nenormalno dihanje, hiperbilirubinemija so znaki končne stopnje patologije. Bolniki imajo epileptične napade, zenice se širijo, padec tlaka, refleksi izginejo, dihanje preneha.

Diagnostika

Diagnoza Budd-Chiarijevega sindroma temelji na kliničnih znakih, anamnestičnih podatkih in rezultatih laboratorijskih in instrumentalnih tehnik. Po poslušanju pritožb bolnikov zdravniki opravijo vizualni pregled in razkrijejo znake ascitesa in hepatomegalije.

Dodatni pregledi omogočajo postavitev končne diagnoze.

  • Hemogram - levkocitoza, povečana ESR,
  • Koagulogram - povečanje protrombinskega časa in indeksa,
  • Biokemija krvi - aktivacija jetrnih encimov, zvišane ravni bilirubina, znižanje skupnih beljakovin in poslabšana razmerja,
  • V ascitni tekočini - albumin, levkociti.
  1. Ultrazvok jeter - razširitev jetrnih ven, povečanje portalne vene;
  2. Dopplerjeva ultrazvoka - vaskularne motnje, tromboza in stenoza jetrnih ven,
  3. Portografija - pregled sistema portalnih ven po uvedbi kontrastnega sredstva vanj;
  4. Hepatomanometrija in splenometrija - merjenje tlaka v venah jeter in vranice;
  5. RTG trebušne votline - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, krčne žile požiralnika;
  6. Angiografija in venohepatografija s kontrastom - lokalizacija tromba in stopnja motene jetrne cirkulacije;
  7. CT - hipertrofija jeter, parenhimski edem, heterogena področja jetrnega tkiva;
  8. MRI - atrofični procesi v jetrih, žarišča nekroze v jetrnem tkivu, maščobna degeneracija organa;
  9. Biopsija jeter - fibroza, nekroza in atrofija hepatocitov, zastoji, mikrotrombi;
  10. Scintigrafija vam omogoča, da določite lokacijo tromboze.

Celovita študija vam omogoča natančno diagnozo tudi z najbolj zapleteno klinično sliko. Prognoza in taktika zdravljenja sta odvisna od tega, kako pravilno in hitro je diagnosticirana bolezen..

Zdravilne dejavnosti

Budd-Chiarijev sindrom je neozdravljiva bolezen. Splošni terapevtski ukrepi nekoliko in za kratek čas olajšajo stanje bolnikov in preprečijo razvoj zapletov.

  • Odstranitev venskega bloka,
  • Odprava portalne hipertenzije,
  • Obnova pretoka venske krvi,
  • Normalizacija prekrvavitve jeter,
  • Preprečevanje zapletov,
  • Odprava simptomov patologije.

Vsi bolniki so predmet obvezne hospitalizacije. Gastroenterologi in kirurgi zanje predpisujejo naslednje skupine zdravil:

  1. diuretiki - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. zdravila-hepatoprotektorji - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidi - "Prednizolon", "Deksametazon",
  4. antiagregacijska sredstva - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolitiki - "Streptokinaza", "Urokinaza",
  6. fibrinolitiki - "fibrinolizin", "kurantil",
  7. beljakovinski hidrolizati,
  8. transfuzija mase eritrocitov, plazma.

Z razvojem hudih zapletov so bolnikom predpisani citostatiki. Dietetska terapija je zelo pomembna pri zdravljenju ascitesa. Sestoji iz omejevanja natrija. Prikazani so visoki odmerki diuretikov in paracenteze.

Konzervativno zdravljenje je neučinkovito in daje le kratkoročno izboljšanje. Pri 80% bolnikov podaljša življenje za 2 leti. Kadar terapija z zdravili ne obvlada portalske hipertenzije, se uporabljajo kirurške metode. Smrtonosni zapleti se razvijejo v 2-5 letih brez operacije. Smrt se zgodi v 85–90% primerov. Odpoved jeter in encefalopatijo se zdravi le simptomatsko, kar je povezano z nepovratnostjo patoloških sprememb v organih.

Kirurški poseg je namenjen normalizaciji prekrvavitve jeter. Pred operacijo se vsi bolniki opravijo z angiografijo, ki vam omogoča ugotoviti vzrok za okluzijo jetrnih ven.

Glavne vrste operacij:

primer obvodne kirurgije

  • anastomoza - nadomestitev patološko spremenjenih posod z umetnimi sporočili, da se normalizira pretok krvi v žilah jeter;
  • ranžiranje - operacija, ki obnovi pretok krvi v posodah jeter, tako da obide mesto okluzije z uporabo ranžiranja;
  • protetika vene cave;
  • dilatacija prizadetih ven z balonom;
  • žilno stentiranje;
  • angioplastika se izvaja po dilataciji balona;
  • presaditev jeter je najučinkovitejša metoda zdravljenja patologije.

Kirurško zdravljenje je učinkovito pri 90% operiranih bolnikov. Presaditev jeter vam omogoča, da dosežete dober uspeh in podaljšate življenje bolnikov za 10 let.

Napoved

Akutna oblika Budd-Chiarijevega sindroma ima slabo prognozo in se pogosto konča z razvojem hudih zapletov: kome, notranje krvavitve in bakterijskega vnetja peritoneja. Če ni ustrezne terapije, smrt nastopi v 2-3 letih od pojava prvih kliničnih znakov bolezni..

Desetletno preživetje je značilno za bolnike s kroničnim potekom sindroma. Na izid patologije vplivajo: etiologija, starost bolnika, prisotnost bolezni ledvic in jeter. Popolno zdravljenje bolnikov je trenutno nemogoče. Razvoj presaditve v prihodnosti bo pripomogel k znatnemu povečanju možnosti za okrevanje bolnikov.

Budd Chiarijev sindrom: kaj je to in vzroki za razvoj?

Budd Chiarijev sindrom je redka bolezen, o kateri je prvi poročal britanski zdravnik G. Budd leta 1845, pol stoletja kasneje, leta 1899, pa je avstrijski patolog G. Chiari predstavil 13 primerov tega sindroma.

Njeno bistvo je v patologiji jetrnih ven. Poglejmo si podrobneje, za kakšno bolezen gre..

Kaj je Budd-Chiari sindrom?

To je tromboza jetrnih ven, mimogrede, ta bolezen se včasih imenuje tudi tako. To pomeni, da pri tej bolezni kri težko teče iz jeter v splošni pretok krvi skozi spodnjo votlo veno..

V ICD-10 (Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije) je bila ta patologija vključena v skupino "Embolija in tromboza drugih ven" s kodo 182.0.

Kršitev venskega odtoka je precej redka - 1: 100.000, več žensk, starih od 40 do 50 let, tvega, da zbolijo. Iz tega je mogoče sklepati, da prisotnost povečane količine estrogena v krvi pri ženskah močno vpliva na razvoj sindroma.

V 10 letih približno 55% bolnikov preživi s to patologijo. Smrt nastopi kot posledica akutne odpovedi jeter.

Razlogi za razvoj

Do zdaj v 30% primerov ni jasno, kaj vpliva na nastanek te bolezni. Očitni razlogi se med seboj razlikujejo po izvoru, vendar se tako ali drugače vse nanaša na trombozo jetrnih ven.

Kaj lahko povzroči?

  • travma v trebuhu;
  • peritonitis - vnetje trebušne votline / perikarditis;
  • različne vrste bolezni jeter;
  • bolezni, ki jih povzroča okužba;
  • tumorji so maligni;
  • majhna paleta zdravil;
  • nosečnost, porod.

Vse to je vzrok za zamašitev ven, kar posledično povzroči uničenje jetrnega tkiva, zvišanje intrahepatičnega tlaka, kar lahko privede do nekroze (odmiranja celic organov).

Kar zadeva prisotnost tega sindroma pri otrocih, gre za osamljene primere, skupno je bilo v praksi zabeleženih 35 primerov. Kaže se popolnoma enako kot pri odraslih, vendar je mogoče opaziti prirojene okvare, na primer odsotnost ali ovira nadhepatičnih ven.

Kljub dejstvu, da je bolezen precej redka, se resen delež bolezni pojavi pri nosečnicah, ob prisotnosti dejavnikov, ki to spodbujajo. Zdravljenje je običajno individualno, vendar ne odstopa od osnovnih načel.

Simptomi

Kot se pogosto zgodi, se znaki bolezni pojavijo in so odvisni od njene oblike. Torej je tromboza jetrnih ven akutna, kronična.

Akutna oblika sindroma se začne nepričakovano in ga takoj spremlja močan bolečinski napad pod rebrom na desni, bruhanje (če se stanje poslabša, se v bruhanju pojavi kri) in povečanje velikosti jeter, razširitev žil podkožja.

Bolezen se razvije zelo hitro, dobesedno v nekaj dneh se trebušna votlina poveča zaradi kopičenja tam tekočine in nobeni diuretiki ne pomagajo.

Kronična oblika je diagnosticirana pri 80-90% bolnikov zaradi vnetja ali fibroze. Pogosto mine brez simptomov, razen če se bolnik hitro utrudi. Vsi znaki se pojavijo na hitro. Najprej začne počutiti slabost, bruhanje in bolečine se pojavijo na desni strani pod rebri. Potem, ko se bolezen že razvije, opazimo povečano jetra, gosto na otip, lahko se razvije ciroza, včasih so pod kožo razširjene žile pred peritoneumom in prsnim košem. Krvavitev se pojavi iz črevesja, želodca in požiralnika. Posledično se razvijeta odpoved jeter in vaskularna tromboza..

Diagnostika

Pri diagnozi je najpomembneje izključiti vse druge bolezni, ki imajo podobne simptome..
Optimalen način diagnosticiranja Budd-Chiarijevega sindroma je ultrazvok, zahvaljujoč njemu je mogoče zaznati preoblikovanje jetrnih ven in stiskanje spodnje votle vene. Ta metoda je dobra tudi za diagnosticiranje ascitesa (kopičenje tekočine). Z uporabo Dopplerjevega ultrazvoka zaznamo spremembe smeri pretoka krvi skozi vene jeter.

CT vam omogoča, da ugotovite, za koliko se poveča velikost jeter, in če se injicira kontrast, če je krvni obtok moten, je ta kontrast neenakomerno porazdeljen, opazimo pegavo naravo snovi.

Fotografija, kjer je puščica, prikazuje trombozo jetrne žile.

Seveda so ascites in krčne žile skupaj s povečanimi jetri jasni znaki, kdaj morate najprej pomisliti na Budd-Chiarijev sindrom..

Zdravljenje

Če ima bolnik diagnozo Budd-Chiarijevega sindroma, bo hospitaliziran. Vsa terapija za to bolezen je namenjena odpravi blokad, zmanjšanju tlaka v organu in preprečevanju zapletov..

Strokovnjaki, ki zdravijo to bolezen, so gastroenterolog in kirurg.

To bolezen je mogoče zdraviti z zdravili, vendar je to neučinkovito, izboljšanje se pokaže le za kratek čas. 80-85% bolnikov po tem živi približno dve leti. Zato se med zdravljenjem z zdravili obravnava tudi vprašanje kirurškega posega. To je lahko operacija na posodah, da se povrne njihova prevodnost, in presaditev jeter, če je že treba rešiti človekovo življenje. Vse odločitve glede operacij bo sprejel lečeči zdravnik.

Vendar napovedi ne moremo šteti za ugodne. Tudi pri kirurških posegih je stopnja preživetja v 10 letih 50%, ob upoštevanju dejstva, da je bila oblika bolezni kronična. Medtem ko je sindrom, ki poteka v akutni obliki, pogosto usoden zaradi jetrne kome. Vendar obstajajo primeri, ko je bilo s tem potekom te strašne bolezni mogoče podaljšati življenje bolnikov za dodatnih 10 let..

V tem videoposnetku zdravnik pove, do česa lahko povzroči visok tlak v portalni veni, ki vso kri prebavi v prebavni trakt v jetra..

Medtem ko se Budd-Chiarijev sindrom šteje za neozdravljivega. Toda zdravniki po vsem svetu poskušajo izboljšati in izboljšati učinkovitost terapije..

Budd-Chiari sindrom

splošne informacije

Za Budd-Chiarijev sindrom ali veno-okluzivno bolezen jeter je značilna ovira jetrnih ven in zadrževanje krvi v jetrih.

Ko kri vstopi v jetra, se vrne v sistemski obtok skozi jetrne vene in nato v spodnjo votlo veno, veliko posodo, ki vrača kri nazaj v srce. Pri veno-okluzivnih boleznih je ta krvni obtok delno blokiran. Takojšnji rezultat je zastoj jeter - zadrževanje krvi, ki teče v jetra. Jetra postanejo opazno boleča, se povečajo in povzročajo nelagodje.

Zaradi tega se v trebuhu nabira tekočina - ascites, eden najpogostejših simptomov Budd-Chiarijevega sindroma..

Če je ovira huda in vključuje posode, ki prenašajo kri iz preostalega dela spodnjega dela telesa v srce, se bo pojavila spodnja votla vena, periferni edem.

Še en manj opazen, a nič manj resen znak je portalska hipertenzija. Zanj je značilen povečan tlak v portalnih žilah zaradi blokade krvi, ki mora odtekati iz jeter. Blokirane žile povzročajo širjenje drugih vej - krčne žile. Zadržana kri se lahko po gastroezofagealnih žilah vrne v srce. So krhki in se ne morejo spoprijeti z visokim krvnim tlakom in pretrganjem, kar povzroča krvavitev v prebavilih iz krčnih žil.

Stanje se pojavlja predvsem pri ljudeh s trombotično diatezo, vključno z mieloproliferativnimi motnjami:

  • primarna policitemija (policitemija vera);
  • paroksizmalna nočna hemoglobinurija (PNH);
  • tumorji;
  • kronične vnetne bolezni;
  • motnje strjevanja krvi;
  • okužbe.

Kratkoročno se lahko za simptomatsko zdravljenje predpiše zdravljenje z zdravili. Če se uporablja le z zdravljenjem z zdravili, bo v 83% primerov povzročil smrt. Terapija vključuje dajanje zdravil za uravnavanje ascitesa, antikoagulantne, antitrombotične in angioplastične terapije.

Kirurška terapija v kombinaciji z zdravljenjem z zdravili poveča preživetje bolnikov. Sestavljen je iz kirurške dekompresije ali transjugularnega intrahepatičnega portosistemskega ranžiranja (TIPS). Če pride do dekompenzirane ciroze, je možna presaditev jeter.

Za nezdravljene bolnike je napoved negativna. Zaradi progresivne odpovedi jeter v treh mesecih do treh letih od datuma diagnoze oseba umre. Petletno preživetje po portosistemskem ranžiranju je 38-87%. Po presaditvi jeter je petletno preživetje 70%.

Patogeneza

Obstrukcija intrahepatične vene pri Budd-Chiarijevem sindromu vodi do kongestivne hepatopatije. Pojavi se kot posledica blokade žil majhnega ali velikega kalibra s sekundarnim zastojem krvi v jetrih, saj kri vstopi v jetra, vendar ne more izstopiti. Kot posledica mikrovaskularne ishemije zaradi kopičenja krvi pride do hepatocelularne poškodbe.

Kri, ki je blokirana v jetrih, se vrača v srce prek manjših venskih obvodnih mrež, ki ne morejo obvladati količine in tlaka jetrne krvi. Sem spadajo mreže požiralnika in želodca, ki povzročajo razširitev krvnih žil in nastanek krčnih žil. Krčne žile bodo sčasoma pretrgale veno in povzročile hude krvavitve v prebavnem traktu.

Portalna hipertenzija in motena sinteza beljakovin v jetrih bosta povzročila kopičenje ascitesne tekočine v trebušni votlini. K temu patološkemu stanju prispeva tudi ledvica, ki zadrži vodo in sol in aktivira sistem renin-angiotenzin-aldosteron.

Ovira se lahko razširi tudi na spodnjo votlo veno, kar povzroči opazne razširjene vene v trebuhu.

Staza jeter in kopičenje krvi vodita do hipoksije in sproščanja prostih kisikovih radikalov, ki bodo uničili hepatocite. Ti mehanizmi bodo povzročili nekrozo jeter v osrednjih lobularnih predelih s progresivno centralno lobularno fibrozo, regenerativno nodularno hiperplazijo in cirozo jeter.

Vzroki

Večina bolnikov s sindromom ima trombotične motnje. Vzroki Budd-Chiarijevega sindroma so naslednji:

  • Hematološke motnje:
    • policitemija vera, paroksizmalna nočna hemoglobinurija;
    • patološka mieloproliferativna stanja, antifosfolipidni sindrom;
    • esencialna trombocitoza.
  • Dedna trombotična diateza:
    • pomanjkanje beljakovin C in S;
    • pomanjkanje antitrombina III;
    • faktor V pomanjkanje Leidena.
  • Kronične okužbe:
    • hidatidna bolezen (cistična ehinokokoza);
    • aspergiloza;
    • amebski absces;
    • sifilis;
    • tuberkuloza.
  • Kronične vnetne bolezni:
    • Behcetova bolezen;
    • vnetje črevesja;
    • sarkoidoza;
    • sistemski eritematozni lupus;
    • Sjogrenov sindrom;
    • mešana bolezen vezivnega tkiva.
  • Tumorji:
    • hepatocelularni karcinom (rak jeter);
    • karcinom ledvičnih celic;
    • leiomiosarkom
    • ledvični rak;
    • Wilmsov tumor (nefroblastom);
    • miksom desnega atrija.

Uporaba peroralne kontracepcije, nosečnost in stanje po porodu so bili povezani tudi s Budd-Chiarijevim sindromom.

Znaki in simptomi

Klinična slika Budd-Chiarijevega sindroma je odvisna od tega, kako hitro se okluzija jetrnih ven razširi in ali je bila razvita kolateralna venska mreža za dekompresijo jetrnih sinusoidov..

Sindrom lahko razvrstimo kot fulminantni, akutni, subakutni ali kronični..

Bolniki s fulminantnim sindromom razvijejo jetrno encefalopatijo osem tednov po pojavu zlatenice. Akutni bolniki imajo kratkotrajne simptome, nerešljiv ascites in jetrno nekrozo brez nastanka venske kolaterale (obvodni pretok krvi).

Subakutna oblika je najpogostejša in ima bolj zahrbten potek. Ascites in jetrna nekroza sta lahko minimalni, ker se jetrni sinusoidi dekompresirajo s portalsko vensko cirkulacijo. Kadar je Budd-Chiarijev sindrom akutni, je tromboza vseh glavnih jetrnih ven pogosta v primerjavi s subakutno obliko, pri kateri je prisotna le pri tretjini bolnikov.

Kronična oblika je zaplet jetrne ciroze.

Bolečine v trebuhu, hepatomegalija (povečana jetra) in ascites so prisotni pri skoraj vseh bolnikih s Budd-Chiarijevim sindromom. Opisani pa so tudi asimptomatski bolniki. Slabost, bruhanje in blago zlatenico najpogosteje najdemo v fulminantnih in akutnih oblikah, v kroničnih oblikah pa splenomegalijo (povečana vranica) in ezogastrične krčne žile. Ko je spodnja votla vena blokirana, so na bokih poleg edema nog prisotni razširjeni venski kolaterali.

Z boleznijo se lahko v trebuhu nabere tekočina, ki povzroči ascites ali periferni edem nog. Pri bolnikih s hematozo lahko krčne žile počijo in krvavijo. Če se razvije ciroza jeter, lahko to privede do odpovedi jeter z okvarjenim delovanjem možganov - jetrne encefalopatije, kar povzroči zmedenost in komo.

Včasih se simptomi pojavijo nenadoma, kot pri okluziji jetrnih ven med nosečnostjo. Bolniki se počutijo utrujene in jetra se širijo. Bolečine se pojavijo v desnem hipohondriju. Dodatni simptomi vključujejo bruhanje, zlatenico.

Trikuspidalna regurgitacija, konstriktivni perikarditis in desni atrijski miksom imajo lahko drugačne manifestacije kot pri Budd-Chiarijevem sindromu. Odsotnost hepato-jugularnega refluksa s trebušnim tlakom izključuje srčni vzrok za ascites.

Zapleti

Seznam zapletov, ki izhajajo iz Budd-Chiarijevega sindroma:

  • jetrna encefalopatija;
  • krvavitve iz krčnih žil;
  • hepatorenalni sindrom;
  • portalska hipertenzija;
  • zapleti sekundarne hiperkoagulantne države.

Diagnostika

Znaki, zaradi katerih zdravnik sumi na bolnika s Budd-Chiarijevim sindromom, so hepatomegalija, ascites in visoke ravni jetrnih encimov, ki jih najdemo na preiskavah krvi. Da bi rešili vse dvome in ugotovili razloge za sumljive znake in simptome, je treba izvesti naslednje raziskave:

  • Dopplerjev ultrazvočni pregled jeter z občutljivostjo in specifičnostjo več kot 85% je najprimernejša metoda za pregled jeter s sumom na Budd-Chiarijev sindrom. Opaženi so nekrotični predeli jeter, krvni strdki.
  • Slikanje z magnetno resonanco (MRI) pomaga poudariti vensko cirkulacijo jeter. Ima občutljivost in specifičnost 90%. Uporaben je za preučevanje spodnje votline vene in omogoča razlikovanje med akutno, subakutno in kronično obliko sindroma.
  • Računalniška tomografija (CT) je lahko koristna za določanje anatomije venske cirkulacije in za transjugularno intrahepatično portosistemsko ranžiranje.
  • Pri jetrni venografiji se lahko pojavijo krvni strdki v jetrnih žilah.
  • Pri nekaterih bolnikih bo morda potrebna ehokardiografija za raziskovanje trikuspidalne regurgitacije, konstriktivnega perikarditisa ali desnega atrijskega miksoma.
  • Za potrditev diagnoze in za odkrivanje razvoja jetrne ciroze bo morda potrebna biopsija jeter.

Diferencialna diagnoza:

  • konstriktivni perikarditis;
  • desnostransko srčno popuščanje;
  • metastatske bolezni jeter;
  • alkoholna bolezen jeter;
  • granulomatozna bolezen jeter.

Zdravljenje

Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma je odvisno od tega, kako hitro se razvije in kako huda je bolezen. Kadar se simptomi začnejo nenadoma in je vzrok krvni strdek, so v pomoč fibrinolitična zdravila. Dolgotrajna antikoagulantna terapija preprečuje povečanje in ponovitev strdka.

Uporabljena sredstva proti strjevanju krvi vključujejo:

  • Varfarin - zavira sintezo faktorjev strjevanja, odvisnih od vitamina K, v jetrih.

Fibrinolitična sredstva:

  • Streptokinaza - deluje skupaj s plazminogenom in ga pretvori v plazmin. Plazmin razgrajuje fibrinske strdke, fibrinogen in druge beljakovine v plazmi;
  • Urokinaza je neposredni aktivator plazminogena, ki deluje na endogeni fibrinolitični sistem in pretvori fibrinogen v plazmin;
  • Alteplaza - tkivni aktivator plazminogena, ki se uporablja pri zdravljenju akutnega miokardnega infarkta, akutne koronarne srčne bolezni in pljučne embolije; varno in učinkovito je, če ga dajemo s heparinom ali aspirinom v prvih 24 urah po pojavu simptomov.

Ascites se zdravi z diuretiki (diuretiki) in omejevanjem vode in soli. Najpogosteje uporabljena antidiurika sta spironolakton in furosemid. Kadar se ascites napaja ali se ne odziva na diuretično terapijo, sta potrebna paracenteza in intravenski albumin.

Kirurška terapija

Če je vena zamašena ali pretrgana, se lahko izvede angioplastika. Transluminalna ali transhepatična perkutana angioplastika za lokalizirane segmente okluzivnih ven ali spodnje votline vene izboljša simptome pri več kot 70% bolnikov. Tveganje za restenozo je veliko.

Če je trombolitična terapija neučinkovita, se izvede transjugularno intrahepatično portosistemsko ranžiranje (TIPS). Namestitev te umetne žile med jetrno in portalsko veno je koristna pri bolnikih z zamašeno spodnjo votlo veno, pri tistih s tlakom med portalno veno in intrahepatičnimi venami pod 10 mmHg ter pri bolnikih s hudo okvaro jeter. Postopek je priporočljiv tudi za bolnike z akutnim sindromom, ki jim trombolitična terapija ni pomagala..

V drugih primerih lahko zamašeno veno očistimo krvnega strdka in nato v veno vstavimo tanko palico (stent), da ohranimo pretok krvi.

V hudih primerih Budd-Chiarijevega sindroma bo morda potrebna presaditev jeter. Pri presaditvi jeter je stopnja preživetja 95%. Indikacije so fulminantna odpoved jeter, ciroza.

Po presaditvi bo morda potrebno dolgotrajno antikoagulantno zdravljenje, čeprav so številne mieloproliferativne motnje obvladovali z aspirinom in hidroksiureo..

Napoved

Dejavniki, povezani z ugodno prognozo, so mladost v času diagnoze, pomanjkanje velikih količin ascitesa in nizka raven kreatinina v serumu. Ugotovitev vzroka Budd-Chiarijevega sindroma z uporabo radijskih slik (ultrazvok, CT, MRI itd.) Ima največji vpliv na prognozo.

Zdravila in kirurški posegi lahko podaljšajo življenje bolnikov na približno 8 let, nato pa je priporočljiva presaditev jeter.

Tabela rasti hCG v krvi med nosečnostjo po dnevih in tednih od spočetja

Železo v krvi je pri ženskah norma določanja vsebnosti